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皮质醇增多症
【概述】
又称柯兴综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。根据病因不同，分为柯兴病（垂体分泌acth过多），柯兴综合征（肾上腺分泌糖皮质激素过多）和异位acth综合征（垂体以外癌瘤产生acth）。
【诊断】
一、病史及症状：
多以肥胖起病，有满月脸，向心性肥胖。下腹部及大腿内侧等处有紫纹。面容呈多血质，女性月经失调或闭经，男性性欲减退。部分异位acth综合征有重度柯兴病者可有皮肤色素沉着。
二、体检发现：
血压升高，皮肤菲薄，痤疮，下腹、四肢皮肤紫纹，多毛或色素沉着，向心性肥胖，满月脸等。
三、辅助检查：
(1)垂体性柯兴病；尿17-oh，尿17-ks中度增多，大剂量地塞米松抑制试验阳性，血浆acth清晨略高，晚上下降不明显，crh、acth兴奋试验、美替拉酮试验高于正常，严重者可有低血钾性硷中毒。
(2)蝶鞍/肾上腺ct/mri,可见腺瘤/双侧增生。肾上腺皮质腺瘤者，尿17-oh中度增高，尿17-ks可正常或增高，大剂量地塞米松抑制试验阴性，血浆acth降低，crh、acth兴奋试验、美替拉酮试验多无反应，肾上腺ct扫描可显示肿瘤。
(3)肾上腺皮质癌,尿17-oh，尿17-ks均明显增高，大剂量地塞米松抑制试验阴性，血浆acth降低，crh、acth兴奋试验、美替拉酮试验无反应，肾上腺ct扫描显示肿瘤。
四、鉴别诊断：
应与单纯性肥胖症，Ⅱ型糖尿病肥胖者，医源性皮质醇增多症和抑郁症患者等相鉴别。
【治疗措施】
一．垂体性柯兴病：首选经蝶窦手术切除垂体微腺瘤/大腺瘤。未发现腺瘤或不能手术者可作肾上腺次全切除术，术后垂体放疗，不放疗发生nelson综合征的可能性较大。溴隐亭、赛庚啶等可用以治疗本病及nelson综合症。
二．肾上腺肿瘤患者，手术切除可获根治，术后可的松替代治疗，并逐渐减量至停药。对异位acth综合征，视具体病情用手术、放射、化疗及甲吡酮等药物治疗。诊治中应加强对已治患者的复查随访工作。 |
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疾病名称：皮质醇增多症（外科）
英文名称：柯兴氏综合征；柯兴氏病；伊森科-柯兴氏综合征；皮质醇症
药物疗法：手术疗法；垂体肿瘤摘除；肾上腺皮质肿瘤摘除；双侧肾上腺摘除；垂体放射治疗；药物治疗；二氯二苯二氯乙烷；甲吡酮；氨基导眠能；赛庚啶；皮质激素；溴隐亭；腈环氧雄烷
【辅助检查】【预后】【概述】
皮质醇症是指凡由于体内皮质醇过多而产生的临床症候群。1932年柯兴（cushing）收集文献中的10例病例，结合自己观察的2例，对其临床特点作了系统描述，因此过去称此病症为“柯兴氏综合征”，把由于垂体分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH）而引起的肾上腺皮质增生症称为“柯兴氏病”。伊森科（Иценко）在1925年曾提出此病症在垂体和间脑有病变的观点，故亦称之为“伊森科-柯兴氏综合征”。现在可以肯定这一类病症的直接原因都是皮质醇过多，故不论其原因如何，均称之为“皮质醇增多症”，简称“皮质醇症”。
【诊断】
皮质醇症的诊断分三个方面：确定疾病诊断、病因诊断和定位诊断。 ㈠确定疾病诊断 主要依典型的临床症状和体征。如向心性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲乏等。加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高，小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇症。早期轻型的病例应与单纯性肥胖相鉴别。 小剂量氟美松试验：服用小剂量氟美松不影响尿中17羟类固醇的测定，但可反馈抑制垂体分泌ACTH。方法是连续6天测定24小时尿中17羟皮质类固醇的排出量，在第3～4天每天口服氟美松0.75mg每8小时1次。将每天测出的值在座标上标出并连成曲线。正常人用药后2天尿中17羟皮质类固醇的排出量比用药前明显减低，如其下降在一半以上则说明有明显抑制，属正常。反之降低不明显或不超过50%，则为皮质醇症。 ㈡病因诊断 即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生（表1）。 表1 皮质醇症病因的鉴别方法 肾上腺皮质增生 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺癌 异源ACTH症 发病率 60～70% 29～30% 1% 罕见 性别 多见女性 多见女性 多见女性 多见男性 病程 长 较长 短 短 尿17羟 ↑ ↑ ↑↑ ↑↑ 尿17酮 ↑ ↑ ↑↑ ↑↑ ACTH兴奋试验 ↑↑ ↑ - - 氟美松抑制试验 2mg/d - - - - 8mg/d ↓ - - - 甲吡酮试验 阳性反应(垂体腺瘤所致者呈无反应) 无反应 无反应 无反应 加压素试验 阳性反应 无反应 无反应 无反应 放射性核素扫描 两侧浓集 一侧浓集 不显像 不显像 其它影像学诊断方法 肾上腺正常，部分垂体有占痊 患侧肾上腺占位 患侧肾上腺占位 肾上腺正常，可能发现分泌异源ACTH的病灶 1.蝶鞍的X线学诊断 垂体肿瘤可引起视神经受压而出现颞侧偏盲。在蝶鞍X线点片上可见鞍底、鞍背骨质疏松脱钙，前后突吸收，蝶鞍扩大。分层片或cＴ则可显示更小的垂体肿瘤。这种由垂体肿瘤引起继发性肾上腺皮质增生者约占皮质醇症的10%。 2.ACTH兴奋试验 肾上腺皮质增生者 对ACTH的刺激仍有明显反应。其方法同小剂 量氟美松试验，但在第3～4天每天由静脉滴 入ACTH20u（加入5%葡萄糖液500～1000ml 内，8小时滴完）。肾上腺皮质增生时，注射 ACT |
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皮质醇增多症
hypercortisolism
又称“库欣综合征”(cushing syndrome），系由于肾上腺皮质功能亢进分泌皮质醇类激素过多而引起的一种病症。病因以双侧肾上腺皮质增生伴以脑垂体嗜碱性细胞腺瘤或透明变性为多见；其次为单侧肾上腺皮质腺瘤或癌肿，或多发性腺瘤伴有垂体嗜碱性细胞透明变性；非内分泌腺肿瘤或肾上腺外内分泌腺肿瘤兼有皮质醇增多症。临床表现分3组征群：糖类皮质醇过多时病人呈向心性肥胖，尤以面、颈、躯干部更为明显，四肢瘦小，皮肤青紫且有出血倾向，骨质疏松或有病理性骨折，糖耐量降低并伴有某些精神症状；盐类皮质醇过多有钠与水潴留、钾与氯排出增多的电解质紊乱及高血压，有心血管系统症状；性激素类肾上腺皮质醇过多(主要是雄性激素分泌过多所致）所引起的征群，女性月经减少或闭经、不孕、多毛、女性男性化，此组征群以女性为明显。本病肾上腺皮质功能试验及其他辅助检查可确诊，治疗主要靠手术。
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