gài shù
yòu chēng rpmberg shì bìng， jìn xíng xìng miàn piān cè wěi suō zhèng。
bìng yīn bìng lǐ bìng jī
bìng yīn wèi míng。 kě néng wéi yí chuán jí bìng。 rèn wéi shì zhí wù shén jīng xì tǒng de zhōng shū xìng huò zhōu wéi xìng sǔn hài， yǐn qǐ dān cè miàn bù zǔ zhì de yíng yǎng zhàng 'ài， dān cè miàn bù zǔ zhì quán bù wěi suō， qí zhōng pí xià zhī fáng zǔ zhì hé jié dì zǔ zhì wěi suō jiào míng xiǎn。 15% bàn yòu dà nǎo bàn qiú wěi suō， kě néng shì tóng cè、 duì cè huò shuāng cè xìng de。
lín chuáng biǎo xiàn
tè zhēng wéi miàn piān cè zǔ zhì yī bù huò quán bù jìn xíng xìng wěi suō。
nǚ xìng yuē zhàn 3/5， 20 suì qián fā bìng zhě zhàn 3/4， qǐ bìng yǐn xí。 zuǒ cè jiào duō jiàn， miàn bù wěi suō duō cóng yī bù fēn kāi shǐ， jìn zhǎn sù dù bù dìng， yī bān yuē 2 ～ 10 nián fā zhǎn chéng miàn piān cè quán bù wěi suō。 5% de bìng lì lěi jí liǎng cè miàn bù， chú miàn bù wěi suō wài， cháng kě shè jí ruǎn 'ě、 shé hé kǒu qiāng nián mó， ǒu jiàn tóng cè jǐng、 xiōng yǐ zhì qū gān hé sì zhī wěi suō（ yuē zhàn 10%）。 huàn cè miàn bù 'āo xiàn chéng lǎo rén mào， yǔ jiàn cè chéng xiān míng duì zhào， tóu fā、 méi máo、 jié máo cháng tuō luò， yòu bái bān、 pí fū zhì děng。 kě yòu miàn tòng huò piān tóu tòng， gǎn jué zhàng 'ài shǎo jiàn， chú huàn cè hàn xiàn hé lèi xiàn tiáojié zhàng 'ài wài， kě jiàn horner shì zōng hé zhēng， shǎo shù huàn zhě yòu diān xián fā zuò， yuē bàn shù nǎo diàn tú yòu zhèn fā xìng huó dòng。 bàn yòu dà nǎo wěi suō zhě kě yòu piān tān、 piān shēn gǎn jué zhàng 'ài、 piān máng、 shī yǔ děng。
jiàn bié zhěn duàn
（ yī） jìn xíng xìng xì tǒng xìng yìng huà zhèng（ progressivesystemicsclerosis） wéi yī zhǒng fēng shī xìng jí bìng， yī xíng jú xiàn yú pí fū， lìng yī xíng jiān jí nèi zàng。 cháng wéi 20～ 50 suì jiān de yù líng fù nǚ， nán nǚ zhī bǐ yuē wéi 1:2～ 3。 cháng xiān yòu léi nuò shì xiàn xiàng（ 90%） huò duìchèn xìng shǒu zhǐ zhǒng zhàng kě jiāng yìng， pí fū bìng biàn yī bān xiān jiàn yú shǒu zhǐ hé shuāng shǒu huò yán miàn， chéng zhǒng zhàng fú zhǒng， wú yā hén（ zhǒng zhàng qī）， jì zhī pí fū zēng hòu biàn yìng rú pí gé， wú guāng zé（ yìng huà qī）， zuì hòu pí fū wěi suō（ wěi suō qī）， pí fū bìng biàn zhú jiàn xiàng bì、 jǐng、 xiōng fù bù màn yán。 miàn bù zhèng cháng pí wén xiāo shī， miàn róng kè bǎn， zhāng kǒu kùn nán， yìng huà bù wèi sè sù chén zhe， jiān yǐ tuō sè bān。
（ èr） miàn héng jiān héng gōng xíng jī yíng yǎng bù liáng zhèng（ facioscapulohumeralmuculardystrophy） fā shēng yú qīng shàonián de huǎn màn jìn xíng de miàn jī wěi suō， tè shū de “ jī bìng miàn róng ”， wéi shàng jiǎn shāo xià chuí， é wén hé bí chún gōu xiāo shī， biǎo qíng yùn dòng wēi ruò huò xiāo shī， yīn kǒu lún zā jī de yìng xìng féi dà zuǐ chún xiǎn dé zēng hòu 'ér wēi qiáo（ māo liǎn）。 bàn bì yǎn bù jǐn， chuī qì gǔ sāi bù néng， gōng、 jiān、 miàn jī ròu wěi suō， shàng bì tái jǔ wú lì， shàng zhī píng jǔ shí jiān jiǎ gǔ chéng xiàn yì yàng tū pò。 xuè qīng jī suān lín suān jī méi（ cpk）、 bǐng tóng suān jī méi（ pk） děng huó xìng zēng gāo。
（ sān） jìn xíng xìng zhī fáng yíng yǎng bù liáng（ lipodystrophy） nǚ xìng duō jiàn， duō yú 5～ 10 suì qián hòu qǐ bìng， cháng duìchèn xìng fēn bù， jìn zhǎn huǎn màn。 tè zhēng wéi jìn xíng xìng de pí xià zhī fáng xiāo shī huò xiāo shòu， qǐ bìng yú miàn bù， miàn jiá jí niè rú bù 'āo rù， pí fū sōng chí， shī qù zhèng cháng tánxìng， yǎn kuàng shēn xiàn， jì zhī yǐng xiǎng jǐng、 jiān、 bì jí qūgàn。 bù fēn bìng lì bìng biàn jǐn jú xiàn yú miàn bù huò bàn cè miàn bù、 bàn cè qū tǐ， kě néng yǔ parry-rombery shì zōng hé zhēng hùn xiáo， dàn qián zhě huó zǔ zhì jiǎn chá jǐn pí xià zhī fáng zǔ zhì xiāo shī。 |
|
|