疾病概述
偏侧萎缩症是进展性的偏侧肢体或躯干组织萎缩，表现一侧皮肤变薄，皮下脂肪减少及骨骼变小等。局限于一侧头面部的萎缩称为面侧萎缩症。本病的病因不清，病理上首先累及结缔组织，特别是皮下脂肪组织，随病情发展逐渐累及皮肤、皮脂腺和毛发，严重者累及骨骼、肾脏及大脑半球。本病目前尚无有效的治疗方法，但本病进展通常为自限性，到一定程度可自行停止。
症状体征
本病发于中青年女性，隐袭起病，多在无意中发现身体局部皮肤和皮下组织变薄萎缩，可发生于身体任何部位，但限于一侧。病变皮肤干燥、色素沉着、汗腺分泌间杀，与正常皮肤有明显分界线。严重病例出现骨骼萎缩，乳房缩小、腋毛及阴毛脱落等。患者肌力正常。
疾病病因
本病的病因不清，患者可能存在某种特定的交感神经控制基因缺陷，待到一定年龄时该缺陷基因表达，使交感神经受损，引起组织神经营养不良和萎缩；也可能与感染、内分泌障碍及外伤等因素有关。
病理生理
病理上首先累及结缔组织，特别是皮下脂肪组织，随病情发展逐渐累及皮肤、皮脂腺和毛发，严重者累及骨骼、肾脏及大脑半球。局部活组织检查可见皮肤各层尤其乳头层萎缩，结缔组织减少，肌纤维变细而数量不减。
诊断检查
诊断根据病侧身体或面部皮肤及皮下结缔组织，甚至骨骼萎缩等体征。本病须注意与正常性身体两侧不对称、偏侧肥大症和硬皮病等鉴别。
治疗方案
本病目前尚无有效的治疗方法，但本病进展通常为自限性，到一定程度可自行停止。
生活调理
1、加强锻炼，预防面部感染，保持心情愉快。
2、饮食宜清淡，忌食辛辣肥腻食品。 |
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