pú táo táng liù lín suān yán tuō qīng méi quē fá zhèng ， yòu míng g6pd quē fá zhèng（ yīng wén： glucose-6-phosphatedehydrogenase(g6pd)deficiency）， sú chēng cán dòu zhèng， shì yī zhǒng cháng jiàn de xiān tiān yí chuán xìng jí bìng。 huàn zhě yóu yú yí chuán jī yīn de xiān tiān quē hàn， wú fǎ zhèng cháng dì fēn jiě pú táo táng。 chú cǐ yǐ wài， cán dòu、 zhāng nǎo、 chòu wán、 lóng dǎn zǐ ( zǐ yào shuǐ )、 bù fèn yào wù dū huì lìng huàn zhě chū xiàn jí xìng róng xuè fǎn yìng， zhèng zhuàng bāo kuò huáng dɑ、 jīng shén bù jiā， yán zhòng shí huì chū xiàn hū xī jí sù、 xīn zàng shuāi jié， shèn zhì huì chū xiàn xiū kè 'ér yòu shēng mìng wēi xiǎn。
zhèng zhuàng
yóu yú pú táo táng liù lín suān yán tuō qīng méi quē fá zhèng （ yǐ xià jiǎn chēng wéi g6pd） shì x- rǎn sè tǐ lián suǒ yí chuán xìng jí bìng， ér nán xìng zhǐ dé yī tiáo x- rǎn sè tǐ， gù cǐ bìng zhèng jīhū zhǐ chū xiàn yú nán xìng shēn shàng， dàn dài yòu cǐ bìng zhèng x- rǎn sè tǐ de nǚ xìng huàn zhě yì yòu kě néng chū xiàn qīng wēi de zhèng zhuàng。
yǐ xià wéi g6pd fā bìng shí kě néng chū xiàn de zhèng zhuàng：
chí xù de huáng dɑ
róng xuè fǎn yìng， yóu yǐ xià xiàng mù yǐn fā：
mǒu lèi yào wù ( jiàn xià )
mǒu lèi shí wù ( rú cán dòu )
qí tā jí bìng ( rú shòu dào yán zhòng bìng yīn gǎn rǎn )
yán zhòng zhèng zhuàng kě yǐn zhì jí xìng shèn shuāi jié
yòu fā g6pd zhèng zhuàng de yào wù yòu：
bó 'ān kuí (primaquine， yī zhǒng kàng nüè yào wù )
liú 'àn lèi kàng shēng sù (sulphonamideantibiotics)
fēng (sulphones， rú： ān běn fēng， yòng yǐ zhì liáo má fēng )
qí tā hán liú huáng de yào pǐn， rú： xuè táng píng (glibenclamide， zhì liáo táng niào bìng， kòng zhì xuè táng de yào wù )
fū nán tuǒ yīn (nitrofurantoin， zhì liáo niào dào gǎn rǎn de kàng shēng sù )
qí tā
zhěn duàn
dāng mǒu xiē zú yì de bìng rén， chū xiàn huáng dɑ、 pín xuè， yǐ jí duì mǒu xiē yòu yīn chǎn shēng róng xuè fǎn yìng shí， yòu huò shì jiā zú zhōng yòu g6pd huàn zhě， dū huì bèi liè wéi g6pd de yí sì gè 'àn， xū yào zuò jìn yī bù de cè shì。
g6pd de cè shì bāo kuò：
quán tào xuè qiú jì shù (completebloodcount) jí wǎng zhuàng xì bāo (reticulocyte) jì shù； dāng zhèng zhuàng chū xiàn shí， g6pd huàn zhě de heinzbodies( dàn bái zhì jí jié tǐ ) huì chū xiàn yú zài jiǎn yàn xuè yè bō piàn de hóng xuè qiú nèi。
gān zàng dàn bái méi cè shì ( yǐ tī chú qí tā huáng dɑ zhèng zhuàng de yòu yīn )
jié hé zhū dàn bái (haptoglobin yú róng xuè fǎn yìng zhōng huì jiǎn shǎo )
