牛海綿狀腦病（bovine spongiform encephalopathy，bse）俗稱瘋牛病（mad cow disease），是牛的一種神經性、漸進性、致死性疾病；是一種慢性消耗性致死性的傳染病，其主要特徵是牛大腦呈海綿狀病變，引起大腦功能退化，精神狀態失常，共濟失調，觸聽視三覺過敏和中樞神經係統（cns）灰質空泡化。潛伏期長、病情逐漸加重、終歸死亡。
一． 病原
bse的病原是一種無核酸的蛋白性侵染顆粒(簡稱朊病毒或朊粒)，是由宿主神經細胞表面正常的一種糖蛋白(prpc)在翻譯後發生某些修飾而形成的異常蛋白(prpbse)，與原糖蛋白相比，該異常蛋白對蛋白酶具有較強抵抗力。人們認為瘋牛病病原（朊病毒）除引起牛患瘋牛病外，還可引起人的疾病，如剋雅氏病（cjd）、庫魯病（kuru）、致死性傢族性失眠癥（ffi）、新型剋雅氏病（vcjd）、格斯綜合徵（gss）；起動物的疾病還有羊癢病（scrapic）、傳染性水貂腦病（tme）、（黑尾鹿、駝鹿）慢性消耗性疾病（cwd）、貓海綿狀腦病（fse）等。
朊病毒可低溫或冷凍保存。常用消毒劑及紫外光消毒無效，134～138℃高壓蒸汽30分鐘，可使大部分病原滅活，360℃幹熱條件下，可存活1小時，焚燒是最可靠的殺滅辦法。在ph 2.1～10.5範圍內穩定。用含2％有效氯的次氯酸鈉及2n的氫氧化鈉，在20℃下作用1小時以上用於表面消毒，用於設備消毒則需作用一夜；但在乾燥和有機物保護之下，或經福爾馬林固定的組織中的病原，不能被上述消毒劑滅活。動物組織中的病原，經過油脂提煉後仍有部分存活。病原在土壤中可存活3年。紫外綫、放射綫不能滅活。乙醇、福爾馬林、雙氧水、酚等均不能滅活。氯仿和甲醇能使其感染性稍微降低。
二． 流行病學
bse於1986年最早發現於英國，隨後由於英國bse感染牛或肉骨粉的出口，將該病傳給其他國傢。至2001年1月，已有英國、愛爾蘭、葡萄牙、瑞士、法國、比利時、丹麥、德國、盧森堡、荷蘭、西班牙、列支敦士登、意大利、加拿大、日本等15個國傢發生過bse。阿曼、福剋蘭群島等國傢僅在進口牛中發生過bse。
易感動物為牛科動物，包括傢牛、非洲林羚、大羚羊以及瞪羚、白羚、金牛羚、彎月角羚和美歐野牛等。易感性與品種、性別、遺傳等因素無關。傢貓、虎、豹、獅等貓科動物也易感。
本病主要通過被污染的飼料經口傳染，飼喂含染疫反芻動物肉骨粉的飼料可引發bse。一般認為病牛約在出生後的前6個月間被感染，但也不能排除垂直感染的可能性。由於本病潛伏期較長，被感染的牛到2歲纔開始有少數發病，3歲時發病明顯增加，4歲和5歲達到高峰，6～7歲發病開始明顯減少，到9歲以後發病率維持在低水平。本病的流行沒有明顯的季節性。bse發生流行需以下兩個要素：①本國存在大量綿羊且有癢病流行或從國外進口了被tses(傳染性海綿狀腦病)污染的動物産品；②用反芻動物肉骨粉喂牛。
三． 臨床癥狀
bse平均潛伏期為4～5年。
病牛臨床表現為精神異常、運動障礙和感覺障礙。
精神異常。主要表現為不安、恐懼、狂暴等，當有人靠近或追逼時往往出現攻擊性行為。
運動障礙。主要表現為共濟失調、顫抖或倒下。病牛步態呈“鵝步”狀，四肢伸展過度，後肢運動失調、震顫和跌倒、麻痹、輕癱；有時倒地難以站立。
