1982年,美國加利福尼亞大學教授斯坦利?普利西納提出雅剋氏病的病原體是一種“蛋白質性質的感染顆粒”,並用prion(普利昂)一詞表示這種因子,國內曾譯為朊病毒或鋸蛋白。但這種蛋白質粒子缺乏核酸,稱為病毒並不妥當,故現在稱為朊毒體。
瘋羊病、瘋牛病及人類所患的新型雅剋氏癥等海綿狀腦病,都是由朊毒體發生變異引起的。包括人在內的哺乳動物體內都存在朊毒體,它在正常形態下呈摺叠狀,但變異時會張開如同鋸齒狀,在大腦中撐出大量的小洞,引起人或動物患上癡呆型的傳染性海綿狀腦病。
朊毒體的致病過程是:首先經一定傳播途徑(如進食患病動物的肉和內臟)侵入機體並進入腦組織,其後沉積於不同的神經元溶酶體內,導致被感染的腦細胞受損、壞死,釋出的朊毒體又侵犯其它腦細胞,使病變不斷發展;病變的神經細胞死亡後,腦組織中留下大量小孔呈海綿狀,並出現相應的臨床癥狀,這就是衆所周知的海綿狀腦病。
普利西納學說公佈之初,在學術界曾遭到猛烈反對,多數人持否定態度。因為分子生物學的中心命題是“生物的遺傳基因以核糖核酸和脫氧核糖核酸為本體”,在此之前,人們普遍認為,不存在沒有核酸的病原體,這已成為常識,但普利西納的學說卻與這種認識背道而馳。經過10多年的研究和爭論,大量事實確證了朊毒體的存在,普利西納的學說最終得到了認可。鑒於這一發現的重大科學價值,普利西納榮獲1997年度諾貝爾生理學或醫學奬。 |