疾病概述
原發性直立性低血壓是一種由廣泛的自主神經和軀體神經功能失調引起的，以從臥位改變為直立位時病人血壓迅速下降、出現眩暈、視力模糊、全身無力、暈厥為主要表現的神經係統疾病。該病屬於中醫眩暈、厥證等病癥範疇，乃由脾、腎、肝虧虛、腦海失養所致。
癥狀體徵
詢多係統萎縮多在中年或老年前期發病， 隱襲起病，緩慢進展。均有錐體外係及小腦受損，此外尚有不同程度的錐體係、植物神經、脊髓前角或腦幹顱神經核受損。感覺檢查正常。
1.橄欖橋小腦萎縮
遺傳者稱menzel型，散發者稱dejerine-thomas型。癥狀發生在中年後至60歲，以緩慢進行性小腦損害為主徵，可出現帕金森氏綜合徵癥狀，某些病例發生痙攣、反射亢進和伸展性蹠反射。
2.紋狀體黑質變性
全病程以帕金森氏綜合徵為主徵，而小腦癥狀出現得較晚且輕，亦可有植物神經失調及錐體束徵的表現。
3 .shy-drager氏綜合徵
植物神經癥狀早期出現並多樣化，如直立性低血壓所致失神、陽痿、排尿障礙等。常見小腦性共濟失調以及錐體外係受損的癥狀及體徵。
總之，臨床上有三大主徵，即小腦癥狀、錐體外係癥狀、植物神經癥狀。此外，相當部分患者可有錐體束徵、腦幹損害等。
病理改變
外觀見腦室輕至中度擴大，殼核、蒼白球、中腦、橋腦被蓋部皺縮，黑質色淡、變細， 小腦齒狀核彌漫性萎縮等。鏡下見有腦溝增多，外側裂增寬，側腦室擴大，第三腦室擴大。部分病例有第四腦室擴大，環池、四疊體池、橋池、橋腦小腦角池擴大。
診斷檢查
1.神經檢查
註意有無眼球震顫、horner綜合徵，有無震顫、肌強直、共濟失調、步態蹣跚、肌萎縮、腱反射亢進否，有無病理反射，感覺障礙，雙側體徵是否對稱。註意咽反射是否消失，舌肌有無萎縮。
2.一般檢查
應測臥位及立位血壓、心率，註意臥位血壓正常或升高，站立時收縮壓及舒張壓迅速下降2.6～5.3kpa(20～40mmhg)或更多，而心率維持不變，血壓及心率測定宜持續5～10min。冷壓試驗反應是否消失。
3.檢驗
測24h尿去甲腎上腺素和腎上腺素排泄量是否低於正常(必要時)。
治療方案
1.機械法
用彈性綳帶綁紮雙下肢，或穿彈性緊身衫褲。
2.增加血容量法
氟氫可的鬆0.1mg，2／d，可連用1月，配合高鈉飲食、右旋糖酐。
3.升血壓藥
麻黃素25mg，3～4／d或利他林10～20mg，2／d。
4.其他
有類似帕金森綜合徵者，可用左旋多巴，病情嚴重者可試用潑尼鬆或acth。吲哚美辛自50mg／d逐漸增至125mg／d。
護理
1.註意營養，增強體質。
2.起床時宜緩緩坐起，從床上坐起或下床，動作要緩慢。
生活調理
可逐漸提高患者的身體素質，改善心血管功能，增加心肌收縮力，增加心髒排血量，提高動脈管壁緊張度，從而逐步使血壓上升並穩定在正常水平，消除低血壓帶來的種種不適癥狀。
1、暈素搭配，合理飲食，保證攝入全面充足的營養物質，使體質從纖弱逐漸變得健壯。
2、如伴有紅細胞過低，血紅蛋白不足的貧血癥，宜適當多吃富含蛋白質、鐵、銅、葉酸、維生素b12、維生素c等食物，諸如豬肝、蛋黃、瘦肉、鬥奶、魚蝦、貝類、大豆、豆腐、紅糖及新鮮蔬菜、水果。
3、宜適當食用能刺激食欲的食物和調味品，如薑、蔥、醋、醬油、糖、鬍椒、辣椒、啤酒、葡萄酒等。
4、宜選擇適當的高鈉、高膽固醇飲食。????每日需攝足 12～15剋。含膽固醇多的腦、肝、蛋、奶油、魚卵、豬骨等食物，適量常吃，有利於提高血膽固醇濃度，使血壓上升。
5、常吃生薑，能促進消化、健胃、升高血壓。可將薑末撒於菜湯中或用薑末泡水代茶。
6、少吃鼕瓜、西瓜、芹菜、山楂、苦瓜、緑豆、大蒜、海帶、洋蔥、葵花子等具降壓效應的食品。 |