zhōng wén míng chēng : zhù dòng mài jiā céng fēn lí
zhōng wén yòu míng : zhù dòng mài jiā céng zhù dòng mài jiā céng dòng mài liú zhù dòng mài jiā céng xuè zhǒng
yīng wén míng chēng :aorticdissection
yīng wén yòu míng :aorticdissectinghematomaaorticdissectinganeurysm
jí bìng jiǎn jiè
zhù dòng mài jiā céng fēn lí （ aorticdissection） zhǐ zhù dòng mài qiāng nèi de xuè yè tōng guò nèi mó de pò kǒu jìn rù zhù dòng mài bì zhōng céng 'ér xíng chéng de xuè zhǒng， bìng fēi zhù dòng mài bì de kuò zhāng， yòu bié yú zhù dòng mài liú， guò qù cǐ zhǒng qíng kuàng bèi chēng wéi zhù dòng mài jiā céng dòng mài liú（ aorticdissectinganeurysm）， xiàn duō gǎi chēng wéi zhù dòng mài jiā céng xuè zhǒng（ aorticdissectinghematoma）， jiǎn chēng zhù dòng mài jiā céng。
zhèng zhuàng
zhèng zhuàng xiáng xì miáo shù
shì bìng biàn bù wèi 'ér bù tóng， zhù yào biǎo xiàn rú xià：
（ yī） téng tòng jiā céng fēn lí tū rán fā shēng shí duō shù huàn zhě tū gǎn xiōng bù téng tòng， xiàng xiōng qián jí bèi bù fàng shè， suí jiā céng shè jí fàn wéi 'ér kě yǐ yán zhì fù bù、 xià zhī、 bì jí jǐng bù。 téng tòng jù liè nán yǐ rěn shòu， qǐ bìng hòu jí dá gāo fēng， chéng dāo gē huò sī liè yàng。 shǎo shù qǐ bìng huǎn màn zhě téng tòng kě yǐ bù zhù。
（ èr） gāo xuè yā huàn zhě yīn jù tòng 'ér yòu xiū kè wài mào， jiāo lǜ bù 'ān、 dàhànlínlí、 miàn sè cāng bái、 xīn shuài jiā sù， dàn xuè yā cháng bù dī huò zhě zēng gāo， rú wài mó pò liè chū xuè zé xuè yā jiàng dī。 bù shǎo huàn zhě yuán yòu gāo xuè yā， qǐ bìng hòu jù tòng shǐ xuè yā gèng zēng gāo。
（ sān） xīn xuè guǎn zhèng zhuàng ① zhù dòng mài bàn guān bì bù quán。 jiā céng xuè zhǒng shè jí zhù dòng mài bàn huán huò yǐng xiǎng xīn bàn - yè de zhī chēng shí fā shēng， gù kě tū rán zài zhù dòng mài bàn qū chū xiàn shū zhāng qī chuī fēng yàng zá yīn， mài yā zēng kuān， jí xìng zhù dòng mài bàn fǎn liú kě yǐ yǐn qǐ xīn lì shuāi jié。 ② mài bó gǎi biàn， yī bān jiàn yú jǐng、 gōng huò gǔ dòng mài， yī cè mài bó jiǎn ruò huò xiāo shī， fǎn yìng zhù dòng mài de fēn zhī shòu yā pò huò nèi mó liè piàn dǔsè qí qǐ yuán。 ③ xiōng suǒ guān jié chù chū xiàn bó dòng huò zài xiōng gǔ shàng wō kě chù dào bó dòng xìng zhǒng kuài。 ④ kě yòu xīn bāo mó cā yīn， jiā céng pò liè rù xīn bāo qiāng kě yǐn qǐ xīn bāo dǔsè。 ⑤ xiōng qiāng jī yè， jiā céng pò liè rù xiōng mó qiāng nèi yǐn qǐ。
