|
|
yòu chēng dàn bái zhì qīn rǎn yīn zǐ。 ruǎn bìng dú shì yī lèi néng qīn rǎn dòng wù bìng zài sù zhù xì bāo nèi fù zhì de xiǎo fènzǐ wú miǎn yì xìng shū shuǐ dàn bái zhì。
bìng dú shì yī lèi gè tǐ jí wēi xiǎo de shēng wù， tā méi yòu xì bāo jié gòu， qí gòu chéng yě hěn jiǎn dān， yī bān zhǐ yòu dàn bái zhì zǔ chéng de wàiqiào hé yóu hé suān zǔ chéng de hé xīn。 hé suān（ dna huò rna） zài bìng dú de yí chuán shàng qǐ zhe zhòng yào zuò yòng， ér dàn bái zhì wàiqiào zhǐ duì hé suān qǐ bǎo hù zuò yòng， běn shēn bìng méi yòu yí chuán xìng。 zhè shì rén men duì bìng dú de jī běn rèn shí。 rán 'ér， suí zhe rén men duì yī xiē jí bìng de shēn rù yán jiū， kē xué jiā men fā xiàn， hái yòu yī lèi shēng wù yǔ yī bān bìng dú bù yī yàng， tā zhǐ yòu dàn bái zhì 'ér wú hé suān， dàn què jì yòu gǎn rǎn xìng， yòu yòu yí chuán xìng， bìng qiě jù yòu hé yī qiē yǐ zhī chuán tǒng bìng yuán tǐ bù tóng de yì cháng tè xìng。 tā jiù shì ruǎn bìng dú 。
ruǎn bìng dú de fā xiàn
zǎo zài 300 nián qián， rén men yǐ jīng zhù yì dào zài mián yáng hé shān yáng shēn shàng huàn de “ yáng sào yǎng zhèng ”。 qí zhèng zhuàng biǎo xiàn wéi： sàng shī xié diào xìng、 zhàn lì bù wěn、 fán zào bù 'ān、 qí yǎng nán 'áo， zhí zhì tān huàn sǐ wáng。 20 shì jì 60 nián dài， yīng guó shēng wù xué jiā 'ā 'ěr bēi sī yòng fàng shè chǔlǐ pò huài dna hé rna hòu， qí zǔ zhì réng jù gǎn rǎn xìng， yīn 'ér rèn wéi“ yáng sào yǎng zhèng” de zhì bìng yīn zǐ bìng fēi hé suān， ér kě néng shì dàn bái zhì。 yóu yú zhè zhǒng tuī duàn bù fú hé dāng shí de yī bān rèn shí， yě quē fá yòu lì de shí yàn zhī chí， yīn 'ér méi yòu dé dào rèn tóng， shèn zhì bèi shì wéi yì duān xié shuō。 1947 nián fā xiàn shuǐ diāo nǎo ruǎn huà bìng， qí zhèng zhuàng yǔ“ yáng sāo zhèng zhèng” xiāng sì。 yǐ hòu yòu lù xù fā xiàn liǎo mǎ lù hé lù de màn xìng xiāo shòu bìng（ wěi suō bìng）、 māo de hǎi mián zhuàng nǎo bìng。 zuì wéi zhèn jīng de dāng shǒu tuī 1996 nián chūn tiān“ fēng niú bìng” zài yīng guó yǐ zhì yú quán shì jiè yǐn qǐ de yīcháng kōng qián de kǒng huāng， shèn zhì yǐn fā liǎo zhèng zhì yǔ jīng jì de dòng dàng， yī shí jiànrén men“ tán niú sè biàn”。 1997 nián， nuò bèi 'ěr shēng lǐ yī xué jiǎng shòu yú liǎo měi guó shēng wù huà xué jiā sī tǎn lì • pǔ lǔ xīn nà（ stanleyb.pprusiner）， yīn wéi tā fā xiàn liǎo yī zhǒng xīn xíng de shēng wù héng héng ruǎn bìng dú （ piron）。“ ruǎn bìng dú ” zuì zǎo shì yóu měi guó jiā zhōu dà xué prusiner děng tí chū de， zài cǐ zhī qián， tā céng jīng yòu xǔ duō bù tóng de míng chēng， rú fēi xún cháng bìng dú、 màn bìng dú、 chuán rǎn xìng dà nǎo yàng biàn děng， duō nián lái de dà liàng shí yàn yán jiū biǎo míng， tā shì yī zǔ zhì jīn bù néng chá dào rèn hé hé suān， duì gè zhǒng lǐ huà zuò yòng jù yòu hěn qiáng dǐ kàng lì， chuán rǎn xìng jí qiáng， fènzǐ liàng zài 2.7 wàn ～ 3 wàn de dàn bái zhì kē lì， tā shì néng zài rén hé dòng wù zhōng yǐn qǐ kě chuán rǎn xìng nǎo bìng (tse) de yī gè tè shū de bìng yīn。
