疾病描述
維生素d缺乏性手足抽搐癥(tetany of vitamin deficiency)是維生素d缺乏性佝僂病的伴發癥狀之一,多見6個月以內的小嬰兒。目前因預防維生素d缺乏工作的普遍開展,維生素d缺乏性手足抽搐癥已較少發生。
癥狀體徵
主要為驚厥、喉痙攣和手足抽搐,並有程度不等的活動期佝僂病的表現。
1、隱慝型
血清鈣多在1.75mmol/l—1.88mmol/l,沒有典型發作的癥狀,但可通過刺激神經肌肉而引出體徵。
①面神經徵(chvostek sign);以手指尖或叩診錐驟擊患兒顴弓與口角間的面頰部(第7顱神經孔處)引起眼瞼和口角抽動為面神經徵陽性,新生兒期可呈假陽性。
②腓反射(peroneal reflex):以叩診錐驟擊膝下外側腓骨小頭上腓神經處,引起足嚮外側收縮者即為腓反射陽性。③陶瑟徵(trousseau sign):以血壓計袖帶包裹上臂,使血壓維持在收縮張壓與舒張壓之間,5分鐘之內該手出現痙攣癥狀屬陽性。
2、典型發作
血清鈣低於1.75mmol/l時可出現驚厥喉痙攣和手足抽搐。
①痙攣:突然發生四肢抽動,兩眼上竄,面肌顫動,神志不清,發作時間可短至數秒鐘,或長達數分鐘以上,發作時間長者可伴口周發紺。發作停止後,意識恢復,精神萎靡而入睡,醒後活潑如常,發作次數可數日1次或1日數次,甚至多至1日數十次,一般不發熱,發作輕時僅僅有關短暫的眼球上竄和面肌抽動,神志清楚。
②手足抽搐,可見於較大嬰兒,幼兒、突發手足痙攣呈弓狀,雙手呈腕部彎麯狀,手指伸直,拇指內收掌心,強直痙攣,足部踝關節伸直,足趾同時嚮下彎麯。
③喉痙攣:嬰兒見多,喉部肌肉及聲門突發痙攣,呼吸睏難,有時可突然發生窒息,嚴重缺氧甚至死亡,三種癥狀以無熱驚厥為最常見。
疾病病因
維生素d缺乏。
病理生理
維生素d缺乏時,血鈣下降而甲狀旁腺不能代償性分泌物增加,血鈣繼續降低,當總血鈣低於1.75mmol/l—1.88mmol/l(<7mg/dl—7.5mg/dl=,或離子鈣低於1.0mmol/l(4mg/dl)時可引起神經肌肉興奮性增高,出現抽搐。為什麽維生素d缺乏時機體出現甲狀旁腺功能低下的原因尚不清楚,推測當嬰兒體內鈣營養狀況較差時,維生素d缺乏的早期甲狀旁腺急劇代償分泌增加,以維持血鈣正常,當維生素d繼續缺乏,甲狀旁腺功能反映過渡而疲憊,以致出現血鈣降低,因此維生素d缺乏性手足抽搐癥狀德國患兒,同時存在甲狀旁腺功能亢進所産生的佝僂病的表現和甲狀旁腺功能低下的低血鈣所致的臨床表現。
診斷檢查
突發熱驚厥,且反復發作,發作後神志清醒神經係統體徵,同時有佝僂病存在,總血鈣低於1.75mmol/l—1.88mmol/l,鈣離子低於1.0mmol/l。
治療方案
1、 急救處理
(1)氧氣吸入:驚厥期應立即吸氧,喉痙攣者須立即將舌頭拉出口外,並進行口對口呼吸或加壓給氧,必要對做氣管插管以保證呼吸道通暢。
(2)迅速控製驚厥或喉痙攣。可用10%水合氯醛,每次40—50mg/kg,保留灌腸、或地西泮每次0.1—0.3mg/kg肌肉或靜脈註射。
2、鈣劑治療
口服鈣劑量一治療,如口服鈣有睏難,可給10%葡萄糖酸鈣5—10ml加入10%—25%葡萄糖液10~20ml,緩慢靜脈註射(10分鐘以上)不可皮下或肌肉註射以免造成局部壞死。
3、維生素d治療
急診情況控製後,按維生素d缺乏性佝僂病補充維生素d。
疾病預防
確保兒童每日獲得維生素d400iu是預防和治療的關鍵。
同維生素d缺乏性佝僂病,孕婦應多作戶外運動,飲食應含豐富的維生素d、鈣、磷和蛋白質等營養物質;新生兒在出生2周後應每日給予生理量(10~20μg/日)維生素d;處於生長發育高峰的嬰幼兒更應采取綜合性預防措施,即保證一定時間的戶外活動和給予預防量的維生素d和鈣劑並及時添加輔食。 |
|
|