（ sì） shén jīng zhèng zhuàng zhù dòng mài jiā céng yán shēn zhì zhù dòng mài fēn zhī jǐng dòng mài huò lē jiān dòng mài， kě zào chéng nǎo huò jǐ suǐ quē xuè， yǐn qǐ piān tān、 hūn mí、 shén zhì mó hú、 jié tān、 zhī tǐ má mù、 fǎn shè yì cháng、 shì lì yǔ dà xiǎo biàn zhàng 'ài。
（ wǔ） yā pò zhèng zhuàng zhù dòng mài jiā céng yā pò fù qiāng dòng mài、 cháng xì mó dòng mài shí kě yǐn qǐ 'ěxīn、 ǒu tù、 fù zhàng、 fù xiè、 hēi fèn děng zhèng zhuàng； yā pò jǐng jiāo gǎn shén jīng jié yǐn qǐ huò nà（ horner） zōng hé zhēng； yā pò hóu fǎn shén jīng zhì shēng sī； yā pò shàng qiāng jìng mài zhì shàng qiāng jìng mài zōng hé zhēng； lěi jí shèn dòng mài kě yòu xuè niào、 niào bì jí shèn quē xuè hòu xuè yā zēng gāo。
bìng yīn jí fā bìng jī zhì
bìng yīn zhì jīn wèi míng。 80% yǐ shàng zhù dòng mài jiā céng de huàn zhě yòu gāo xuè yā， bù shǎo huàn zhě yòu náng xìng zhōng céng huài sǐ。 gāo xuè yā bìng fēi yǐn qǐ náng xìng zhōng céng huài sǐ de yuán yīn， dàn kě cù jìn qí fā zhǎn。 lín chuáng yǔ dòng wù shí yàn fā xiàn， bù shì xuè yā de gāo dù 'ér shì xuè yā bō dòng de fú dù， yǔ zhù dòng mài jiā céng fēn liè xiāng guān。 dòng wù shí yàn zhōng， yǐ shān lí dòu sì zhū kě yǐ zào chéng zhù dòng mài jiā céng， shān lí dòu zhōng de β ān jī bǐng jīng zuò yòng yú dòng mài de jī zhì、 zhōng céng de jī ròu yǔ tánxìng zǔ zhì， shǐ dòng mài cuì ruò。 yǐ 'ān jī yǐ jīng yǔ qù yǎng pí zhì tóng sì shǔ， yě kě zào chéng zhù dòng mài jiā céng； sì liào zhōng quē tóng shǐ dòng wù hé chéng tánxìng yìng dàn bái zhàng 'ài， yě kě chǎn shēng lèi sì jiēguǒ。 yí chuán xìng jí bìng mǎ fán zōng hé zhēng zhōng zhù dòng mài náng xìng zhōng céng huài sǐ pō cháng jiàn， fā shēng zhù dòng mài jiā céng de jī huì yě duō， qí tā yí chuán xìng jí bìng rú tè nà（ turner） zōng hé zhēng、 āi - dāng（ ehlers-danlos） zōng hé zhēng， yě yòu fā shēng zhù dòng mài jiā céng de qū xiàng。 zhù dòng mài jiā céng hái yì zài rèn shēn qī fā shēng， qí yuán yīn bù míng， cāi xiǎng rèn shēn shí nèi fēn mì biàn huà shǐ zhù dòng mài de jié gòu fā shēng gǎi biàn 'ér yì yú liè kāi。
zhèng cháng chéng rén de zhù dòng mài bì nài shòu yā lì pō qiáng， shǐ bì nèi liè kāi xū 66.7kpa(500mmhg) yǐ shàng。 yīn cǐ， zào chéng jiā céng liè kāi de xiān jué tiáo jiàn wéi dòng mài bì quē xiàn， yóu qí zhōng céng de quē xiàn。 yī bān 'ér yán， zài niánzhǎng zhě yǐ zhōng céng jī ròu tuì xíng xìng biàn wéi zhù， nián qīng zhě zé yǐ tánxìng xiān wéi de quē shǎo wéi zhù。 zhì yú shǎo shù zhù dòng mài jiā céng wú dòng mài nèi mó liè kǒu zhě， zé kě néng yóu yú zhōng céng tuì xíng xìng biàn bìng zào nèi zī yǎng xuè guǎn de pò liè yǐn qǐ bì nèi chū xuè suǒ zhì。 hé bìng cún zài dòng mài yù yàng yìng huà yòu zhù yú zhù dòng mài jiā céng de fā shēng。