kù shì shì yàn (coombstest/ zhí jiē kàng qiú dàn bái shì yàn )： yú g6pd huàn zhě bìng fā shí yìng chéng yīn xìng fǎn yìng， zhè shì yóu yú g6pd yǐn fā de róng xuè fǎn yìng bìng fēi yóu miǎn yì xì tǒng xié diào chǎn shēng
jiá zhuàng xiàn gōng néng liángdù (tshmeasurement)
dāng yòu zú gòu zhèng jù zhī chí bìng zhě zhèng zhuàng yóu g6pd yǐn fā， biàn kě yǐ "beutlerfluorescentspottest" wéi huàn zhě jìn xíng zhí jiē cè shì， qí tā kě néng de zhěn duàn fāng fǎ， yòu dna zhí jiē cè shì jí jiǎn chá g6pd de jī yīn pái liè。
xiàn shí shǐ yòng de g6pd cè shì míng wéi beutlerfluorescentspottest( qǔ dài guò qù shǐ yòng de motulskydye-decolourationtest)， shì yī gè kuài sù、 piányí de cè shì fāng fǎ， tòu guò zǐ wài xiàn shí bié g6pd huàn zhě shēn tǐ zhì zào de nadph。 cè shì wéi yáng xìng shí， xuè diǎn bù huì zài zǐ wài xiàn xià fā chū yíng guāng； dàn dāng bìng rén chū xiàn róng xuè fǎn yìng shí， cè shì jiēguǒ kě néng huì chéng wěi yáng xìng (falsepositive)， gù xū yào dài róng xuè fǎn yìng tíng zhǐ hòu shù zhōu cái kě jìn xíng cè shì。
fēn lèi
g6pd kě 'àn bìng zhèng fēn wéi sì lèi：
fēi xuè qiú xíng róng xuè xìng pín xuè (hereditarynonspherocytichemolyticanemia)
yán zhòng quē shī zhèng zhuàng
wēn hé quē shī zhèng zhuàng
wú quē shī zhèng zhuàng ( yǐn xìng )
bìng lǐ
lín suān wù táng tú jìng shì bù fèn xì bāo（ rú hóng xuè qiú） lài yǐ chǎn shēng néng liàng de dài xiè tú jìng， yǐ jí wéi chí nadph de shuǐ píng， ér g6pd méi zé shǔ yú gāi dài xiè tú jìng de yī yuán。 nadph de hán liàng， yì zhí jiē yǐng xiǎng gǔ guāng gān tài (glutathione) yú xì bāo zhōng de hán liàng， ér gǔ guāng gān guī yì néng bǎo hù hóng xuè qiú miǎn shòu yǎng huà fǎn yìng de pò huài。 g6pd méi duì lín suān yán wù táng dài xiè tú jìng yòu sù dù xiàn zhì zuò yòng， yǐ jí néng zhuǎn huà glucose-6-phosphate wéi 6-phosphoglucono-δ-lactone。
dāng g6pd huàn zhě de yǎng huà fǎn yìng zhuǎn qū jù liè biàn yòu kě néng chū xiàn róng xuè xìng pín xuè xiàn xiàng； zhè zhǒng qíng kuàng kě néng huì yóu yán zhòng gǎn rǎn、 yào wù zhì liáo jí bù fèn shí wù yǐn qǐ。 cán dòu hán yòu dà liàng cán dòu mì dìng pú táng dài、 divicine、 convicine jí isouramil ─ zhè xiē quándōu shì yǎng huà jì。
zài jù liè de yǎng huà fǎn yìng xià， gǔ guāng gān tài huì bèi hào jìn， jiē zhù jiào sù jí gè zhǒng dàn bái zhì ( rú xuè hóng dàn bái ) yì huì bèi yǎng huà wù pò huài， dǎo zhì tǐ nèi diàn jiě zhì shī héng、 xì bāo mó cross-bonding、 jù shì zuò yòng jí pí zàng gé lí hóng xuè qiú děng xiàn xiàng。 xuè hóng dàn bái huì bèi dài xiè wéi dǎn hóng sù ( yú gāo nóng dù shí huì yǐn zhì huáng dɑ )， huò zhí jiē jīng shèn zàng pái chū ( yú yán zhòng qíng kuàng xià kě dǎo zhì shèn shuāi jié )。
