|
|
| fēi iga xì mó zēng shēng xìng shèn yán （ nonigamesangialproliferativeglomerulonephritis） shì zhǐ guāng jìng xià bìng lǐ xué gǎi biàn yǐ mí màn xìng xì mó xì bāo zēng shēng hé / huò xì mó jī zhì zēng kuān de yī zǔ jí bìng。 běn zǔ jí bìng de fā bìng shuài gè dì bào gào chā yì pō dà， rú zài měi guó běn zǔ jí bìng zhàn yuán fā xìng shèn bìng zōng hé zhēng hái bù dào 10 ％， rán 'ér zài wǒ guó què shí fēn cháng jiàn， zhàn yuē 30％， rú 'àn yuán fā xìng shèn xiǎo qiú jí bìng shèn huó jiǎn shù jì suàn zé kě gāo dá 40％。 zhè zhǒng chā yì chú yǔ dì lǐ、 zhǒng shǔ、 huán jìng děng yīn sù yòu guān wài， hái yǔ biāo běn zhì bèi、 huó jiǎn shí suǒ chù de bìng chéng jiē duàn yǐ jí píng dìng biāo zhǔn yòu guān。 yóu yú xì mó zēng shēng xìng shèn yán jǐn shì yī gè bìng lǐ miáo shù shàng de gài niàn， suǒ yǐ tā bāo hán liǎo duō zhǒng qíng kuàng。 zài yuán fā xìng shèn xiǎo qiú jí bìng zhōng， xì mó zēng shēng xìng shèn yán yǔ wēi xiǎo bìng biàn xìng shèn bìng hé jú zào jié duàn xìng shèn xiǎo qiú yìng huà zhèng zhī jiān yòu hěn dà chóngdié。 wēi xiǎo bìng biàn shèn bìng yě kě bàn yòu yī dìng chéng dù de xì mó zēng shēng， ér xì mó zēng shēng xìng shèn yán yě kě yòu jú zào jié duàn xìng jiā zhòng， shèn zhì yòu jú zào jié duàn xìng yìng huà； jiā shàng chóngfù shèn huó jiǎn de biǎo xiàn kě yǐ xiāng hù zhuǎn huàn， hé duì zhì liáo fǎn yìng de bù yī zhì xìng， yīn 'ér yòu rèn wéi shàng shù sān zhǒng zǔ zhì xué lèi xíng kě néng zhǐ shì bù tóng yán zhòng chéng dù de tóng yī zhǒng jí bìng。 zhì yú xì mó zēng shēng xìng shèn yán shì fǒu zuò wéi yī gè dú lì de jí bìng， yǐ jí tā tóng wēi xiǎo bìng biàn shèn bìng hé jú zào jié duàn xìng shèn xiǎo qiú yìng huà zhèng de guān xì， réng yòu dài jìn yī bù tàn míng。 běn zǔ jí bìng zài guāng xué xiǎn wēi jìng xià yǔ jí xìng liàn qiú jūn gǎn rǎn hòu shèn xiǎo qiú shèn yán（ mí màn xìng xì mó nèi pí xì bāo zēng shēng xìng shèn yán） de xiāo sàn qī， yǐ jí xì mó máo xì xuè guǎn zēng shēng xìng shèn yán de zǎo qī（ zhǐ xì mó zǔ zhì shàng wèi qīn rù nèi pí xià shí） cháng wú fǎ qū fēn。 zài miǎn yì yíng guāng jiǎn chá zhōng， miǎn yì yíng guāng yáng xìng wù de zhǒng lèi yǔ qiáng dù yě yòu hěn dà bù tóng： yǐ iga wéi zhù de， zé wéi iga shèn bìng； yǐ igm hé / huò c3 xì mó chén jī wéi zhù de， yòu rén chēng zhī wéi “ igm shèn bìng ”， rán shàng wèi dé dào gōng rèn； yǐ ig hé ／ huò c3 chén jī wéi zhù de yě yòu duō zhǒng mó shì； lìng yòu wú miǎn yì yíng guāng yáng xìng wù zhì chén jī de。 