bìng lǐ biàn huà
jī běn bìng biàn wéi náng xìng zhōng céng huài sǐ。 dòng mài zhōng céng tánxìng xiān wéi yòu jú bù duàn liè huò huài sǐ， jī zhì yòu nián yè yàng hé náng zhǒng xíng chéng。 jiā céng fēn liè cháng fā shēng yú shēng zhù dòng mài， cǐ chù jīng shòu xuè liú chōng jī lì zuì dà， ér zhù dòng mài gōng de yuǎn duān zé bìng biàn shǎo 'ér jiàn qīng。 zhù dòng mài bì fēn liè wéi 'èr céng， qí jiān jī yòu xuè yè hé xuè kuài， gāi chù zhù dòng mài míng xiǎn kuò dà， chéng suō xíng huò náng zhuàng。 bìng biàn rú shè jí zhù dòng mài bàn huán zé huán kuò dà 'ér yǐn qǐ zhù dòng mài bàn guān bì bù quán。 bìng biàn kě cóng zhù dòng mài gēn bù xiàng yuǎn chù kuò yán， zuì yuǎn kě dá qià dòng mài jí gǔ dòng mài， yì kě lěi jí zhù dòng mài de gè fēn zhī， rú wú míng dòng mài、 jǐng zǒng dòng mài、 suǒ gǔ xià dòng mài、 shèn dòng mài děng。 guān zhuàng dòng mài yī bān bù shòu yǐng xiǎng， dàn zhù dòng mài gēn bù jiā céng xuè kuài duì guān zhuàng dòng mài kāi kǒu chù kě yòu yā pò zuò yòng。 duō shù jiā céng de qǐ yuán yòu nèi mó de héng xíng liè kǒu， cháng wèi yú zhù dòng mài bàn de shàng fāng， liè kǒu yě kě yòu liǎng chù， jiā céng yǔ zhù dòng mài qiāng xiāng tōng。 shǎo shù jiā céng de nèi mó wán zhěng wú liè kǒu。 bù fēn bìng lì wài mó pò liè 'ér yǐn qǐ dà chū xuè， pò liè chù dōuzài shēng zhù dòng mài， chū xuè róng yì jìn rù xīn bāo qiāng nèi， pò liè bù wèi jiào dī zhě yì kě jìn rù zòng gé、 xiōng qiāng yì jìn rù xīn bāo qiāng nèi， pò liè bù wèi jiào dī zhě yì kě jìn rù zòng gé、 xiōng qiāng huò fù mó hòu jiān xì。 màn xìng liè kāi de jiā céng kě yǐ xíng chéng yī shuāng qiāng zhù dòng mài， yī gè guǎn dào tào yú lìng yī gè guǎn dào zhī zhōng， cǐ zhǒng qíng kuàng jiàn yú xiōng zhù dòng mài huò zhù dòng mài gōng de jiàng zhī。 debakey jiāng zhù dòng mài jiā céng fēn wéi 3 xíng： Ⅰ xíng jiā céng qǐ zì shēng zhù dòng mài bìng yán zhì jiàng zhù dòng mài， Ⅱ xíng jú xiàn yú shēng zhù dòng mài， Ⅲ xíng jiā céng qǐ zì jiàng zhù dòng mài bìng xiàng yuǎn duān yán shēn。
