|
|
shénme shì gān dòu zhuàng hé biàn xìng (wilson bìng )
gān dòu zhuàng hé biàn xìng yòu chēng wilson bìng， shì yī zhǒng cháng rǎn sè tǐ yǐn xìng yí chuán de tóng dài xiè zhàng 'ài jí bìng， yóu yú tóng zài tǐ nèi guò dù xù jī， sǔn hài gān、 nǎo děng qì guān 'ér zhì bìng。
shénme yuán yīn yǐn qǐ gān dòu zhuàng hé biàn xìng (wilson bìng )
běn bìng tóng dài xiè zhàng 'ài de jù tǐ biǎo xiàn yòu： xuè qīng zǒng tóng liàng hé tóng zhù dàn bái jiǎn shǎo 'ér shū sōng jié hé bù fēn de tóng liàng zēng duō， gān zàng pái xiè tóng dào dǎn zhī de liàng jiǎn shǎo， niào tóng pái xiè liàng zēng jiā， xǔ duō qì guān hé zǔ zhì zhōng yòu guò liàng de tóng chén jī yóu yǐ gān、 nǎo、 jiǎo mó、 shèn děng chù wéi míng xiǎn。 guò dù chén jī de tóng kě sǔn hài zhè xiē qì guān de zǔ zhì jié gòu hé gōng néng 'ér zhì bìng。
gān dòu zhuàng hé biàn xìng (wilson bìng ) yòu shénme zhèng zhuàng
běn bìng dà duō zài 10 ～ 25 suì jiànchū xiàn zhèng zhuàng， nán shāo duō yú nǚ， tóng bāo zhōng cháng yòu tóng bìng huàn zhě。 yī bān bìng qǐ huǎn jiàn， lín chuáng biǎo xiàn duō zhǒng duō yàng， zhù yào zhèng zhuàng wéi：
yī、 shén jīng xì tǒng zhèng zhuàng： cháng yǐ xì wēi de zhèn chàn、 qīng wēi de yán yǔ bù qīng huò dòng zuò huǎn màn wéi qí shǒu fā zhèng zhuàng， yǐ hòu zhú jiàn jiā zhòng bìng xiāng jì chū xiàn xīn de zhèng zhuàng。 diǎn xíng zhě yǐ zhuī tǐ wài xì zhèng zhuàng wéi zhù， biǎo xiàn wéi sì zhī jī zhāng lì qiáng zhí xìng zēng gāo， yùn dòng huǎn màn， miàn jù yàng liǎn， yǔ yán dī chén hán hú， liú xián， jǔjué hé tūn yān cháng yòu kùn nán。 bù zì zhù dòng zuò yǐ zhèn chàn zuì duō jiàn， cháng zài huó dòng shí míng xiǎn， yán zhòng zhě chú zhī tǐ wài tóu bù jí qūgàn jūn kě bō jí、 cǐ wài yě kě yòu niǔ zhuǎn jìng luán、 wǔ dǎo yàng dòng zuò hé shǒu zú xú dòng zhèng děng。 jīng shén zhèng zhuàng yǐ qíng gǎn bù wěn hé zhì néng zhàng 'ài jiào duō jiàn， yán zhòng zhě miàn wú biǎo qíng， kǒu cháng zhāng kāi、 zhì lì shuāi tuì。 shǎo shù kě yòu jiàn fǎn shè kàng jìn hé zhuī tǐ shù zhēng， yòu de kě chū xiàn diān xián yàng fā zuò。
èr、 gān zàng zhèng zhuàng： ér tóng qī huàn zhě cháng yǐ gān bìng wéi shǒu fā zhèng zhuàng， chéng rén huàn zhě kě zhuī suǒ dào “ gān yán ” bìng shǐ。 gān zàng zhǒng dà， zhì jiào yìng 'ér yòu chù tòng， gān zàng sǔn hài zhú jiàn jiā zhòng kě chū xiàn gān yìng huà zhèng zhuàng， pí zàng zhǒng dà， pí gōng kàng jìn， fù shuǐ， shí dào jìng mài qū zhāng pò liè jí gān hūn mí děng。
sān、 jiǎo mó sè sù huán： jiǎo mó biān yuán kě jiàn kuān yuē 2～ 3mm zuǒ yòu de zōng huáng huò lǜ hè sè sè sù huán， yòng liè xì dēng jiǎn chá kě jiàn xì wēi de sè sù kē lì chén jī， wéi běn bìng zhòng yào tǐ zhēng， yī bān yú 7 suì zhī hòu kě jiàn。
