本病是一組單核-巨噬細胞（組織細胞）異常增生的疾病，較罕見，其中有hand-schüler-christian病、letter-siwes病和嗜酸細胞肉芽腫病。因病因均未明，故定名為組織細胞增生癥x。雖然各病種纍及的髒器範圍（骨、皮膚、淋巴結、腦垂體等）、發病年齡、臨床表現各不相同。但肺都有不同程度纍及，組織學改變也同樣為單核-巨噬細胞異常增生和嗜酸粒細胞浸潤而形成間質性肉芽腫。嗜酸細胞肉芽腫主要損害肺髒，故以肺髒病損害為本組疾病的代表加以闡述。
[病理]
病變在肺部常侵犯肺泡壁、 肺泡管、支氣管和血管周圍組織，並可有出血和壞死；原有結構被破壞，纖維組織增生，或呈蜂窩肺變化。
[臨床表現]
約20％患者無癥狀，僅在胸部x綫體檢時發現。多數發病徐緩，可有低熱、乏力、幹咳、呼吸睏難。20％患者合併尿崩癥，另20％患者可並發單個或多發性長骨肉芽腫。周圍血象無嗜酸粒細胞增多。有些患者可自行緩解。但常反復發病，最後形成肺纖維化，肺囊腫。如囊腫破裂可並發自發性氣胸。嚴重時可導致呼吸及右心功能衰竭。
胸部x綫示彌散性微小、邊緣不清斑點狀陰影，晚期因大量纖維化形成蜂窩肺。
[診斷]
主要依靠肺組織活檢。
[治療]
糖皮質激素療效不一，早期使用可有一定效果。對放射治療敏感；但因放射可引起纖維化，應慎用，可用於肺外局限性病竈。 |