牛海绵状脑病（bovine spongiform encephalopathy，bse）俗称疯牛病（mad cow disease），是牛的一种神经性、渐进性、致死性疾病；是一种慢性消耗性致死性的传染病，其主要特征是牛大脑呈海绵状病变，引起大脑功能退化，精神状态失常，共济失调，触听视三觉过敏和中枢神经系统（cns）灰质空泡化。潜伏期长、病情逐渐加重、终归死亡。
一． 病原
bse的病原是一种无核酸的蛋白性侵染颗粒(简称朊病毒或朊粒)，是由宿主神经细胞表面正常的一种糖蛋白(prpc)在翻译后发生某些修饰而形成的异常蛋白(prpbse)，与原糖蛋白相比，该异常蛋白对蛋白酶具有较强抵抗力。人们认为疯牛病病原（朊病毒）除引起牛患疯牛病外，还可引起人的疾病，如克雅氏病（cjd）、库鲁病（kuru）、致死性家族性失眠症（ffi）、新型克雅氏病（vcjd）、格斯综合征（gss）；起动物的疾病还有羊痒病（scrapic）、传染性水貂脑病（tme）、（黑尾鹿、驼鹿）慢性消耗性疾病（cwd）、猫海绵状脑病（fse）等。
朊病毒可低温或冷冻保存。常用消毒剂及紫外光消毒无效，134～138℃高压蒸汽30分钟，可使大部分病原灭活，360℃干热条件下，可存活1小时，焚烧是最可靠的杀灭办法。在ph 2.1～10.5范围内稳定。用含2％有效氯的次氯酸钠及2n的氢氧化钠，在20℃下作用1小时以上用于表面消毒，用于设备消毒则需作用一夜；但在干燥和有机物保护之下，或经福尔马林固定的组织中的病原，不能被上述消毒剂灭活。动物组织中的病原，经过油脂提炼后仍有部分存活。病原在土壤中可存活3年。紫外线、放射线不能灭活。乙醇、福尔马林、双氧水、酚等均不能灭活。氯仿和甲醇能使其感染性稍微降低。
二． 流行病学
bse于1986年最早发现于英国，随后由于英国bse感染牛或肉骨粉的出口，将该病传给其他国家。至2001年1月，已有英国、爱尔兰、葡萄牙、瑞士、法国、比利时、丹麦、德国、卢森堡、荷兰、西班牙、列支敦士登、意大利、加拿大、日本等15个国家发生过bse。阿曼、福克兰群岛等国家仅在进口牛中发生过bse。
易感动物为牛科动物，包括家牛、非洲林羚、大羚羊以及瞪羚、白羚、金牛羚、弯月角羚和美欧野牛等。易感性与品种、性别、遗传等因素无关。家猫、虎、豹、狮等猫科动物也易感。
本病主要通过被污染的饲料经口传染，饲喂含染疫反刍动物肉骨粉的饲料可引发bse。一般认为病牛约在出生后的前6个月间被感染，但也不能排除垂直感染的可能性。由于本病潜伏期较长，被感染的牛到2岁才开始有少数发病，3岁时发病明显增加，4岁和5岁达到高峰，6～7岁发病开始明显减少，到9岁以后发病率维持在低水平。本病的流行没有明显的季节性。bse发生流行需以下两个要素：①本国存在大量绵羊且有痒病流行或从国外进口了被tses(传染性海绵状脑病)污染的动物产品；②用反刍动物肉骨粉喂牛。
三． 临床症状
bse平均潜伏期为4～5年。
病牛临床表现为精神异常、运动障碍和感觉障碍。
精神异常。主要表现为不安、恐惧、狂暴等，当有人靠近或追逼时往往出现攻击性行为。
运动障碍。主要表现为共济失调、颤抖或倒下。病牛步态呈“鹅步”状，四肢伸展过度，后肢运动失调、震颤和跌倒、麻痹、轻瘫；有时倒地难以站立。
