jí bìng míng chēng : pí fū huáng sè liú bìng
gài shù : pí fū huáng sè liú bìng (cutaneousxanthomatosis) wéi tūn shì zhī zhì de zǔ zhì xì bāo chéng xiàn jú xìng jí jù zài zhēn pí nèi , lín chuáng shàng biǎo xiàn wéi huáng sè bān piàn、 qiū zhěn huò jié jié de yī zǔ jí bìng de zǒng chēng , wǎng wǎng bàn fā zhī zhì zēng gāo hé qí tā qì guān yì cháng .
bìng yīn bìng lǐ :
【 bìng yīn】
huáng sè liú cháng jiàn yú zhī dàn bái zhǐ méi huó xìng yì cháng , gān nèi cán yú fēn jiě dài xiè yì cháng huò dī mì dù zhī dàn bái (ldl) fēn jiě yì cháng suǒ zhì de , yǐ gān yóu sān zhī fēn jiě dài xiè jiàng dī wéi tè diǎn de gè zhǒng yuán fā xìng hé jì fā xìng bìng biàn .
lín chuáng shàng fēn wéi yuán fā xìng huáng sè liú hé jì fā xìng huáng sè liú liǎng dà lèi . yuán fā xìng huáng sè liú yòu yòu jiā zú xìng hé fēi jiā zú xìng zhī fēn . jiā zú xìng yòu yí chuán jī yīn , yòu bù tóng chéng dù de xuè zhī zhì dài xiè zhàng 'ài jí xì tǒng biǎo xiàn , chēng yuán fā xìng jiā zú xìng gāo zhī dàn bái xuè zhèng huáng sè liú ( yòu kě fēn wéi i、 ii、 iii、 iv、 v xíng gāo zhī dàn bái xuè zhèng )； fēi jiā zú xìng de bìng lì sàn fā , bìng yīn shàng bù míng , xuè zhī wǎng wǎng zhèng cháng , chēng yuán fā xìng fēi jiā zú xìng zhèng cháng zhī xuè xìng huáng sè liú bìng . jì fā xìng huáng sè liú xì zhǐ yīn qí tā jí bìng yǐn qǐ zhī zhì dài xiè zhàng 'ài、 xuè zhī zēng gāo suǒ zhì de huáng sè liú , rú táng niào bìng、 gǔ suǐ liú hé lín bā liú děng . jì fā xìng huáng sè liú yì jiàn yú xuè zhī bù gāo de jí bìng , rú zǔ zhì xì bāo zēng shēng zhèng x、 bō sàn xìng huáng sè liú、 yòu nián xìng huáng sè ròu yá zhǒng děng .
【 bìng lǐ shuō míng】
gè xíng huáng sè liú de zǔ zhì bìng lǐ lèi sì . zhù yào wéi zhēn pí nèi kě jiàn sàn zài huò chéng tuán de pào mò xì bāo , hòu zhě shì jù yòu tūn shì néng lì de zǔ zhì xì bāo , zài tūn shì liǎo dà liàng zhī zhì hòu , bāo jiāng nèi chōng mǎn zhī zhì xiǎo dī 'ér xíng chéng de . zài cháng guī qiē piàn zhōng , yóu yú zhī zhì zài chù lǐ guò chéng zhōng bèi róng jiě , gù bāo jiāng chéng wǎng zhuàng huò pào mò zhuàng . huáng sè liú xì bāo de hé tōng cháng wéi dān gè , dàn yì kě yòu duō gè . duō hé huáng sè liú xì bāo de hé wéi bù guī zé fēn bù , huò jù jí chéng huán zhuàng 'ér qí wài zhōu bèi pào mò zhuàng bāo jiāng suǒ bāo wéi , cǐ zhǒng duō hé huáng sè liú xì bāo chēng touton jù xì bāo . pào mò xì bāo cháo zhōu wéi tōng cháng yòu jié dì zǔ zhì fǎn yìng . zài chén jiù xìng sǔn hài , dà duō shù pào mò xì bāo wéi xiān wéi huà suǒ tì dài .
lín chuáng biǎo xiàn : pí fū huáng sè liú kě gēn jù fā bìng bù wèi hé wài guān děng fēn wéi yǐ xià bù tóng lèi xíng ,
( yī ) jié jié xìng huáng sè liú (xanthomatuberosum) hǎo fā yú sì zhī shēn cè jí yì shòu mó cā bù wèi , rú zhǒu、 xī、 zhǐ guān jié、 tún bù、 zú gēn bù、 pí sǔn chéng huáng sè、 shēn hè sè qiū zhěn , xìng zhì jiān shí , kě dài dì . rì jiǔ pí sǔn zēng dà chéng jié jié , zhí jìng kě dà dào 5cm, bìng kě hù xiāng róng hé , yóu yú xiān wéi huà 'ér biàn dé gèng jiān shí . jié jié xìng huáng sè liú kě yǔ zhǎng huáng sè liú、 jiàn huáng sè liú bàn fā； ǒu yì yǔ fā zhěn xìng huáng sè liú huò jiǎn huáng sè liú bàn fā . nián mó shòu qīn hǎn jiàn . jí shǐ xuè zhī huī fù zhèng cháng , pí sǔn yì bù yì xiāo tuì . běn xíng zhù yào fā shēng yú b zhī dàn bái zēng gāo de bìng lì , jí iia xíng hé iii xíng , ǒu yì jiàn yú iib xíng hé iv xíng .
