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先天性膽管擴張癥
1.此病為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內膽管擴張的這樣一種先天性畸形。也稱為膽總管囊腫。
即使在當今，無論在國內還是在國外的教科書及文獻上，本癥的病名仍有多種叫法。如先天性膽總管囊腫、膽總管囊腫、先天性膽總管擴張癥、原發性膽總管擴張或巨膽總管癥等等。近年，對本癥的病理、形態、病因等研究的深入，發現除了膽總管的囊性擴張之外，約有半數的患者僅表現為膽總管的梭形或圓柱形擴張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴張外，約1/4的病例同時合併有肝內膽管的擴張，肝內膽管可呈梭形甚至小囊樣擴張，因此，近來國內外普遍傾嚮認為將該癥稱為先天性膽管擴張癥更為合理，更能全面地反映本病的病理變化，更好地包容該癥的多個方面。
2、這種病多見嗎？
像其他先天性膽道畸形一樣，本癥在亞洲東方人中的發病率明顯高於歐美白人。女性發病高於男性，約占總發病率的60~80%。本癥在各年齡階段均可見到，但囊腫型大多在10歲以下的兒童期獲得診斷而得到治療，梭狀型則有較多延遲緻成人期纔被發現者。
3、先天性膽管擴張癥主要的病變或危害是什麽？
先天性膽管擴張癥主要的病變有（1）膽管擴張，反復發作的黃疸、炎癥，每一次發作都會對肝髒造成損害。（2）胰膽合流異常的存在會引發很多嚴重的問題。（3）膽道穿孔。（4）膽道癌癥的發生。一組統計報道，癌癥發生時的平均年齡僅為35歲，比未接受手術者約早10年，而且相當一部分為30歲以前發病者。從接受內引流手術到膽道癌變發生的時間，不同內引流手術起發生癌變的時間不盡相同，但有約2/3病例在10年以內發病，也有時間超過20年以上者。對於發生部位，80%發生於擴張部膽道，10%發生於膽囊。具統計，先天性膽管擴張癥接受囊腸吻合內引流手術者，其發生膽道癌的幾率是正常人群的35倍。
4、患先天性膽管擴張癥必須手術嗎？
必須手術治療。
5.先天性膽管擴張癥的主要癥狀是什麽？
臨床表現
本癥患者女性多於男性。筆者曾統計186例中，男女之比為1：2.9，結合其他報道男女之比為1：2.5～4。以往國內報道發病年齡較小，約半數以上為3歲以前獲得診斷，但隨着對梭狀型膽管擴張癥認識程度的提高，檢出率大為增加，成人的發病病例也逐漸占有相當的比率。如日本的報道，14歲以上的非小兒外科病例占有發病的半數以上。相信隨着梭狀型病例獲得診斷的增多，平均發病年齡會上升。
許多教科書都描述腹痛、黃疸及腹部腫塊為本病的3個典型癥狀。但許多患兒，特別是梭狀型者多不同時具有上述的“三主徵”。臨床上常以其中1-2種表現就診。據筆者對186例的分析統計，同時存在者衹占20-30%。
腹痛
多局限在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛性質以絞痛為多，也可表現為持續性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。有時高脂肪或多量飲食可誘發腹痛發生。幼小病兒腹痛的表現因不會訴說，常易誤診。以筆者經驗，相當一部分嬰幼兒腹痛時常呈頭肩嚮下的跪臥位姿勢，似可作為一種參考。有的腹痛反復發作，持續數月乃至數年，疼痛發作時常伴有黃疸，並可同時有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。據統計，具有腹痛者占60-80%。
有的突發急性腹痛並有腹膜刺激癥狀，常見膽總管穿孔，繼發腹膜炎。筆者經歷數例，多哭鬧不安，嘔吐，進行性腹脹加重，但腹膜刺激徵較胃腸穿孔為輕，均經腹腔穿刺抽出膽汁性腹水而獲診斷。
腫塊
多於右上腹部或腹部右側有一囊性感光滑腫塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一。筆者曾見超過臍下接近盆腔的巨大腹部腫塊病例。可有輕重不一的觸痛。部分囊腫的下端膽總管處有瓣狀皺襞，起活瓣作用。內容排出則囊腫變小，見黃疸亦漸消退，這時囊腫體積會變小，黃疸減輕。在本病的診斷上有較高的參考價值。梭狀型膽管擴張癥則不會觸及腹部腫塊。
黃疸
間歇性黃疸為其特點，大多數病例均存在此癥狀。筆者的統計病例中囊腫型的黃疸發生率為86%，而梭狀型達92%。出現黃疸時間隔期長短不一。嚴重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。黃疸出現和加深說明因膽總管遠端梗阻，膽汁引流不暢所致。 可能是由於合併囊內感染或胰液反流所致。當炎癥減輕，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退。部分患兒黃疸加重時，糞便顔色變淡，甚至呈白陶土色了，同時尿色深黃。除３個主要癥狀外 ，合併囊腫內感染時可有發熱，體溫可高達38～39 ℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。
