| | （ myelodysplastic syndrome,mds)
gǔ suǐ zēng shēng yì cháng zōng hé zhēng mù qián rèn wéi shì zào xuè gān xì bāo zēng zhí fēn huà yì cháng suǒ zhì de zào xuè gōng néng zhàng 'ài。 zhù yào biǎo xiàn wéi wài zhōu xuè quán xuè xì bāo jiǎn shǎo， gǔ suǐ xì bāo zēng shēng， chéng shú hé yòu zhì xì bāo yòu xíng tài yì cháng jí bìng tài zào xuè。 bù fēn huàn zhě zài jīng lì yī dìng shí qī de mds hòu zhuǎn huà chéng wéi jí xìng bái xuè bìng； bù fēn yīn gǎn rǎn、 chū xuè huò qí tā yuán yīn sǐ wáng， bìng chéng zhōng shǐ zhōng bù zhuǎn huà wéi jí xìng bái xuè bìng。 1976 nián fab xié zuò zǔ jiàn yì shǐ yòng mds yī cí， jīng shù nián yìng yòng hé zǒng jié， yú 1982 nián tí chū guān yú mds de fēn lèi jiàn yì， dé dào guó nèi wài xué zhě guǎng fàn cǎi nà， zài shì jiè fàn wéi nèi yòu liǎo jiào míng què de tǒng yī gài niàn。
bìng yīn jí fā bìng jī lǐ
mds kě shì yuán fā de， jí yuán yīn bù míng。 huò céng yòu huà xué zhì 'ái wù zhì、 wán huà jì zhì liáo huò fàng shè xiàn jiē chù shǐ， jí jì fā xìng。 zài quán bù jí xìng bái xuè bìng bìng lì zhōng， jǐn shǎo shù huàn zhě lín chuáng néng guān chá dào míng què de mds guò chéng。 yuē 50 ％ mds huàn zhě kě jiàn dào tè shū de rǎn sè tǐ yì cháng。 mds huàn zhě de jìn zhǎn fāng shì jí qí shì fǒu xiàng jí xìng bái xuè bìng zhuǎn huà， hěn dà chéng dù shàng qǔ jué yú xì bāo nèi bèi jī huó de 'ái jī yīn lèi xíng hé shù liàng。 mù qián rèn wéi běn bìng shì fā shēng zài jiào zǎo qī zào xuè gān xì bāo， shòu dào sǔn hài hòu chū xiàn kè lóng xìng biàn yì de jiēguǒ。 duì gǔ suǐ xì bāo jìn xíng rǎn sè tǐ xiǎn dài fēn xī hé g6pd tóng gōng méi yán jiū， tí shì mds xì yóu yī gè gān xì bāo yǎn biàn 'ér lái， gù wéi kè lóng xìng jí bìng。
lín chuáng biǎo xiàn
běn bìng qǐ bìng duō yǐn xí， yǐ nán xìng zhōng lǎo nián duō jiàn， yuē 70％ bìng lì 50 suì yǐ shàng。 ér tóng shǎo jiàn， dàn jìn nián qīng shàonián fā bìng yì yòu zēng jiā。 lín chuáng biǎo xiàn duō yàng huà， quē fá tè shū biǎo xiàn， cháng yǐ pín xuè、 chū xuè hé gǎn rǎn jiù zhěn， bù fēn bìng rén kě wú zhèng zhuàng， zài tǐ jiǎn guò chéng zhōng bèi fā xiàn。
1、 pín xuè： chú gè bié bìng rén wài， jué dà duō shù huàn zhě yǐ bù tóng chéng dù pín xuè zhèng zhuàng wéi zhù yào lín chuáng biǎo xiàn， rú miàn sè cāng bái、 tóuyūn fá lì、 huó dòng hòu xīn jì qì duǎn děng。
2、 chū xuè： bàn shù yǐ shàng de huàn zhě yòu chū xuè， dàn zǎo qī de chū xuè zhèng zhuàng jiào qīng， duō wéi pí fū nián mó chū xuè， yá yín chū xuè huò bí nǜ， yīn bù yán zhòng， hěn shǎo xū tè bié chǔlǐ， nǚ xìng huàn zhě yě hěn shǎo chū xiàn yuè jīng guò duō； dàn suí jí bìng fā zhǎn dào wǎn qī， chū xuè qū shì jiā zhòng， nǎo chū xuè chéng wéi huàn zhě sǐ wáng de zhù yào yuán yīn zhī yī。
3、 gǎn rǎn： yīn lì xì bāo jiǎn shǎo hé gōng néng yì cháng dǎo zhì gǎn rǎn fā shēng， bìng qíng chū qī（ nán zhì xìng pín xuè， ra） jiào wěn dìng， duō wú yán zhòng de gǎn rǎn yǔ fā rè， hòu qī（ raeb huò raebt） jiào yì hé bìng gǎn rǎn。 yóu yú miǎn yì lì dī xià， yì yǐn qǐ qián zài xìng nóng yáng yǐ jí huà nóng xìng guān jié yán、 jié hé、 lǜ nóng gǎnjūn xìng jié mó yán、 huài jū děng bù cháng jiàn de gǎn rǎn。 méi jūn gǎn rǎn zài hòu qī jiào pǔ biàn， bài xuè zhèng cháng wéi jí bìng zhōng mò qī de hé bìng zhèng hé zhù yào de sǐ wáng yuán yīn。
4、 tǐ zhēng： bù fēn huàn zhě gān、 pí、 lín bā jié kě yòu qīng dù zhǒng dà， kě tóng shí chū xiàn， yě kě dān dú chū xiàn， yīn chéng dù bù xiǎn zhù 'ér bèi yì hū lüè。 shǎo shù huàn zhě kě yòu xiōng gǔ yā tòng、 lē gǔ huò sì zhī guān jié tòng。
mds de chū fā zhèng zhuàng quē fá tè yì xìng， bù fēn huàn zhě kě wú míng xiǎn zì jué zhèng zhuàng。 dà duō shù huàn zhě yòu tóu hūn、 fá lì、 shàng fù bù shì hé gǔ guān jié tòng。 duō shù yǐ pín xuè qǐ bìng， kě zuò wéi jiù zhěn de shǒu fā zhèng zhuàng， chí xù shù yuè zhì shù nián。 yuē 20％ ～ 60％ bìng lì bìng chéng zhōng bàn chū xuè qīng xiàng， chéng dù qīng zhòng bù yī， biǎo xiàn yòu pí fū yū diǎn ． yá yín chū xuè、 bí nǜ。 zhòng zhě kě yòu xiāo huà dào huò nǎo chū xuè。 chū xuè yǔ xuè xiǎo bǎn jiǎn dī yòu guān， yī xiē huàn zhě de xuè xiǎo bǎn gōng néng yì yòu quē xiàn。 yuē bàn shù huàn zhě zài bìng chéng zhōng yòu fā rè， fā rè yǔ gǎn rǎn xiāng guān， rè xíng bù dìng， hū xī dào gǎn rǎn zuì duō， qí yú yòu bài xuè zhèng、 gāng zhōu、 huì yīn bù gǎn rǎn。 zài wèi zhuǎn huà wéi jí xìng bái xuè bìng de bìng lì zhōng， gǎn rǎn hé ／ huò chū xuè shì zhù yào sǐ wáng yuán yīn。
gān、 pí kě yòu zhōng huò qīng dù zhǒng dà， 1／ 3 bìng lì yòu lín bā jié zhǒng dà， wéi wú tòng xìng。 gè bié huàn zhě yòu xiōng gǔ yā tòng。
shí yàn shì jiǎn chá
yī、 xuè xiàng
wài zhōu xuè quán xuè xì bāo jiǎn shǎo， qí chéng dù yǐ bù tóng fēn xíng 'ér yì。 rú nán zhì xìng pín xuè（ ra） yǐ pín xuè wéi zhù， nán zhì xìng pín xuè bàn yòu yuán shǐ xì bāo zēng duō（ raeb） huò zhuǎn biàn zhōng de raeb（ raeb － t） zé cháng yòu míng xiǎn de quán xuè xì bāo jiǎn shǎo。
èr、 gǔ suǐ xiàng