zài jì fā xìng shèn xiǎo qiú jí bìng zhōng yòu lèi sì xíng tài xué biǎo xiàn de jiù gèng duō， rú： xì tǒng xìng hóng bān láng chuāng、 guò mǐn xìng zǐ diàn、 lèi fēng shī xìng guān jié yán、 yí chuán xìng shèn yán、 fèi chū xuè - shèn yán zōng hé zhēng、 Ｋ imura bìng hé d- qīng méi 'àn yǐn qǐ de shèn sǔn hài děng； xuè guǎn yán shèn sǔn hài yě hěn xiāng sì， dàn cháng bàn shèn xiǎo qiú xuè guǎn cóng huài sǐ xìng gǎi biàn。 běn jié suǒ tǎo lùn de shì zhǐ yuán fā xìng xì mó zēng shēng xìng shèn yán， bù bāo kuò qián shù qí tā jí bìng。 |
|
| běn bìng duō shù qǐ bìng yǐn nì， bù fēn qǐ bìng qián yòu gǎn rǎn shǐ， yǐ shàng hū xī dào gǎn rǎn wéi duō， bìng yuán bù míng què。 gǎn rǎn duì běn bìng de què qiē zuò yòng réng bù míng què。 xì mó zēng shēng xìng shèn yán de fā bìng jī zhì bù míng， dàn miǎn yì yíng guāng jiǎn chá tí shì běn bìng wéi miǎn yì fù hé wù bìng。 kàng yuán hé kàng tǐ de xìng zhì mù qián réng bù míng què。 jìn guǎn nán róng hé bù róng xìng miǎn yì fù hé wù shì chǎn shēng xì mó sǔn hài de zhòng yào yuán yīn， qí què qiē guò chéng shàng bù qīng chǔ。 xì mó zēng shēng chéng dù kě shòu miǎn yì fù hé wù de tǐ jī dà xiǎo、 shù liàng、 diànhè hé xíng zhuàng děng zhū duō yīn sù yǐng xiǎng。 zài xì mó gōng néng dī xià huò shòu yì zhì shí， bù néng bèi chǔlǐ huò zhuǎn yùn de miǎn yì fù hé wù huò dà fēn zǐ wù zhì kě zhì liú xì mó qū， kě dǎo zhì xì mó bìng biàn。 |
|
| guāng jìng xià， kě jiàn mí màn xìng xì mó xì bāo zēng duō， měi gè xì mó qū 4 ～ 5 gè， zhòng zhě kě chāo guò 5 gè； nèi pí xì bāo yě kě yòu zēng shēng， cháng jiào qīng； zēng shēng de xì bāo zhōng kě néng hái yòu jìn rùn de dān hé xì bāo； xì mó jī zhì zēng duō； suī rán yòu shí kě yòu jié duàn xìng jiā zhòng， dàn tōng cháng shì mí màn jūn yī de biǎo xiàn； shèn xiǎo qiú máo xì xuè guǎn bì wán hǎo， wú xuè guǎn cóng huài sǐ xiàn xiàng； tōng cháng bù bàn yòu zhānlián hé yìng huà gǎi biàn。 yuē bàn shù bìng rén shèn xiǎo qiú nèi kě jiàn shì yī hóng chén jī wù， jǐn xiàn yú xì mó qū。 ǒu rán zài shèn xiǎo qiú náng jī mó hé xiǎo dòng mài bì yòu lèi sì shì yī hóng chén jī wù hé " tòu míng yàng biàn " gǎi biàn。 xì mó xì bāo hé jī zhì bù chā rù wài zhōu máo xì xuè guǎn bì zhōng。 zài miǎn yì yíng guāng jiǎn chá shí de fā xiàn pō wéi duō yàng xìng。 yǐ iga wéi zhù de， zé wéi iga shèn bìng， bù zài běn jié tǎo lùn。 cháng jiàn de biǎo xiàn wéi yǐ igg huò igm wéi zhù chéng kē lì zhuàng mí màn xìng fēn bù， kě bàn xì mó qū c3 chén jī， yì kě bàn shǎo liàng igm huò igg hé iga bù tóng chéng dù de chén jī。 zhè zhǒng yǐ igm chén jī wéi zhù de fā bìng jī zhì hé lín chuáng yì yì dū hái bù qīng chǔ。 