dì fāng xìng kè tīng bìng
【 gài shù】
dì fāng xìng kè tīng bìng （ endemiccretinism） duō chū xiàn zài yán zhòng de dì fāng xìng jiá zhuàng xiàn zhǒng liú xíng qū， gāi qū zhì shǎo yòu 1/5 rén qún huàn yòu jiá zhuàng xiàn zhǒng， yī bān huàn bìng shuài zhàn jiá zhuàng xiàn zhǒng dì qū rén kǒu de 1 ～ 5 ％， yán zhòng dì qū gāo dá 5～ 10％。 běn bìng shì pēi tāi shí qī hé chū shēng hòu zǎo qī diǎn quē fá yǔ jiá zhuàng xiàn gōng néng dī xià suǒ zào chéng de dà nǎo yǔ zhōng shū shén jīng xì tǒng fā yù fēn huà zhàng 'ài jiēguǒ。
【 zhěn duàn】
1. bì bèi tiáo jiàn ① chū shēng、 jū zhù yú dī diǎn dì fāng xìng jiá zhuàng xiàn zhǒng qū。 ② yòu jīng shén fā yù bù quán， zhù yào biǎo xiàn wéi bù tóng chéng dù de zhì lì zhàng 'ài。
2. fǔ zhù tiáo jiàn shén jīng xì tǒng zhèng zhuàng：① bù tóng chéng dù de tīng lì zhàng 'ài。② bù tóng chéng dù de yǔ yán zhàng 'ài。 ③ bù tóng chéng dù de yùn dòng shén jīng zhàng 'ài。
jiá zhuàng xiàn gōng néng dī xià zhèng zhuàng：① bù tóng chéng dù de shēn tǐ fā yù zhàng 'ài。② bù tóng chéng dù de kè tīng bìng xíng xiàng。③ bù tóng chéng dù de jiá dī biǎo xiàn。
yòu shàng shù bì bèi tiáo jiàn， zài jù yòu fǔ zhù tiáo jiàn zhōng shén jīng xì tǒng zhèng zhuàng huò jiá zhuàng xiàn gōng néng dī xià zhèng zhuàng rèn hé yī xiàng huò yī xiàng yǐ shàng， ér yòu kě pái chú fēn miǎn sǔn shāng、 nǎo yán、 nǎo mó yán jí yào wù zhòngdú děng bìng shǐ zhě， jí kě zhěn duàn wéi dì fāng xìng kè tīng bìng 。 zǎo qī zhěn duàn kě yǐ jù：① lín chuáng biǎo xiàn jù bèi jiá dī de tè zhēng， duì kě yí zhě yìng dìng qī jìn xíng zhì lì jí tīng lì cè yàn。② qí xuè t4 jiàng dī、 tsh zēng gāo、 t3 kě zēng gāo。③ gǔ gǔ yuǎn duān gǔ hóu： pēi tāi píng jūn 38 zhōu shí yìng chū xiàn， kè tīng bìng jí zǎo chǎn 'ér kě yǐ bù chū xiàn。 ④ gǔ pén gǔ gǔ tóu gǔ hóu： diǎn cǎi yàng jí jī xíng， duō zài shēng hòu bàn nián nèi chū xiàn。
【 zhì liáo cuò shī】
yòu jiá dī biǎo xiàn zhě yìng zì shēng hòu 3 gè yuè nèi kāi shǐ bǔ chōng jiá zhuàng xiàn sù piàn děng， yuán zé tóng sàn fā xìng kè tīng bìng。 lóng yǎ zhě yìng shòu zhuān mén xùn liàn。 tóng sàn fā xìng kè tīng bìng。
【 bìng yīn xué】
zhù yào bìng yīn shì pēi tāi qī diǎn quē fá suǒ zhì， rèn shēn shí mǔ tǐ jiá zhuàng xiàn gōng néng jiǎn tuì shì dì fāng xìng kè tīng xiàn gāo fā bìng shuài de yī zhǒng wēi xiǎn zhǐ biāo， yóu yú quē diǎn shǐ mǔ tǐ jí tāi 'ér de jiá zhuàng xiàn jìng zhēng xìng shè qǔ yòu xiàn de diǎn huà wù， jiēguǒ tóng shí yǐng xiǎng mǔ tǐ hé xīn shēng 'ér de jiá zhuàng xiàn jī sù hé chéng。 mǒu xiē dì fāng xìng kè tīng bìng yǐ shén jīng xíng biǎo xiàn wéi zhù zhě jiù shì yóu yú pēi tāi zǎo qī yán zhòng de gōng nèi huáng quē fá sǔn hài shén jīng shēngzhǎng fā yù suǒ zhì。 ér yǐ hòu tāi 'ér jiá zhuàng xiàn néng zhèng cháng dì hé chéng jiá zhuàng xiàn jī sù， kě fáng zhǐ shēng hòu chū xiàn míng xiǎn jiá dī biǎo xiàn。 mǒu xiē nián yè shuǐ zhǒng xíng dì fāng xìng kè tīng bìng zé shì zài yǐ cún zài de shén jīng xì tǒng quē xiàn de jī chǔ shàng zài jiā shàng jiá zhuàng xiàn jī sù hé chéng néng lì jiàng dī， tí shì jiá zhuàng xiàn běn shēn de zhèng cháng fā yù yě yǐ lài diǎn yuán sù。 yí chuán、 zì shēn miǎn yì děng yīn sù jūn wèi dé dào zhèng shí。