g6pd huàn zhě de g6pd méi fènzǐ jié gòu， huì dǎo zhì pú táo táng de jī jù 'ér yǐn zhì hòu qī táng huà zhōng chǎn wù (advancedglycationendproducts,age) de jī jù。 méi fènzǐ de quē shī yì huì dǎo zhì nadph de jiǎn shǎo， ér nadph shì chǎn shēng yī yǎng huà dàn de yào yuán。 táng niào bìng 'èr xíng de pǔ jí， yǔ xī fāng hēi rén de gāo xuè yā qíng kuàng dū yǔ g6pd quē shī zhèng zhuàng yòu zhí jiē guān xì (gaskinr.etal)。 rán 'ér， qí tā liú xíng bìng xué de bào gào zhǐ chū， g6pd sì hū huì jiàng dī 'ái zhèng、 xīn zàng xuè guǎn bìng zhèng jí zhòngfēng děng bìng zhèng。
suī rán nǚ xìng huì huàn shàng jiào wēn hé xíng de g6pd（ shì hū wú shòu yǐng xiǎng de x rǎn sè tǐ de dùn huà qíng kuàng）， dàn yì cún zài tóng zhì jiē hé de nǚ xìng bìng huàn gè 'àn； zhè xiē nǚ xìng huàn zhě de bìng yīn， yǔ yī zhǒng míng wéi màn xìng ròu yá zhǒng bìng de hǎn jiàn miǎn yì shī diào yòu guān。
liú xíng bìng xué
g6pd shì zuì cháng jiàn yīn dài xiè méi quē shī 'ér yǐn fā de bìng zhèng， dàn cǐ bìng què huì wéi huàn zhě dài lái duì kàng nüè jí de bǎo hù， tè bié shì yóu plasmodiumfaciparum yǐn fā de nüè jí。 lèi sì de qíng kuàng yì chū xiàn yú lián zhuàng xì bāo xuè zhèng de huàn zhě。 duì cǐ qíng kuàng， qí zhōng yī gè jiě shì shì yóu yú nüè yuán chóng huì hěn kuài duì pí zàng qīng chú， zhè xiàn xiàng kě néng shì g6pd huàn zhě de jìn huà yōu shì。
zhì liáo
huàn zhě bì xū bì miǎn yīn shí wù jí yào wù suǒ yǐn zhì de róng xuè fǎn yìng， yì yìng jiē shòu kàng bìng yì miáo zhù shè（ rú jiá xíng gān yán yì miáo） yǐ fáng zhǐ fā bìng。
dāng fā shēng jù liè de róng xuè fǎn yìng shí， huàn zhě kě néng xū yào jiē shòu shū xuè， ruò fā shēng shèn shuāi jié shí gèng xū yào jiē shòu xuè yè tòu xī。 yóu yú huàn zhě jiē shòu shū xuè shí， suǒ shū zhī xuè yè bìng bù huì yòu g6pd quē shī de qíng kuàng， gù cǐ shū xuè shì bìng fā shí de yòu xiào fāng fǎ。
pí zàng shì fēn jiě hóng xuè qiú zhī chù， qiē chú pí zàng duì bù fèn bìng rén de bìng qíng huì yòu bāng máng。 rèn hé yǐn zhì hóng xuè qiú chū xiàn gāo zhōu zhuǎn de shī diào xiàn xiàng dū yìng shī yǐ yè suān zhì liáo。 suī rán wéi tā mìng e jí xī jù kàng yǎng huà tè xìng， tā men de shǐ yòng bìng bù huì jiàng dī g6pd de yán zhòng xìng。 |
|
|