dà duō shù huàn zhě gǔ suǐ zēng shēng míng xiǎn huò jí dù huó yuè， shǎo shù zēng shēng zhèng cháng huò jiǎn dī。 xì bāo xíng tài yì cháng fǎn yìng liǎo mds de bìng tài zào xuè。 hóng xì gè jiē duàn yòu zhì xì bāo cháng bàn lèi jù yòu yàng biàn， hé jiāng chéng shú shī héng， hóng xì bāo tǐ jī dà huò chéng luǎn yuán xíng， yòu shì jiǎn diǎn cǎi、 hé suì liè hé howell-jolly xiǎo tǐ。 ra－ s néng jiǎn chū huán xíng tiě lì yòu xì bāo。 lì xì zài raeb hé raeb－ t jūn kě jiàn yuán shǐ xì bāo bǐ lì gāo yú zhèng cháng。 lì xì bāo jiāng nèi kē lì cū dà huò jiǎn shǎo， hé fēn yè guò duō huò guò shǎo， chū xiàn pelger-huët jī xíng。 bù fēn bāo jiāng nèi chū xiàn auer xiǎo tǐ。 jù hé xì bāo zài shù hé zhì fāng miàn jūn kě yòu yì cháng， duō shù jù hé xì bāo zēng duō。 jiǎn chū xiǎo jù hé xì bāo shì mds de zhī chí zhěn duàn zhǐ biāo zhī yī。 xuè xiǎo bǎn tǐ jī dà， kē lì shǎo。
gǔ suǐ huó jiǎn zài mds yǐ guǎng fàn yìng yòng， bù jǐn tí gōng zhěn duàn yǐ jù， hái yòu zhù yú yù cè yù hòu。 gǔ suǐ bìng lǐ qiē piàn zhōng gè xì bìng tài zào xuè gèng jiā míng xiǎn， tè bié shì lì xì。 ruò fā xiàn 3～ 5 gè yǐ shàng yuán lì yǔ zǎo lì jù jí chéng cù， wèi yú xiǎo liáng jiān qū huò xiǎo liáng bàng qū， jí suǒ wèi “ yòu zhì qián tǐ xì bāo yì cháng dìng wèi ”（ abnormallocalizationofimmatureprecursor,alip)， shì mds gǔ suǐ zǔ zhì de bìng lǐ xué tè zhēng。 fán alip yáng xìng zhě， qí xiàng jí xìng bái xuè bìng zhuǎn huà kě néng xìng dà， zǎo qī sǐ wáng shuài gāo。 fǎn zhī， zé yù hòu jiào hǎo。
sān、 xì bāo yí chuán xué yán jiū
mds shì yī zhǒng duō néng zào xuè gān xì bāo shuǐ píng shàng tū biàn de huò dé xìng kè lóng xìng jí bìng。 guò qù， cǎi yòng biāo zhǔn de rǎn sè tǐ jì shù， 31～ 49％ yuán fā xìng mds huàn zhě zhōng fā xiàn yòu mǒu zhǒng rǎn sè tǐ quē xiàn。 jìn nián， suí zhe rǎn sè tǐ jì shù de gǎi jìn， yì cháng kè lóng de jiǎn chū shuài xiǎn zhù tí gāo。 tè yì xìng rǎn sè tǐ gǎi biàn yòu－ 7/del7q,+8,-5/del5q， hé lěi jí dì 5、 7 hé 20 hào rǎn sè tǐ de fù hé rǎn sè tǐ yì cháng。 fēi tè yì xìng rǎn sè tǐ gǎi biàn， rú huán xíng rǎn sè tǐ、 shuāng zhe sī diǎn rǎn sè tǐ jí rǎn sè tǐ duàn liè děng。 rǎn sè tǐ de jiǎn chá duì yù cè yù hòu jù yòu yī dìng jià zhí， gǔ suǐ zhōng yòu xì bāo yí chuán xué yì cháng kè lóng de huàn zhě， qí zhuǎn huà wéi jí xìng bái xuè bìng de kě néng xìng dà dé duō， tè bié shì－ 7／ del7q hé fù hé quē xiàn zhě， yuē 72％ zhuǎn huà wéi jí xìng bái xuè bìng， zhōng shù shēng cún qī duǎn， yù hòu chā。
sì、 tǐ wài gǔ suǐ péi yǎng de yán jiū
mds huàn zhě tǐ wài xì bāo péi yǎng zhōng yǐ fā xiàn de yì cháng jiēguǒ yòu： hùn hé jí luò（ cfu－ gemm） duō bù shēngzhǎng； yuán shǐ xì bāo zǔ xì bāo（ bcp） bù fēn bìng lì shēngzhǎng， bù fēn bù shēngzhǎng； lì xì bāo－ dān hé xì bāo jí luò（ cfu－ gm） shēng chéng shuài jiǎn shǎo； cfu－ gm zhī cóng luò／ jí luò bǐ lì zēng jiā； yè tǐ yǔ ruǎn qióng zhī péi yǎng zhōng chéng shú zhàng 'ài； yòu zhì hóng xì zǔ xì bāo de bào shì jí luò xíng chéng dān wèi（ bfu－ e） hé chéng shú hóng xì zǔ xì bāo de jí luò xíng chéng dān wèi（ cfu－ e） shēng chéng shuài jiàng dī huò bù shēngzhǎng。 shàng shù biàn huà suí zhe jí bìng jìn zhǎn， cháng kě zài tǐ wài gǔ suǐ péi yǎng zhōng kàn dào， rú cfu－ gm shēng chéng shuài jìn xíng xìng jiǎn shǎo jí cóng luò／ jí luò bǐ lì zhú jiàn zēng jiā de qū shì。 tǐ wài péi yǎng de yì cháng chéng dù yǔ xiàng bái xuè bìng zhuǎn huà de kě néng xìng guān xì mìqiè。
wǔ、 qí tā
yuē 20％ xuè qīng huò niào róng jūn méi shēng gāo。 xuè qīng tiě dàn bái yòu bù tóng chéng dù zēng jiā。 yuē 80％ huàn zhě kàng jiǎn xuè hóng dàn bái（ hbf） qīng、 zhōng dù zēng jiā。 huò dé xìng hbh bìng kě néng shì mds de zhòng yào biǎo xiàn zhī yī， hbh yáng xìng zhě yì yòu jiào qiáng de jí xìng bái xuè bìng zhuǎn huà qīng xiàng。
zhěn duàn
1986 nián quán guó guān yú mds de tǎo lùn huì tí chū xià liè zhěn duàn biāo zhǔn：
yī、 gǔ suǐ zhì shǎo liǎng xì chéng bìng tài zào xuè。
èr、 wài zhōu xuè 1 xì、 2 xì huò quán xuè xì bāo jiǎn shǎo， ǒu kě bái xì bāo zēng gāo， kě jiàn yòu hé hóng xì bāo huò jù dà hóng xì bāo huò qí tā bìng tài zào xuè xiàn xiàng。
sān、 chú wài qí tā yǐn qǐ bìng tài zào xuè de jí bìng， rú hóng bái xuè bìng、 m2b xíng jí xìng fēi lín bā xì bāo bái xuè bìng、 gǔ suǐ xiān wéi huà、 màn xìng lì xì bāo bái xuè bìng、 yuán fā xìng xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo xìng zǐ diàn、 jù yòu xì bāo pín xuè děng。
fab xiǎo zǔ jiāng mds fēn wéi wǔ xíng， biāo zhǔn rú xià：
yī、 nán zhì xìng pín xuè（ ra）
xuè xiàng： pín xuè， ǒu yòu de huàn zhě lì xì bāo jiǎn shǎo、 xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo 'ér wú pín xuè。 wǎng zhì hóng xì bāo jiǎn shǎo。 hóng xì bāo jí lì xì bāo yòu bìng tài zào xuè xiàn xiàng。 yuán shǐ xì bāo wú huò ＜ 1％。
gǔ suǐ： zēng shēng huó yuè huò míng xiǎn huó yuè。 hóng xì zēng shēng bìng yòu bìng tài zào xuè xiàn xiàng。 hěn shǎo jiàn lì xì jí jù hé xì bìng tài zào xuè xiàn xiàng。 yuán shǐ xì bāo＜ 5％。
èr、 huán xíng tiě lì xì bāo xìng nán zhì xìng pín xuè（ ras）：
gǔ suǐ zhōng huán xíng tiě lì yòu xì bāo shù wéi gǔ suǐ suǒ yòu yòu hé xì bāo de 15％ yǐ shàng， qí tā tóng ra。
sān、 nán zhì xìng pín xuè bàn yòu yuán shǐ xì bāo zēng duō（ raeb）
xuè xiàng： 2 xì huò quán xuè xì bāo jiǎn shǎo， duō jiàn lì xì bìng tài zào xuè xiàn xiàng， yuán shǐ xì bāo＜ 5％。
gǔ suǐ： zēng shēng míng xiǎn huó yuè、 lì xì jí hóng xì dū zēng shēng。 3 xì dōuyòu bìng tài zào xuè xiàn xiàng， yuán shǐ xì bāo Ⅰ xíng ＋ Ⅱ xíng wéi 5％～ 20％。
sì、 màn xìng lì， dān hé xì bāo bái xuè bìng（ cmml）
xuè xiàng： dān hé xì bāo jué duì zhí ＞ 1×109／ l。 lì xì bāo yě zēng jiā bìng yòu kē lì jiǎn shǎo huò pelger-huet yì cháng。 yuán shǐ xì bāo＜ 5％。
gǔ suǐ： tóng raeb， yuán shǐ xì bāo 5％～ 20%。
