健康 > 額顳癡呆
目錄
疾病名稱
　　額顳癡呆
疾病分類
　　神經內科
疾病概述
额颞痴呆 疾病概述
　　額顳癡呆是一組以額顳葉萎縮為特徵的癡呆綜合徵，包括pick病及臨床表現類似的pick綜合徵，後者又包括額葉癡呆和原發性進行性失語。臨床以明顯的人格、行為改變和認知障礙為特徵。
疾病描述
　　額顳癡呆是以額顳葉萎縮為特徵的癡呆綜合徵，是神經變性癡呆較常見的病因，約占全部癡呆病人的1/4。約1/4的額顳癡呆病人存在pick小體，可診斷為pick病。額顳癡呆實際上包含pick病及臨床表現類似的pick綜合徵，後如額葉癡呆和發性進行性失語等。發病高峰為60歲，女性較多。
　　pick（1892）首先描述一組病人，以額顳葉萎縮為病理特徵，表現緩慢進展的行為異常、認知障礙和失語，臨床少見。alzheimer（1911）進行組織學觀察發現神經元彌散性腫脹、染色質鬆散，稱為pick細胞，胞漿內有嗜銀包涵體（pick體），無神經原纖維纏結和老年斑，與ad明顯不同，onari和spatz(1926)命名為pick病。
癥狀體徵
　　1、隱襲起病，緩慢進展。早期出現人格和情感改變，如易激惹、暴怒、固執、淡漠和抑鬱等；逐漸出現行為異常，如舉止不當、無進取心、對事物漠然和衝動行為等，可出現kluver－bucy綜合徵，表現遲鈍、淡漠、視認和思維快速變換，口部過度活動、善肌、貪食、肥胖，把任何東西都放入口中試探，伴健忘、失語等。不能思考，言語少，詞彙貧乏，刻板和模仿語言以至緘默，軀體異常感和片斷妄想等。
　　2、神經係統體徵在病程早期可見吸吮反射、強握反射，晚期出現肌陣攣、錐體束徵及帕金森綜合徵。
　　3、原發性進行性失語 mesulam（1982）首先報道6例慢性進行性失語不伴癡呆，weintraub等（1990）命名為ppa。通常65歲以前發病，病程較長，可達10年以上。主要臨床特點是，緩慢進行性語言障礙不伴其他認知功能障礙，6－7年發展為嚴重失語或緘默，是與ad或額顳癡呆的區別點。可有視覺失認或空間損害，但生活仍能自理，最終出現癡呆，無神經係統體徵。mri顯示優勢半球額、顳和頂葉萎縮明顯。病理可見額顳葉萎縮，無pick小體。
疾病病因
　　額顳癡呆和pick病的病因及發病機製不清，可能是神經元胞體特發性退行變，或軸索損傷繼發胞體變化。已證明約半數病例為常染色體顯性遺傳的傢族性額顳癡呆，wilhelmsen等（1994）將病變基因定位於17號染色體（17q21）。神經元及神經膠質含微管相關tau蛋白包涵體，約20％的額顳癡呆病人有該基因突變，因此，將額顳癡呆歸類於tau蛋白病。
病理生理
　　額顳癡呆和pick病的組織病理學特點是特徵性局限性額顳葉萎縮，杏仁核、海馬、黑質和基底節均可受纍；pick病可見pick細胞和pick包涵體，缺乏alzheimer病特徵性神經原纖維纏結和澱粉樣斑。鏡下可見萎縮腦葉皮質各層神經細胞顯著減少，Ⅱ、Ⅲ層明顯；膠質細胞彌漫性增生伴海綿樣變。
診斷檢查
　　（一）輔助檢查：
　　1、早期eeg正常，少數波幅降低，α波減少；晚期α波極少或無，出現不規則中幅δ波，少數病人見有尖波，睡眠紡錘波減少，κ綜合波難出現，慢波減少。
　　2、ct或mri顯示局限性額或前顳葉萎縮，腦溝增寬，額角呈氣球樣擴大，額極和前顳極皮質變薄，顳角擴大，側裂池增寬，多不對稱，可早期出現。spect呈不對稱性額顳葉血流減少，pet顯示不對稱性額顳葉代謝降低，較mri敏感，可早期診斷。
　　3、遺傳學檢查發現多種tau蛋白基因突變有助於確診。
　　（二）診斷及鑒別診斷
　　1、診斷
　　額顳癡呆，包括pick病，診斷根據起病較早（50－60歲），可有傢族史，行為障礙較認知障礙明顯，ct及mri顯示額葉、前顳葉萎縮等。生前通常不能確診，須依賴於組織病理學證據，如局限性額顳葉萎縮，神經元及神經膠質發現tau蛋白包涵體，pick病發現pick小體和細胞，缺乏ad特徵性神經原纖維纏結和澱粉樣斑。
　　2、鑒別診斷
　　本病應與alzheimer病鑒別，ad通常早期出現認知功能障礙，如遺忘、視空間定嚮和計算力障礙，社交和禮儀相對保留；pick病或額顳癡呆早期出現人格改變、行為異常和言語障礙，典型者出現kluver－bucy最和徵，空間定嚮及近記憶保存較好。神經影像學顯示pick病額顳葉萎縮，alzheimer病廣泛腦萎縮。預後較差，病程5－12年，多死於肺部及泌尿道感染、褥瘡等並發癥。
治療方案
　　目前尚無治療方法。乙酰膽鹼酯酶抑製劑通常無效。對攻擊行為、易激惹和好鬥等行為障礙者可審慎使用小量安定、選擇性5－羥色胺再吸收抑製劑或心得按等。有條件可由經過的看護者給予適當的生活照顧及行為指導。