ruǎn bìng dú de xìng zhì yǔ jié gòu
qī dàn lì • pǔ lǔ xīn nà jīng guò duō nián de yán jiū， zhōng yú chū bù gǎo qīng liǎo yǐn qǐ sào yǎng bìng de bìng yuán tǐ jí ruǎn bìng dú de yī xiē tè diǎn。 tā fā xiàn ruǎn bìng dú dà xiǎo zhǐ yòu 30 yī 50 nà mǐ， diàn jìng xià jiàn bù dào bìng dú lì zǐ de jié gòu； jīng fù rǎn hòu yào jiàn dào jù jí 'ér chéng de bàng zhuàng tǐ， qí dà xiǎo yuē wéi 10～ 250x100～ 200 nà mǐ。 tōng guò yán jiū hái fā xiàn， ruǎn bìng dú duì duō zhǒng yīn sù de miè huó zuò yòng biǎo xiàn chū jīng rén de kàng xìng。 duì wù lǐ yīn sù， rú zǐ wài xiàn zhào shè、 diàn lí fú shè、 chāo shēng bō yǐ jí 80～ 100 ℃ gāo wēn， jūn yòu xiāng dāng de nài shòu néng lì。 duì huà xué shì jì yǔ shēng huà shì jì， rú jiá quán、 qiǎnɡ àn、 hé suān méi lèi děng biǎo xiàn chū qiáng kàng xìng。 duì dàn bái méi k、 niào sù、 běn fēn、 lǜ fǎng děng bù jù kàng xìng。 zài shēng wù xué tè xìng shàng， ruǎn bìng dú néng zào chéng màn bìng dú xìng gǎn rǎn 'ér bù biǎo xiàn chū miǎn yì yuán xìng， jù shì xì bāo néng jiàng dī shèn zhì miè huó ruǎn bìng dú de gǎn rǎn xìng， dàn shǐ yòng miǎn yì xué jì shù yòu bù néng jiǎn cè chū yòu tè yì xìng kàng tǐ cún zài， bù yòu fā gān rǎo sù de chǎn shēng， yě bù shòu gān rǎo sù zuò yòng。 zǒng tǐ shàng shuō， fán néng shǐ dàn bái zhì xiāo huà、 biàn xìng、 xiū shì 'ér shī huó de fāng fǎ， jūn kě néng shǐ ruǎn bìng dú shī huó； fán néng zuò yòng yú hé suān bìng shǐ zhī shī huó de fāng fǎ， jūn bù néng dǎo zhì ruǎn bìng dú shī huó。 yóu cǐ kě jiàn， ruǎn bìng dú běn zhì shàng shì jù yòu gǎn rǎn xìng de dàn bái zhì。 pǔ lǔ xīn nà jiāng cǐ zhǒng dàn bái zhì dān tǐ chēng wéi ruǎn bìng dú dàn bái（ prp）。
ruǎn bìng dú yǐ jīng chāo chū liǎo jīng diǎn bìng dú xué de shēng wù xué gài niàn， yán jiū biǎo míng， dàn bái zhì zài tè dìng tiáo jiàn xià fā shēng tū biàn huò gòu xíng shàng de biàn huà， yóu liáng xìng biàn wéi 'è xìng， jí biàn wéi jù yòu chuán rǎn xìng de dàn bái zhì kē lì， zhè yī guān diǎn xiàng chuán tǒng guān diǎn tí chū liǎo qiáng yòu lì de tiǎo zhàn。 yóu ruǎn bìng dú yǐn qǐ de jí bìng jìn nián lái bù duàn bèi fā xiàn bìng xiāng jì bèi què rèn， bù lùn zài rén qún zhōng hái shì zài dòng wù qún zhōng de fā bìng shuài zài quán qiú fàn wéi nèi chéng shàng shēng qū shì， yīn 'ér duì ruǎn bìng dú de yán jiū bù jǐn yòu zhòng dà de lǐ lùn yì yì， tóng shí hái yòu pò qiē de xiàn shí yì yì。 tā de lǐ lùn yì yì zài yú kāipì liǎo shēng wù yī xué yán jiū de yī gè xīn lǐng yù， yào qiú xì bāo shēng wù xué、 fènzǐ shēng wù xué、 fènzǐ yí chuán xué、 dàn bái zhì huà xué、 fènzǐ bìng dú xué、 shén jīng bìng lǐ xué děng duō xué kē de jǐn mì hé zuò lái huí dá ruǎn bìng dú dài lái de yī xì liè wèn tí； tā de xiàn shí yì yì zài yú fā zhǎn zhǔn què kě kào de zhěn duàn jì shù， quán miàn jiān cè、 jiǎn cè ruǎn bìng dú bìng， tè bié shì zuò dào duì fēng niú bìng hé yī yuán xìng gǎn rǎn de zǎo qī yù fáng。
