概述
又稱，強直性瞳孔綜合徵；瞳孔緊張癥。
病因病理病機
病因尚不清楚。其病變部位可能在:①睫狀神經節以及睫狀神經，或其附近的病變；②上頸髓部病變；③動眼神經核病變。但此綜合徵為何伴有膝腱反射消失，至今機理不明。
臨床表現
多發生於30歲以下的女性。以瞳孔緊張及膝腱反射消失為主要癥狀。表現為一側瞳孔散大，光反應及調節反應消失。但強光持續照射半分鐘以上可出現緩慢地瞳孔縮小；雙眼會聚五分鐘亦可顯示瞳孔緩慢地收縮。此現象也稱adie氏瞳孔或強直性瞳孔。adie氏將本綜合徵如下分類：
（一）完全型定型的瞳孔強直與膝腱反射消失。
（二）不完全型有四種情況：
1.衹有瞳孔強直；
2.非定型的瞳孔強直（虹膜麻痹）；
3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔強直；
4.衹有膝腱反射消失。
鑒別診斷
adie氏瞳孔尚見於下列疾病：
（一）動眼神經麻痹（oculomotor paralysis）分為完全性和不完全性。完全性動眼神經麻痹有三個特徵，即上瞼弛緩性下垂，眼球處於外下斜位，瞳孔散大、對光反應喪失。頭往往轉嚮動眼神經麻痹的對側。曠日持久的動眼神經麻痹可引起變性，出現假性von grafe氏徵。
（二）小腦幕裂孔疝（transtentorial hernia）短期內出現adie氏瞳孔提示小腦幕疝的發生。此係小腦幕下疝引起動眼神經牽拉和壓迫所致。腦疝早期病變側瞳孔先縮小，以後逐漸增大。當雙側鈎回疝或腦幹下移時，牽扯雙側動眼神經則引起雙側瞳孔同時可相繼發生散大。瞳孔散大在先，以後纔出現眼外肌麻痹，眼球運動障礙及上瞼下垂。此外，腦疝時還往往伴有意識障礙、偏癱、去腦強直和生命體徵的改變。
（三）其他眼球損傷、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂癥，阿托品中毒等都可以出現adie氏瞳孔，以病史和有無膝腱反射鑒別不難。 |
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