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| 遺傳性橢圓形紅細胞增多癥 |
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遺傳性橢圓形細胞增多癥是一種以外周血液中橢圓形細胞增多至25％以上為特點的遺傳性疾病。正常人的外周血液中亦可有少數橢圓形紅細胞，但至多不超過15％，而遺傳性橢圓形細胞增多癥患者中這種細胞至少有25％，更多見的是超過75％，甚至多達90％。橢圓形紅細胞的橫徑和縱徑的比率不超過0.78。遺傳性橢圓形細胞增多癥患者不全都有溶血現象，臨床上發生溶血性貧血者僅占10%～15％左右。
遺傳性橢圓形細胞增多癥在世界各民族中均有發現。我國亦有少數病例報道。本病為遺傳性疾病，由常染色體顯性傳遞。男女均可得病。各傢族間溶血的程度很不一致。在部分患者中，本病的基因與rh血型的基因位於同一染色體上。兩種基因不聯接時，則溶血較嚴重。
對本病的病因和發病機理目前尚不清楚。初步認為本病的缺陷也在紅細胞膜的支架蛋白。各病例的分子異常已發現有多種類型，所涉及的支架蛋白組成可以不同，所涉及的收縮蛋白的分子區域可以不同，膜蛋白缺失的量可以不等。這種異常細胞的破壞主要也是在脾髒內。
本病與遺傳性球形細胞增多癥有相似之處，如細胞形態異常者在脾髒內破壞增多，胞膜中存在着某種通透性方面的缺陷促使三磷酸腺苷的利用加速。但致使紅細胞變成橢圓形的原因究竟是什麽，還有待科學家的進一步探討。 |
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| 普通外科 |
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| 肝、脾腫大、腹水、黃疸。 |
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脾切除能使貧血及其他癥狀得到緩解，但不能改變紅細胞形態的異常。
術前準備：
1、對門靜脈高壓患者，術前應改善肝功能，糾正出血傾嚮。
2、對某些嚴重貧血者，應反復多次輸血後，再行脾切除。
3、對長期使用激素者，應預防性使用抗生素。
4、按普外科腹部手術前準備。
麻醉要求：
氣管內插管麻醉。
術中註意點：
1、手術可取左側肋緣下或上腹正中“l”形切口，術野顯露充分。
2、切睥前宜先結紮脾動脈。
3、脾切除後，脾窩應放置引流管。
4、血液病患者須將副脾一並切除。
5、切除脾髒時註意不要損傷胰尾部，以免術後發生胰瘻。
術後處理：
1、按一般腹部手術後處理。
2、引流管一般於術後24～48h拔除。
3、術後每日查白細胞和血小板。術後當血小板超過(0.8～1)×1012／l時，應行抗凝治療。 |