jiàn kāng > tè fā xìng hán tiě xuè huáng sù chén zhe zhèng 
mùlù
No. 1
　　zhōng wén míng chēng : tè fā xìng hán tiě xuè huáng sù chén zhe zhèng
　　 yīng wén míng chēng :idiopathicpulmomaryhaemosiderosis
　　 yīng wén yòu míng :iph
　　 jí bìng jiǎn jiè
　　 tè fā xìng hán tiě xuè huáng sù chén zhe zhèng （ idiopathicpulmomaryhaemosiderosis， iph） nǎi yī zhǒng bìng yīn wèi míng， fèi nèi jiān xiē chū xuè de shǎo jiàn jí bìng。 guó jì shàng bào gào 200 duō lì， guó nèi bào gào 120 yú lì（ dào 1994 nián）。 fèi pào nèi hóng xì bāo pò huài hòu， zhū dàn bái bèi xī shōu， hán tiě xuè huáng sù chén zhe yú fèi zǔ zhì yǐn qǐ fǎn yìng。 yóu yú fǎn fù chū xuè kě jì fā quē tiě xìng pín xuè。
　　 zhèng zhuàng
　　 zhèng zhuàng xiáng xì miáo shù
　　 běn bìng yǐ 'ér tóng duō jiàn， zhù yào yǐ 1 ～ 7 suì wéi jiàn， 15 ％ chāo guò 15 suì， chéng nián rén nán nǚ zhī bǐ wéi 2 ∶ 1， wú míng xiǎn jiā zú xìng。 zhèng zhuàng qǔ jué yú fèi nèi chū xuè chéng dù。 qīng dù chí xù màn xìng chū xuè kě yòu gān ké、 fá lì、 pí fū cāng bái、 tǐ zhòng jiǎn qīng nǎi zhì chǔ zhuàng zhǐ。 zài jí xìng chū xuè qī jiān kě chū xiàn tán zhōng dài xuè、 gē xuè、 dī rè， xiōng tòng děng。 zài hòu qī kě yòu hū xī kùn nán， nǎi zhì xīn gōng néng bù quán de biǎo xiàn。 zài jí xìng qī jí jì fā gǎn rǎn shí kě yòu míng xiǎn de shī luó yīn wén jí。 dà biàn yǐn xuè yáng xìng。
　　x xiàn biǎo xiàn wéi liǎng fèi zhōng、 xià yě duō gè biān yuán bù qīng de róng hé xìng bān diǎn zhuàng yīn yǐng， fèi chū xuè tíng zhǐ hòu， yīn yǐng yú shù zhōu nèi xī shōu hǎo zhuǎn。 chí xù xìng zhōng děng chū xuè zhě， fèi nèi bìng biàn kě chéng sù lì zhuàng。
　　 bìng yīn jí fā bìng jī zhì
　　 wèi míng。 tuī cè yǔ jǐ fāng miàn yòu guān， fèi shàng pí xì bāo fā yù yì cháng， cún zài fèi jiān zhì máo xì xuè guǎn de jī xiè xìng bù wěn dìng 'ér fǎn fù chū xuè； miǎn yì gōng néng zhàng 'ài， rú 1/8 huàn zhě yòu fèi nèi shì suān xì bāo jìn rùn， jí féi dà xì bāo， jiāng xì bāo zēng duō， bù fēn bìng rén yòu lěng níng jí shì yàn yáng xìng。 yòu xiē bìng rén kě bìng fā lèi fēng shī， duō guān jié yán、 xīn jī yán， jí chū xiàn goodpasture zōng hé zhēng。
　　 qí tā tí dào de yuán yīn wéi dòng wù dàn bái shè rù， xī rù yòu dú wù zhì děng（ rú yòu jī nóng yào）。
　　 bìng lǐ biàn huà
　　 fèi zhòng liàng zēng jiā， qiē miàn kě jiàn mí màn xìng zōng sè sè sù chén zhe， jìng jiǎn kě yòu fèi pào shàng pí huài sǐ， zēng shēng， jú bù máo xì xuè guǎn kuò zhāng， fèi pào hé jiān zhì nèi yòu tūn shì hán tiě xuè huáng sù de jù shì xì bāo， hòu qī kě yòu mí màn xìng jiān zhì xiān wéi huà。 diàn jìng tí shì yòu guǎng fàn máo xì xuè guǎn nèi pí xì bāo zhǒng zhàng， nèi mó yòu dàn bái chén jī。 fèi zǔ zhì xǐ dí、 gān zào hòu， zǔ zhì nèi hán tiě liàng réng gāo yú zhèng cháng fèi 5～ 200 bèi。 qiě yǔ bìng qíng chéng zhèng bǐ。
