一種由小腸營養物質吸收障礙所引起的綜合徵.
許多疾病或其後果均可引起吸收不良.導致吸收功能損傷的機製可以是直接的吸收不良或消化不良.吸收不良可以發生於許多營養素或特殊碳水化合物,脂肪或微營養素.
癥狀和體徵
癥狀是由消化道內活性物質的滲透作用或繼發的營養缺乏所引起.有些吸收不良的原因有特殊的臨床表現.皰疹樣皮炎往往伴發輕度的乳糜瀉樣腸病；膽汁性肝硬化和胰腺癌引起黃疸；腸係膜缺血引起腹絞痛；慢性胰腺炎引起腹部正中鑽樣痛；而zollinger-ellison綜合徵引起嚴重的,持續性潰瘍性消化不良.
吸收不良引起體重減輕,舌炎,腕足痙攣,腱反射消失,皮膚瘀斑,胃腸脹氣,腹部膨脹,腹部腫脹或由於腸腔大體積物質和氣體産生增多而引起的腹部不適.乳糖酶缺乏的癥狀表現為攝入牛奶後突發性腹瀉,伴有腹脹和産氣.胰脂酶缺乏表現為糞便呈多脂性,伴有未消化飲食脂肪(甘油三酯).
有時會發生脂肪瀉,大便色淡,鬆軟,量多,惡臭,這種糞便可粘在抽水馬桶邊上或者飄浮起來,很難衝掉.脂肪瀉最常見於乳糜瀉或熱帶口炎性腹瀉.即使外觀相對正常的糞便也可能存在脂肪瀉.
繼發性營養缺乏癥與原發性疾病的嚴重程度及胃腸道受纍區域大小有關.許多吸收不良的患者有貧血,通常是由於鐵的缺乏(小細胞性貧血)和葉酸缺乏(巨幼紅細胞性貧血)引起的.鐵缺乏通常發生於乳糜瀉及胃切除術後.雖經充分的飲食仍存在葉酸吸收不良,主要見於乳糜瀉和熱帶口炎性腹瀉.維生素b12缺乏癥可見於盲袢綜合徵或遠端回腸或胃大部切除術後多年.然而,因回盲部剋羅恩病而常切除50cm末端回腸,很少會引起明顯的維生素b12缺乏.鈣缺乏癥常見,部分原因是吸收不良伴發維生素d缺乏,另一部分原因則是鈣和未吸收脂肪酸結合.鈣缺乏可引起骨痛和手足搐搦.嬰兒佝僂病罕見,但成人的重癥乳糜瀉可出現骨軟化.硫胺素(維生素b1 )缺乏癥(還有維生素b12缺乏癥)可引起感覺異常.維生素k吸收不良(主要是脂溶性)可導致低凝血酶原血癥,並伴有瘀斑和出血傾嚮.嚴重核黃素(維生素b2 )缺乏可引起舌痛和口角炎.但維生素a,維生素c和煙酸缺乏很少引起臨床癥狀.
蛋白質吸收不良可導致低蛋白血癥性水腫,常見於下肢.大量腹瀉後可出現脫水,鉀的丟失和肌力減退.營養不良可能出現繼發性內分泌缺乏癥,例如乳糜瀉在年輕婦女中的一個重要癥狀是原發性和繼發性閉經.
診斷
癥狀和體徵可以獲得吸收不良的診斷印象.體重減輕,腹瀉和貧血的任何一種組合都應疑及吸收不良.實驗室檢查則可確診.
直接測定糞便中的脂肪含量是確診吸收不良的最可靠的試驗.脂肪瀉是吸收不良絶對證據,但不一定總是存在着.對於一個攝取普通西方飲食的成人(每天脂肪的攝入量約50~150g),每天糞便脂肪量達到或超過17meq是不正常的.對於能走動的門診患者,進行糞便脂肪檢測是可行的,而且也很有利.通常收集3~4天的糞便標本就足夠了.
