ruǎn lì (prion) yòu chēng ruǎn dú tǐ , shì yǐn qǐ rén hé dòng wù fā shēng chuán rǎn xìng hǎi mián zhuàng nǎo bìng (transmissiblespongiformencephalopathy,tse) de bìng yuán tǐ， shǔ yú yī lèi tè shū de chuán rǎn xìng dàn bái lì zǐ。 jìn nián lái , yǔ qí xiāng guān de niú hǎi mián zhuàng nǎo bìng (bovinespongiformencephalopathy,bse) zài yīng guó yán zhòng liú xíng , qiě yǐ zhèng shí bse de bìng yuán yīn zǐ kě chuán rǎn gěi rén lèi 'ér yǐn qǐ xīn biàn yì xíng kè - yǎ bìng , wéi shì jiè gè guó gāo dù guān zhù。 ruǎn lì de zhù yào chéngfèn shì dàn bái méi kàng xìng dàn bái (proteinaseresistantprotein,prp)， bù hán hé suān。 bù hán hé suān què néng fù zhì， zhè jiù shì zhòng duō shēng wù kē xué jiā men de yī gè wèi jiě zhī mí。
yī、 shēng wù xué tè xìng
ruǎn lì wú bìng dú tǐ jié gòu， kě lǜ guò 5nm huò gèng xiǎo de lǜ mó， duì jiá quán、 yǐ chún、 dàn bái méi、 jiā rè（ 80 ℃）、 diàn lí fú shè hé zǐ wài xiàn děng de dǐ kàng lì qiáng， ér duì fēn lèi、 yǐ mí、 bǐng tóng、 qiáng qù wū jì hé piào bái jì děng mǐn gǎn。 cóng gǎn rǎn dòng wù nǎo zǔ zhì tí chún de ruǎn lì ， shì jù yòu dǐ kàng dàn bái méi xiāo huà zuò yòng de dàn bái duō jù tǐ， fènzǐ liàng wéi 27000~30000， gù yòu chēng prp27-30， xì shū shuǐ xìng táng dàn bái。 yóu yáng sào yǎng bìng yīn zǐ gǎn rǎn de cāng shǔ nǎo zǔ zhì fēn lí de prp zé chēng zhī prpsc(scrapieisoformofprp)。 zhèng cháng rén hé dòng wù shén jīng xì bāo néng gòu biǎo dá yī zhǒng prp lèi sì wù， bèi chēng zuò prp qián tǐ huò ruǎn lì qián tǐ fènzǐ， yě jí prpc(cellularisoformofprp) huò prp33-35( yīn qí fènzǐ liàng wéi 33000~35000)。 prpc fēn bù yú zhèng cháng xì bāo biǎo miàn， duì dàn bái méi mǐn gǎn， qí gōng néng shàng bù qīng chǔ。 prpsc hé prpc de yī jí jié gòu xiāng sì， dàn yóu sān jí jié gòu suǒ jué dìng de gòu xiàng xiāng yì（ tú 35-1）。 prpsc de sān wéi gòu xiàng jù yòu 4 gè β- zhé dié hé 2 gè α- luó xuán jié gòu； ér prpc jīhū wú β- zhé dié， jù yòu 4 gè α- luó xuán jié gòu。 liǎng zhě gòu xiàng de zhù yào qū bié wéi prpc de 2 gè α- luó xuán yǔ prpsc jié gòu zhōng 4 gè β- zhé dié de zhuǎn biàn， bìng tuī cè yuán běn wú dú de prpc kě tōng guò zhè zhǒng jié gòu de zhuǎn biàn 'ér huò dé dú xìng hé duì dàn bái méi de kàng xìng。 zhèng cháng qíng kuàng xià， prpc hé chéng hòu jí xùn sù jiàng jiě， qí biàn gòu wéi prpsc de yòu yīn bù xiáng， kě néng xì prpsc yǔ xì bāo biǎo miàn prpc jié hé 'ér chù fā suǒ zhì。
rén prpc de jī yīn wèi yú dì 20 hào rǎn sè tǐ de duǎn bì， jī yīn de quán cháng wéi 759kb， bāo kuò 1 gè wài xiǎn zǐ hé 1 gè kāi fàng dú kuàng（ orf）， wú nèi hán zǐ， biān mǎ 253 gè 'ān jī suān。 yòu yán jiū biǎo míng， rén prpc jī yīn de dì 102、 178、 198、 200 wèi de diǎn tū biàn， yǔ yí chuán xìng kè - yǎ bìng de fā shēng xiāng guān。