wǔ、 zhuǎn biàn zhōng de raeb（ raeb－ t）：
xuè xiàng jí gǔ suǐ sì raeb， dàn jù yòu xià shù sān zhǒng qíng kuàng de rèn yī zhǒng： ① xuè zhōng yuán shǐ xì bāo 75％； ② gǔ suǐ zhōng yuán shǐ xì bāo 20～ 30％； ③ yòu zhì xì bāo yòu auer xiǎo tǐ。
zhì liáo
yī、 zhī chí zhì liáo
dāng huàn zhě yòu míng xiǎn pín xuè huò bàn xīn、 fèi jí huàn shí， kě shū hóng xì bāo。 ra hé ra－ s cháng yīn fǎn fù shū xuè zào chéng tiě fùhè zēng jiā。 zài yòu chū xuè hé gǎn rǎn shí， kě shū rù xuè xiǎo bǎn hèyìng yòng kàng shēng sù。 yù fáng xìng shū zhù lì xì bāo hé xuè xiǎo bǎn duì mds huàn zhě wú míng què liáo xiào。
èr、 wéi shēng sù zhì liáo
bù fēn ra－ s duì wéi shēng sù b6 zhì liáo yòu xiào， 200～ 500mg/ rì jìng dī， kě shǐ wǎng zhì hóng xì bāo shēng gāo， shū xuè liàng jiǎn shǎo。
sān、 shèn shàng xiàn pí zhì jī sù
yuē 10～ 15％ mds huàn zhě， yìng yòng shèn shàng xiàn pí zhì jī sù zhì liáo hòu， wài zhōu xuè xì bāo jì shù míng xiǎn shàng shēng， dàn pí zhì jī sù zhì liáo dài lái de yì gǎn rǎn， xuè táng shēng gāo děng fù zuò yòng bù róng hū shì。
sì、 fēn huà yòu dǎo jì
mds huàn zhě 'è xìng kè lóng zhōng de mǒu xiē xì bāo réng bǎo liú fēn huà qián néng， yī xiē yào wù néng yòu dǎo liú xì bāo fēn huà。 mù qián cháng yòng de yòu 1， 25 shuāng qiǎnɡ wéi shēng sù d3， 2μg/d kǒu fú， yòng yào zhì shǎo 12 zhōu。 huò yòng wéi shēng sù d330～ 60 wàn dān wèi jī zhù， měi rì yī cì， 8～ 28 zhōu。 zài yòng yào zhōng bù fēn huàn zhě xuè xiàng gǎi shàn。 gāi lèi yào wù kě yǐn qǐ wēi xié shēng mìng de yán zhòng gāo xuè gài， gù yìng yán mì jiān cè xuè gài biàn huà。 13－ shùn shì wéi jiá suān zài tǐ wài péi yǎng zhōng yòu yòu dǎo fēn huà zuò yòng， dàn lín chuáng yìng yòng bù lǐ xiǎng， guó nèi duō cǎi yòng quán fǎn shì wéi jiá suān 20mg měi rì sān cì kǒu fú。 xiǎo jì liàng 'ā táng bāo gān duì suǐ xìng bái xuè bìng yòu fēn huà yòu dǎo zuò yòng， mù qián yǐ yòng yú mds， tè bié shì raeb hé raeb－ t， huǎn jiě shuài yuē 30％， 10～ 20mg/m2/d pí xià zhù shè， 7～ 21 tiān。 dàn xiǎo jì liàng 'ā táng bāo gān duì gǔ suǐ de yì zhì zuò yòng réng bù néng hū shì， yuē 15％ huàn zhě sǐ wáng yǔ yào wù xiāng guān。
wǔ、 xióng jī sù
guì gāo chún（ danazol) shì mù qián zuì cháng yòng de nán xìng jī sù， 600～ 800mgd， chí xù 2～ 4 yuè， dàn wú què qiē liáo xiào。 yòu bào dào rèn wéi nán xìng jī sù yòu jiā sù xiàng jí xìng bái xuè bìng zhuǎn huà de kě néng。
liù、 lián hé huà liáo
jiù duō shù mds 'ér yán， cháng guī de kàng bái xuè bìng zhì liáo wú yì。 mds duì huà liáo nài shòu xìng dī， zhì liáo liáo xiào chā， jí shǐ huò dé huǎn jiě， huǎn jiě qī yě duǎn。 ruò bìng rén nián líng xiǎo yú 50 suì， chǔyú raeb－ t lín chuáng zhuàng tài hǎo， kě zhuó qíng yòng cháng guī huà liáo。
qī、 gǔ suǐ yí zhí
dāng nián líng xiǎo yú 50 suì， bìng chù yú raeb huò raeb－ t， yòu hla tóng xíng gōng zhě， yī liáo tiáo jiàn yǔn xǔ， kě kǎo lǜ jìn xíng tóng zhǒng yì tǐ gǔ suǐ yí zhí。
yù hòu
mds shì yī zhǒng yì zhì xìng jí bìng， gè xíng jiànshēng cún qī chā yì jiào dà。 ra hé ra－ s huàn zhě shēng cún qī cháng＞ 5 nián， cmml、 raeb hé raeb－ t huàn zhě zhōng shù shēng cún qī cháng＜ 1 nián。 gǎn rǎn、 chū xuè jí xiàng aml zhuǎn huà wéi zhù yào sǐ wáng yuán yīn。 | | （ Myelodysplastic Syndrome,MDS)
gǔ suǐ zēng shēng yì cháng zōng hé zhēng mù qián rèn wéi shì zào xuè gān xì bāo zēng zhí fēn huà yì cháng suǒ zhì de zào xuè gōng néng zhàng 'ài。 zhù yào biǎo xiàn wéi wài zhōu xuè quán xuè xì bāo jiǎn shǎo， gǔ suǐ xì bāo zēng shēng， chéng shú hé yòu zhì xì bāo yòu xíng tài yì cháng jí bìng tài zào xuè。 bù fēn huàn zhě zài jīng lì yī dìng shí qī de MDS hòu zhuǎn huà chéng wéi jí xìng bái xuè bìng； bù fēn yīn gǎn rǎn、 chū xuè huò qí tā yuán yīn sǐ wáng， bìng chéng zhōng shǐ zhōng bù zhuǎn huà wéi jí xìng bái xuè bìng。 1976 nián FAB xié zuò zǔ jiàn yì shǐ yòng MDS yī cí， jīng shù nián yìng yòng hé zǒng jié， yú 1982 nián tí chū guān yú MDS de fēn lèi jiàn yì， dé dào guó nèi wài xué zhě guǎng fàn cǎi nà， zài shì jiè fàn wéi nèi yòu liǎo jiào míng què de tǒng yī gài niàn。
fēn lèi
( yī ) bìng yīn fēn lèi kě fēn wéi yuán fā xìng hé jì fā jiàn ( jì fā yú cháng qī huà liáo、 fàng liáo hòu , huò jì fā yú zhǒng liú、 zì shēn miǎn yì bìng děng )
( èr ) xíng tài xué fēn lèi gēn jù xuè yè xué hé gǔ suǐ xíng tài xué de tè diǎn ,FAB xié zuò zǔ jiāng MDS fēn chéng 5 zhǒng lèi xíng , gè xíng tè diǎn rú xià :
1. nán zhì xìng pín xuè (RA) duō fā shēng zài 50 suì yǐ shàng de lǎo nián huàn zhě , lín chuáng yǐ pín xuè wéi zhù , wǎng zhì hóng xì bāo jiǎn shǎo , wài zhōu xuè zhōng zhōng xìng lì xì bāo hé xuè xiǎo bǎn dà duō yě shì jiǎn shǎo de。 zhōu wéi xuè zhōng yuán shǐ xì bāo jí shǎo jiàn , bù chāo guò 1%。 gǔ suǐ xì bāo zēng shēng zhèng cháng huò kàng jìn , hóng xì zēng shēng duō jiào míng xiǎn , huán xíng tiě lì yòu xì bāo shǎo jiàn , hóng xì bāo xíng tài yì cháng duō jiàn。 lì xì hé jù hé xì xì bāo yě yòu yī dìng xíng tài yì cháng , dàn tōng cháng jiào qīng。 gǔ suǐ nèi yuán shǐ xì bāo bù chāo guò 5%。
2. nán zhì xìng pín xuè bàn huán xíng tiě lì xì bāo (RAS) zhè zǔ bìng lì yǔ RA de zhù yào qū bié shì chū xiàn huán xíng tiě lì yòu xì bāo , zhàn gǔ suǐ yòu hé hóng xì bāo de 15% yǐ shàng。 wài zhōu xuè bái xì bāo hé xuè xiǎo bǎn jì shù duō shù zhèng cháng , xuè qīng tiě dàn bái nóng dù zēng gāo。