6、先天性膽管擴張癥為什麽會發生癌變？
近年對胰膽合流異常患者膽道癌變的機製進行了較多的研究，主要有如下幾種學說：
（1）膽汁中的緻突變物質的緻癌學說，董教授較全面地對胰膽合流異常與膽道癌變的關係進行了調查。並通過製做動物模型,檢測患者及胰膽合流異常動物模型膽汁的緻突變性,對其製癌機製進行研究。初步提出了由於胰膽合流異常存在,胰液與膽汁合流, 膽道內的胰液可以使被肝髒解毒、軛合併隨膽汁排至膽道的緻癌物質重新脫軛合而恢復其緻癌性的新學說。即：人類生活的環境裏含有大量的緻癌物質，如污染的空氣﹑香煙﹑烤焦的肉類等等都含有大量的緻癌物質。正常人攝入後被吸收﹑經血液轉運至肝，在肝髒多種解毒酶類的作用，緻癌物質被軛合解毒，經膽腸排出體外。所以，對於正常人，即使少量攝入緻癌物質，也並不致癌。但在胰膽合流異常患者，由於胰液嚮膽道逆流, 膽道內含有大量胰液，胰酶可以使被肝髒解毒、軛合併隨膽汁排至膽道的解毒緻癌物質重新脫軛合而恢復其緻癌性。尤其合併膽管擴張癥的患者，膽汁鬱積﹑滯留膽道時間長，因此，胰膽合流異常患者的膽道癌發生率較正常人要高得多。該假說提出後，曾在美國﹑日本的國際雜志發表，多次在國際學術會議專題介紹，得到較為廣泛的認可。
（2）胰液逆流破壞學說：由於胰液的分泌壓明顯高於膽汁的分泌壓，胰膽合流異常患者經常會發生胰液嚮膽道的逆流。胰液進入膽道，許多種胰酶在膽道會被激活，激活的胰酶對膽道粘膜産生破壞作用。在膽道粘膜的破壞→修復→破壞的過程中，發生化生而致癌。
（3）膽汁酸緻癌學說 ：膽汁酸的代謝産物膽酸和脫氧膽酸的化學結構與已知的某種緻癌物質的結構相似，兩種膽汁酸的代謝産物可能變性而成為這種緻癌物質。在胰膽合流異常和胰液嚮膽道的逆流的情況下，這兩種膽酸的含量明顯增加。另外，正常情況下含量極微少的石膽酸在胰膽合流異常患者膽汁中明顯增多，而這種膽酸已被證實對膽汁中緻突變性的産生具有促進作用。 |
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1.此病為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。 指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內膽管擴張的這樣一種先天性畸形。也稱為膽總管囊腫。
即使在當今，無論在國內還是在國外的教科書及文獻上，本癥的病名仍有多種叫法。如先天性膽總管囊腫、膽總管囊腫、先天性膽總管擴張癥、原發性膽總管擴張或巨膽總管癥等等。近年，對本癥的病理、形態、病因等研究的深入，發現除了膽總管的囊性擴張之外，約有半數的患者僅表現為膽總管的梭形或圓柱形擴張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴張外，約1/4的病例同時合併有肝內膽管的擴張，肝內膽管可呈梭形甚至小囊樣擴張，因此，近來國內外普遍傾嚮認為將該癥稱為先天性膽管擴張癥更為合理，更能全面地反映本病的病理變化，更好地包容該癥的多個方面。
2、 這種病多見嗎？
像其他先天性膽道畸形一樣，本癥在亞洲東方人中的發病率明顯高於歐美白人。女性發病高於男性，約占總發病率的60~80%。本癥在各年齡階段均可見到，但囊腫型大多在10歲以下的兒童期獲得診斷而得到治療，梭狀型則有較多延遲緻成人期纔被發現者。
3、 先天性膽管擴張癥主要的病變或危害是什麽？
先天性膽管擴張癥主要的病變有（1）膽管擴張，反復發作的黃疸、炎癥，每一次發作都會對肝髒造成損害。（2）胰膽合流異常的存在會引發很多嚴重的問題。（3）膽道穿孔。（4）膽道癌癥的發生。一組統計報道，癌癥發生時的平均年齡僅為35歲，比未接受手術者約早10年，而且相當一部分為30歲以前發病者。從接受內引流手術到膽道癌變發生的時間，不同內引流手術起發生癌變的時間不盡相同，但有約2/3病例在10年以內發病，也有時間超過20年以上者。對於發生部位，80%發生於擴張部膽道，10%發生於膽囊。具統計，先天性膽管擴張癥接受囊腸吻合內引流手術者，其發生膽道癌的幾率是正常人群的35倍。
4、 患先天性膽管擴張癥必須手術嗎？
必須手術治療。
5.先天性膽管擴張癥的主要癥狀是什麽？ |
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本癥患者女性多於男性。筆者曾統計186例中，男女之比為1：2.9，結合其他報道男女之比為1：2.5～4。以往國內報道發病年齡較小，約半數以上為3歲以前獲得診斷，但隨着對梭狀型膽管擴張癥認識程度的提高，檢出率大為增加，成人的發病病例也逐漸占有相當的比率。如日本的報道，14歲以上的非小兒外科病例占有發病的半數以上。相信隨着梭狀型病例獲得診斷的增多，平均發病年齡會上升。
