肌萎縮側索硬化癥是纍及上運動神經元（大腦、腦幹、脊髓），又影響到下運動神經元（顱神經核、脊髓前角細胞）及其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現為上、下運動神經元合併受損的混合性癱瘓。
1.40歲以上的中老年多發,男女之比約3:2,緩慢起病,進行性發展。
2.以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運動神經元混合性損害的癥狀並存為特點。
3.球麻痹癥狀，後組顱神經受損則出現構音不清、吞咽睏難，飲水嗆咳等。
4.多無感覺障礙。
一、病史及癥狀：
1.40歲以上的中老年多發,男女之比約3:2,緩慢起病,進行性發展。
2.以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運動神經元混合性損害的癥狀並存為特點。
3.球麻痹癥狀，後組顱神經受損則出現構音不清、吞咽睏難，飲水嗆咳等。
4.多無感覺障礙。
二、體檢發現：
顱神經：除球麻痹外，可有舌肌萎縮，舌肌纖顫，強哭強笑，情緒不穩等。上肢多見遠端為主的肌肉萎縮，以大小魚際肌、骨間肌為著，同時伴有肌束顫動，感覺正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進，雙側病理反射陽性。呼吸肌受纍則出現呼吸睏難。
三、輔助檢查：
1.腰穿腦脊液檢查：壓力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰膽鹼酯酶增高。
3.肌電圖：可見纖顫電位，巨大電位，運動神經傳導速度多正常。
4.mri:可見與臨床受損肌肉相應部位的脊髓萎縮變性等。
四、鑒別：
有時需與頸椎病、高頸段腫瘤、脊髓蛛網膜炎等鑒別。
無有效療法，以對癥為主。
一、呼吸睏難者，吸氧，必要時輔助呼吸。
二、吞咽睏難者鼻飼或靜脈高營養，維持營養及水電解質平衡。
三、神經營養藥物：胞二磷膽鹼250-500mg，肌生射液4ml，三磷酸腺苷20-40mg、鹼性成纖維細胞生長因子（bfgf）1600u 、肌註1-2次/d，美絡寧（三磷酸胞苷二鈉）20mg肌註,1次/d。
四、安坦2mg 3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運動神經元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。
五、並發癥防治，防止關節強直攣縮堅持適當體育鍛煉和理療。防止肺部感染。 |
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