感覺障礙。最常見的是對觸摸、聲音和光過度敏感，這是 bse病牛很重要的臨床診斷特徵。用手觸摸或用鈍器觸壓牛的頸部肋部，病牛會異常緊張顫抖，用掃帚輕碰後蹄，也會出現緊張的踢腿反應；病牛聽到敲擊金屬器械的聲音，會出現震驚和顫抖反應；病牛在黑暗環境中，對突然打開的燈光，出現驚嚇和顫抖反應。
四． 病理變化
無肉眼可見的病理變化，也無生物學和血液學異常變化。典型的組織病理學和分子學變化都集中再中樞神經係統。
無大體解剖病變，有3個典型的非炎性病理變化。
1．出現雙邊對稱的神經空泡具有重要的診斷價值，包括灰質神經纖維網出現微泡即海面狀變化。
2．星型細胞肥大常伴隨空泡的形成。
3．大腦澱粉樣病變。
五． 診斷
根據臨床癥狀衹能做出疑似診斷，確診需進一步做實驗室診斷。
實驗室診斷：
樣品採集：組織病理學檢查，在病畜死後立即取整個大腦以及腦幹或延腦，經10％福爾馬林????水固定後送檢。
1．病原檢查：目前尚無bse病原的分離方法。生物學方法(即用感染牛或其他動物的腦組織通過非胃腸道途徑接種小鼠，是目前檢測感染性的惟一方法。但因潛伏期至少在300天以上，而使該方法無實際診斷意義)。
2．腦組織病理學檢查：以病牛腦幹核的神經元空泡化和海綿狀變化的出現為檢查依據。在組織切片效果較好時，確診率可達90％。本法是最可靠的診斷方法，但需在牛死後才能確診，且檢查需要較高的專業水平和豐富的神經病理學觀察經驗。
3．免疫組織化學法：檢查腦部的迷走神經核群及周圍灰質區的特異性prp的蓄積，本法特異性高，成本低。
4．電鏡檢查：檢測癢病相關纖維蛋白類似物(saf)。
5．免疫轉印技術：檢測新鮮或冷凍腦組織(未經固定)抽提物中特異性prp異構體，本法特異性高，時間短，但成本較高。
七．防製
本病尚無有效治療方法。對殺滅該病病原比較有效的消毒劑可用1～2摩爾/升的苛性鈉1小時或0.5%以上的次氯酸鈉2小時。應采取以下措施，減少病原在動物中的傳播。
(1)根據oie《陸生動物衛生法典》的建議，建立bse的持續監測和強製報告制度。
(2)禁止用反芻動物源性飼料飼喂反芻動物。
(3)禁止從bse發病國或高風險國進口活牛、牛胚胎和精液、脂肪、mbm(肉骨粉)或含mbm的飼料、牛肉、牛內臟及有關製品。
(4)一旦發現可疑病牛，立即隔離並報告當地動物防疫監督機構，力爭盡早確診。確診後撲殺所有病牛和可疑病牛，甚至整個牛群，並根據流行病學調查結果進一步采取措施。
牛腦海綿狀病（bovine spongiform encephalopathy (bse)），俗稱瘋牛病，香港譯作“瘋牛癥”。是一種對牛致命的神經退化疾病。這種疾病據信是由於朊病毒（prion）引起的，並且可以通過喂食含有疾病的動物骨粉傳播。人類中的朊病毒疾病之一，變種剋雅二氏病（vcjd）被認為可以通過食用帶有瘋牛病的牛腦或其結締組織傳播。另一種在麝鹿中發現的相關的疾病包括慢性萎縮病。1996年3月20日，英國首次承認食用瘋牛肉可能導致一種腦衰竭的絶癥。
引發
早先一直認為是對患牛的遺體處理出現問題，使其混入健康牛飼料中，從而傳播開來，現在有研究認為可能是混入牛的餌料中的人類遺體所引發的，他們指出上世紀六十年代英國曾經大量的進口骨頭和動物遺體來做肥料或者喂養傢畜。差不多一半的骨頭或遺體都是從孟加拉進口的，研究人員指出，因為當地的宗教風俗的關係，當地農民在收集的時候可能混雜有人的遺體和骨頭。 |
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