許多教科書都描述腹痛、黃疸及腹部腫塊為本病的3個典型癥狀。但許多患兒，特別是梭狀型者多不同時具有上述的“三主徵”。臨床上常以其中1-2種表現就診。據筆者對186例的分析統計，同時存在者衹占20-30%。 |
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多局限在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛性質以絞痛為多，也可表現為持續性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。有時高脂肪或多量飲食可誘發腹痛發生。幼小病兒腹痛的表現因不會訴說，常易誤診。以筆者經驗，相當一部分嬰幼兒腹痛時常呈頭肩嚮下的跪臥位姿勢，似可作為一種參考。有的腹痛反復發作，持續數月乃至數年，疼痛發作時常伴有黃疸，並可同時有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。據統計，具有腹痛者占60-80%。
有的突發急性腹痛並有腹膜刺激癥狀，常見膽總管穿孔，繼發腹膜炎。筆者經歷數例，多哭鬧不安，嘔吐，進行性腹脹加重，但腹膜刺激徵較胃腸穿孔為輕，均經腹腔穿刺抽出膽汁性腹水而獲診斷。 |
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| 多於右上腹部或腹部右側有一囊性感光滑腫塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一。筆者曾見超過臍下接近盆腔的巨大腹部腫塊病例。可有輕重不一的觸痛。部分囊腫的下端膽總管處有瓣狀皺襞，起活瓣作用。內容排出則囊腫變小，見黃疸亦漸消退，這時囊腫體積會變小，黃疸減輕。在本病的診斷上有較高的參考價值。梭狀型膽管擴張癥則不會觸及腹部腫塊。 |
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間歇性黃疸為其特點，大多數病例均存在此癥狀。筆者的統計病例中囊腫型的黃疸發生率為86%，而梭狀型達92%。出現黃疸時間隔期長短不一。嚴重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。黃疸出現和加深說明因膽總管遠端梗阻，膽汁引流不暢所致。 可能是由於合併囊內感染或胰液反流所致。當炎癥減輕，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退。部分患兒黃疸加重時，糞便顔色變淡，甚至呈白陶土色了，同時尿色深黃。除３個主要癥狀外 ，合併囊腫內感染時可有發熱，體溫可高達38～39 ℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。
6、 先天性膽管擴張癥為什麽會發生癌變？
近年對胰膽合流異常患者膽道癌變的機製進行了較多的研究，主要有如下幾種學說：
（1）膽汁中的緻突變物質的緻癌學說，董教授較全面地對胰膽合流異常與膽道癌變的關係進行了調查。並通過製做動物模型,檢測患者及胰膽合流異常動物模型膽汁的緻突變性,對其製癌機製進行研究。初步提出了由於胰膽合流異常存在,胰液與膽汁合流, 膽道內的胰液可以使被肝髒解毒、軛合併隨膽汁排至膽道的緻癌物質重新脫軛合而恢復其緻癌性的新學說。即：人類生活的環境裏含有大量的緻癌物質，如污染的空氣﹑香煙﹑烤焦的肉類等等都含有大量的緻癌物質。正常人攝入後被吸收﹑經血液轉運至肝，在肝髒多種解毒酶類的作用，緻癌物質被軛合解毒，經膽腸排出體外。所以，對於正常人，即使少量攝入緻癌物質，也並不致癌。但在胰膽合流異常患者，由於胰液嚮膽道逆流, 膽道內含有大量胰液，胰酶可以使被肝髒解毒、軛合併隨膽汁排至膽道的解毒緻癌物質重新脫軛合而恢復其緻癌性。尤其合併膽管擴張癥的患者，膽汁鬱積﹑滯留膽道時間長，因此，胰膽合流異常患者的膽道癌發生率較正常人要高得多。該假說提出後，曾在美國﹑日本的國際雜志發表，多次在國際學術會議專題介紹，得到較為廣泛的認可。
（2）胰液逆流破壞學說：由於胰液的分泌壓明顯高於膽汁的分泌壓，胰膽合流異常患者經常會發生胰液嚮膽道的逆流。胰液進入膽道，許多種胰酶在膽道會被激活，激活的胰酶對膽道粘膜産生破壞作用。在膽道粘膜的破壞→修復→破壞的過程中，發生化生而致癌。
（3）膽汁酸緻癌學說 ：膽汁酸的代謝産物膽酸和脫氧膽酸的化學結構與已知的某種緻癌物質的結構相似，兩種膽汁酸的代謝産物可能變性而成為這種緻癌物質。在胰膽合流異常和胰液嚮膽道的逆流的情況下，這兩種膽酸的含量明顯增加。另外，正常情況下含量極微少的石膽酸在胰膽合流異常患者膽汁中明顯增多，而這種膽酸已被證實對膽汁中緻突變性的産生具有促進作用。 |