sì、 shèn zàng sǔn hài： yīn shèn xiǎo guǎn yóu qí shì jìn duān shèn xiǎo guǎn shàng pí xì bāo shòu sǔn， kě chū xiàn dàn bái niào、 táng niào、 ān jī suān niào、 niào suān niào jí shèn xìng gōulóu bìng děng。
wǔ、 róng xuè。 kě yǔ qí tā zhèng zhuàng tóng shí cún zài huò dān dú fā shēng， yóu yú tóng xiàng xuè yè nèi shì fàng guò duō sǔn shāng hóng xì bāo 'ér fā shēng róng xuè。
gān dòu zhuàng hé biàn xìng (wilson bìng ) xū yào zuò nǎ xiē jiǎn chá
1 ． xuè tóng jiǎn chá。 xuè qīng tóng zǒng liàng jiàng dī。
2． niào yè jiǎn chá。 niào tóng pái chū liàng zēng gāo。 qīng méi 'àn fùhè shì yàn yòu zhù yú zhěn duàn， yóu shì yú zhèng zhuàng qián qī jí zǎo qī bìng rén de jiǎn chū。
3． gān gōng néng yì cháng， pín xuè， bái xuè qiú jí xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo。
4． lú nǎo ct jiǎn chá， shuāng cè dòu zhuàng hé qū kě jiàn yì cháng dī mì dù yǐng， wěi zhuàng hé tóu bù、 xiǎo nǎo chǐ zhuàng hé bù wèi jí nǎo gān nèi yě kě yòu mì dù jiǎn dī qū， dà nǎo pí céng hé xiǎo nǎo kě shì wěi suō xìng gǎi biàn。
5． nǎo diàn tú yì cháng。
6． zǔ zhì wēi liàng tóng cè dìng。
rú hé zhì liáo
chè dǐ zhì liáo gāi bìng xū yào jìn xíng gān yí zhí shǒu shù fāng kě shí xiàn， cctv yòu bào dào shàng hǎi mǒu yī yuàn yǐ chéng gōng shí shī liǎo gān pī lí yí zhí shǒu shù， bìng huàn shù hòu qíng kuàng lǐ xiǎng。 chú liǎo shǒu shù zhì liáo zhī wài， mù qián dà duō shù yī yuàn zuì cháng yòng de zhì liáo fāng fǎ yòu yǐ xià jǐ zhǒng：
yī、 dī tóng gāo dàn bái yǐn shí。 bì miǎn shí yòng hán tóng liàng gāo de shí wù rú jiáqiào yú lèi、 jiān guǒ lèi、 qiǎo kè lì、 shòu ròu、 zhū gān、 yáng ròu děng。 jìn yòng mǐn bǎn、 biē jiá、 zhēn zhū、 mù lì、 jiāng cán、 dì lóng děng gāo tóng yào wù。
èr、 shǐ yòng jì qū bèi：
（ yī） d- qīng méi 'àn。 yìng cháng qī fú yòng， měi rì 20～ 30mg/kg， fēn 3～ 4 cì yú fàn qián bàn xiǎo shí kǒu fú。
（ èr） sān yǐ jī sì 'àn。 duì qīng méi 'àn yòu bù liáng fǎn yìng shí kě gǎi fú běn yào， cháng qī yìng yòng kě zhì tiě quē fá。
（ sān） èr qiú jī bǐng chún。
（ sì） liú suān xīn。 dú xìng jiào dī， kě cháng qī fú yòng。 cān qián bàn xiǎo shí fú 200mg， 3/d， yǔ d qīng méi 'àn hé yòng shí， liǎng zhě zhì shǎo xiāng jù 2h fú yòng， yǐ fáng xīn lí zǐ zài cháng dào nèi bèi d qīng méi 'àn luò hé。
sān、 duì zhèng zhì liáo：
（ yī） bǎo gān zhì liáo。 duō zhǒng wéi shēng sù， néng liàng hé jì děng。
（ èr） zhēn duì zhuī tǐ wài xì zhèng zhuàng， kě xuǎn yòng 'ān tǎn huò dōng láng dàng jiǎn。
（ sān） rú yòu róng xuè fā zuò shí， kě yòng shèn shàng xiàn pí zhì jī sù huò xuè jiāng tì huàn liáo fǎ。
yù fáng cháng shí：