糞便觀察和顯微鏡檢查均有價值.上述的典型糞便外觀是不會弄錯的.未消化食物殘渣的存在說明或者腸道蠕動高度亢進,或者腸道通路有所縮短(例如胃腸瘻).黃疸患者出現多脂性糞便,提示膽汁性肝硬化或胰腺癌.顯微鏡檢查有脂肪球和未消化的肉纖維,則說明胰腺功能減退.顯微鏡檢查還可鑒定寄生蟲卵或寄生蟲.糞便塗片的蘇丹Ⅲ染色是篩選糞便脂肪的一種相對簡單和直接的方法,但它是非定量的.
吸收試驗有助於確定損傷範圍(關於乳糖的吸收參見下文碳水化合物耐受不良).右旋木糖吸收試驗是一種測量近端小腸吸收能力的間接而相對特異性試驗.異常結果常見於原發性空腸疾病,而極少見於其他原因的吸收不良.給予空腹患者口服右旋木糖5g後收集5小時內的尿標本.這樣的劑量雖然比大劑量(25g)的敏感性略差,但不引起惡心或腹瀉.衹要尿量足夠而且腎小球濾過率正常,若5小時內收集的尿右旋木糖的量小於1.2g,則說明結果異常；若尿右旋木糖的量在1.2~1.4g之間,則為可疑.雖然該試驗在兒科實踐中很常用,但是在年幼兒童中完成尿樣本收集實非易事,故有些研究工作者傾嚮於檢測血液中右旋木糖的水平.然而,檢測血液右旋木糖水平不太可靠,因為正常值與異常值重疊相當大,除非其劑量按0.5g/kg給予.
如果患者飲食正常且無慢性失血或地中海貧血,而血清鐵蛋白或鐵水平偏低,說明存在鐵缺乏狀態,常據此判斷鐵吸收不良.骨髓檢查可見到鐵的貯存減少.
如果患者飲食正常且不過量飲酒,而其血清或紅細胞中葉酸水平低,則說明有葉酸吸收不良.
如果血清維生素b12水平低,則說明維生素b12吸收不良.因為體內維生素b 12貯存量大,所以其水平低下提示慢性疾病.schilling試驗有助於確定吸收不良的原因.放射性同位素標記的維生素b12在尿中的排出量減少(＜5%),則提示維生素b12吸收不良；如果用內因子結合的標記維生素b12能使排出量接近正常(＞9%),則這種吸收不良是由胃內內因子活性缺乏而引起的(常是真正的惡性貧血).如果用內因子結合的維生素b12不能校正排出量,則應懷疑慢性胰腺炎,藥物影響(如氨基水楊酸)或小腸疾病(如盲袢,空腸憩室,回腸疾病).
腸道菌對膽????的去結合作用常見於小腸疾病引起的腸道蠕動停滯和細菌過度生長(如盲袢,憩室,硬皮病),可用14c標記的甘氨膽酸呼吸試驗測定.該試驗通常不必要,花費大,而且不易實施.
x綫表現可呈非特異性,也可能具有診斷價值.小腸鋇餐檢查可能顯示腸袢的擴張伴粘膜皺襞變細(提示乳糜瀉),粘膜皺襞增厚(提示wipple病)以及鋇柱的粗節段狀,但是這些發現衹能提示吸收不良.有診斷價值的發現還有瘻管,盲袢或腸的各種吻合,空腸憩室及提示腸淋巴瘤,硬皮病或剋羅恩病的粘膜改變.x綫平片可能顯示胰腺的鈣化---慢性胰腺炎的徵象之一.內鏡逆行胰膽管造影(ercp)有助於鑒定慢性胰腺功能低下,但胰腺鈣化通常就足夠了.