3. nán zhì xìng pín xuè bàn yuán shǐ xì bāo zēng duō (RAEB) huàn zhě nián líng jiào dà , duō shù zài 50 suì yǐ shàng。 wài zhōu xuè zhōng sān xì xì bāo dà duō shù jūn yòu bù tóng chéng dù jiǎn shǎo , shǎo shù bìng lì zhǐ yòu liǎng xì xì bāo jiǎn shǎo。 sān xì xì bāo jūn yòu míng xiǎn yì cháng。 wài zhōu xuè cháng yòu yuán shǐ xì bāo chū xiàn , dàn zuì duō bù chāo guò 5%。 gǔ suǐ zhōng yuán shǐ xì bāo zài 5%～ 20% jiān。 lì xì hé hóng xì yòu zhì xì bāo shù liàng zēng duō , xíng tài gǎi biàn míng xiǎn。
4. màn xìng lì dān hé xì bāo bái xuè bìng (CMML) jiào duō jiàn yú niánzhǎng zhě。 gān、 pí zhǒng dà duō jiàn。 yòu pín xuè jí xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo。 zuì zhù yào de tè diǎn shì xuè yè hé gǔ suǐ zhōng yòu jiào duō de dān hé xì bāo。 wài zhōu xuè zhōng dān hé xì bāo de jué duì shù chāo guò 1×109/L, cháng bàn yòu zhōng xìng lì xì bāo zēng duō jí xíng tài yì cháng。 wài zhōu xuè zhōng yuán shǐ xì bāo shǎo yú 5%。 gǔ suǐ xì bāo zēng shēng xiǎn zhù zēng duō , lì : hóng bǐlǜ zēng gāo , yuán shǐ xì bāo zài 5%～ 20%。 sān xì xì bāo kě yòu míng xiǎn xíng tài yì cháng。
5. nán zhì xìng pín xuè bàn yuán shǐ xì bāo guò duō zhuǎn biàn xíng (RAEB-T) huàn zhě dà duō zài 50 suì yǐ shàng , dàn guó nèi bào dào qīng zhōng nián yě bù shǎo jiàn。 gān pí bù zhǒng dà。 xuè yè jí gǔ suǐ chú jù yòu RAEB de yī xiē gǎi biàn wài , cháng yòu yǐ xià tè diǎn :① wài zhōu xuè zhōng yuán shǐ xì bāo >5%, dàn bù chāo guò 20%;② gǔ suǐ zhōng yuán shǐ xì bāo chāo guò 20%, dàn xiǎo yú 30%;③ yuán shǐ xì bāo zhōng kě jiàn Auer xiǎo tǐ ; ④ yuē 50% yǐ shàng bìng rén yǎn biàn wéi jí xìng bái xuè bìng , huàn zhě shēng cún shí jiān duǎn , duō shù bù chāo guò yī nián。
( sān )WHO fēn lèi (2000 nián xiū dìng ): jìn nián lái suí zhe xì bāo xué、 miǎn yì xué、 yí chuán xué yǐ jí fènzǐ shēng wù xué de kuài sù fā zhǎn jí qí zài MDS de zhěn duàn、 fēn xíng、 fēn qī yǐ jí yù hòu pàn duàn zhōng de yìng yòng ,MDS fēn xíng xì tǒng dé dào zhú bù wán shàn , cóng 1995 nián kāi shǐ duì MDS de WHO fēn xíng jìn xíng xiū dìng , zài 2000 nián fā biǎo。 qí fēn xíng rú xià :MDS fēn xíng jǐ yóu FAB biāo zhǔn guò dù dào WHO biāo zhǔn。 pàn duàn gè xì bié yòu fǒu fā yù yì cháng de xì bāo ≥ 0.10, qì jīn shàng wú gōng rèn de MDS zuì dī xíng tài xué zhěn duàn biāo zhǔn , duì què dìng RA zhěn duàn yòu kùn nán de huàn zhě , yìng jìn xíng dìng qī suí zhěn。
bìng yīn jí fā bìng jī lǐ
MDS kě shì yuán fā de， jí yuán yīn bù míng。 huò céng yòu huà xué zhì 'ái wù zhì、 wán huà jì zhì liáo huò fàng shè xiàn jiē chù shǐ， jí jì fā xìng。 zài quán bù jí xìng bái xuè bìng bìng lì zhōng， jǐn shǎo shù huàn zhě lín chuáng néng guān chá dào míng què de MDS guò chéng。 yuē 50％ MDS huàn zhě kě jiàn dào tè shū de rǎn sè tǐ yì cháng。 MDS huàn zhě de jìn zhǎn fāng shì jí qí shì fǒu xiàng jí xìng bái xuè bìng zhuǎn huà， hěn dà chéng dù shàng qǔ jué yú xì bāo nèi bèi jī huó de 'ái jī yīn lèi xíng hé shù liàng。 mù qián rèn wéi běn bìng shì fā shēng zài jiào zǎo qī zào xuè gān xì bāo， shòu dào sǔn hài hòu chū xiàn kè lóng xìng biàn yì de jiēguǒ。 duì gǔ suǐ xì bāo jìn xíng rǎn sè tǐ xiǎn dài fēn xī hé G6PD tóng gōng méi yán jiū， tí shì MDS xì yóu yī gè gān xì bāo yǎn biàn 'ér lái， gù wéi kè lóng xìng jí bìng。
lín chuáng biǎo xiàn
běn bìng qǐ bìng duō yǐn xí， yǐ nán xìng zhōng lǎo nián duō jiàn， yuē 70％ bìng lì 50 suì yǐ shàng。 ér tóng shǎo jiàn， dàn jìn nián qīng shàonián fā bìng yì yòu zēng jiā。 lín chuáng biǎo xiàn duō yàng huà， quē fá tè shū biǎo xiàn， cháng yǐ pín xuè、 chū xuè hé gǎn rǎn jiù zhěn， bù fēn bìng rén kě wú zhèng zhuàng， zài tǐ jiǎn guò chéng zhōng bèi fā xiàn。
1、 pín xuè： chú gè bié bìng rén wài， jué dà duō shù huàn zhě yǐ bù tóng chéng dù pín xuè zhèng zhuàng wéi zhù yào lín chuáng biǎo xiàn， rú miàn sè cāng bái、 tóuyūn fá lì、 huó dòng hòu xīn jì qì duǎn děng。
2、 chū xuè： bàn shù yǐ shàng de huàn zhě yòu chū xuè， dàn zǎo qī de chū xuè zhèng zhuàng jiào qīng， duō wéi pí fū nián mó chū xuè， yá yín chū xuè huò bí nǜ， yīn bù yán zhòng， hěn shǎo xū tè bié chǔlǐ， nǚ xìng huàn zhě yě hěn shǎo chū xiàn yuè jīng guò duō； dàn suí jí bìng fā zhǎn dào wǎn qī， chū xuè qū shì jiā zhòng， nǎo chū xuè chéng wéi huàn zhě sǐ wáng de zhù yào yuán yīn zhī yī。
3、 gǎn rǎn： yīn lì xì bāo jiǎn shǎo hé gōng néng yì cháng dǎo zhì gǎn rǎn fā shēng， bìng qíng chū qī（ nán zhì xìng pín xuè， RA） jiào wěn dìng， duō wú yán zhòng de gǎn rǎn yǔ fā rè， hòu qī（ RAEB huò RAEBt） jiào yì hé bìng gǎn rǎn。 yóu yú miǎn yì lì dī xià， yì yǐn qǐ qián zài xìng nóng yáng yǐ jí huà nóng xìng guān jié yán、 jié hé、 lǜ nóng gǎnjūn xìng jié mó yán、 huài jū děng bù cháng jiàn de gǎn rǎn。 méi jūn gǎn rǎn zài hòu qī jiào pǔ biàn， bài xuè zhèng cháng wéi jí bìng zhōng mò qī de hé bìng zhèng hé zhù yào de sǐ wáng yuán yīn。
4、 tǐ zhēng： bù fēn huàn zhě gān、 pí、 lín bā jié kě yòu qīng dù zhǒng dà， kě tóng shí chū xiàn， yě kě dān dú chū xiàn， yīn chéng dù bù xiǎn zhù 'ér bèi yì hū lüè。 shǎo shù huàn zhě kě yòu xiōng gǔ yā tòng、 lē gǔ huò sì zhī guān jié tòng。