běn bìng shǔ yí chuán xìng jí bìng， zhì bìng yīn shù zào chéng tǐ nèi tóng dài xiè yì cháng。 bìng biàn zhù yào qīn fàn dà nǎo jī dǐ jié jí gān zàng。 běn bìng shì mù qián yí chuán xìng jí bìng zhōng zhì liáo xiào guǒ zuì hǎo de， dàn zhì liáo bù jí shí huò wèi jīng zhì liáo wǎng wǎng sǐ yú gān yìng huà， gān gōng néng shuāi jié。 yóu yú běn bìng de lín chuáng biǎo xiàn duō zhǒng duō yàng， róng yì wù zhěn， yóu qí duì yǐ gān zàng bìng biàn huò jīng shén zhèng zhuàng wéi shǒu fā de yì wù zhěn wéi gān yán huò jīng shén bìng， duì zǎo qī shén jīng zhèng zhuàng bù diǎn xíng zhě， yì wù zhěn wéi shén jīng shuāi ruò。 gù duì 'ér tóng huò qīng nián rén chū xiàn shàng shù shén jīng、 jīng shén zhèng zhuàng huò yuán yīn bù míng de gān yìng huà yìng xiǎng dào běn bìng jí zǎo jìn xíng jiǎn chá。 duì yòu jiā zú shǐ 'ér wú zhèng zhuàng de 'ér tóng yìng zhēng qǔ chá jiǎo mó k-f huán、 xuè qīng tóng， tóng yǎng huà méi。 bìng rén yìng bì miǎn shí yòng jiān guǒ lèi děng hán tóng shí wù， bì miǎn yòng tóng zhì shí jù。 |
gān dòu zhuàng hé biàn xìng de yòu nǎ xiē cháng jiàn bìng fā zhèng |
gān dòu zhuàng hé biàn xìng huàn zhě miǎn yì gōng néng bù fēn dī xià， bù fēn huàn zhě yòu jiǎ xìng yán suǐ má bì de zhèng zhuàng rú tūn yān kùn nán、 yǐn shuǐ fǎn qiàng děng， tè bié shì cháng qī wò chuáng de bìng rén gèng róng yì huàn zhuì jī xìng fèi yán niào lù gǎn rǎn yǔ rù chuāng。 yòu zhuī tǐ wài xì zhèng zhuàng de huàn zhě， xíng zǒu kùn nán yì diē dǎo 'ér chū xiàn gǔ zhé。 gān dòu zhuàng hé biàn xìng huàn zhě zài gān yìng huà shī dài cháng qī yòu mén jìng mài gāo yā hé bìng shí guǎn wèi dī jìng mài qū zhāng zhě， yì chū xiàn jí xìng shàng xiāo huà dào chū xuè shèn zhì fā shēng chū xuè xìng xiū kè； shǎo shù gān zàng de jiě dú néng lì xià jiàng， yì chū xiàn gān xìng nǎo bìng、 gān shèn zōng hé zhēng děng； yì yòu huàn zhě yóu yú nǎo bù sǔn hài 'ér hé bìng diān xián fā zuò shàng shù zhǒng zhǒng bìng fā zhèng wǎng wǎng jiā zhòng bìng qíng， yán zhòng yǐng xiǎng liǎo zhì liáo xiào guǒ， shǐ huàn zhě zhù yuàn shí jiān yán cháng rú bù jí shí、 zhǔn què de chǔlǐ， bù fēn huàn zhě yù hòu jiào wú bìng fā zhèng de huàn zhě chā。
zhěn duàn jiǎn chá
zhù yào shì xuè qīng tóng lán dàn bái jiàng dī， xuè qīng zhōng fēi tóng lán dàn bái de tóng zēng duō， niào tóng pái chū liàng zēng jiā， gān hán tóng liàng zēng jiā。
1. jiā zú yí chuán shǐ： fù mǔ shì jìn qīn hūn pèi、 tóng bāo yòu HLD huàn zhě huò sǐ yú yuán yīn bù míng de gān bìng zhě。
2. huǎn màn jìn xíng xìng zhèn chàn、 jī jiāng zhí、 gòu yǔ zhàng 'ài děng zhuī tǐ wài xì zhèng zhuàng、 tǐ zhēng huò / jí gān zhèng zhuàng。
3. ròu yǎn huò liè xì dēng zhèng shí yòu K-F huán。
4. xuè qīng tóng lán dàn bái ＜ 200mg/L huò tóng yǎng huà méi＜ 0.2OD。
5. niào tóng ＞ 1.6μmol/24h。
6. gān tóng＞ 250μg/g( gān zhòng )。
pàn duàn：
① fán wán quán jù bèi shàng shù 1--3 xiàng huò 2 jí 4 xiàng zhě， kě què zhěn wéi lín chuáng xiǎn xìng xíng。
② jǐn jù yòu shàng shù 3--5 xiàng huò 3--4 xiàng zhě shǔ wú zhèng zhuàng xíng HLD。
③ jǐn yòu 1、 2 xiàng huò 1、 3 xiàng zhě， yìng huái yí HLD。 |
|
jí bìng míng chēng：
gān dòu zhuàng hé biàn xìng
