jiàn kāng : yī xué > yí chuán xìng chū xuè xìng máo xì xuè guǎn kuò zhāng zhèng



mùlù ·No. 1 ·jí bìng dà quán ·bǎi kē dà quán ·gèngduōjiéguǒ... No. 1 　　zhè shì yī zhǒng yí chuán xìng de xuè guǎn jī xíng jí bìng , cháng rǎn sè tǐ xiǎn xìng yí chuán . liǎng xìng jūn kě fā bìng . 　　 zhèng zhuàng , tǐ zhēng hé zhěn duàn 　　 tǐ jiǎn shí fā xiàn zài miàn bù , chún bù , kǒu bí nián mó , shǒu zhǐ hé jiǎo zhǐ jiān duān chū xiàn tè yòu de cóng hóng sè dào zǐ sè bù děng de máo xì xuè guǎn kuò zhāng , jí kě zuò chū zhěn duàn . lèi sì de bìng biàn kě néng cún zài yú wèi cháng dào nián mó shàng , cóng 'ér dǎo zhì wèi cháng dào chū xuè . yòu xiē bìng rén yě kě néng yòu fǎn fù dà liàng bí chū xuè de bìng shǐ . yòu xiē bìng rén kě néng jiān yòu fèi dòng jìng mài lòu ( cān jiàn dì 212 jié dòng jìng mài lòu ). dòng jìng mài lòu zào chéng zì yòu xiàng zuǒ fēn liú ( duǎn lù ), yǐn qǐ hū xī kùn nán , fá lì , fā gàn huò hóng xì bāo zēng duō zhèng . yóu yú gǎn rǎn huò fēi gǎn rǎn shuān zǐ suǒ yǐn qǐ de lín chuáng biǎo xiàn , shǒu xiān kě néng chū xiàn nǎo nóng zhǒng , zàn shí xìng quē xuè huò zú zhōng . nǎo huò jǐ suǐ dòng jìng mài lòu kě fā shēng yú mǒu xiē jiā zú , biǎo xiàn wéi zhū wǎng mó xià qiāng chū xuè , diān xián huò piān tān . ruò yòu fèi dòng jìng mài lòu jiā zú shǐ , zài qīng chūn qī jìn xíng fèi ct huò nǎo mri jiǎn chá , jiāng yòu zhù yú zhěn duàn . dà duō shù bìng rén de huà yàn jiǎn chá chú quē tiě xìng pín xuè wài , tōng cháng dū zhèng cháng . 　　 zhì liáo 　　 dà duō huàn zhě wú tè shū zhì liáo fāng fǎ . duì kě jiē chù dào de máo xì xuè guǎn kuò zhāng bìng biàn ( rú jīng nèi jìng jìn rù bí huò xiāo huà dào ) shī xíng jī guāng zhāi chú shù , dòng jìng mài lòu kě xíng wài kē qiē chú huò shuān sài liáo fǎ . xū fǎn fù shū xuè zhě , shǐ yòng yǐ gān yì miáo miǎn yì yù fáng yì shì bì yào de . dà duō bìng rén xū cháng qī shǐ yòng tiě jì yǐ bǔ chōng nián mó fǎn fù chū xuè suǒ sàng shī de tiě , mǒu xiē huàn zhě xū xiāo huà dào wài bǔ tiě . jí bìng dà quán 　　jí bìng míng chēng： yí chuán xìng chū xuè xìng máo xì xuè guǎn kuò zhāng zhèng 　　 yīng wén míng chēng： HereditaryHemorrhagicTelangiectasia 　　 yào wù liáo fǎ： zhǐ xuè； ān luò xuè； chuí tǐ hòu yè sù； shū xuè； bǔ chōng tiě jì； gān dòng mài shuān sài 　　【 fǔ zhù jiǎn chá】【 gài shù】 　　 yí chuán xìng chū xuè xìng máo xì xuè guǎn kuò zhāng zhèng xì cháng rǎn sè tǐ xiǎn xìng yí chuán xìng jí bìng， yǐ pí fū、 nián mó yǐ jí nèi zàng de duō fā xìng máo xì xuè guǎn、 huò xiǎo dòng mài、 xiǎo jìng mài kuò zhāng hé bìng biàn bù wèi fǎn fù chū xuè wéi tè zhēng， gān zàng cháng shòulèi。 　　【 zhěn duàn】 　　 yáng xìng jiā zú shǐ、 máo xì xuè guǎn kuò zhāng jí tóng bù wèi de fǎn fù chū xuè。 yóu yú xuè guǎn bì de cuì ruò， lín chuáng shàng shù bì shì yàn cháng yáng xìng， bìng yòu chū xuè shí jiān yán cháng。 xuè guǎn zào yǐng yòu què zhěn jià zhí。【 zhì liáo cuò shī】 　　1. zhǐ xuè tǐ biǎo chū xuè yǐ yā pò zhǐ xuè wéi zhù， nèi zàng chū xuè zhě kǎo lǜ yòng 'ān luò xuè yǐ zhù xiǎo xuè guǎn shōu suō， yòng chuí tǐ hòu yè sù jiàng dī nèi zàng xuè guǎn nèi yā lì。 2. shū xuè jǐn yòng yú dà liàng shī xuè zhě， dàn bù yí guò liàng， bì miǎn xuè yā guò gāo 'ér shǐ chū xuè nán zhǐ。 3. bǔ chōng tiě jì shì yòng yú màn xìng shī xuè xìng pín xuè huàn zhě。 4. qí tā gān dòng mài shuān sài kě yòng yú zhì liáo gān dòng jìng mài lòu。 β- shòu tǐ zǔ zhì jì kě gǎi shàn gāo dòng lì xún huán zhuàng tài， jiàng dī gān xuè liú liàng， shǐ fēn liú liàng jiǎn shǎo。