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動脈夾層動脈瘤
主動脈夾層動脈瘤，又叫主動脈夾層血腫(簡稱主動脈夾層)，並非真正是腫瘤，衹是嚮外突出像瘤子。它是指循環血液滲入主動脈夾層，形成血腫的一種致命性疾病。而主動脈中層退行性病變或中層囊性壞死是發病的基礎。一般發病通過兩個途徑：一是主動脈滋養血管壓力升高，破裂出血導致主動脈內層分離；二是由於主動脈內壓升高，特別是老年人的主動脈彈性低，內膜破裂，血液從破入口進入，使內膜分裂、積血而成血腫。 本病多見於40～70歲的中老年人，約有70%的病人有高血壓病史，這可能是由於高血壓使主動脈長期處於應激狀態，久而久之，使中層彈性組織發生退行性變所致。此外，動脈粥樣硬化，結締組織遺傳性疾病，妊娠，嚴重外傷和重體力勞動也是常見原因。
[影像學表現]
1.x綫表現:
（1）正、側位胸部平片可見上縱隔影增寬，主動脈局部或廣泛性膨隆，如能觀察到主動脈內膜的鈣化影與主動脈外緣的距離增寬（正常為3mm），則提示有夾層動脈瘤的可能。
（2）主動脈鄰近的器官，如氣管、食管或腹部髒器受膨隆的主動脈推壓移位。
（3）心影增大，搏動減弱提示心包積血或心衰。
（4）20％－25％的夾層動脈瘤可破入左側胸腔，表現為迅速增加的胸腔積液。
2.心血管造影:
在主動脈影膨隆部分，註射造影劑後顯示主動脈腔變窄，主動脈壁增厚。造影劑可通過主動脈壁上的裂口進入動脈夾層，使真假腔顯示為兩條平行的緻密管道影，其中有一細的透亮綫影分隔。若夾層動脈瘤假腔內有血栓，則不能或不完今為造影劑所充盈。
3.超聲檢查:
可顯示主動脈內的雙腔改變。
4.ct表現:
（1）鈣化的內膜從主動脈壁嚮腔內移位5mm以上。增強後可見撕脫的內膜片呈綫樣的低密度影。
（2）增強後可顯示真假兩腔，其各自的密度與血流速度、有無血栓形成有關。通常假腔的強化與排空均較真腔延遲。
5.mri表現:
（l）直接徵象是顯示主動脈內的內膜瓣和真假雙主動脈腔。真腔和假腔的鑒別主要取决於兩者的血流速度不一。真腔血流速度快表現為流空的無信號改變，假腔因流速慢常出現信號。內膜瓣則為真、假兩腔之間的窄條狀較低信號影。由於夾層動脈瘤的真假腔與其間的內膜瓣對比明顯，易於觀察內膜的撕裂口。
（2）間接徵象是主動脈腔受壓失去正常形態。如假腔內為血栓所充填，可表現為動脈壁局部增厚。
（3）心包積血或胸腔積血，表現為t1加權和t2加權均為高信號強度改變。
（4）夾層動脈瘤可直接破入肺或胸腔，mri掃描時可見到夾層動脈瘤旁的肺組織內出現成片的高信號影，應高度警惕夾層動脈瘤已破入肺內。
[鑒別診斷]
需與動脈粥樣硬化鑒別。
臨床表現主要取决於病變範圍、纍及主動脈分支的程度以及是否合併主動脈瓣關閉不全和嚮外潰破及其部位。
(1)胸痛 90%病人首發癥狀為突然發生的、持續性、進行性加重的劇烈胸痛，呈刺痛、撕裂樣或刀割樣疼痛，病人往往不能忍受，此時大汗淋漓，含服硝酸甘油無效。心電圖檢查排除急性心肌梗塞。 (2)休剋 病人出現面色蒼白，大汗，精神緊張或暈厥，四肢末端濕冷，但血壓多能維持高血壓範圍或略有下降，這時多見於夾層血腫破潰到空腔髒器中。
(3)胃腸道癥狀 若夾層波及主動脈遠端，病人可有腹痛，嘔吐，嘔血及便血。係夾層血腫壓迫腸係膜動脈引起缺血性結腸炎所致。
(4)精神神經係統癥狀 若血腫纍及頸動脈或無名動脈開口處，可表現一時性腦缺血,甚至腦卒中。
(5)肢體無脈或脈搏減弱 此係血腫纍及無名動脈或左鎖骨下動脈，或髂總動脈並壓迫其開口處所致。
(6)其他 血腫壓迫臨近髒器而出現相應器官受壓的癥狀，如聲音嘶啞、呼吸睏難、咯血、哮喘等。如果血腫發生在主動脈的近端，可引起主動脈瓣的相對關閉不全，胸骨左緣第二肋間可聞及舒張期雜音。有時主動脈夾層血腫嚮髒器潰破可出現心包積液、胸腔積液等。
治療原則
分非手術治療和手術治療。
(1)非手術治療 適用於急性病例，一旦疑為主脈夾層動脈瘤，就立即給予處理，其目的是為了防止夾層血腫擴展。因為夾層血腫不斷擴展，可使重要髒器受壓，造成髒器缺血與功能障礙，血腫嚮外破裂等，這勢必會嚴重危及病人生命，所以，必須降低收縮壓和心室噴射速度，以減少對主動脈的激惹作用。