感觉障碍。最常见的是对触摸、声音和光过度敏感，这是 bse病牛很重要的临床诊断特征。用手触摸或用钝器触压牛的颈部肋部，病牛会异常紧张颤抖，用扫帚轻碰后蹄，也会出现紧张的踢腿反应；病牛听到敲击金属器械的声音，会出现震惊和颤抖反应；病牛在黑暗环境中，对突然打开的灯光，出现惊吓和颤抖反应。
四． 病理变化
无肉眼可见的病理变化，也无生物学和血液学异常变化。典型的组织病理学和分子学变化都集中再中枢神经系统。
无大体解剖病变，有3个典型的非炎性病理变化。
1．出现双边对称的神经空泡具有重要的诊断价值，包括灰质神经纤维网出现微泡即海面状变化。
2．星型细胞肥大常伴随空泡的形成。
3．大脑淀粉样病变。
五． 诊断
根据临床症状只能做出疑似诊断，确诊需进一步做实验室诊断。
实验室诊断：
样品采集：组织病理学检查，在病畜死后立即取整个大脑以及脑干或延脑，经10％福尔马林盐水固定后送检。
1．病原检查：目前尚无bse病原的分离方法。生物学方法(即用感染牛或其他动物的脑组织通过非胃肠道途径接种小鼠，是目前检测感染性的惟一方法。但因潜伏期至少在300天以上，而使该方法无实际诊断意义)。
2．脑组织病理学检查：以病牛脑干核的神经元空泡化和海绵状变化的出现为检查依据。在组织切片效果较好时，确诊率可达90％。本法是最可靠的诊断方法，但需在牛死后才能确诊，且检查需要较高的专业水平和丰富的神经病理学观察经验。
3．免疫组织化学法：检查脑部的迷走神经核群及周围灰质区的特异性prp的蓄积，本法特异性高，成本低。
4．电镜检查：检测痒病相关纤维蛋白类似物(saf)。
5．免疫转印技术：检测新鲜或冷冻脑组织(未经固定)抽提物中特异性prp异构体，本法特异性高，时间短，但成本较高。
七．防制
本病尚无有效治疗方法。对杀灭该病病原比较有效的消毒剂可用1～2摩尔/升的苛性钠1小时或0.5%以上的次氯酸钠2小时。应采取以下措施，减少病原在动物中的传播。
(1)根据oie《陆生动物卫生法典》的建议，建立bse的持续监测和强制报告制度。
(2)禁止用反刍动物源性饲料饲喂反刍动物。
(3)禁止从bse发病国或高风险国进口活牛、牛胚胎和精液、脂肪、mbm(肉骨粉)或含mbm的饲料、牛肉、牛内脏及有关制品。
(4)一旦发现可疑病牛，立即隔离并报告当地动物防疫监督机构，力争尽早确诊。确诊后扑杀所有病牛和可疑病牛，甚至整个牛群，并根据流行病学调查结果进一步采取措施。
牛脑海绵状病（bovine spongiform encephalopathy (bse)），俗称疯牛病，香港译作“疯牛症”。是一种对牛致命的神经退化疾病。这种疾病据信是由于朊病毒（prion）引起的，并且可以通过喂食含有疾病的动物骨粉传播。人类中的朊病毒疾病之一，变种克雅二氏病（vcjd）被认为可以通过食用带有疯牛病的牛脑或其结缔组织传播。另一种在麝鹿中发现的相关的疾病包括慢性萎缩病。1996年3月20日，英国首次承认食用疯牛肉可能导致一种脑衰竭的绝症。
引发
早先一直认为是对患牛的遗体处理出现问题，使其混入健康牛饲料中，从而传播开来，现在有研究认为可能是混入牛的饵料中的人类遗体所引发的，他们指出上世纪六十年代英国曾经大量的进口骨头和动物遗体来做肥料或者喂养家畜。差不多一半的骨头或遗体都是从孟加拉进口的，研究人员指出，因为当地的宗教风俗的关系，当地农民在收集的时候可能混杂有人的遗体和骨头。 |
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