lìng yòu yī xiē xì mó zēng shēng xìng shèn yán kě wú miǎn yì qiú dàn bái hé bǔ tǐ chén jī， zhè shì fǒu kě huàguī bàn míng xiǎn xì mó zēng shēng de wēi xiǎo bìng biàn shèn bìng， yě yòu zhēng yì。 ǒu 'ěr kě jǐn yòu c3 chén jī 'ér wú miǎn yì qiú dàn bái chén jī。 diàn jìng jiǎn chá zhōng jiào diǎn xíng de shì xì mó qū yòu xì kē lì zhuàng huò jūn yī xìng de diàn zǐ zhì mì chén jī wù。 yòu rén rèn wéi bàn dà kē lì zhuàng diàn zǐ zhì mì wù chén jī shí yìng chú wài ig Ａ shèn bìng hé xì tǒng xìng jí bìng shèn sǔn hài。 cǐ wài， shàng pí xì bāo kě yòu zú tū zhǒng zhàng hé xiāo shī， jī mó yě kě yòu qīng wēi gǎi biàn。 |
|
| xì mó zēng shēng xìng shèn xiǎo qiú shèn yán kě fā shēng yú rèn hé nián líng， dàn yǐ qīng shàonián wéi duō jiàn。 nán xìng shāo duō yú nǚ xìng。 yuē 30％～ 40％ bìng rén qǐ bìng qián yòu gǎn rǎn， duō wéi shàng hū xī dào gǎn rǎn。 qǐ bìng cháng yǐn nì， yǐ jí xìng shèn yán zōng hé zhēng biǎo xiàn wéi qǐ bìng fāng shì zhě zhàn 20％～ 25％， yǐ shèn bìng zōng hé zhēng wéi biǎo xiàn de yuē zhàn 25％ zuǒ yòu（ ér tóng kě dá 37％）， yú cháng yǐ wú zhèng zhuàng dàn bái niào hé／ huò xuè niào fāng shì qǐ bìng。 xuè niào fā shēng shuài yuē 80％， kě chéng fǎn fù fā zuò biǎo xiàn， yě kě chéng ròu yǎn xuè niào huò jìng xià xuè niào。 dàn bái niào duō shǎo bù yī， dàn tōng cháng shì fēi xuǎn zé xìng de。 yuē 30％ bìng rén jiù zhěn shí yǐ yòu gāo xuè yā， dàn cháng shì qīng dù zēng gāo。 kě yòu shèn qū téng tòng， kě wéi dān cè xìng huò shuāng cè xìng， dàn bù duō jiàn。 jiù zhěn shí shèn gōng néng shì yàn dà duō zhèng cháng， shǎo shù yǐ yòu qīng dù jiǎn tuì。 xuè qīng bǔ tǐ zhū chéngfèn yī bān zhèng cháng， xuè miǎn yì qiú dàn bái shuǐ píng yě hěn shǎo yòu míng xiǎn yì cháng。 kàng liàn qiú jūn sù“ o” dī dù cháng wéi zhèng cháng。 |
|
| dāng bìng rén shèn huó jiǎn xiǎn shì xì mó zēng shēng qīng wēi、 wú miǎn yì qiú dàn bái chén jī huò wú jú zào jié duàn xìng shèn xiǎo qiú yìng huà zhēng xiàng dié jiā shí， cháng yòu liáng xìng yù hòu。 zhè lèi bìng rén dà duō duì táng shèn shàng xiàn pí zhì jī sù yòu jiào liáng hǎo de fǎn yìng， wéi liáo chéng yào shìdàng yán cháng； duì qí zhōng wú xiào， huò jǐn bù fēn huǎn jiě de bìng rén huò fǎn fù fù fā de bìng rén， kě jiā yòng xì bāo dú lèi yào wù， rú huán lín xiān 'àn huò běn dīng suān dàn jiè huò liú zuò piào yín děng， bù fēn kě yǐ yòu xiào huò zēng jiā huǎn jiě shuài hé jiǎn shǎo fù fā。 dàngchéng rén bìng lì bàn shèn bìng zōng hé zhēng， ér shèn huó jiǎn yòu xiǎn shì zhōng dù zhì yán zhòng mí màn xìng xì mó zēng shēng bàn jú zào jié duàn xìng shèn xiǎo qiú yìng huà biǎo xiàn dié jiā shí， cháng cháng duì táng pí zhì shèn shàng xiàn jī sù fǎn yìng chā、 qīng xiàng yú chí xù xìng dàn bái niào bìng huǎn màn jìn zhǎn chéng shèn gōng néng bù quán。 