( èr ) biǎn píng huáng sè liú (xanthomaplanum) běn xíng chéng róu ruǎn dàn huáng dào dàn zōng sè bān huò qīng dù gāo qǐ de bān kuài . jú xiàn huò fàn fā , zhí jìng kě dá 5cm, kě fā shēng yú yǎn jiǎn ( liǎn huáng sè liú )、 tóu , jǐng、 qū gān hé sì zhī . pí sǔn yì jiàn yú shǒu zhǎng、 zhǎng wén chù jí zhǐ jiān . biǎn píng huáng sè liú tōng cháng chí jiǔ cún zài , yì kě yǔ jié jié xìng huáng sè liú . fā zhěn xìng huáng sè liú děng bàn fā . yuē 60 ％ de huàn zhě huàn yòu iii xíng gāo zhī dàn bái xuè zhèng , shǎo shù kě huàn yòu iv xíng gāo zhī dàn bái xuè zhèng , dàn yì yòu jiàn yú xuè zhī dàn bái zhèng cháng zhě .
( sān ) qiāng jiàn huáng sè liú (xanthomatendinosum) kě qīn fàn jī jiàn rèn dài、 jī mó hé gǔ mó , cháng qīn fàn shǒu bèi、 shǒu zhǐ、 zhǒu、 xī hé zú gēn bù , pí fū chéng wú tòng xìng jiān shí jié jié , dà xiǎo yuē 1m huò gèng dà , yǐ zhǐ jié hé gēn jiàn bù pí sǔn zuì míng xiǎn . kě yǔ jié jié xìng huáng sè liú hé jiǎn huáng sè liú bàn fā . jiàn huáng sè liú jiàn yú ii xíng hé iii xíng gāo zhī dàn bái xuè zhèng , ǒu yì jiàn yú xuè zhī zhèng cháng 'ér huàn yòu nǎo － jiàn huáng sè liú bìng (cetebrotendinousxanthomatosis) de huàn zhě , qí tè diǎn wéi bái nèi zhàng、 jī jiàn、 fèi hé xiǎo nǎo huáng sè liú bìng , yóu yú xiǎo nǎo shòu qīn , chū xiàn xiǎo nǎo gòng jì shī diào hé zhì lì jiǎn tuì . cǐ wài yì yòu bào gào xuè zhī zhèng cháng de huàn zhě fā shēng jiàn huáng sè liú zhě . xuè zhī yì cháng jiū zhèng hòu , jiàn huáng sè liú kě bù xiāo tuì .
( sì ) fā zhěn xìng huáng sè liú (xanthomaeruptivum) wéi tū fā xìng chéng qún、 hóng huò huáng sè qiū zhěn , mào zhēn tóu zhì wān dòu dà xiǎo , zhōu wéi rào yǐ hóng yùn , lèi sì nóng pào , bàn jù yǎng , kě xíng chéng kuì yáng . pí sǔn cháng zì xíng xiāo tuì , hǎo fā yú sì zhī shēn cè , tè bié shì zhǒu xī bù hé tún、 bèi、 fù hé qūgàn shòu yā chù . yán miàn、 tóu、 chún hé shàng 'ě bù cháng shòulèi , kǒu qiāng sǔn hài wǎng wǎng dú lì , dàn yì kě qún jí xíng chéng bān kuài , kě bàn fā koebner xiàn xiàng . pí sǔn kě yīn xuè jiāng zhōng chū xiàn gāo nóng dù gān yóu sān zhī suǒ zhì , yì kě jiàn yú huàn i、 iii、 iv huò v xíng gāo zhī dàn bái xuè zhèng huàn zhě . xuè qīng zhī zhì yì cháng xiāo tuì hòu , pí sǔn wǎng wǎng xiāo tuì 'ér bù yí liú hén jì , ǒu yòu sè sù jiǎn tuì .
( wǔ ) jiǎn huáng sè liú (xanthelasma) chéng huáng bái sè biǎn píng huò shāo lóng qǐ bān piàn huò bān kuài , zhù yào wèi yú shàng jiǎn , yì jiàn yú xià jiǎn , tè bié shì nèi zì chù . pí sǔn kě hù xiāng róng hé , chù zhī róu ruǎn . zhù yào jiàn yú chéng rén , ǒu yì jiàn yú qīng shàonián jí 'ér tóng , yuē 25％ de huàn zhě bàn fā xuè jiāng dǎn gù chún shuǐ píng zēng gāo . qīng nián qī fā shēng jiǎn huáng sè liú zhě , qí gāo zhī dàn bái xuè zhèng de fā shēng shuài jiào gāo .
huà yàn jiǎn chá : zhěn duàn hé jiàn bié : gēn jù huáng sè、 jú huáng sè bān piàn、 qiū zhěn huò jié jié , jié hé zǔ zhì bìng lǐ , jiào yì zhěn duàn . jiàn huáng sè liú yìng yǔ tòng fēng、 jiàn qiào náng zhǒng、 jiàn qiào jù xì bāo liú hé lèi zhī zhì pí fū guān jié yán jiàn bié , fā zhěn xìng huáng sè liú yìng yǔ bō sàn xìng huáng sè liú、 fā zhěn xìng hàn guǎn liú、 bō sàn xìng huán zhuàng ròu yá zhǒng、 sù lì xìng ròu yàng liú、 píng huá jī liú děng jiàn bié .
zhì liáo :1 ． duì hé bìng gāo zhī dàn bái xuè zhèng zhě , gēn jù bù tóng lèi xíng fēn bié kòng zhì yǐn shí , gěi dī zhī、 dī táng yǐn shí . kě fú yòng jiàng zhī yào rú xiāo dǎn 'àn、 ān tuǒ míng、 yān suān děng .
2． duì xiàn jú xìng、 shù mù shǎo 'ér xiǎo de pí sǔn , kě zhuó yòng diàn fēn jiě、 diàn níng、 jī guāng huò yè dàn lěng dòng qù chú , jiào dà zhě kě xíng wài kē qiē chú . |
|
|