疾病 : 醫學 > 遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤癥
目錄
No. 1
　　遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤癥
　　【概述】
　　遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤癥又稱慢性嗜酸粒細胞性肺炎（chronic eosinophilic pneumonia），由carrington在1969年首次描述，病程和x綫表現常較遷延，往往超過1月，癥狀也較單純性pie為重。
　　【診斷】
　　診斷常依靠典型的病史以及x綫表現。本病應與肺結核、何傑金病等鑒別，如對診斷有懷疑，應爭取肺活檢或支氣管肺泡灌洗檢查，有時也可應用腎上腺皮質激素作診斷性治療。
　　【治療措施】
　　不到10％的病人可以自行緩解。腎上腺皮質激素為首選治療，常用強的鬆30～40mg/d，用藥數小時後即可出現體溫下降及一般情況好轉，一到兩天後氣急、喘鳴、咳嗽等癥狀相繼開始好轉，x綫異常常於用藥2天後改善，約在2周內恢復正常，所有臨床表現在治療一月後可完全消失。考慮到此病停藥後容易復發，故多主張維持腎上腺皮質激素治療至6～12個月，也有病人需用藥長達數年。維持治療一般用強的鬆10mg/d。如喘鳴明顯，可加用茶鹼類或β2受體激動劑。
　　【病因學】
　　病因大致與單純性肺嗜酸粒細胞浸潤癥相似，有人認為它是呂弗琉綜合徵的一種類型。寄生蟲中以鈎蟲和蛔蟲所致者最多見。藥物中以呋喃妥因多見。其他病因還有球孢子菌病、布魯桿菌病等。不少病人有過敏體質，但其真正誘因不明。
　　【病理改變】
　　間質和肺泡中有密集的嗜酸粒細胞和巨噬細胞浸潤，同時伴有少量淋巴細胞和漿細胞，另外，可見Ⅱ型上皮細胞增生，肺泡內蛋白滲出，纖維母細胞增生以及間隔膠原沉着。嗜酸粒細胞也可産生緻熱原，導致此類病人常有發熱癥狀。
　　【臨床表現】
　　患者中男女比例為1∶2，年齡多為20～50歲。半數病人有過敏體質，癥狀輕重不一，可僅有胸部x綫異常，也可重至發生呼吸衰竭。病程約為1～8月。常見癥狀有咳嗽、發熱、氣急、體重減輕、盜汗、乏力等，少數病人可有咯血。半數以上病人體檢可以出現喘鳴，並可聽到細濕羅音。
　　典型的x綫表現常有診斷價值，包括三種變化：①與肺葉或段無關的滲出陰影，主要分佈在兩肺外側，呈進展性；②使用腎上腺皮質激素後滲出竈迅速吸收；③隨着臨床癥狀的反復滲出亦反復出現。
　　肺功能檢查常呈限製性通氣功能障礙伴彌散障礙和低氧血癥。外周血嗜酸粒細胞比例在10％～40％之間，血沉顯著增快可達100mm/h，支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可高達40％以上，而正常時小於1％，所有以上變化，均可在治療後消退。
概述
　　遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤癥又稱慢性嗜酸粒細胞性肺炎（chronic eosinophilic pneumonia），由Carrington在1969年首次描述，病程和X綫表現常較遷延，往往超過1月，癥狀也較單純性PIE為重。
診斷
　　診斷常依靠典型的病史以及X綫表現。本病應與肺結核、何傑金病等鑒別，如對診斷有懷疑，應爭取肺活檢或支氣管肺泡灌洗檢查，有時也可應用腎上腺皮質激素作診斷性治療。
治療措施
　　不到10％的病人可以自行緩解。腎上腺皮質激素為首選治療，常用強的鬆30～40mg/d，用藥數小時後即可出現體溫下降及一般情況好轉，一到兩天後氣急、喘鳴、咳嗽等癥狀相繼開始好轉，X綫異常常於用藥2天後改善，約在2周內恢復正常，所有臨床表現在治療一月後可完全消失。考慮到此病停藥後容易復發，故多主張維持腎上腺皮質激素治療至6～12個月，也有病人需用藥長達數年。維持治療一般用強的鬆10mg/d。如喘鳴明顯，可加用茶鹼類或β2受體激動劑。
病因學
　　病因大致與單純性肺嗜酸粒細胞浸潤癥相似，有人認為它是呂弗琉綜合徵的一種類型。寄生蟲中以鈎蟲和蛔蟲所致者最多見。藥物中以呋喃妥因多見。其他病因還有球孢子菌病、布魯桿菌病等。不少病人有過敏體質，但其真正誘因不明。
病理改變
　　間質和肺泡中有密集的嗜酸粒細胞和巨噬細胞浸潤，同時伴有少量淋巴細胞和漿細胞，另外，可見Ⅱ型上皮細胞增生，肺泡內蛋白滲出，纖維母細胞增生以及間隔膠原沉着。嗜酸粒細胞也可産生緻熱原，導致此類病人常有發熱癥狀。
臨床表現
　　患者中男女比例為1∶2，年齡多為20～50歲。半數病人有過敏體質，癥狀輕重不一，可僅有胸部X綫異常，也可重至發生呼吸衰竭。病程約為1～8月。常見癥狀有咳嗽、發熱、氣急、體重減輕、盜汗、乏力等，少數病人可有咯血。半數以上病人體檢可以出現喘鳴，並可聽到細濕羅音。
　　典型的X綫表現常有診斷價值，包括三種變化：①與肺葉或段無關的滲出陰影，主要分佈在兩肺外側，呈進展性；②使用腎上腺皮質激素後滲出竈迅速吸收；③隨着臨床癥狀的反復滲出亦反復出現。
　　肺功能檢查常呈限製性通氣功能障礙伴彌散障礙和低氧血癥。外周血嗜酸粒細胞比例在10％～40％之間，血沉顯著增快可達100mm/h，支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可高達40％以上，而正常時小於1％，所有以上變化，均可在治療後消退。
熱帶性肺嗜酸粒細胞浸潤癥
　　1943年Weingarten等首先於印度、斯裏蘭卡等地發現熱帶性肺嗜酸粒細胞浸潤癥或稱熱帶性嗜酸粒細胞增多癥（tropical eosinophilia），又稱Weingarten綜合徵。其後在非洲、拉丁美洲、東南亞及我國南方均有發現。本癥主要與絲蟲感染有關，男性多於女性，多見於青壯年。