【 bìng lǐ gǎi biàn】
yǔ sàn yǔ xìng kè tīng bìng bù tóng， jiá zhuàng xiàn bìng bù quē rú， zài jiě pōu shàng kě jiē jìn zhèng cháng， yòu xiē chéng dài cháng xìng zhǒng dà， yòu xiē jiá zhuàng xiàn sǎo miáo xiǎn shì xiàn tǐ xiǎo yú tóng líng zhě， cháng biǎo xiàn wéi má diǎn zhuàng bù jūn yún， tí shì yòu jiá zhuàng xiàn tuì huà de kě néng。 dà nǎo kě yòu fā yù bù quán、 nǎo wěi suō、 zhōng 'ěr gǔ zhì zēng shēng děng gǎi biàn， gǔ gé fā yù de gǎi biàn hé yán chí jiào sàn fā xìng kè tīng bìng wéi qīng wēi。
【 lín chuáng biǎo xiàn】
běn bìng kě fēn sān xíng： shén jīng xíng、 nián yè xìng shuǐ zhǒng xíng jí hùn hé xíng。 dà duō shù wéi hùn hé xíng。
1. shén jīng xíng shēn gāo dī yú zhèng cháng， jiá zhuàng xiàn zhǒng zhàn 15.3%， duō shù wéi qīng dù zhǒng dà， zhì lì chéng zhòng dù jí zhōng dù jiǎn tuì， gòng zhàn 80.6%。 biǎo qíng dàn mò、 lóng yǎ、 yòu jīng shén quē xiàn、 jìng luán bì tān huàn， yǎn duō xié shì， xī guān jié qū qū， xī fǎn shè kàng jìn， kě chū xiàn bìng lǐ fǎn shè， rú bā shì piàn yáng xìng， yǐn chū gāo 'ěr dēng shì zhēng děng。 lín chuáng méi yòu míng xiǎn de jiá dī biǎo xiàn。
2. nián yè xìng shuǐ zhǒng xíng yòu yán zhòng de jiá dī biǎo xiàn， kě yòu diǎn xíng de kè tīng bìng miàn róng， biàn mì jí nián yè xìng shuǐ zhǒng jiào tū chū， zhì lì jiǎn dī jiào qīng， yòu de néng shuō huà， zhū rú zhuàng tài míng xiǎn， shēngzhǎng chí huǎn， bàn yòu jiá zhuàng xiàn zhǒng dà， zhàn 28%， xìng fā yù xiǎn zhù chí zhì， jiàn fǎn shè sōng chí shí jiān yán cháng， mǒu xiē bìng rén chéng jiā zú xìng fā bìng。
x xiàn jiǎn chá gǔ líng luò hòu， lú gǔ nǎo huí yā jì zēng duō， lú dǐ duǎn xiǎo， dié 'ān 'ǒu jiàn zēng dà。
nǎo diàn tú pín shuài piān dī， jié zòu bù zhěng， dà duō yòu zhèn fā xìng shuāng cè tóng bù q bō， kě wú α bō。
【 jiàn bié zhěn duàn】
1. sàn fā xìng kè tīng bìng
2. xià lóng yī jiá zhuàng xiàn zhǒng（ pendred） zōng hé zhēng
3. yī bān lóng yǎ wú zhì lì zhàng 'ài， niào diǎn bù jiǎn shǎo， xī 131i shuài bù gāo， wú quē diǎn huò diǎn jī 'è biǎo xiàn。 yǔ qí tā gè bìng jiàn bié zhěn duàn kě cān kǎo sàn fā xìng kè tīng bìng jiàn bié zhěn duàn。
【 yù fáng】
yù fáng wéi zhù。 yìng yóu zhèng fǔ dà lì tuī xíng diǎn huà shí yán xiāo miè dì fāng xìng jiá zhuàng xiàn zhǒng， dì fāng xìng kè tīng bìng yì suí zhī xiāo miè。 yùn fù rèn shēn mò 3～ 4 gè yuè kě jiā fú diǎn huà jiǎ（ 1% róng yè měi rì 10～ 12 dī）， huò jī zhù diǎn yóu 1 cì 2ml。 duō chī hán diǎn shí wù。 duì dì fāng xìng kè tīng bìng yìng zǎo qī zhěn zhì。 |