èr、 zhì bìng xìng yǔ miǎn yì xìng
prpsc zēng zhí jī zhì hái bù qīng chǔ。 jù tuī cè， prpsc yǔ xì bāo biǎo miàn prpc de jié hé， kě chù fā hòu zhě biàn gòu xíng chéng gèng duō de prpsc， dà liàng prpsc cóng xì bāo shì fàng hòu zài nǎo zǔ zhì jù hé， zǔ chéng tè shū de diàn fěn yàng bān kuài， jìn yī bù fā zhǎn wéi hǎi mián zhuàng nǎo bìng。 yǐ zhī ruǎn lì dǎo zhì de rén hé dòng wù jí bìng yòu： kù lǔ bìng（ zhèn chàn bìng）、 kè - yǎ bìng jí qí biàn zhǒng（ variantcjd， vcjd）、 cerstmann-straussler zōng hé zhēng、 yáng sào yǎng bìng（ scrapieofsheepandgoat）、 fēng niú bìng（ madcowdisease） huò chēng niú hǎi mián zhuàng nǎo bìng（ bovinespongiformencephalopathy,bse）、 chuán rǎn xìng xuě diāo bái zhì nǎo bìng（ transmissibleminkencephalopathy） hé dà 'ěr lù màn xìng xiāo hào bìng（ chronicwastingdiseaseofmuledeer） děng。 zhè xiē jí bìng de gòng tóng tè diǎn wéi： qián fú qī cháng、 bìng biàn bù wèi zhǐ fā shēng zài zhōng shū shén jīng xì tǒng， ér bù lěi jí qí tā qì guān； bìng lǐ tè zhēng shì shén jīng yuán de tuì xíng xìng biàn、 kōng pào biàn xìng、 diàn fěn yàng bān kuài xíng chéng、 xīng zhuàng xì bāo zēng shēng děng， xíng chéng hǎi mián zhuàng nǎo bìng huò bái zhì nǎo bìng； bìng biàn chù wú yán zhèng fǎn yìng。 huàn zhě kě yòu chī dāi、 gòng jì shī diào、 yǎn qiú zhèn chàn hé diān xián děng lín chuáng biǎo xiàn， bù chǎn shēng ruǎn lì tè yì xìng de miǎn yì yìng dá。 běn jié jiù cháng jiàn de rén hǎi mián zhuàng nǎo bìng（ kè - yǎ bìng hé kù lǔ bìng） jiǎn jiè rú xià。
（ yī） kè - yǎ bìng
yòu chēng chuán rǎn xìng chī dāi bìng（ transmissibledementia）， kě fēn chuán rǎn xíng、 jiā zú yí chuán xíng hé sàn fā xíng。 qí zhōng chuán rǎn xíng kě wéi yī yuán xìng chuán bō suǒ zhì， rú jiǎo mó yí zhí、 yìng nǎo mó yí zhí huò shǐ yòng wū rǎn qì xiè jìn xíng qí tā shǒu shù shí， yú shù hòu yuē 15~20 gè yuè fā bìng。 shī yòng rén nǎo chuí tǐ zhì bèi de shēngzhǎng yīn zǐ yě yòu chuán bō cǐ bìng de kě néng。 jiā zú yí chuán xíng yuē zhàn 10%~15%， qí yí chuán de wù zhì jī chǔ shàng bù qīng chǔ。 sàn fā xíng de fā bìng shuài wéi sān xíng kè - yǎ bìng zhī shǒu， chéng shì jiè xìng fēn bù， měi nián měi bǎi wàn rén zhōng kě fā xiàn yī lì bìng rén， jìn guǎn qí chuán bō tú jìng bù xiáng， dàn fā xiàn yòu shí yáng yǎn xí guàn de lì bǐ yà yóu tài rén xì gāo wēi rén qún， tí shì shí rù wū rǎn de dòng wù zǔ zhì kě néng shì jí bìng chuán bō de lìng yī tiáo zhòng yào tú jìng， fēng niú bìng xì ruǎn lì gǎn rǎn niú suǒ dǎo zhì de niú hǎi mián zhuàng nǎo bìng， tōng guò shí wù liàn chuán bō gěi rén yě bù wú kě néng。 shàng wú zhí jiē jiē chù huò fēi mò chuán bō de zhèng jù。