①止痛：可用杜冷丁或嗎啡靜脈註射。因該藥有抑製呼吸等副作用，應由內科醫師應用。
②降壓：盡快將收縮壓降至13.3～16.0kpa(100～120mmhg ) 以下，可用硝普鈉靜脈滴註，以減輕心髒後負荷和降壓，但應註意按血壓控製水平，及時調節滴速。另外，還可給予β受體阻滯劑，如倍他樂剋、心得安等，以減輕心肌收縮力和減慢心率。疼痛緩解是夾層動脈瘤停止發展、治療顯效的指標，衹有疼痛緩解後，纔可行主動脈造影檢查。
(2)手術治療 主動脈夾層動脈瘤在急性期(6周內)病死率很高。近端夾層內科治療病死率約 70%，外科治療病死率約30%。遠端夾層內科治療組為20%，外科治療組為50%。內科治療組復發率高於外科組，故遠端夾層若條件適宜，應選擇外科手術治療。 無論非手術治療或手術治療，搶救成功後仍應繼續服用降壓藥物和減弱心肌收縮力的藥物，以防復發，如β受體阻滯劑，將收縮壓控製在17.3kpa(130mmhg)以下，即可避免分裂繼續發生。"
預防常識：
該病發病較突然，病情重且發展快，好發於60-70歲的有高血壓病史的男性及妊娠後期的40歲以下的婦女，故該組人群的高血壓患者應積極有效地控製血壓。一旦出現劇烈胸背或腰腹部痛應及時就醫，不可延誤診治時機。該病除少數情況外，內科保守治療效果差，經檢查確定需手術時，應盡早手術。 |
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| 主動脈夾層動脈瘤，又叫主動脈夾層血腫(簡稱主動脈夾層)，並非真正是腫瘤，衹是嚮外突出像瘤子。它是指循環血液滲入主動脈夾層，形成血腫的一種致命性疾病。而主動脈中層退行性病變或中層囊性壞死是發病的基礎。一般發病通過兩個途徑：一是主動脈滋養血管壓力升高，破裂出血導致主動脈內層分離；二是由於主動脈內壓升高，特別是老年人的主動脈彈性低，內膜破裂，血液從破入口進入，使內膜分裂、積血而成血腫。 本病多見於40～70歲的中老年人，約有70%的病人有高血壓病史，這可能是由於高血壓使主動脈長期處於應激狀態，久而久之，使中層彈性組織發生退行性變所致。此外，動脈粥樣硬化，結締組織遺傳性疾病，妊娠，嚴重外傷和重體力勞動也是常見原因。 |
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1.X綫表現:
（1）正、側位胸部平片可見上縱隔影增寬，主動脈局部或廣泛性膨隆，如能觀察到主動脈內膜的鈣化影與主動脈外緣的距離增寬（正常為3mm），則提示有夾層動脈瘤的可能。
（2）主動脈鄰近的器官，如氣管、食管或腹部髒器受膨隆的主動脈推壓移位。
（3）心影增大，搏動減弱提示心包積血或心衰。
（4）20％－25％的夾層動脈瘤可破入左側胸腔，表現為迅速增加的胸腔積液。
2.心血管造影:
在主動脈影膨隆部分，註射造影劑後顯示主動脈腔變窄，主動脈壁增厚。造影劑可通過主動脈壁上的裂口進入動脈夾層，使真假腔顯示為兩條平行的緻密管道影，其中有一細的透亮綫影分隔。若夾層動脈瘤假腔內有血栓，則不能或不完今為造影劑所充盈。
3.超聲檢查:
可顯示主動脈內的雙腔改變。
4.CT表現:
（1）鈣化的內膜從主動脈壁嚮腔內移位5mm以上。增強後可見撕脫的內膜片呈綫樣的低密度影。
（2）增強後可顯示真假兩腔，其各自的密度與血流速度、有無血栓形成有關。通常假腔的強化與排空均較真腔延遲。
5.MRI表現:
（l）直接徵象是顯示主動脈內的內膜瓣和真假雙主動脈腔。真腔和假腔的鑒別主要取决於兩者的血流速度不一。真腔血流速度快表現為流空的無信號改變，假腔因流速慢常出現信號。內膜瓣則為真、假兩腔之間的窄條狀較低信號影。由於夾層動脈瘤的真假腔與其間的內膜瓣對比明顯，易於觀察內膜的撕裂口。
（2）間接徵象是主動脈腔受壓失去正常形態。如假腔內為血栓所充填，可表現為動脈壁局部增厚。
（3）心包積血或胸腔積血，表現為T1加權和T2加權均為高信號強度改變。
（4）夾層動脈瘤可直接破入肺或胸腔，MRI掃描時可見到夾層動脈瘤旁的肺組織內出現成片的高信號影，應高度警惕夾層動脈瘤已破入肺內。 |
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| 需與動脈粥樣硬化鑒別。 |