【 bìng lǐ gǎi biàn】 　　 běn bìng bìng biàn bù wèi zài xuè guǎn bì， biǎo xiàn wéi máo xì xuè guǎn kuò zhāng、 dòng jìng mài jī xíng hé dòng mài liú。 xuè guǎn bì biàn bó、 tánlì xiān wéi quē fá、 píng huá jī quē fá、 máo xì xuè guǎn bì hé xiǎo dòng mài bì jǐn yóu yī céng nèi pí xì bāo zǔ chéng， xuè guǎn yū qū huò kuò zhāng， yòu shí jǐn yòu de nèi pí xì bāo fā shēng tuì xíng xìng biàn， nèi pí xì bāo lián jiē quē sǔn， bìng biàn xuè guǎn kě yīn qīng wēi de wài lì， huò xuè guǎn nèi xuè liú yā lì zuò yòng jí kě fā shēng pò liè 'ér chū xuè。 yǐ pí fū hé nián mó， yóu qí shì shǒu bèi、 yán miàn、 yīn náng děng bù wèi duō jiàn。 gān zàng bìng lǐ biàn huà zhù yào shì dòng jìng mài jī xíng， zào chéng dòng jìng mài fēn liú。 gān zàng yī bān wú gān xì bāo huài sǐ hé yán xìng xì bāo jìn rùn， zhù yào biàn huà yòu： ① hé bìng gān xiān wéi huà huò gān yìng huà de gān xuè guǎn kuò zhāng； ② jǐn yòu gān yìng huà 'ér wú xuè guǎn kuò zhāng； ③ jǐn yòu gān xuè guǎn kuò zhāng 'ér wú gān xiān wéi huà、 gān yìng huà。【 lín chuáng biǎo xiàn】 　　 duō zài 20 ～ 30 suì zhī jiān fā bìng， bù fēn zài 'ér tóng qī jí kě fā bìng。 zuì tū chū de zhèng zhuàng shì shòulèi xuè guǎn pò liè chū xuè， cháng zài tóng yī bù wèi fǎn fù chū xuè。 ér tóng qī duō jiàn bí nǜ， dào qīng shàonián qī bí nǜ jiàn qū hǎo zhuǎn， ér nèi zàng chū xuè jī huì zēng jiā， yǐ wèi cháng dào chū xuè zuì duō jiàn， qí tā kě yòu gē xuè、 xuè niào、 yǎn dǐ chū xuè、 yuè jīng guò duō、 zhū wǎng mó xià qiāng chū xuè děng。 gān zàng shòulèi， yīn liú jīng gān dòng jìng mài lòu de xuè liú liàng zēng duō 'ér chū xiàn gān zhǒng dà， kě yòu gān qū téng tòng jí yī dìng chéng dù de yā tòng， jú bù yòu shí kě chù jí yī bó dòng xìng zhǒng kuài， chù zhī yòu zhèn chàn， néng wén jí lián xù xìng xuè guǎn zá yīn。 dòng - jìng mài lòu de fēn liú kě chǎn shēng gāo dòng lì xún huán zhuàng tài， bìng kě chǎn shēng gāo pái liàng chōng xuè xìng xīn lì shuāi jié， kě yīn fèi de dòng jìng mài lòu 'ér yǐn qǐ dī yǎng xuè zhèng、 jì fā xìng hóng xì bāo zēng duō zhèng。 màn xìng shī xuè huò pín fán 'ér dà liàng chū xuè kě zhì quē tiě xìng pín xuè。【 fǔ zhù jiǎn chá】 　　1.B xíng chāo shēng cháng kě jiàn gān nèi xuè guǎn kuò zhāng， yòu shí kě jiàn xuè guǎn de míng xiǎn bó dòng。 fàng shè xìng hé sù sǎo miáo kě jiàn gān zàng yòu xiào fàng shè xìng quē sǔn qū。 CT kě jiàn dào xuè guǎn de niǔ qū、 kuò zhāng děng gǎi biàn。 2. xuè guǎn zào yǐng cháng jiàn dào shòulèi xuè guǎn de kuò zhāng、 niǔ qū， jìng mài xiāng yòu xiǎo jié jié zhuàng zào yǐng jì cún liú， lìng yòu zǎo qī de jìng mài chōng yíng， tí shì yòu dòng jìng mài fēn liú。 bǎi kē dà quán 　　yichuanxing chuxuexing maoxixueguan kuozhangzheng 　　 yí chuán xìng chū xuè xìng máo xì xuè guǎn kuò zhāng zhèng 　　hereditaryhemorrhagictelangiectasia 　　 shì yī zhǒng jiào shǎo jiàn de chū xuè xìng jí bìng， shǔ cháng rǎn sè tǐ xiǎn xìng yí chuán， nán nǚ jūn kě dé bìng， cháng yòu jiā zú shǐ。 qí tè diǎn wéi duō bù wèi de pí fū hé / huò nián mó yòu jú bù de xiǎo xuè guǎn bì biàn bó hé kuò zhāng。 yǐ kǒu qiāng、 bí nián mó、 shǒu zhǎng、 zhǐ jiá chuáng hé 'ěr bù děng chù jiào duō jiàn。 suí zhe nián líng de zēngzhǎng kě yǐ zēng duō hé biàn dà， qīng wēi sǔn shāng hòu chū xuè hé zì fā chū xuè。 lín chuáng yǐ bí jí kǒu qiāng nián mó chū xuè zuì duō； yì kě fā shēng 'ǒu xuè、 hēi biàn、 gē xuè jí xuè niào。 zhì liáo zhù yào wéi duì zhèng zhì liáo。