zhè xiē bìng rén rú bàn yòu qiú náng zhānlián、 xiǎo qiú yìng huà huǐ sǔn、 shèn xiǎo guǎn wěi suō hé jiān zhì xiān wéi huà zé gèng chā。 zhè lèi bìng zài shì yòng qiáng de sōng biāo zhǔn jì liàng 8 zhōu hòu， rú wú xiào yào gǎi wéi gé rì zhì liáo bìng jiǎn shǎo jì liàng， shì bìng qíng jué dìng liáo chéng bìng zhù yì fáng zhǐ hé jiǎn shǎo jī sù zhì liáo de fù fǎn yìng。 guó jì 'ér tóng shèn zàng bìng hé zuò yán jiū jiēguǒ xiǎn shì duì yòu xiǎn zhù xì mó xì bāo zēng shēng zhě， yán cháng jī sù liáo chéng zhì 1 nián yǐ shàng， néng huò jiào mǎn yì xiào guǒ。 zài chéng rén zhōng shǐ yòng zhè fāng 'àn réng xū jǐn shèn。 duì diǎn xíng xì mó zēng shēng xìng shèn yán bàn igm wéi zhù de chén jī wù shí， qí duì jī sù zhì liáo fǎn yìng yì chā， yì jìn zhǎn chéng jú zào jié duàn xìng shèn xiǎo qiú yìng huà zhèng。 zǒng zhī， duì jī sù zhì liáo fǎn yìng liáng hǎo de bìng rén， tōng cháng yù hòu jiào hǎo， jìn guǎn dàn bái niào shí kě jiā zhòng shí yòu huǎn jiě， jǐn shǎo shù fā zhǎn chéng zhōng mò qī shèn bìng； ér duì jī sù wú fǎn yìng de yǐ chí xù shèn bìng zōng hé zhēng wéi biǎo xiàn de bìng rén， yù hòu jiào chā， rán qí fā shēng shèn shuāi de sù dù bìng bù yī zhì。 xì bāo dú lèi yào wù néng fǒu jiǎn huǎn jìn zhǎn sù dù bìng bù qīng chǔ。 yòu rén gū jì， qǐ bìng shí jí yòu jú zào jié duàn xìng shèn xiǎo qiú yìng huà biǎo xiàn chóngdié qiě duì jī sù zhì liáo wú fǎn yìng zhě， cháng cháng zài 5～ 10 nián hòu fā shēng shèn gōng néng shuāi jié。 duì zhòng zhèng xì mó zēng shēng xìng shèn yán dié jiā jú zào jié duàn xìng shèn xiǎo qiú yìng huà zhèng， bàn shèn bìng zōng hé zhēng yòu zài 3 nián nèi fā shēng shèn shuāi de bìng rén zuò shèn yí zhí hòu， yòu bào dǎo yí zhí shèn fù fā xìng shèn yán de fā shēng shuài hěn gāo。 |
|
jí bìng míng chēng： fēi iga xì mó zēng shēng xìng shèn yán
yīng wén míng chēng： nonIgamesangialproliferativeglomerulonephritis
yào wù liáo fǎ： shèn huó jiǎn； táng shèn shàng xiàn pí zhì jī sù； xì bāo dú lèi yào wù； huán lín xiān 'àn； běn dīng suān dàn jiè； liú zuò piào yín； yí zhí shèn
【 gài shù】
fēi iga xì mó zēng shēng xìng shèn yán （ nonIgamesangialproliferativeglomerulonephritis） shì zhǐ guāng jìng xià bìng lǐ xué gǎi biàn yǐ mí màn xìng xì mó xì bāo zēng shēng hé / huò xì mó jī zhì zēng kuān de yī zǔ jí bìng。 běn zǔ jí bìng de fā bìng shuài gè dì bào gào chā yì pō dà， rú zài měi guó běn zǔ jí bìng zhàn yuán fā xìng shèn bìng zōng hé zhēng hái bù dào 10％， rán 'ér zài wǒ guó què shí fēn cháng jiàn， zhàn yuē 30％， rú 'àn yuán fā xìng shèn xiǎo qiú jí bìng shèn huó jiǎn shù jì suàn zé kě gāo dá 40％。 