空腸小腸粘膜活檢是一種常規操作,同時可取得空腸液體標本進行腸道菌叢的微生物學檢查.內鏡活檢也很適用,但應該取十二指腸第二部分以下的標本.粘膜標本可用放大鏡或解剖顯微鏡進行大致的觀察,再用光學和電子顯微鏡檢查,其組織勻漿可供酶活性檢查之用.特異性診斷包括wipple病,淋巴肉瘤,腸淋巴管擴張和賈第鞭毛蟲病(原蟲滋養體緊貼於絨毛表面).空腸組織學異常(絨毛萎縮)亦見於乳糜瀉,熱帶口炎性腹瀉及皰疹樣皮炎.
現在使用的胰腺功能試驗有兩種,兩者均需十二指腸插管：(1)通過口服特定配製的食物間接刺激胰腺分泌,lundh試驗檢測十二指腸引流液中脂肪酶水平；(2)促胰腺素Ⅳ直接刺激胰腺的分泌.有人建立了胺桂苯醇(bentiromide)試驗以測定胰腺的功能,但是其精確性和有效性有待驗證.該試驗是根據胰腺酶-糜蛋白酶對合成肽胺桂苯醇的分解,其中氨基苯甲酸部分可被吸收,並隨尿排出體外,該試驗的精確度取决於正常的胃排空,正常的吸收和正常的腎功能；某些藥物(如磺胺類,對乙酰氨基酚)能産生假陽性結果
特殊試驗有助於診斷少見原因的吸收不良,如在zollinger-ellison綜合徵中檢測血清胃泌素水平和胃酸分泌；纖維囊腫需查汗液中氯的含量；血β脂蛋白缺乏癥需做脂蛋白電泳；艾迪生病需測血漿皮質醇.
診斷依據：
一、糞脂肪檢查(一)蘇丹Ⅲ染色鏡檢 正常時糞中不出現脂肪滴，如>10滴/高倍視野，示脂肪吸收不正常。(二)糞脂定量 正常<6g/24小時，>6g/24小時，可診斷吸收不良綜合徵。
二、脂肪平衡試驗 每日攝入試驗餐，含脂肪70剋以上，連續6天。收集後72小時(第4-6天)糞便測定脂肪含量，計算吸收率。脂肪吸收率= 攝入脂肪(3天)-糞脂(3天)/(攝入脂肪)×100正常值：>95%，低於正常指示脂肪吸收障礙。
三、d-木糖吸收試驗 d-木糖(d-xylose)為一種戊糖，口服後不經消化酶分解、直接經空腸粘膜吸收，不在體內代謝，從腎排出。如腎功正常、測定尿內d-木糖排出量可反映小腸吸收功能。方法：空腹口服d-木糖5g，收集5小時尿，測定尿中d-木糖。正常值：>1.25g(25%)，1.0~1.2g為可疑，<1.0g(20%)為異常。
四、維生素b12吸收試驗 反映回腸吸收功能，先註射維生素b121000ug，使體內飽和，口服60鈷標記維生素b122ug，收集48小時尿，測定60鈷量，正常值：>8-10%，2-7%為中度吸收不良，<2%重度吸收不良。多用於檢查小腸細菌過度生長。
五、bt-paba(又稱胰功肽)試驗 苯甲酰-l酪氨酸-對氨苯甲酸(bt-paba)口服後，在小腸經糜蛋白酸酶分解，遊離的對氨苯甲酸易被小腸吸收，經腎排出，收集6小時尿測定其排出量，可反映胰腺外分泌功能，正常值：55~75%。
六、鋇餐x綫全消化道檢查 可瞭解小腸分泌與運動功能及有關病變，如腸管擴張，狹窄、粘膜皺襞改變、憩室、瘻管等。
七、小腸粘膜活檢 可通過空腸鏡檢查或小腸粘膜活檢器，鉗取空腸粘膜活組織檢查，也可通過結腸鏡逆行插入回腸末端取回腸粘膜組織檢查，診斷價值很大。 |