jí bìng biān mǎ：
275.101
guī shǔ xì tǒng：
qí tā
yào liáo fāng 'àn：
qū tóng zhì liáo： D qīng méi 'àn 0.25～ 0.5g， měi rì 3 cì； èr qiú jī bǐng chún（ BAL） 5mg/（ kg.d） jī zhù， měi rì 2 cì， 10d wéi yī liáo chéng； èr qiú jī dīng 'èr suān nà（ DMS） 1～ 2g jiā rù shēng lǐ yán shuǐ pèi chéng 10% róng jiě， huǎn màn jī zhù， měi rì 1 cì， 5d wéi yī liáo chéng， jiàngé 1 zhōu kě chóngfù。 fáng zhǐ tóng wèi cháng dào xī shōu zhì liáo ⑴ 5% liú suān xīn 2～ 4ml， měi rì 3 cì， huò zhōng yào huáng lián、 dà huáng、 bàn zhī lián děng。 ⑵ dī tóng、 gāo dàn bái、 gāo táng yǐn shí， bì miǎn shǐ yòng tóng lèi cān jù， jiǎn shǎo bèi lèi、 luó lèi、 xiān lèi、 xiā lèi、 yù mǐ、 mó gū、 dòu lèi、 jiān guǒ、 qiǎo kè lì、 dòng wù gān zàng hé xuè děng shí wù。 kě jìn shí dī tóng rú jīng bái mǐ miàn、 luóbo、 ǒu、 qín cài、 bái cài、 shòu zhū ròu、 mǎ líng shǔ děng。 jìn yòng guī bǎn、 zhēn zhū、 mǔ lì、 dì lóng děng gāo tóng yào wù。 ⑶ bǎo hù nǎo、 gān、 shèn， jǐyǔ néng liàng hé jì， γ- ān lào suān、 jī gān、 B zú wéi shēng sù、 wéi shēng sù C děng。
duì zhèng zhì liáo： jī zhāng lì gāo zhě kě yòng 'ān tǎn、 zuǒ xuán duō bā、 kǎ bǐ duō bā、 dōng láng dàng jiǎn， kāi mǎ jūn děng yào wù， yòng fǎ cān yuè zhèn chàn má bì。 duì zhèng zhì liáo： jī zhāng lì gāo zhě kě yòng 'ān tǎn、 zuǒ xuán duō bā、 kǎ bǐ duō bā、 dōng láng dàng jiǎn， kāi mǎ jūn děng yào wù， yòng fǎ cān yuè zhèn chàn má bì。 bì yào shí xíng gān zàng yí zhí shù。 |
|
gandouzhuanghe bianxing
gān dòu zhuàng hé biàn xìng
hepatolenticulardegeneration
yī zhǒng jiā zú xìng cháng rǎn sè tǐ yǐn xìng yí chuán jí bìng。 shì yóu yú jìn xíng xìng tóng dài xiè zhàng 'ài suǒ yǐn qǐ de nǎo nèi jī dǐ jié de ké hé dòu zhuàng hé biàn xìng。 cháng hé bìng gān yìng huà。 biǎo xiàn wéi jìn xíng xìng jiā jù de zhī tǐ zhèn chàn、 jī qiáng zhí、 gòu yīn kùn nán、 jīng shén zhèng zhuàng、 gān yìng huà jí jiǎo mó sè sù huán děng。 qí zhōng jiǎo mó sè sù huán wéi běn bìng zhěn duàn de zuì kě kào yǐ jù。 shí yàn shì jiǎn chá qí tè zhēng xìng gǎi biàn shì niào tóng liàng zēng gāo、 xuè qīng zǒng tóng liàng hé xuè qīng tóng lán dàn bái jiàng dī。 zhì liáo de zhòng diǎn zài yú jiū zhèng bìng rén tóng dài xiè yì cháng， bìng cǎi yòng yòu xiào cuò shī lái wéi chí tóng dài xiè de zhèng cháng píng héng。 mù qián D- qīng méi 'àn wéi jiào hǎo de yào wù， dàn yù hòu bù jiā。
|
|
- : hepatolenticular degeneration
- n.: hepatolenticular degenetation, Kayser's disease
|
|
| diān xián | pà jīn sēn bìng | lǎo nián xìng chī dāi | shén jīng nèi kē zhuān jiā | |
|
|
| gān dòu zhuàng hé biàn xìng bìng | gān dòu zhuàng hé biàn xìng chī dāi | gān dòu zhuàng hé biàn xìng jī yīn fēn xī | | rèn shēn hé bìng gān dòu zhuàng hé biàn xìng | gān dòu zhuàng hé biàn xìng wēi 'ěr xùn bìng | tóng dài xiè wěn luàn gān dòu zhuàng hé biàn xìng jīng shén bìng | |
|