局竈性langerhans細胞組織細胞增生癥（骨的嗜酸性肉芽腫）是良性的局竈性病變。多見於兒童和青少年。男性多見。好發於肋骨、顱骨和肌骨。x射綫表現為孤立性溶骨性病變。一般不纍及皮膚和內臟。多數病人預後良好。病變可自行消退或治療消退。
病理變化：各種類型langerhans細胞組織細胞增生，並可出現一定的細胞異型性，伴有數量不等的嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、嗜中性粒細胞、泡沫狀巨噬細胞、多核巨細胞和成纖維細胞。以後嗜酸性粒細胞逐漸減少，纖維組織增生，病竈纖維化。骨組織內的病竈形成結節狀腫塊，呈灰紅或灰黃色，部分可有出血，質較易碎，骨小梁被破壞，骨組織吸收，周圍可有反應性新骨形成。
langerhan 細胞在電鏡下可見特徵性的細胞器，即birbeck顆粒，此外s－100蛋白陽性，免疫標記cd1a陰性都對診斷本病具有决定性意義。 |
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