葡萄糖六磷酸????脫氫酶缺乏癥，又名g6pd缺乏癥（英文：glucose-6-phosphate dehydrogenase(g6pd) deficiency），俗稱蠶豆癥，是一種常見的先天遺傳性疾病。患者由於遺傳基因的先天缺憾，無法正常地分解葡萄糖。除此以外，蠶豆、樟腦、臭丸、竜膽紫(紫藥水)、部份藥物都會令患者出現急性溶血反應，癥狀包括黃疸、精神不佳，嚴重時會出現呼吸急速、心髒衰竭，甚至會出現休剋而有生命危險。
癥狀
由於葡萄糖六磷酸????脫氫酶缺乏癥（以下簡稱為g6pd）是x-染色體聯鎖遺傳性疾病，而男性衹得一條x-染色體，故此病癥幾乎衹出現於男性身上，但帶有此病癥x-染色體的女性患者亦有可能出現輕微的癥狀。
以下為g6pd發病時可能出現的癥狀：
持續的黃疸
溶血反應，由以下項目引發：
某類藥物(見下)
某類食物(如蠶豆)
其他疾病(如受到嚴重病茵感染)
嚴重癥狀可引緻急性腎衰竭
誘發g6pd癥狀的藥物有：
伯氨喹 (primaquine，一種抗瘧藥物)
硫胺類抗生素 (sulphonamide antibiotics)
碸 (sulphones，如：氨苯碸，用以治療痳瘋)
其他含硫磺的藥品，如：血糖平(glibenclamide，治療糖尿病，控製血糖的藥物)
呋喃妥因 (nitrofurantoin，治療尿道感染的抗生素)
其他
診斷
當某些族裔的病人，出現黃疸、貧血，以及對某些誘因産生溶血反應時，又或是傢族中有g6pd患者，都會被列為g6pd的疑似個案，需要作進一步的測試。
g6pd的測試包括：
全套血球計數(complete blood count)及網狀細胞(reticulocyte)計數；當癥狀出現時，g6pd患者的heinz bodies(蛋白質集結體)會出現於在檢驗血液玻片的紅血球內。
肝髒蛋白酶測試(以剔除其他黃疸癥狀的誘因)
結合珠蛋白(haptoglobin於溶血反應中會減少)
庫氏試驗(coombs test/直接抗球蛋白試驗)：於g6pd患者病發時應呈陰性反應，這是由於g6pd引發的溶血反應並非由免疫係統協調産生
甲狀腺功能量度 (tsh measurement)
當有足夠證據支持病者癥狀由g6pd引發，便可以 "beutler fluorescent spot test" 為患者進行直接測試，其他可能的診斷方法，有dna直接測試及檢查g6pd的基因排列。
現時使用的g6pd測試名為beutler fluorescent spot test(取代過去使用的motulsky dye-decolouration test)，是一個快速、便宜的測試方法，透過紫外綫識別g6pd患者身體製造的nadph。測試為陽性時，血點不會在紫外綫下發出螢光；但當病人出現溶血反應時，測試結果可能會呈偽陽性(false positive)，故需要待溶血反應停止後數周纔可進行測試。
分類
g6pd可按病癥分為四類：
非血球型溶血性貧血(hereditary nonspherocytic hemolytic anemia)
嚴重缺失癥狀
溫和缺失癥狀
無缺失癥狀(隱性)
病理
磷酸戊糖途徑是部份細胞（如紅血球）賴以産生能量的代謝途徑，以及維持nadph的水平，而g6pd酶則屬於該代謝途徑的一員。nadph的含量，亦直接影響𠔌胱甘肽(glutathione)於細胞中的含量，而𠔌胱甘胿亦能保護紅血球免受氧化反應的破壞。g6pd酶對磷酸????戊糖代謝途徑有速度限製作用，以及能轉化glucose-6-phosphate為6-phosphoglucono-δ-lactone。
當g6pd患者的氧化反應轉趨劇烈便有可能出現溶血性貧血現象；這種情況可能會由嚴重感染、藥物治療及部份食物引起。蠶豆含有大量蠶豆嘧啶葡糖甙、divicine、convicine及isouramil ─ 這些全都是氧化劑。
在劇烈的氧化反應下，𠔌胱甘肽會被耗盡，接著酵素及各種蛋白質(如血紅蛋白)亦會被氧化物破壞，導致體內電解質失衡、細胞膜cross-bonding、巨噬作用及脾髒隔離紅血球等現象。血紅蛋白會被代謝為膽紅素(於高濃度時會引緻黃疸)，或直接經腎髒排出(於嚴重情況下可導致腎衰竭)。
g6pd患者的g6pd酶分子結構，會導致葡萄糖的積聚而引緻後期糖化終産物(advanced glycation endproducts, age)的積聚。酶分子的缺失亦會導致nadph的減少，而nadph是産生一氧化氮的要員。糖尿病二型的普及，與西方黑人的高血壓情況都與g6pd缺失癥狀有直接關係(gaskin r. et al)。然而，其他流行病學的報告指出，g6pd似乎會降低癌癥、心髒血管病癥及中風等病癥。
雖然女性會患上較溫和型的g6pd（視乎無受影響的x染色體的鈍化情況），但亦存在同質接合的女性病患個案；這些女性患者的病因，與一種名為慢性肉芽腫病的罕見免疫失調有關。
流行病學
g6pd是最常見因代謝酶缺失而引發的病癥，但此病卻會為患者帶來對抗瘧疾的保護，特別是由plasmodium faciparum引發的瘧疾。類似的情況亦出現於鐮狀細胞血癥的患者。對此情況，其中一個解釋是由於瘧原蟲會很快對脾髒清除，這現象可能是g6pd患者的進化優勢。
治療
患者必須避免因食物及藥物所引緻的溶血反應，亦應接受抗病疫苗註射（如甲型肝炎疫苗）以防止發病。
當發生劇烈的溶血反應時，患者可能需要接受輸血，若發生腎衰竭時更需要接受血液透析。由於患者接受輸血時，所輸之血液並不會有g6pd缺失的情況，故此輸血是病發時的有效方法。
脾髒是分解紅血球之處，切除脾髒對部份病人的病情會有幫忙。任何引緻紅血球出現高周轉的失調現象都應施以葉酸治療。雖然維他命e及硒具抗氧化特性，他們的使用並不會降低g6pd的嚴重性。 |
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