zhè zhǒng chā yì chú yǔ dì lǐ、 zhǒng shǔ、 huán jìng děng yīn sù yòu guān wài， hái yǔ biāo běn zhì bèi、 huó jiǎn shí suǒ chù de bìng chéng jiē duàn yǐ jí píng dìng biāo zhǔn yòu guān。 yóu yú xì mó zēng shēng xìng shèn yán jǐn shì yī gè bìng lǐ miáo shù shàng de gài niàn， suǒ yǐ tā bāo hán liǎo duō zhǒng qíng kuàng。 zài yuán fā xìng shèn xiǎo qiú jí bìng zhōng， xì mó zēng shēng xìng shèn yán yǔ wēi xiǎo bìng biàn xìng shèn bìng hé jú zào jié duàn xìng shèn xiǎo qiú yìng huà zhèng zhī jiān yòu hěn dà chóngdié。 wēi xiǎo bìng biàn shèn bìng yě kě bàn yòu yī dìng chéng dù de xì mó zēng shēng， ér xì mó zēng shēng xìng shèn yán yě kě yòu jú zào jié duàn xìng jiā zhòng， shèn zhì yòu jú zào jié duàn xìng yìng huà； jiā shàng chóngfù shèn huó jiǎn de biǎo xiàn kě yǐ xiāng hù zhuǎn huàn， hé duì zhì liáo fǎn yìng de bù yī zhì xìng， yīn 'ér yòu rèn wéi shàng shù sān zhǒng zǔ zhì xué lèi xíng kě néng zhǐ shì bù tóng yán zhòng chéng dù de tóng yī zhǒng jí bìng。 zhì yú xì mó zēng shēng xìng shèn yán shì fǒu zuò wéi yī gè dú lì de jí bìng， yǐ jí tā tóng wēi xiǎo bìng biàn shèn bìng hé jú zào jié duàn xìng shèn xiǎo qiú yìng huà zhèng de guān xì， réng yòu dài jìn yī bù tàn míng。 běn zǔ jí bìng zài guāng xué xiǎn wēi jìng xià yǔ jí xìng liàn qiú jūn gǎn rǎn hòu shèn xiǎo qiú shèn yán（ mí màn xìng xì mó nèi pí xì bāo zēng shēng xìng shèn yán） de xiāo sàn qī， yǐ jí xì mó máo xì xuè guǎn zēng shēng xìng shèn yán de zǎo qī（ zhǐ xì mó zǔ zhì shàng wèi qīn rù nèi pí xià shí） cháng wú fǎ qū fēn。 zài miǎn yì yíng guāng jiǎn chá zhōng， miǎn yì yíng guāng yáng xìng wù de zhǒng lèi yǔ qiáng dù yě yòu hěn dà bù tóng： yǐ IgA wéi zhù de， zé wéi IgA shèn bìng； yǐ IgM hé / huò C3 xì mó chén jī wéi zhù de， yòu rén chēng zhī wéi“ IgM shèn bìng”， rán shàng wèi dé dào gōng rèn； yǐ Ig hé／ huò C3 chén jī wéi zhù de yě yòu duō zhǒng mó shì； lìng yòu wú miǎn yì yíng guāng yáng xìng wù zhì chén jī de。 zài jì fā xìng shèn xiǎo qiú jí bìng zhōng yòu lèi sì xíng tài xué biǎo xiàn de jiù gèng duō， rú： xì tǒng xìng hóng bān láng chuāng、 guò mǐn xìng zǐ diàn、 lèi fēng shī xìng guān jié yán、 yí chuán xìng shèn yán、 fèi chū xuè - shèn yán zōng hé zhēng、Ｋ imura bìng hé D- qīng méi 'àn yǐn qǐ de shèn sǔn hài děng； xuè guǎn yán shèn sǔn hài yě hěn xiāng sì， dàn cháng bàn shèn xiǎo qiú xuè guǎn cóng huài sǐ xìng gǎi biàn。 běn jié suǒ tǎo lùn de shì zhǐ yuán fā xìng xì mó zēng shēng xìng shèn yán， bù bāo kuò qián shù qí tā jí bìng。
【 zhì liáo cuò shī】