　　 zhěn duàn
　　 gēn jù fǎn fù de gē xuè， tán zhōng dài xuè， fèi nèi biān yuán bù qīng de bān diǎn zhuàng yīn yǐng， jí jì fā de quē tiě xìng pín xuè kě zuò chū chū bù zhěn duàn， tōng guò duì tán yè， zhī qì guǎn fèi pào guàn xǐ yè jí fèi huó jiǎn zhōng zhǎo dào tūn shì xì bāo zhōng hán lán sè de hán tiě xuè huáng sù bìng pái chú xīn yuán xìng（ yū xuè xìng） yīn sù hòu kě què zhěn。
　　 zhì liáo
　　 zài jí xìng qī kě shì yòng jī sù zhì liáo， cháng yòng pō ní sōng 1～ 2mg/（ kg·d）， 2～ 3 zhōu hòu jiǎn liàng， zhú bù dào wéi chí liàng。 duì zhèng chǔlǐ bāo kuò duì quē tiě xìng pín xuè de tiě jì zhì liáo， jí jì fā gǎn rǎn hòu de kàng shēng sù zhì liáo。
　　 bìng chéng xiāngchà hěn dà， yòu bào gào 68 lì， 3 nián nèi sǐ wáng 20 lì（ 29％）， huó dòng 17 lì（ 25％）， wěn dìng 12 lì（ 18％）， huī fù zhèng cháng 19 lì（ 28％）。
jí bìng jiǎn jiè
　　 tè fā xìng hán tiě xuè huáng sù chén zhe zhèng （ idiopathicpulmomaryhaemosiderosis， IPH） nǎi yī zhǒng bìng yīn wèi míng， fèi nèi jiān xiē chū xuè de shǎo jiàn jí bìng。 guó jì shàng bào gào 200 duō lì， guó nèi bào gào 120 yú lì（ dào 1994 nián）。 fèi pào nèi hóng xì bāo pò huài hòu， zhū dàn bái bèi xī shōu， hán tiě xuè huáng sù chén zhe yú fèi zǔ zhì yǐn qǐ fǎn yìng。 yóu yú fǎn fù chū xuè kě jì fā quē tiě xìng pín xuè。
zhèng zhuàng
　　zhèng zhuàng xiáng xì miáo shù
　　 běn bìng yǐ 'ér tóng duō jiàn， zhù yào yǐ 1～ 7 suì wéi jiàn， 15％ chāo guò 15 suì， chéng nián rén nán nǚ zhī bǐ wéi 2∶ 1， wú míng xiǎn jiā zú xìng。 zhèng zhuàng qǔ jué yú fèi nèi chū xuè chéng dù。 qīng dù chí xù màn xìng chū xuè kě yòu gān ké、 fá lì、 pí fū cāng bái、 tǐ zhòng jiǎn qīng nǎi zhì chǔ zhuàng zhǐ。 zài jí xìng chū xuè qī jiān kě chū xiàn tán zhōng dài xuè、 gē xuè、 dī rè， xiōng tòng děng。 zài hòu qī kě yòu hū xī kùn nán， nǎi zhì xīn gōng néng bù quán de biǎo xiàn。 zài jí xìng qī jí jì fā gǎn rǎn shí kě yòu míng xiǎn de shī luó yīn wén jí。 dà biàn yǐn xuè yáng xìng。
　　X xiàn biǎo xiàn wéi liǎng fèi zhōng、 xià yě duō gè biān yuán bù qīng de róng hé xìng bān diǎn zhuàng yīn yǐng， fèi chū xuè tíng zhǐ hòu， yīn yǐng yú shù zhōu nèi xī shōu hǎo zhuǎn。 chí xù xìng zhōng děng chū xuè zhě， fèi nèi bìng biàn kě chéng sù lì zhuàng。
bìng yīn jí fā bìng jī zhì
　　wèi míng。 tuī cè yǔ jǐ fāng miàn yòu guān， fèi shàng pí xì bāo fā yù yì cháng， cún zài fèi jiān zhì máo xì xuè guǎn de jī xiè xìng bù wěn dìng 'ér fǎn fù chū xuè； miǎn yì gōng néng zhàng 'ài， rú 1/8 huàn zhě yòu fèi nèi shì suān xì bāo jìn rùn， jí féi dà xì bāo， jiāng xì bāo zēng duō， bù fēn bìng rén yòu lěng níng jí shì yàn yáng xìng。 yòu xiē bìng rén kě bìng fā lèi fēng shī， duō guān jié yán、 xīn jī yán， jí chū xiàn Goodpasture zōng hé zhēng。