cǐ wài， daily hé miller yòu jiāng zhù dòng mài jiā céng fēn wéi liǎng xíng： fán shēng zhù dòng mài shòulèi zhě wéi a xíng（ bāo kuò debakeyⅠ xíng héⅡ xíng）， bìng biàn zài zuǒ suǒ gǔ xià dòng mài yuǎn duān kāi kǒu wéi b xíng（ jí debakeyⅢ xíng）， a xíng yuē zhàn quán bù bìng lì de 2/3， b xíng yuē zhàn 1/3。
zhěn duàn
jí qǐ jù liè xiōng tòng、 xuè yā gāo、 tū fā zhù dòng mài bàn guān bì bù quán、 liǎng cè mài bó bù děng huò chù jí bó dòng xìng zhǒng kuài yìng kǎo lǜ cǐ zhèng。 xiōng tòng cháng bèi kǎo lǜ wéi jí xìng xīn jī gěng sài， dàn xīn jī gěng sài shí xiōng tòng kāi shǐ bù shèn jù liè， zhú jiàn jiā zhòng， huò jiǎn qīng hòu zài jiā jù， bù xiàng xiōng bù yǐ xià fàng shè， yòng zhǐ tòng yào kě shōu xiào， bàn xīn diàn tú tè zhēng xìng biàn huà， ruò yòu xiū kè wài mào zé xuè yā cháng dī， yě bù yǐn qǐ liǎng cè mài bó bù děng， yǐ shàng gè diǎn zú zī jiàn bié。
jìn nián lái gè zhǒng jiǎn chá fāng fǎ duì què lì zhù dòng mài jiā céng hěn dà bāng zhù， chāo shēng xīn dòng tú、 ct sǎo miáo、 cí gòng zhèn jūn kě yòng yǐ zhěn duàn， duì kǎo lǜ shǒu shù zhě zhù dòng mài zào yǐng réng shèn bì yào。
（ yī） xīn diàn tú kě shì zuǒ xīn shì féi dà， fēi tè yì xìng st-t gǎi biàn。 bìng biàn lěi jí guān zhuàng dòng mài shí， kě chū xiàn xīn jī jí xìng quē xuè shèn zhì jí xìng xīn jī gěng sài gǎi biàn。 xīn bāo jī xuè shí kě chū xiàn jí xìng xīn bāo yán de xīn diàn tú gǎi biàn。
（ èr） x xiàn xiōng bù píng piàn jiàn shàng zòng gé huò zhù dòng mài gōng yǐng zēng dà， zhù dòng mài wài xíng bù guī zé， yòu jú bù lóng qǐ。 rú jiàn zhù dòng mài nèi mó gài huà yǐng， kě zhǔn què cèliáng zhù dòng mài bì de hòu dù。 zhèng cháng zài 2 ～ 3mm， zēng dào 10mm shí zé tí shì jiā céng fēn lí kě néng xìng， ruò chāo guò 10mm zé kě kěn dìng wéi běn bìng。 zhù dòng mài zào yǐng kě yǐ xiǎn shì liè kǒu de bù wèi， míng què fēn zhī hé zhù dòng mài bàn shòulèi qíng kuàng， gū cè zhù dòng mài bàn guān bì bù quán de yán zhòng chéng dù。 quē diǎn shì tā shǔ yú yòu chuàng xìng jiǎn chá， shù zhōng yòu yī dìng wēi xiǎn xìng。 ct kě xiǎn shì bìng biàn de zhù dòng mài kuò zhāng。 fā xiàn zhù dòng mài nèi mó gài huà yōu yú x xiàn píng piàn， rú guǒ gài huà nèi mó xiàng zhōng yāng yí wèi zé tí shì zhù dòng mài jiā céng， rú xiàng wài wéi yí wèi tí shì dān chún zhù dòng mài liú。 cǐ wài ct hái kě xiǎn shì yóu yú zhù dòng mài nèi mó sī liè suǒ zhì nèi mó bàn， cǐ bàn jiāng zhù dòng mài jiā céng fēn wéi zhēn qiāng hé jiǎ qiāng。 ct duì jiàng zhù dòng mài jiā céng fēn lí zhǔn què xìng gāo， zhù dòng mài shēng、 gōng duàn yóu yú dòng mài niǔ qū， kě chǎn shēng jiǎ yáng xìng huò jiǎ yīn xìng。 dàn ct duì què dìng liè kǒu bù wèi jí zhù dòng mài fēn zhī xuè guǎn de qíng kuàng yòu kùn nán， qiě bù néng gū cè zhù dòng mài bàn guān bì bù quán de cún zài。