kè - yǎ bìng de qián fú qī cháng， kě dá jǐ shí nián。 zuì chū lín chuáng zhèng zhuàng biǎo xiàn zài jīng shén hé gǎn jué fāng miàn， jì 'ér chū xiàn gòng jì shī diào， jìn yī bù fā zhǎn wéi jī ròu jìng luán bìng bàn yòu chī dāi， bìng chéng dà duō 5~12 gè yuè， zhǎngzhě 4~5 nián， zuì zhōng dǎo zhì sǐ wáng。 fā bìng nián líng duō zài 50 suì yǐ shàng。 gāi bìng kě tōng guò ruǎn lì gǎn rǎn de nǎo zǔ zhì、 bái xì bāo huò mǒu xiē qì guān de péi yǎng wù chuán bō gěi líng cháng lèi dòng wù、 xiǎo shǔ hé tún shǔ。 yǐ jīng fā xiàn nǎo zǔ zhì chéng gāo shuǐ píng， měi kè nǎo zǔ zhì de gǎn rǎn liàng kě dá 107。
zhí dé zhù yì de shì 1996 nián yīng guó fā xiàn de kè - yǎ bìng xīn biàn zhǒng， duō fā shēng yú nián qīng rén， qiě qí lín chuáng zhèng zhuàng hé bìng lǐ gǎi biàn jūn yǔ chuán tǒng de kè - yǎ bìng yòu suǒ bù tóng。 gāi bìng shè jí yīng guó jí 'ōu zhōu qí tā guó jiā。 shì yóu yú niú shí yòng liǎo ruǎn lì wū rǎn de ròu gǔ fěn yǐn qǐ de。 jǐn 1996 nián， zài yīng guó hé fǎ guó chū xiàn liǎo 20 duō lì xīn xíng biàn yì xíng kè - yǎ shì bìng (newvariantcjd,vcjd)。 yán jiū xiǎn shì， vcjd yǔ zì rán fā shēng huò shí yàn gǎn rǎn bse suǒ chū xiàn de yì cháng jù jí dàn bái jù yòu xiāng tóng de táng jī huà lèi xíng， jiēzhòng xiǎo shǔ hòu chū xiàn xiāng tóng de shén jīng bìng lǐ sǔn shāng。 vcjd de tè yì xìng chuán bō tú jìng shàng bù qīng chǔ， dàn wū rǎn niú shén jīng zǔ zhì huò niú ròu zhì pǐn de kě néng xìng zuì dà。
（ èr） kù lǔ bìng
kù lǔ bìng shì rèn shí zuì zǎo de yīn ruǎn lì gǎn rǎn yǐn qǐ de chuán rǎn xìng hǎi mián zhuàng nǎo bìng， fā shēng yú xīn jǐ nèi yà dōng bù gāo yuán de tǔ zhù bù luò。 kù lǔ bìng de yuán wén “ kuru ” yī cí xì dāng dì fāng yán， yì yù chàn dǒu bìng bàn yòu fā rè。 19 shì jì 50 nián dài zhōng qī， gāi bìng yǐn qǐ liǎo xī fāng guó jiā de zhòng shì， jīng liú xíng bìng xué diào chá biǎo míng， kuru bìng duō jiàn yú chéng nián fù nǚ hé 'ér tóng， chéng nián nán xìng hěn shǎo huàn bìng， qián fú qī cháng duǎn bù yī， yuē wéi 4~20 nián， fā bìng hòu bìng chéng yī bān bù chāo guò 1 nián， dà duō yú 6~9 gè yuè nèi sǐ wáng。 yīn bìng rén xiǎo nǎo shòu sǔn kě biǎo xiàn wéi gòng jì shī diào、 fǎn shè kàng jìn hé zhèn chàn děng， jìn 'ér dǎo zhì jìn xíng xìng tūn yān kùn nán、 shuāi jié、 gǎn rǎn 'ér sǐ wáng。 jí bìng de wǎn qī shàng kě chū xiàn jīng shén zhèng zhuàng（ rú chī dāi děng）。
bìng lǐ gǎi biàn fā shēng yú zhōng shū shén jīng xì tǒng， bàn yòu mí màn xìng shén jīng yuán tuì xíng xìng biàn hé dà nǎo pí céng huò shén jīng jié de hǎi mián yàng biàn。 gāi bìng bù biǎo xiàn yán zhèng fǎn yìng。
sān、 wēi shēng wù xué jiǎn chá fǎ