MDS de chū fā zhèng zhuàng quē fá tè yì xìng， bù fēn huàn zhě kě wú míng xiǎn zì jué zhèng zhuàng。 dà duō shù huàn zhě yòu tóu hūn、 fá lì、 shàng fù bù shì hé gǔ guān jié tòng。 duō shù yǐ pín xuè qǐ bìng， kě zuò wéi jiù zhěn de shǒu fā zhèng zhuàng， chí xù shù yuè zhì shù nián。 yuē 20％～ 60％ bìng lì bìng chéng zhōng bàn chū xuè qīng xiàng， chéng dù qīng zhòng bù yī， biǎo xiàn yòu pí fū yū diǎn． yá yín chū xuè、 bí nǜ。 zhòng zhě kě yòu xiāo huà dào huò nǎo chū xuè。 chū xuè yǔ xuè xiǎo bǎn jiǎn dī yòu guān， yī xiē huàn zhě de xuè xiǎo bǎn gōng néng yì yòu quē xiàn。 yuē bàn shù huàn zhě zài bìng chéng zhōng yòu fā rè， fā rè yǔ gǎn rǎn xiāng guān， rè xíng bù dìng， hū xī dào gǎn rǎn zuì duō， qí yú yòu bài xuè zhèng、 gāng zhōu、 huì yīn bù gǎn rǎn。 zài wèi zhuǎn huà wéi jí xìng bái xuè bìng de bìng lì zhōng， gǎn rǎn hé／ huò chū xuè shì zhù yào sǐ wáng yuán yīn。
gān、 pí kě yòu zhōng huò qīng dù zhǒng dà， 1／ 3 bìng lì yòu lín bā jié zhǒng dà， wéi wú tòng xìng。 gè bié huàn zhě yòu xiōng gǔ yā tòng。
shí yàn shì jiǎn chá
yī、 xuè xiàng
wài zhōu xuè quán xuè xì bāo jiǎn shǎo， qí chéng dù yǐ bù tóng fēn xíng 'ér yì。 rú nán zhì xìng pín xuè（ RA） yǐ pín xuè wéi zhù， nán zhì xìng pín xuè bàn yòu yuán shǐ xì bāo zēng duō（ RAEB） huò zhuǎn biàn zhōng de RAEB（ RAEB－ T） zé cháng yòu míng xiǎn de quán xuè xì bāo jiǎn shǎo。
èr、 gǔ suǐ xiàng
dà duō shù huàn zhě gǔ suǐ zēng shēng míng xiǎn huò jí dù huó yuè， shǎo shù zēng shēng zhèng cháng huò jiǎn dī。 xì bāo xíng tài yì cháng fǎn yìng liǎo MDS de bìng tài zào xuè。 hóng xì gè jiē duàn yòu zhì xì bāo cháng bàn lèi jù yòu yàng biàn， hé jiāng chéng shú shī héng， hóng xì bāo tǐ jī dà huò chéng luǎn yuán xíng， yòu shì jiǎn diǎn cǎi、 hé suì liè hé Howell-Jolly xiǎo tǐ。 RA－ S néng jiǎn chū huán xíng tiě lì yòu xì bāo。 lì xì zài RAEB hé RAEB－ T jūn kě jiàn yuán shǐ xì bāo bǐ lì gāo yú zhèng cháng。 lì xì bāo jiāng nèi kē lì cū dà huò jiǎn shǎo， hé fēn yè guò duō huò guò shǎo， chū xiàn Pelger-Huët jī xíng。 bù fēn bāo jiāng nèi chū xiàn Auer xiǎo tǐ。 jù hé xì bāo zài shù hé zhì fāng miàn jūn kě yòu yì cháng， duō shù jù hé xì bāo zēng duō。 jiǎn chū xiǎo jù hé xì bāo shì MDS de zhī chí zhěn duàn zhǐ biāo zhī yī。 xuè xiǎo bǎn tǐ jī dà， kē lì shǎo。
gǔ suǐ huó jiǎn zài MDS yǐ guǎng fàn yìng yòng， bù jǐn tí gōng zhěn duàn yǐ jù， hái yòu zhù yú yù cè yù hòu。 gǔ suǐ bìng lǐ qiē piàn zhōng gè xì bìng tài zào xuè gèng jiā míng xiǎn， tè bié shì lì xì。 ruò fā xiàn 3～ 5 gè yǐ shàng yuán lì yǔ zǎo lì jù jí chéng cù， wèi yú xiǎo liáng jiān qū huò xiǎo liáng bàng qū， jí suǒ wèi“ yòu zhì qián tǐ xì bāo yì cháng dìng wèi”（ abnormallocalizationofimmatureprecursor,ALIP)， shì MDS gǔ suǐ zǔ zhì de bìng lǐ xué tè zhēng。 fán ALIP yáng xìng zhě， qí xiàng jí xìng bái xuè bìng zhuǎn huà kě néng xìng dà， zǎo qī sǐ wáng shuài gāo。 fǎn zhī， zé yù hòu jiào hǎo。
sān、 xì bāo yí chuán xué yán jiū
MDS shì yī zhǒng duō néng zào xuè gān xì bāo shuǐ píng shàng tū biàn de huò dé xìng kè lóng xìng jí bìng。 guò qù， cǎi yòng biāo zhǔn de rǎn sè tǐ jì shù， 31～ 49％ yuán fā xìng MDS huàn zhě zhōng fā xiàn yòu mǒu zhǒng rǎn sè tǐ quē xiàn。 jìn nián， suí zhe rǎn sè tǐ jì shù de gǎi jìn， yì cháng kè lóng de jiǎn chū shuài xiǎn zhù tí gāo。 tè yì xìng rǎn sè tǐ gǎi biàn yòu－ 7/del7q,+8,-5/del5q， hé lěi jí dì 5、 7 hé 20 hào rǎn sè tǐ de fù hé rǎn sè tǐ yì cháng。 fēi tè yì xìng rǎn sè tǐ gǎi biàn， rú huán xíng rǎn sè tǐ、 shuāng zhe sī diǎn rǎn sè tǐ jí rǎn sè tǐ duàn liè děng。 rǎn sè tǐ de jiǎn chá duì yù cè yù hòu jù yòu yī dìng jià zhí， gǔ suǐ zhōng yòu xì bāo yí chuán xué yì cháng kè lóng de huàn zhě， qí zhuǎn huà wéi jí xìng bái xuè bìng de kě néng xìng dà dé duō， tè bié shì－ 7／ del7q hé fù hé quē xiàn zhě， yuē 72％ zhuǎn huà wéi jí xìng bái xuè bìng， zhōng shù shēng cún qī duǎn， yù hòu chā。
sì、 tǐ wài gǔ suǐ péi yǎng de yán jiū
MDS huàn zhě tǐ wài xì bāo péi yǎng zhōng yǐ fā xiàn de yì cháng jiēguǒ yòu： hùn hé jí luò（ CFU－ GEMM） duō bù shēngzhǎng； yuán shǐ xì bāo zǔ xì bāo（ BCP） bù fēn bìng lì shēngzhǎng， bù fēn bù shēngzhǎng； lì xì bāo－ dān hé xì bāo jí luò（ CFU－ GM） shēng chéng shuài jiǎn shǎo； CFU－ GM zhī cóng luò／ jí luò bǐ lì zēng jiā； yè tǐ yǔ ruǎn qióng zhī péi yǎng zhōng chéng shú zhàng 'ài； yòu zhì hóng xì zǔ xì bāo de bào shì jí luò xíng chéng dān wèi（ BFU－ E） hé chéng shú hóng xì zǔ xì bāo de jí luò xíng chéng dān wèi（ CFU－ E） shēng chéng shuài jiàng dī huò bù shēngzhǎng。 shàng shù biàn huà suí zhe jí bìng jìn zhǎn， cháng kě zài tǐ wài gǔ suǐ péi yǎng zhōng kàn dào， rú CFU－ GM shēng chéng shuài jìn xíng xìng jiǎn shǎo jí cóng luò／ jí luò bǐ lì zhú jiàn zēng jiā de qū shì。 tǐ wài péi yǎng de yì cháng chéng dù yǔ xiàng bái xuè bìng zhuǎn huà de kě néng xìng guān xì mìqiè。
wǔ、 qí tā
yuē 20％ xuè qīng huò niào róng jūn méi shēng gāo。 xuè qīng tiě dàn bái yòu bù tóng chéng dù zēng jiā。 yuē 80％ huàn zhě kàng jiǎn xuè hóng dàn bái（ HbF） qīng、 zhōng dù zēng jiā。 huò dé xìng HbH bìng kě néng shì MDS de zhòng yào biǎo xiàn zhī yī， HbH yáng xìng zhě yì yòu jiào qiáng de jí xìng bái xuè bìng zhuǎn huà qīng xiàng。
zhěn duàn
1986 nián quán guó guān yú MDS de tǎo lùn huì tí chū xià liè zhěn duàn biāo zhǔn：
yī、 gǔ suǐ zhì shǎo liǎng xì chéng bìng tài zào xuè。
èr、 wài zhōu xuè 1 xì、 2 xì huò quán xuè xì bāo jiǎn shǎo， ǒu kě bái xì bāo zēng gāo， kě jiàn yòu hé hóng xì bāo huò jù dà hóng xì bāo huò qí tā bìng tài zào xuè xiàn xiàng。