（ sān） chāo guò xīn dòng tú duì zhěn duàn shēng zhù dòng mài jiā céng fēn lí jù yòu zhòng yào yì yì， qiě yì shí bié bìng fā zhèng（ rú xīn bāo jī xuè、 zhù dòng mài bàn guān bì bù quán hé xiōng qiāng jī xuè děng）。 zài m xíng chāo shēng zhōng kě jiàn zhù dòng mài gēn bù kuò dà， jiā céng fēn lí chù zhù dòng mài bì yóu zhèng cháng de dān tiáo huí shēng dài biàn chéng liǎng tiáo fēn lí de huí shēng dài。 zài 'èr wéi chāo shēng zhōng kě jiàn zhù dòng nèi fēn lí de nèi mó piàn chéng nèi mó bǎi dòng zhēng， zhù dòng mài jiā céng fēn lí xíng chéng zhù dòng mài zhēn jiǎ shuāng qiāng zhēng。 yòu shí kě jiàn xīn bāo huò xiōng qiāng jī yè。 duō pǔ lè chāo shēng bù jǐn néng jiǎn chū zhù dòng mài jiā céng fēn lí guǎn bì shuāngchóng huí shēng zhī jiān de yì cháng xuè liú， ér qiě duì zhù dòng mài jiā céng de fēn xíng、 pò kǒu dìng wèi jí zhù dòng mài bàn fǎn liú de dìng liàng fēn xī dū jù yòu zhòng yào de zhěn duàn jià zhí。 yìng yòng shí guǎn chāo shēng xīn dòng tú。 jié hé shí shí cǎi sè xuè liú xiǎn xiàng jì shù guān chá shēng zhù dòng mài jiā céng fēn lí bìng biàn jiào kě kào。 duì jiàng zhù dòng mài jiā céng yě yòu jiào gāo de tè yì xìng jí mǐn gǎn xìng。
（ sì） cí gòng zhèn chéng xiàng（ mri） mri néng zhí jiē xiǎn shì zhù dòng mài jiā céng de zhēn jiǎ qiāng， qīng chǔ xiǎn shì nèi mó sī liè de wèi zhì hé bō lí de nèi mó piàn huò xuè shuān。 néng què dìng jiā céng de fàn wéi hé fēn xíng， yǐ jí yǔ zhù dòng mài fēn zhī de guān xì。 dàn qí bù zú shì fèi yòng gāo， bù néng zhí jiē jiǎn cè zhù dòng mài bàn guān bì bù quán， bù néng yòng yú zhuāng yòu qǐ bó qì hé dài yòu rén gōng guān jié、 gāng zhēn děng jīn shǔ wù de bìng rén。
（ wǔ） shù zì jiǎn yǐng xuè guǎn zào yǐng（ dsa） wú chuàng shāng xìng dsa duì b xíng zhù dòng mài jiā céng fēn lí de zhěn duàn jiào zhǔn què， kě fā xiàn jiā céng de wèi zhì jí fàn wéi， yòu shí hái kě jiàn sī liè de nèi mó piàn， dàn duì a xíng bìng biàn zhěn duàn jià zhí jiào xiǎo。 dsa hái néng xiǎn shì zhù dòng mài de xuè liú dòng lì xué hé zhù yào fēn zhī de guàn zhù qíng kuàng。 yì yú fā xiàn xuè guǎn zào yǐng bù néng jiǎn cè dào de gài huà。