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| 主動脈瘤的癥狀是由瘤體壓迫、牽拉、侵蝕周圍組織所引起，視主動脈瘤的大小和部位而定。胸主動脈瘤壓迫上腔靜脈時面部、頸部和肩部靜脈怒張，並可有水腫；壓迫氣管和支氣管時引起咳嗽和氣急；壓迫食管引起吞咽睏難；壓迫喉返神經引起聲嘶。 |
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主要取决於病變範圍、纍及主動脈分支的程度以及是否合併主動脈瓣關閉不全和嚮外潰破及其部位。
(1)胸痛 90%病人首發癥狀為突然發生的、持續性、進行性加重的劇烈胸痛，呈刺痛、撕裂樣或刀割樣疼痛，病人往往不能忍受，此時大汗淋漓，含服硝酸甘油無效。心電圖檢查排除急性心肌梗塞。
(2)休剋 病人出現面色蒼白，大汗，精神緊張或暈厥，四肢末端濕冷，但血壓多能維持高血壓範圍或略有下降，這時多見於夾層血腫破潰到空腔髒器中。
(3)胃腸道癥狀 若夾層波及主動脈遠端，病人可有腹痛，嘔吐，嘔血及便血。係夾層血腫壓迫腸係膜動脈引起缺血性結腸炎所致。
(4)精神神經係統癥狀 若血腫纍及頸動脈或無名動脈開口處，可表現一時性腦缺血,甚至腦卒中。
(5)肢體無脈或脈搏減弱 此係血腫纍及無名動脈或左鎖骨下動脈，或髂總動脈並壓迫其開口處所致。
(6)其他 血腫壓迫臨近髒器而出現相應器官受壓的癥狀，如聲音嘶啞、呼吸睏難、咯血、哮喘等。如果血腫發生在主動脈的近端，可引起主動脈瓣的相對關閉不全，胸骨左緣第二肋間可聞及舒張期雜音。有時主動脈夾層血腫嚮髒器潰破可出現心包積液、胸腔積液等。 |
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分非手術治療和手術治療。
(1)非手術治療 適用於急性病例，一旦疑為主脈夾層動脈瘤，就立即給予處理，其目的是為了防止夾層血腫擴展。因為夾層血腫不斷擴展，可使重要髒器受壓，造成髒器缺血與功能障礙，血腫嚮外破裂等，這勢必會嚴重危及病人生命，所以，必須降低收縮壓和心室噴射速度，以減少對主動脈的激惹作用。
①止痛：可用杜冷丁或嗎啡靜脈註射。因該藥有抑製呼吸等副作用，應由內科醫師應用。
②降壓：盡快將收縮壓降至13.3～16.0kPa(100～120mmHg ) 以下，可用硝普鈉靜脈滴註，以減輕心髒後負荷和降壓，但應註意按血壓控製水平，及時調節滴速。另外，還可給予β受體阻滯劑，如倍他樂剋、心得安等，以減輕心肌收縮力和減慢心率。疼痛緩解是夾層動脈瘤停止發展、治療顯效的指標，衹有疼痛緩解後，纔可行主動脈造影檢查。
(2)手術治療 主動脈夾層動脈瘤在急性期(6周內)病死率很高。近端夾層內科治療病死率約 70%，外科治療病死率約30%。遠端夾層內科治療組為20%，外科治療組為50%。內科治療組復發率高於外科組，故遠端夾層若條件適宜，應選擇外科手術治療。 無論非手術治療或手術治療，搶救成功後仍應繼續服用降壓藥物和減弱心肌收縮力的藥物，以防復發，如β受體阻滯劑，將收縮壓控製在17.3kPa(130mmHg)以下，即可避免分裂繼續發生。" |
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| 該病發病較突然，病情重且發展快，好發於60-70歲的有高血壓病史的男性及妊娠後期的40歲以下的婦女，故該組人群的高血壓患者應積極有效地控製血壓。一旦出現劇烈胸背或腰腹部痛應及時就醫，不可延誤診治時機。該病除少數情況外，內科保守治療效果差，經檢查確定需手術時，應盡早手術。 |
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| 胸主動脈夾層動脈瘤 | 急性主動脈夾層動脈瘤 | 主動脈夾層動脈瘤破裂 | | 腹主動脈夾層動脈瘤腔內隔絶術支架植入 | 胸主動脈夾層動脈瘤腔內隔絶術支架植入 | 主動脈夾層動脈瘤腔內隔絶術支架植入 | | 主動脈夾層動脈瘤危象 | |
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