　　 qí tā tí dào de yuán yīn wéi dòng wù dàn bái shè rù， xī rù yòu dú wù zhì děng（ rú yòu jī nóng yào）。
bìng lǐ biàn huà
　　fèi zhòng liàng zēng jiā， qiē miàn kě jiàn mí màn xìng zōng sè sè sù chén zhe， jìng jiǎn kě yòu fèi pào shàng pí huài sǐ， zēng shēng， jú bù máo xì xuè guǎn kuò zhāng， fèi pào hé jiān zhì nèi yòu tūn shì hán tiě xuè huáng sù de jù shì xì bāo， hòu qī kě yòu mí màn xìng jiān zhì xiān wéi huà。 diàn jìng tí shì yòu guǎng fàn máo xì xuè guǎn nèi pí xì bāo zhǒng zhàng， nèi mó yòu dàn bái chén jī。 fèi zǔ zhì xǐ dí、 gān zào hòu， zǔ zhì nèi hán tiě liàng réng gāo yú zhèng cháng fèi 5～ 200 bèi。 qiě yǔ bìng qíng chéng zhèng bǐ。
zhěn duàn
　　gēn jù fǎn fù de gē xuè， tán zhōng dài xuè， fèi nèi biān yuán bù qīng de bān diǎn zhuàng yīn yǐng， jí jì fā de quē tiě xìng pín xuè kě zuò chū chū bù zhěn duàn， tōng guò duì tán yè， zhī qì guǎn fèi pào guàn xǐ yè jí fèi huó jiǎn zhōng zhǎo dào tūn shì xì bāo zhōng hán lán sè de hán tiě xuè huáng sù bìng pái chú xīn yuán xìng（ yū xuè xìng） yīn sù hòu kě què zhěn。
zhì liáo
　　zài jí xìng qī kě shì yòng jī sù zhì liáo， cháng yòng pō ní sōng 1～ 2mg/（ kg·d）， 2～ 3 zhōu hòu jiǎn liàng， zhú bù dào wéi chí liàng。 duì zhèng chǔlǐ bāo kuò duì quē tiě xìng pín xuè de tiě jì zhì liáo， jí jì fā gǎn rǎn hòu de kàng shēng sù zhì liáo。
　　 bìng chéng xiāngchà hěn dà， yòu bào gào 68 lì， 3 nián nèi sǐ wáng 20 lì（ 29％）， huó dòng 17 lì（ 25％）， wěn dìng 12 lì（ 18％）， huī fù zhèng cháng 19 lì（ 28％）。
yòng yào 'ān quán
　　1、 duì tè fā xìng fèi hán tiě xuè huáng sù chén zhe zhèng， shàng wú tè bié de zhì liáo fāng fǎ。 pín xuè yòng tiě jì zhì liáo yòu xiào。 yòng pí zhì lèi gù chún hé miǎn yì yì zhì jì rú huán lín xiān 'àn、 liú zuò piào líng děng zhì liáo， kě shǐ bù fēn bìng lì zhèng zhuàng zàn shí jiǎn qīng。
　　2、 tè fā xìng fèi hán tiě xuè huáng sù chén zhe zhèng zhù yào zhèng zhuàng yòu ké sòu、 gē xuè、 qì jí、 fá lì、 miàn sè cāng bái、 tǐ zhòng bù zēng jiā huò jiǎn qīng děng。 qí zhōng yǐ gē xuè wéi tū chū， gē xuè liàng duō shǎo bù yī， shǎo zhě jǐn tán zhōng dài xuè sī， duō zhě mǎn kǒu xuè tán。 dà kǒu gē xuè suī rán shǎo jiàn， dàn kě yǐ zhì sǐ。 dàn yě yòu shǎo shù bìng rén wú gē xuè biǎo xiàn。 wǎn qī qì jí jiā zhòng， duō jiàn yòu chǔ zhuàng zhǐ hé gān pí zhǒng dà， kě yīn fèi dòng mài gāo yā 'ér chū xiàn xīn lì shuāi jié zhèng zhuàng。
　　3、 bìng chéng bù yī zhì， shēng cún shí jiān yòu shù zhōu zhì duō nián bù děng。 yòu xiē bìng lì kě zì fā huǎn jiě， huǎn jiě qī jiān fèi nèi xiǎo chū xuè kě yǐ jì xù cún zài。 sǐ wáng yuán yīn dà duō wéi xīn lì shuāi jié huò dà liàng fèi chū xuè。