（ liù） xuè hé niào jiǎn chá bái xì bāo jì shù cháng xùn sù zēng gāo。 kě chū xiàn róng xuè xìng pín xuè hé huáng dɑ。 niào zhōng kě yòu hóng xì bāo， shèn zhì ròu yǎn xuè niào。
zhì liáo
yī dàn yí jí huò zhěn wéi běn bìng， jí yìng zhù yuàn jiān hù zhì liáo。 zhì liáo de mù de shì jiǎn dī xīn jī shōu suō lì、 jiǎn màn zuǒ shì shōu suō sù dù（ dv/dt） hé wài zhōu dòng mài yā。 zhì liáo mù biāo shì shǐ shōu suō yā kòng zhì zài 13.3～ 16.0kpa(100～ 120mmhg)， xīn shuài 60～ 75 cì /min。 zhè yàng néng yòu xiào dì wěn dìng huò zhōng zhǐ zhù dòng mài jiā céng de jì xù fēn lí， shǐ zhèng zhuàng huǎn jiě， téng tòng xiāo shī。 zhì liáo fēn wéi jǐn jí zhì liáo yǔ gǒng gù zhì liáo 'èr gè jiē duàn。
（ yī） jǐn jí zhì liáo① zhǐ tòng： yòng má fēi yǔ zhèn jìng jì。② bǔ chōng xuè róng liàng： yòu chū xuè rù xīn bāo： xiōng qiāng huò zhù dòng mài pò liè zhě shū xuè。③ jiàng yā： duì hé bìng yòu gāo xuè yā de bìng rén， kě cǎi yòng pǔ nài luò 'ěr 5mg jìng mài jiànxiē gěi yào yǔ xiāo pǔ nà jìng dī 25～ 50μg/min， tiáojié dī sù， shǐ xuè yā jiàng dī zhì lín chuáng zhì liáo zhǐ biāo。 xuè yā xià jiàng hòu téng tòng míng xiǎn jiǎn qīng huò xiāo shī shì jiā céng fēn lí tíng zhǐ kuò zhǎn de lín chuáng zhǐ zhēng。 qí tā yào wù rú wéi lā pà mǐ、 xiāo běn dì píng、 kǎ tuō pǔ lì jí pài zuò qín děng jūn kě xuǎn zé。 lì xuè píng 0.5～ 2mg měi 4～ 6 xiǎo shí jī zhù yě yòu xiào。 cǐ wài， yě kě yòng lā bèi luò 'ěr， tā jù yòu α jí β shuāngchóng zǔ zhì zuò yòng， qiě kě jìng mài dī zhù huò kǒu fú。 xū yào zhù yì de wèn tí shì： hé bìng yòu zhù dòng mài dà fēn zhī zǔsè de gāo xuè yā bìng rén， yīn jiàng yā néng shǐ quē xuè jiā zhòng， bù kě cǎi yòng jiàng yā zhì liáo。 duì xuè yā bù gāo zhě， yě bù yìng yòng jiàng yā yào， dàn kě yòng pǔ nài luò 'ěr jiǎn dī xīn jī shōu suō lì。
（ èr） gǒng gù zhì liáo duì jìn duān zhù dòng mài jiā céng、 yǐ pò liè huò bīn lín pò liè de zhù dòng mài jiā céng， bàn zhù dòng mài bàn guān bì bù quán de huàn zhě yìng jìn xíng shǒu shù zhì liáo。 duì huǎn màn fā zhǎn de jí yuǎn duān zhù dòng mài jiā céng， kě yǐ jì xù nèi kē zhì liáo。 bǎo chí shōu suō yā yú 13.3～ 16.0kpa(100～ 120mmhg)， rú shàng shù yào wù bù mǎn yì， kě jiā yòng kǎ tuō pǔ lì 25～ 50mg,3 cì /d kǒu fú。
yù hòu
duō shù bìng lì zài qǐ bìng hòu shù xiǎo shí zhì shù tiān nèi sǐ wáng， zài kāi shǐ 24 xiǎo shí nèi měi xiǎo shí sǐ wáng shuài wéi 1%～ 2%， shì bìng biàn bù wèi、 fàn wéi jí chéng dù 'ér yì， yuè zài yuǎn duān， fàn wéi jiào xiǎo， chū xuè liàng shǎo zhě yù hòu jiào hǎo。 |
|
|