dāng bìng rén shèn huó jiǎn xiǎn shì xì mó zēng shēng qīng wēi、 wú miǎn yì qiú dàn bái chén jī huò wú jú zào jié duàn xìng shèn xiǎo qiú yìng huà zhēng xiàng dié jiā shí， cháng yòu liáng xìng yù hòu。 zhè lèi bìng rén dà duō duì táng shèn shàng xiàn pí zhì jī sù yòu jiào liáng hǎo de fǎn yìng， wéi liáo chéng yào shìdàng yán cháng； duì qí zhōng wú xiào， huò jǐn bù fēn huǎn jiě de bìng rén huò fǎn fù fù fā de bìng rén， kě jiā yòng xì bāo dú lèi yào wù， rú huán lín xiān 'àn huò běn dīng suān dàn jiè huò liú zuò piào yín děng， bù fēn kě yǐ yòu xiào huò zēng jiā huǎn jiě shuài hé jiǎn shǎo fù fā。 dàngchéng rén bìng lì bàn shèn bìng zōng hé zhēng， ér shèn huó jiǎn yòu xiǎn shì zhōng dù zhì yán zhòng mí màn xìng xì mó zēng shēng bàn jú zào jié duàn xìng shèn xiǎo qiú yìng huà biǎo xiàn dié jiā shí， cháng cháng duì táng pí zhì shèn shàng xiàn jī sù fǎn yìng chā、 qīng xiàng yú chí xù xìng dàn bái niào bìng huǎn màn jìn zhǎn chéng shèn gōng néng bù quán。 zhè xiē bìng rén rú bàn yòu qiú náng zhānlián、 xiǎo qiú yìng huà huǐ sǔn、 shèn xiǎo guǎn wěi suō hé jiān zhì xiān wéi huà zé gèng chā。 zhè lèi bìng zài shì yòng qiáng de sōng biāo zhǔn jì liàng 8 zhōu hòu， rú wú xiào yào gǎi wéi gé rì zhì liáo bìng jiǎn shǎo jì liàng， shì bìng qíng jué dìng liáo chéng bìng zhù yì fáng zhǐ hé jiǎn shǎo jī sù zhì liáo de fù fǎn yìng。 guó jì 'ér tóng shèn zàng bìng hé zuò yán jiū jiēguǒ xiǎn shì duì yòu xiǎn zhù xì mó xì bāo zēng shēng zhě， yán cháng jī sù liáo chéng zhì 1 nián yǐ shàng， néng huò jiào mǎn yì xiào guǒ。 zài chéng rén zhōng shǐ yòng zhè fāng 'àn réng xū jǐn shèn。 duì diǎn xíng xì mó zēng shēng xìng shèn yán bàn IgM wéi zhù de chén jī wù shí， qí duì jī sù zhì liáo fǎn yìng yì chā， yì jìn zhǎn chéng jú zào jié duàn xìng shèn xiǎo qiú yìng huà zhèng。 zǒng zhī， duì jī sù zhì liáo fǎn yìng liáng hǎo de bìng rén， tōng cháng yù hòu jiào hǎo， jìn guǎn dàn bái niào shí kě jiā zhòng shí yòu huǎn jiě， jǐn shǎo shù fā zhǎn chéng zhōng mò qī shèn bìng； ér duì jī sù wú fǎn yìng de yǐ chí xù shèn bìng zōng hé zhēng wéi biǎo xiàn de bìng rén， yù hòu jiào chā， rán qí fā shēng shèn shuāi de sù dù bìng bù yī zhì。 xì bāo dú lèi yào wù néng fǒu jiǎn huǎn jìn zhǎn sù dù bìng bù qīng chǔ。 yòu rén gū jì， qǐ bìng shí jí yòu jú zào jié duàn xìng shèn xiǎo qiú yìng huà biǎo xiàn chóngdié qiě duì jī sù zhì liáo wú fǎn yìng zhě， cháng cháng zài 5～ 10 nián hòu fā shēng shèn gōng néng shuāi jié。 duì zhòng zhèng xì mó zēng shēng xìng shèn yán dié jiā jú zào jié duàn xìng shèn xiǎo qiú yìng huà zhèng， bàn shèn bìng zōng hé zhēng yòu zài 3 nián nèi fā |