sān、 chú wài qí tā yǐn qǐ bìng tài zào xuè de jí bìng， rú hóng bái xuè bìng、 M2b xíng jí xìng fēi lín bā xì bāo bái xuè bìng、 gǔ suǐ xiān wéi huà、 màn xìng lì xì bāo bái xuè bìng、 yuán fā xìng xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo xìng zǐ diàn、 jù yòu xì bāo pín xuè děng。
FAB xiǎo zǔ jiāng MDS fēn wéi wǔ xíng， biāo zhǔn rú xià：
yī、 nán zhì xìng pín xuè（ RA）
xuè xiàng： pín xuè， ǒu yòu de huàn zhě lì xì bāo jiǎn shǎo、 xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo 'ér wú pín xuè。 wǎng zhì hóng xì bāo jiǎn shǎo。 hóng xì bāo jí lì xì bāo yòu bìng tài zào xuè xiàn xiàng。 yuán shǐ xì bāo wú huò＜ 1％。
gǔ suǐ： zēng shēng huó yuè huò míng xiǎn huó yuè。 hóng xì zēng shēng bìng yòu bìng tài zào xuè xiàn xiàng。 hěn shǎo jiàn lì xì jí jù hé xì bìng tài zào xuè xiàn xiàng。 yuán shǐ xì bāo＜ 5％。
èr、 huán xíng tiě lì xì bāo xìng nán zhì xìng pín xuè（ RAS）：
gǔ suǐ zhōng huán xíng tiě lì yòu xì bāo shù wéi gǔ suǐ suǒ yòu yòu hé xì bāo de 15％ yǐ shàng， qí tā tóng RA。
sān、 nán zhì xìng pín xuè bàn yòu yuán shǐ xì bāo zēng duō（ RAEB）
xuè xiàng： 2 xì huò quán xuè xì bāo jiǎn shǎo， duō jiàn lì xì bìng tài zào xuè xiàn xiàng， yuán shǐ xì bāo＜ 5％。
gǔ suǐ： zēng shēng míng xiǎn huó yuè、 lì xì jí hóng xì dū zēng shēng。 3 xì dōuyòu bìng tài zào xuè xiàn xiàng， yuán shǐ xì bāoⅠ xíng＋Ⅱ xíng wéi 5％～ 20％。
sì、 màn xìng lì， dān hé xì bāo bái xuè bìng（ CMML）
xuè xiàng： dān hé xì bāo jué duì zhí＞ 1×109／ L。 lì xì bāo yě zēng jiā bìng yòu kē lì jiǎn shǎo huò Pelger-Huet yì cháng。 yuán shǐ xì bāo＜ 5％。
gǔ suǐ： tóng RAEB， yuán shǐ xì bāo 5％～ 20%。
wǔ、 zhuǎn biàn zhōng de RAEB（ RAEB－ T）：
xuè xiàng jí gǔ suǐ sì RAEB， dàn jù yòu xià shù sān zhǒng qíng kuàng de rèn yī zhǒng：① xuè zhōng yuán shǐ xì bāo 75％；② gǔ suǐ zhōng yuán shǐ xì bāo 20～ 30％；③ yòu zhì xì bāo yòu Auer xiǎo tǐ。
zhì liáo
yī、 zhī chí zhì liáo
dāng huàn zhě yòu míng xiǎn pín xuè huò bàn xīn、 fèi jí huàn shí， kě shū hóng xì bāo。 RA hé RA－ S cháng yīn fǎn fù shū xuè zào chéng tiě fùhè zēng jiā。 zài yòu chū xuè hé gǎn rǎn shí， kě shū rù xuè xiǎo bǎn hèyìng yòng kàng shēng sù。 yù fáng xìng shū zhù lì xì bāo hé xuè xiǎo bǎn duì MDS huàn zhě wú míng què liáo xiào。
èr、 wéi shēng sù zhì liáo
bù fēn RA－ S duì wéi shēng sù B6 zhì liáo yòu xiào， 200～ 500mg/ rì jìng dī， kě shǐ wǎng zhì hóng xì bāo shēng gāo， shū xuè liàng jiǎn shǎo。
sān、 shèn shàng xiàn pí zhì jī sù
yuē 10～ 15％ MDS huàn zhě， yìng yòng shèn shàng xiàn pí zhì jī sù zhì liáo hòu， wài zhōu xuè xì bāo jì shù míng xiǎn shàng shēng， dàn pí zhì jī sù zhì liáo dài lái de yì gǎn rǎn， xuè táng shēng gāo děng fù zuò yòng bù róng hū shì。
sì、 fēn huà yòu dǎo jì
MDS huàn zhě 'è xìng kè lóng zhōng de mǒu xiē xì bāo réng bǎo liú fēn huà qián néng， yī xiē yào wù néng yòu dǎo liú xì bāo fēn huà。 mù qián cháng yòng de yòu 1， 25 shuāng qiǎnɡ wéi shēng sù D3， 2μg/d kǒu fú， yòng yào zhì shǎo 12 zhōu。 huò yòng wéi shēng sù D330～ 60 wàn dān wèi jī zhù， měi rì yī cì， 8～ 28 zhōu。 zài yòng yào zhōng bù fēn huàn zhě xuè xiàng gǎi shàn。 gāi lèi yào wù kě yǐn qǐ wēi xié shēng mìng de yán zhòng gāo xuè gài， gù yìng yán mì jiān cè xuè gài biàn huà。 13－ shùn shì wéi jiá suān zài tǐ wài péi yǎng zhōng yòu yòu dǎo fēn huà zuò yòng， dàn lín chuáng yìng yòng bù lǐ xiǎng， guó nèi duō cǎi yòng quán fǎn shì wéi jiá suān 20mg měi rì sān cì kǒu fú。 xiǎo jì liàng 'ā táng bāo gān duì suǐ xìng bái xuè bìng yòu fēn huà yòu dǎo zuò yòng， mù qián yǐ yòng yú MDS， tè bié shì RAEB hé RAEB－ T， huǎn jiě shuài yuē 30％， 10～ 20mg/m2/d pí xià zhù shè， 7～ 21 tiān。 dàn xiǎo jì liàng 'ā táng bāo gān duì gǔ suǐ de yì zhì zuò yòng réng bù néng hū shì， yuē 15％ huàn zhě sǐ wáng yǔ yào wù xiāng guān。
wǔ、 xióng jī sù
guì gāo chún（ danazol) shì mù qián zuì cháng yòng de nán xìng jī sù， 600～ 800mgd， chí xù 2～ 4 yuè， dàn wú què qiē liáo xiào。 yòu bào dào rèn wéi nán xìng jī sù yòu jiā sù xiàng jí xìng bái xuè bìng zhuǎn huà de kě néng。
liù、 lián hé huà liáo
jiù duō shù MDS 'ér yán， cháng guī de kàng bái xuè bìng zhì liáo wú yì。 MDS duì huà liáo nài shòu xìng dī， zhì liáo liáo xiào chā， jí shǐ huò dé huǎn jiě， huǎn jiě qī yě duǎn。 ruò bìng rén nián líng xiǎo yú 50 suì， chǔyú RAEB－ T lín chuáng zhuàng tài hǎo， kě zhuó qíng yòng cháng guī huà liáo。
qī、 gǔ suǐ yí zhí
dāng nián líng xiǎo yú 50 suì， bìng chù yú RAEB huò RAEB－ T， yòu HLA tóng xíng gōng zhě， yī liáo tiáo jiàn yǔn xǔ， kě kǎo lǜ jìn xíng tóng zhǒng yì tǐ gǔ suǐ yí zhí。
yù hòu
MDS shì yī zhǒng yì zhì xìng jí bìng， gè xíng jiànshēng cún qī chā yì jiào dà。 RA hé RA－ S huàn zhě shēng cún qī cháng＞ 5 nián， CMML、 RAEB hé RAEB－ T huàn zhě zhōng shù shēng cún qī cháng＜ 1 nián。 gǎn rǎn、 chū xuè jí xiàng AML zhuǎn huà wéi zhù yào sǐ wáng yuán yīn。
gǔ suǐ zēng shēng yì cháng zōng hé zhèng de shēng huó tiáolǐ
1、 zhù yì yíng yǎng： hé lǐ tiáopèi yǐn shí， duì ròu lèi， dàn lèi， xīn xiān shū cài de shè qǔ yào quán miàn， bù yào piān shí。
2、 jì kǒu， jī shǔ yáng， dòng fēng。 MDS xū shí jiā zá， xié dú nèi yōng zhù huǒ dòng fēng zhī pǐn yí jì。 tè bié shì yīn xū huǒ wàng， chū xuè , tán shī jiāo zǔ zhě yóu yào zhù yì。
3、 dōng chóng xià cǎo dùn yā： dōng chóng xià cǎo 5g， yā 75g， shēng jiāng 3 piàn， huáng jiǔ 5g， shuǐ 200ml, shì jiā yán yóu tiáowèi， wén huǒ dùn liǎng xiǎo shí， yǐn tānɡ shí ròu。 zhì liáo MDS qì yīn bù zú， shén pí fá lì， shé dàn hóng， mài xì zhě。
