肿瘤形态学 : 医学 > 真性红细胞增多症
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No. 1
　　真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。
　　一、病史及症状
　　⑴ 病史提问：注意起病缓急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。
　　⑵ 临床症状：头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木，可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。
　　二、体检发现
　　面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀，呈醉酒状；30％病人有血压升高及肝脏肿大；75％以上有脾肿大；偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。
　　三、辅助检查
　　血象：血红蛋白≥180g/l（男），≥170g/l（女）；红细胞计数≥6.5×1012/l（男），≥6.0×1012/l（女）。白细胞计数>12.0×109/l（无发热及感染）。血小板计数>400×109/l。
　　骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。
　　红细胞容量增加：51cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。
　　红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。
　　中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染）。
　　动脉血氧饱和度正常（≥92％）。血清维生素b12增高（>666pmol/l）
　　四、鉴别诊断
　　应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。
　　五、治疗原则：
　　治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。
　　1、静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3d放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/l以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。
　　2、化疗：
　　（1）. 羟基脲系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应，每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在3.5～5×109/l，可长期间歇应用羟基脲。
　　（2）. 烷化剂有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg。
　　（3）. 三尖杉酯碱国内报告应用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。
　　3、α干扰素治疗：干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万u/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。 缓解率可达80%。
　　4、放射性核素治疗 32p的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107～14.8×107bq，约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。32p有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。
　　对症治疗：
　　①继发性痛风性关节炎：服别嘌呤醇、消炎痛治疗。
　　②瘙痒：赛庚啶4mg，3次/d，口服；或息斯敏10mg，2次/d，口服；或西米替丁300mg，3次/d，口服。
　　③对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物：阿斯匹林、潘生丁。
　　此类病症，医院一般常以化疗，或者“放血”，将体内膨胀的血液排出体外，尤其是“放血”能收立竿见影之效。不过这只是一种点水止沸的方法，只能解一时燃眉之急，但痛苦大，病人不易接受。中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法，换句话说，是用自然疗法综合治理。临床实践证明，疗效较好。这种自然疗法综合治疗经济、简便、容易做到。所谓综合治疗，是以药物疗法、饮食疗法和气功疗法互相配合的一种治疗方法。
　　（一） 药物疗法 由于年龄、体质不同需遵医生用药之外，可配合服用羚羊粉和牡蛎。
　　（1）羚羊粉，每日服用0.5克，用以消除体内病毒，净化血液。
　　（2）牡蛎，每日以30克开水冲泡代茶饮用。牡蛎药性咸，微寒，能敛阴、潜阳、止汗，软坚散结。现代药理研究牡蛎有抗癌作用。
　　（二） 饮食疗法
　　（1）食用仙人掌。仙人掌药性苦寒，能行气活血，清热解毒，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋 1枚，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟食用。用后大便次数可能增多，但每日不超过3次为度。
　　（2）食用黑木耳。黑木耳药性甘平，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素b，有滋阴生津，活血抗癌的功效，能稀释血小板凝聚，降低血液粘稠度。
　　（3）生吃白萝卜。白萝卜含有丰富的木质素，能提高巨噬细胞的活动能力，吞噬突变的细胞，增强体内免疫力。
　　（三） 学炼气功
　　气功是中华国粹，文化瑰宝，实践证明，练功特别是练智能功，确有修身养性强身健体的作用。患者进行药疗和食疗的同时辅之以智能功而且坚持不懈，对调节情绪，提高免疫力，增进健康有难以匹敌的功能。
　　山东淄博松龄疑难病研究所 山东省淄博市淄川区松龄西路153号 电话：0533-5180730
　　黄衍强，男，国际自然疗法协会会员，毕业于山东中医学院，中国抗癌协会会员，山东淄博松龄疑难病研究所所长、主治中医师。多年来运用国际新兴的自然疗法与祖国医学相结合的方法致力于白血病、再障血小板减少及各种肿瘤的研究与治疗。其治疗方法在美国被称为“可改变体制医学”。98年3月美国斯坦福大学医学院来函邀请他前往做学术报告。其事迹被新华通讯社、人民日报、健康报、中央人民广播电台等多家新闻单位报道，病人遍布国内外。
疾病大全
　　疾病名称：真性红细胞增多症
　　英文名称：
　　药物疗法：
　　【概述】
　　真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。
　　【诊断】
　　一、病史及症状⑴ 病史提问：注意起病缓急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。 ⑵ 临床症状：头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木，可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。 二、体检发现 面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀，呈醉酒状；30％病人有血压升高及肝脏肿大；75％以上有脾肿大；偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。 三、辅助检查 血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数>400×109/L。 骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。 红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。 红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。 中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染）。 动脉血氧饱和度正常（≥92％）。血清维生素B12增高（>666pmol/L） 四、鉴别诊断 应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。【治疗措施】
　　1. 静脉放血：开始每隔2～3d，放血300～500ml/次，红细胞压积降至45％后，根据情况每年放血3～4次，维持红细胞压积在45％以下。 2. 化疗：羟基脲0.5～1.5g/d，口服；无羟基尿时可用马利兰或瘤可宁4～6mg/d，口服；红细胞压积降至50％时减量维持或停药。三尖杉酯碱1～2mg/d，静脉滴注，连用10d为1疗程。 3. 同位素32P：3～5mCi，静脉注射；或2～4mCi，口服，1次/周，用两次。间隔4月后可重复，剂量酌情减少。适用于65岁以上老年患者。 4. 干扰素：3MU/d，肌注，红细胞压积降至45％以下后，改为2～3次/周维持治疗，疗程>6月。 对症治疗： ①继发性痛风性关节炎：服别嘌呤醇、消炎痛治疗。 ②瘙痒：赛庚啶4mg，3次/d，口服；或息斯敏10mg，2次/d，口服；或西米替丁300mg，3次/d，口服。 ③对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物：阿斯匹林、潘生丁。
百科大全
　　真性红细胞增多症
　　polycythemia vera
　　一种原因不明的克隆性骨髓增生性疾病。骨髓造血功能亢进，以红细胞总容量显著增高为主，白细胞和血小板也有不同程度的增加。临床症状与血容量增加及血液黏滞性过高有关，有头晕、头胀、头痛、乏力、耳鸣、视力模糊等神经系统症状，也有怕热、出汗、皮肤黏膜呈暗红色的多血症之表现。髓外化生可引起脾肿大。终末期可向慢性粒细胞白血症、原发性血小板增多症或骨髓纤维化等转变。可用静脉放血、细胞去除术、化学治疗、核素32P治疗等。
疾病大全
　　疾病名称：
　　　　真性红细胞增多症
　　疾病编码：
　　
　　归属系统：
　　　　血液系统
　　药疗方案：
　　　　⒈静脉放血：每1-3天1次，每次放血量300-500毫升，直至细胞胞比积