zài jìn xíng bìng yuán tǐ de wēi shēng wù xué jiǎn chá shí， kě cǎi qǔ huàn zhě nǎo jǐ yè hé bìng biàn nǎo zǔ zhì děng， tōng guò rǎn sè jìng jiǎn、 miǎn yì zǔ huà hé miǎn yì yìn jì děng fāng fǎ jiǎn cè prpsc。 zài chù lǐ bìng biàn cái liào shí， yìng fáng zhǐ yì wài chuán bō。 wēi shēng wù xué jiǎn chá fāng fǎ zhù yào bāo kuò： ① diàn zǐ xiǎn wēi jìng jiǎn chá： kě guān chá yǔ ruǎn lì gǎn rǎn xìng jí bìng xiāng guān de bìng lǐ tè zhēng。 ② shén jīng bìng lǐ xué jiǎn chá： kě jiàn hǎi mián yàng bìng biàn xī shū dì fēn bù yú zhěng gè dà nǎo pí céng， shén jīng yuán xiāo shī， xīng zhuàng xì bāo zēng shēng， diǎn xíng bìng biàn wéi róng hé xìng hǎi mián zhuàng kōng pào， zhōu wéi yòu dà liàng diàn fěn yàng bān kuài， yòng he hé pas rǎn sè qīng xī kě jiàn。 ③ miǎn yì xué fāng fǎ jiǎn biàn tè yì， yòng yú ruǎn lì gǎn rǎn tè yì xìng biāo jì prpsc de jiǎn cè， bìng rén nǎo zǔ zhì jīng dàn bái méi xiāo huà qù chú zhèng cháng xì bāo de prpc hòu， tōng guò bān diǎn miǎn yì (dotblotmethod) huò dàn bái miǎn yì yìn jì jiǎn cè prpsc。 qǔ bìng biàn shén jīng zǔ zhì xì bāo huò wài zhōu xuè bái xì bāo； yíng guāng kàng tǐ rǎn sè yě kě yòng yú ruǎn lì de dìng wèi jiǎn chá。 ④ prp jī yīn jiǎn cè： cè dìng dì 20 hào rǎn sè tǐ duǎn bì shàng de prp jī yīn xù liè， kě zhěn duàn yí chuán xíng ruǎn lì gǎn rǎn xìng jí bìng。 yòng pcr kuò zēng prpc quán jī yīn， jīng wèi diǎn tè yì xìng de guǎ hé gān suān tàn zhēn zá jiāo， shāi xuǎn chū tū biàn jī yīn， zài jìn xíng xù liè fēn xī， zhǎo chū prpc jī yīn tū biàn de wèi diǎn。 ⑤ ruǎn lì de fēn lí： yòng yì gǎn dòng wù jiēzhòng ruǎn lì kě chǎn shēng diǎn xíng de hǎi mián zhuàng nǎo bìng， jù yòu zhěn duàn yì yì， dàn hào shí tài cháng qiě fèi yòng tài gāo。 zhuǎn prpc jī yīn xiǎo shǔ duì rén ruǎn lì mǐn gǎn， sōng shǔ hóu duì cjd de yì gǎn xìng zuì wéi wěn dìng。 zài shàng shù zhòng duō fāng fǎ zhōng， réng yǐ bìng lǐ jiǎn chá wéi zhěn duàn ruǎn lì gǎn rǎn de cháng yòng shǒu duàn。
sì、 fáng zhì yuán zé
mù qián， duì ruǎn lì gǎn rǎn xìng jí bìng shàng wú yòu xiào de zhì liáo fāng fǎ。 yī yuàn gǎn rǎn jǐn jǐn yǔ zhí jiē jiē chù nǎo zǔ zhì xiāng guān， yào dù jué yòng yú tòu xī xìng chī dāi huàn zhě zhěn duàn de dìng wèi shén jīng wài kē shè bèi de jiāo chā shǐ yòng， yǐ miǎn zào chéng cǐ lèi jí bìng de chuán bō。 zài zuò qì guān yí zhí shí， bù yìng xuǎn zé shàng wèi què zhěn de shén jīng xì tǒng jí bìng huàn zhě zuò wéi gōng tǐ。 zhòng zǔ rén shēngzhǎng yīn zǐ yǐ jīng shàng shì， xū yào shí kě yòng yú qǔ dài rén nǎo chuí tǐ zhì bèi de shēngzhǎng yīn zǐ， jiǎn shǎo yī yuán xìng chuán bō。 yù yòu qián zài chuán rǎn xìng de cái liào， kě yòng 5% cì lǜ suān nà róng yè chǔlǐ 1 xiǎo shí， huò 134℃ 1 xiǎo shí gāo yā miè jūn。 |
|
|