4、 jīng shén tiáolǐ： gān qì yù jié yǔ MDS de fā bìng guān xì mìqiè， yòu zī liào tí chū MDS fā bìng qián yòu cháng dá bàn nián yǐ shàng de jiào yán zhòng de jīng shén cì jī， yīn cǐ tí chàng xū huái ruò gǔ， xiōng jīn kāi kuò， tí gāo xiū yǎng， zài jí bìng tiáozhì de guò chéng zhōng yì fēi cháng guān jiàn。
gǔ suǐ zēng shēng yì cháng zōng hé zhēng bìng yīn（ zhōng yī）
MDS shǔ zhōng yī“ xū láo”、“ xuè zhèng”、“ nèi shāng fā rè”、“ yū zhèng” jí“ zhèng jī” fàn chóu。 běn bìng yǐ gān yù、 pí xū、 shèn kuī wéi běn， qì xuè yīn yáng kuī xū wéi xiān， gān yù qì zhì， jì zé xié dú nèi yōng， qì xuè zhì xíng， zhōng zhì xū shí jiā zá。 yǔ yí chuán、 tǐ zhì、 huán jìng、 wài gǎn、 yǐn shí láo juàn、 qíng xù děng yīn sù yòu guān。
MDS bìng yīn yòu nèi yīn、 wài yīn、 bù nèi wài yīn。 nèi yīn duō yóu xiān tiān bǐng fù bù zú， hòu tiān shī yǎng， huò láo juàn nèi shāng， zhèng qì kuī xū， gān qì yù jié； wài yīn wéi liù yín zhī xié； bù nèi wài yīn wéi jiē chù yì cháng shè xiàn huòyào wù， huà xué dú sù。 wài yīn、 bù nèi wài yīn tōng guò nèi yīn qǐ zuò yòng。 zhèng qì xū ruò， qì xuè bù zú zhì wài xié qīn xí yòu kě chéng zhī jī。 bìng chū qiǎn zhě wéi“ qì xuè liǎng xū”， bìng qíng jìn yī bù fā zhǎn kě chū xiàn“ qì yīn liǎng xū” huò“ yīn yáng liǎng xū”。
lín chuáng shàng qì xuè liǎng xū zhě kě jiàn miàn sè cāng bái， chún jiá sè dàn， tóuyūn mù huàn， shén pí fá lì， xīn jì qì duǎn， shé dàn tái bái， mài xū dà wú lì。 shèn xū zé jiàn tóuyūn fá lì， miàn sè shǎo huá， yāo suān tuǐ ruǎn， ěr míng jiàn wàng， niào qīng cháng， mài xì ruò huò chí mài xū dà。 piān shèn yīn xū zé jiàn wǔ xīn fán rè， dī rè dào hàn， kǒu gān biàn jié， shé dàn hóng shǎo tái， mài xì shù wú lì。 piān shèn yáng xū zhě xíng hán zhī lěng， miàn fú zhī zhōng， yè niào pín fán， nà dāi fù zhàng， dà biàn táng ruǎn， shé dàn pàng， tái bó bái， mài chén。 qì xū bù néng xíng xuè， xuè xū mài dào bù chōng， xuè liú bù chàng wéi yū， yīn xū huǒ wàng， rè shāng xuè luò pò xuè wàng xíng， yì chū mài wài， liú tǐ wéi yū， huò yáng xū nèi hán， xuè níng bù xíng zhì“ xuè yū” xíng chéng。 zhèng jiàn miàn sè huì 'àn， kǒu chún sè 'àn， nián mó yū bān， fù bù bāo kuài， huò tán hé luǒ lì， shé zhì dàn 'àn、 yū bān， tái bái nì， mài chén sè。 qì yīn liǎng xū， xū rè nèi shēng kě zhì“ fā rè” zhèng zhuàng， fēng rè dú xié chéng xū 'ér rù yòu kě xíng chéng rè dú chì shèng huò xié dú nèi gōng de gāo rè zhèng zhuàng。 qì xū wú lì tǒng xuè， yáng xū wú lì gù shè huò yīn xū huǒ wàng， rè pò xuè wàng xíng jūn kě dǎo zhì“ chū xuè” zhèng zhuàng。 MDS de fā bìng guò chéng shì yóu xū dào shí jiā zá， shí yòu jiā zhòng xū sǔn de dòng tài bìng lǐ biàn huà guò chéng。
gǔ suǐ zēng shēng yì cháng zōng hé zhèng yí chī bǔ xuè shí wù
l） wū gǔ jī ròu： wū gǔ jī ròu wéi zhì kē dòng wù wū gǔ jī de ròu， jí wū jī ròu。 wū jī ròu wèi gān， xìng píng， jù yòu bǔ xuè yì yīn， tuì rè chú fán de gōng xiào。 shì yòng yú xū láo gǔ zhēng、 yíng ruò dào hàn， shēn juàn shí shǎo， xiāo kě yān gān、 wǔ xīn fán rè jí jī ròu xiāo shòu děng yīn kuī xuè shǎo、 nèi rè yù shēng zhī zhèng。 wū jī rù xuè diào jīng， shì fù kē liáng yào。 kě zhuān zhì fù nǚ xū láo suǒ zhì de yuè jīng bù diào、 yāo xī suān ruǎn děng jí bìng。
2） lóng yǎn ròu： lóng yǎn wéi wú huàn zǐ kē zhí wù。 lóng yǎn de chéng shú guǒ ròu， jí guì yuán ròu。 lóng yǎn ròu xìng wèi gān píng， wú dú， zì gǔ bèi shì wéi zī bǔ jiā pǐn。 jù yòu bǔ yì xīn pí、 yǎng xuè 'ān shén de gōng xiào。 lóng yǎn ròu bǔ yì xīn pí zhī xiào shì yòng yú xīn pí 'èr xū suǒ zhì de shí shǎo tǐ juàn、 tóuyūn mù huàn、 shēn tǐ xū ruò děng zhū zhèng。 yǎng xuè 'ān shén zhī gōng shì yòng yú xīn huāng chōng zhèng、 yè mèi bù 'ān、 nǎo lì shuāi tuì jí jiàn wàng shī mián děng。
3） sāng tǎ： sāng qí yòu wū、 bái liǎng zhǒng， yǐ hēi zǐ sè zhě rù yào wéi jiā。 jù yòu bǔ gān yì shèn、 zī yīn yǎng xuè zhī gōng xiào。 sāng tǎ shì yòng yú yīn kuī xuè shuǐ、 huàn yùn 'ěr míng、 jīn yè quē fá、 xū fā zǎo bái、 shén jīng shuāi ruò jí xiāo kě biàn mì děng zhèng。 sāng zhí zài yìng yòng shí cháng yǔ hēi zhī má pèi wǔ， liǎng yào gōng xiào xiāng sì， hé yòng duì wū fā měi yán xiào guǒ yóu jiā。
4） hóng táng： hóng táng shì hé běn kē zhí wù gān zhè jīng zhī zhī， jīng liàn zhì 'ér chéng de chì sè jié jīng tǐ。 hóng táng wèi gān， jù yòu yǎng xuè huó xuè， bǔ zhōng nuǎn wèi de gōng xiào。 shì yòng yú fù nǚ chǎn hòu 'è lù bù jìn、 kǒu gān 'ǒu huì、 yuè jīng bù diào jí gōng hán tòng jīng děng zhèng。
5） hēi mù 'ěr： hēi mù 'ěr shì shēngzhǎng zài xiǔ mù shàng de yī zhǒng shí yòng zhēn jūn， jù yòu jiào gāo de yíng yǎng jià zhí。 hēi mù 'ěr xìng wèi gān píng， jù yòu yì qì bù jī、 rùn fèi bǔ nǎo、 qīng shēn qiáng zhì jí hé xuè yǎng róng de gōng néng， shì yòng yú zhì chuāng chū xuè、 gāo xuè yā、 nǎo xuè guǎn yìng huà jí biàn mì děng。 | | jí bìng míng chēng： gǔ suǐ zēng shēng yì cháng zōng hé zhēng
yīng wén míng chēng：
yào wù liáo fǎ：
【 gài shù】
gǔ suǐ zēng shēng yì cháng zōng hé zhēng （ MDS） shì zào xuè gān xì bāo fēn huà zhàng 'ài suǒ yǐn qǐ de yī zǔ kè lóng xìng jí bìng。 zhù yào biǎo xiàn wéi wài zhōu xuè yī xì huò 'èr xì xì bāo jiǎn shǎo， huò quán xuè xì bāo jiǎn shǎo。 bàn xì bāo xíng tài xué yì cháng。
【 zhěn duàn】
yī、 bìng shǐ jí zhèng zhuàng ⑴ bìng shǐ tí wèn： zhù yì bìng qián shì fǒu yòu jiē chù guò fàng shè xiàn、 běn jí qí yǎn shēng wù hé huà liáo yào wù shǐ； shì fǒu huàn yòu xuè yè xì tǒng jí bìng jí fēi zào xuè zǔ zhì zhǒng liú。 ⑵ lín chuáng zhèng zhuàng： pí juàn、 fá lì wéi cháng jiàn zhèng zhuàng， kě yòu xīn jì、 qì duǎn、 bí nǜ jí kǒu qiāng kuì yáng。 shǎo shù bìng rén yì fǎn fù gǎn rǎn。 èr、 tǐ jiǎn fā xiàn yī bān pín xuè wài mào， kě bàn yòu qīng dù pí zhǒng dà， shǎo shù bìng rén chū xiàn pí zhěn， lín bā jié zhǒng dà、 gǔ gé yā tòng jí hǎn jiàn。 sān、 fǔ zhù jiǎn chá 1. xuè xiàng： quán xuè xì bāo jiǎn shǎo， huò rèn yī、 èr xì xì bāo jiǎn shǎo。 kě jiàn jù dà hóng xì bāo、 yòu hé hóng xì bāo、 jù dà xuè xiǎo bǎn děng bìng tài biǎo xiàn。 2. gǔ suǐ xiàng： duō wéi zēng shēng huó yuè huò míng xiǎn huó yuè， jí shǎo shù zēng shēng jiǎn dī。 bìng yòu hóng xì、 lì xì huò jù hé xì bāo xì zhōng rèn yī xì huò liǎng xì huò sān xì de bìng tài zào xuè。 3. gǔ suǐ huó jiǎn： yuán shǐ xì bāo fēn bù yì cháng， zài gǔ xiǎo liáng zhī jiān yòu yuán shǐ xì bāo hé zǎo yòu lì xì bāo de jù jí fēn bù。 4. gǔ suǐ zǔ zhì huà xué rǎn sè： yòu hé hóng xì bāo táng yuán rǎn sè chéng mí màn yáng xìng； bìng tài jù hé xì bāo táng yuán rǎn sè chéng kuài zhuàng yáng xìng。 xì bāo yí chuán xué jiǎn chá： Ph1 rǎn sè tǐ yīn xìng； kě jiàn qí tā rǎn sè tǐ yì cháng。 sì、 fēn xíng jí jiàn bié zhěn duàn 1.MDS fēn xíng jiàn biǎo 4－ 1。 biǎo 4－ 1MDS fēn xíng yà xíng xuè xiàng gǔ suǐ xiàng nán zhì xìng pín xuè（ RA） yuán＋ zǎo yòu <1％ yuán＋ zǎo yòu <5％ RA bàn huán xíng tiě lì yòu xì bāo（ RAS） tóng shàng
yòu xì bāo≥ 15％ tóng shàng， yòu hóng xì bāo zhōng huán xíng tiě lì RA bàn yuán shǐ xì bāo guò duō（ RAEB） yuán＋ zǎo yòu <5％ yuán＋ zǎo yòu zhàn 5％～ 20％ RA bàn yuán shǐ xì bāo guò duō zhuǎn biàn xíng（ RAEB-t） yuán＋ zǎo yòu >5％ huò yòu Auer xiǎo tǐ yuán＋ zǎo yòu xì bāo 20％～ 30％ huò chū xiàn Auer xiǎo tǐ màn xìng lì dān xì bāo bái xuè bìng（ CMML） tóng shàng rèn yī xíng bàn dān hé xì bāo≥ 1×109/L tóng RAEB， yòu huò wú yòu dān hé xì bāo zēng duō 2. jiàn bié zhěn duàn zhěn duàn MDS yìng chú wài jí xìng suǐ xìng bái xuè bìng、 gǔ suǐ xiān wéi huà、 zài shēng zhàng 'ài xìng pín xuè、 róng xuè xìng pín xuè、 jù yòu xì bāo pín xuè、 jí fēi zào xuè xì tǒng zhǒng liú děng jí bìng。【 zhì liáo cuò shī】
MDS mù qián wú lìng rén mǎn yì de zhì liáo fāng 'àn， yì jī yīn gǔ suǐ yí zhí shì wéi yī kě yǐ zhì yù MDS de fāng fǎ。 yī bān cǎi yòng zhì liáo fāng fǎ yòu： 1. zhī chí zhì liáo： xuè hóng dàn bái dī yú 60g/L shí yìng shū zhù hóng xì bāo； xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo zhì wēi jí shēng mìng chū xuè shí shū zhù xuè xiǎo bǎn； rú fā shēng gǎn rǎn yìng yòng kàng shēng sù zhì liáo。 2.RA、 RAS de zhì liáo： àn màn xìng zài shēng zhàng 'ài xìng pín xuè zhì liáo。 shǎo shù RAS duì dà jì liàng wéi shēng sù B6： 100～ 200mg， 2～ 3 cì /d， kǒu fú zhì liáo yòu xiào。 wéi chí zhì liáo： 10～ 30mg/d。 3.RAEB de zhì liáo： wéi jiá suān： 20mg， 3 cì /d； huò wéi jiá suān＋ xiǎo jì liàng 'ā táng bāo gān（ 10mg， 1 cì /12h， pí xià zhù shè）。 4.RAEB-t jí CMML de zhì liáo： tóng RAEB， duì 50 suì yǐ xià， yī bān zhuàng kuàng jiào hǎo de bìng rén， kě cǎi yòng DA huò HA huò zhōng jì liàng 'ā táng bāo gān fāng 'àn huà liáo。 5. xì bāo yīn zǐ de yìng yòng： G-CSF、 GM-CSF， huò jiā cù hóng xì bāo shēng chéng sù（ Epo） 6000～ 10000IU/d， pí xià zhù shè。 dàn G-CSF、 GM-CSF de yìng yòng， shì fǒu jiā sù MDS xiàng bái xuè bìng zhuǎn huà， mù qián shàng yòu zhēng lùn。 gù duì yuán shǐ xì bāo jiào gāo de bìng rén， bù yí yìng yòng。 | | gǔ suǐ zēng shēng yì cháng zōng hé zhēng
myelodysplasticsyndrome,MDS
yuán míng bái xuè bìng qián qī， shì yī zǔ kè lóng xìng xuè yè xué jí huàn， hǎo fā yú lǎo nián， dàn zài xiǎo 'ér yì bù shǎo jiàn。 cǐ zhèng quē fá diǎn xíng de lín chuáng biǎo xiàn， cháng yòu pín xuè zhàn 90% yǐ shàng， yòu shí bàn yòu gǎn rǎn huò chū xuè， bù fēn bìng lì yòu gān pí zhǒng dà。 xuè xiàng shì quán xuè xì bāo jiǎn shǎo huò rèn hé yī huò 'èr xì xì bāo jiǎn shǎo。 gǔ suǐ zēng shēng huó yuè， sān xì huò 'èr xì xuè xì bāo yòu xiǎn zhù de bìng tài zào xuè， bìng chéng shāo cháng， rú bù sǐ yú gǎn rǎn huò chū xuè， duō yǎn biàn wéi bái xuè bìng。 zài 'ér tóng jiāng MDS fēn wéi yǐ xià wǔ xíng：① nán zhì xìng pín xuè (RA）： gǔ suǐ zhōng yuán shǐ + zǎo yòu lì xì bāo ( xià chēng yuán + zǎo）＜ 5%， xuè zhōng yuán + zǎo＜ 1%；② nán zhì xìng pín xuè bàn huán zhuàng tiě yòu hóng xì bāo (RARS）： gǔ suǐ jí xuè xiàng sì RA， dàn gǔ suǐ zhōng chū xiàn huán zhuàng tiě lì yòu hóng xì bāo＞ 15%；③ nán zhì xìng pín xuè bàn yuán shǐ xì bāo zēng duō (RAEB）； gǔ suǐ zhōng yuán + zǎo 5%～ 20%， xuè zhōng yuán + zǎo＜ 5%；④ nán zhì xìng pín xuè bàn yuán shǐ xì bāo zēng duō zài zhuǎn biàn zhōng (RAEBT）； fú hé xià shù rèn yī xiàng jí kě zhěn duàn； yú dàn zhōng yuán + zǎo＞ 5%； tū gǔ suǐ zhōng yuán + zǎo 20%～ 30%； bù chéng shú xì bāo chū xiàn Auer xiǎo tǐ。 ⑤ màn xìng lì dān xì bāo bái xuè bìng (CMML）； gǔ suǐ xiàng jí xuè xiàng sì RAEB， dàn xuè zhōng dān hé xì bāo≥ 1.0×109/L。 cǐ zhèng de zhěn duàn zhù yào yǐ kào lín chuáng、 xuè xiàng hé gǔ suǐ de bìng tài zào xuè gǎi biàn bìng chú wài qí tā yǐn qǐ bìng tài zào xuè de jí bìng。 zài zhì liáo shàng shàng wú tè xiào de fāng fǎ， jiàn yú gè yà xíng jiān shì yī zhǒng jí bìng de bù tóng fā zhǎn jiē duàn， zhì liáo yìng gēn jù bù tóng de bìng qī 'ér yì。 | | | gǔ suǐ xiān wéi huà | ān guī níng | |
|
|
|