ruǎn bìng dú bìng
chú shàng wén tí dào de jǐ zhǒng yóu ruǎn bìng dú yǐn qǐ de jí bìng jūn fā shēng zài dòng wù shēn shàng wài， rén de ruǎn bìng dú bìng yǐ fā xiàn yòu 4 zhǒng： kù lǔ bìng（ ku-rmm）、 kè héng héng yǎ shì zōng hé zhèng（ cjd）、 gé sī tè màn zōng hé zhèng（ gss） jí zhì sǐ xìng jiā tíng xìng shī mián zhèng（ ffi）。 lín chuáng biàn huà dū jú xiàn yú rén hé dòng wù de zhōng shū shén jīng xì tǒng。 bìng lǐ yán jiū biǎo míng， suí zhe ruǎn bìng dú de qīn rù、 fù zhì， zài shén jīng yuán shù tū hé xì bāo běn shēn， yóu qí shì xiǎo nǎo xīng zhuàng xì bāo hé shù zhī zhuàng xì bāo nèi fā shēng jìn xíng xìng kōng pào huà， xīng zhuàng xì bāo jiāo zhì zēng shēng， huī zhì zhōng chū xiàn hǎi mián zhuàng bìng biàn。 ruǎn bìng dú bìng shǔ màn bìng dú xìng gǎn rǎn， jiē yǐ qián fú qī cháng， bìng chéng huǎn màn， jìn xíng xìng nǎo gōng néng wěn luàn， wú huǎn jiě kāng fù， zhōng zhì sǐ wáng wéi tè zhēng。
duì yú rén lèi 'ér yán， ruǎn bìng dú bìng de chuán rǎn yòu liǎng zhǒng fāng shì。 qí yī wéi yí chuán xìng de， jí rén jiā zú xìng ruǎn bìng dú chuán rǎn； qí 'èr wéi yī yuán xìng de， rú jiǎo mó yí zhí、 nǎo diàn tú diàn jí de zhí rù、 bù shèn shǐ yòng wū rǎn de wài kē qì xiè yǐ jí zhù shè qǔ zì rén chuí tǐ de shēngzhǎng jī sù děng。 zhì yú rén hé dòng wù wèn shì fǒu yòu chuán rǎn， mù qián shàng wú dìng lùn。 dàn yòu xiāo xī shuō， yīng guó yǐ yòu liǎng wèi yōng yòu“ fēng niú bìng” niú de nóng chǎng zhù sǐ yú kè héng yǎ shì zōng hé zhèng， yù shì zhe rén hé dòng wù jiān yòu xiāng hù chuán rǎn de kě néng xìng， zhè yòu dài yú kē xué jiā de jìn yī bù yán jiū zhèng shí。 yóu yú ruǎn bìng dú bìng mù qián shàng wú yòu xiào de zhì liáo fāng fǎ， yīn cǐ zhǐ néng jī jí yù fáng。 qí fāng fǎ zhù yào yòu：
① xiāo miè yǐ zhī de gǎn rǎn shēng kǒu， duì bìng rén jìn xíng shìdàng de gé lí；
② jìn zhǐ shí yòng wū rǎn de shí wù， duì shén jīng wài kē de cāo zuò jí qì xiè jìn xíng xiāo dú yào yán gé guī fàn huà， duì jiǎo mó jí yìng nǎo mó de yí zhí yào pái chú gōng zhě huàn bìng de kě néng；
③ duì yòu jiā tíng xìng jí bìng de jiā shǔ gèng yìng zhù yì fáng zhǐ qí jiē chù gāi bìng。
zhì bìng jī zhì
zuì yǐn qǐ dāng jīn kē xué jiā xīng qù hé guān zhù de shì ruǎn bìng dú de fù zhì jī lǐ。 yóu yú ruǎn bìng dú shì yī zhǒng zhǐ hán yòu dàn bái zhì 'ér bù hán hé suān de fènzǐ shēng wù bìng qiě zhǐ néng zài jì shēng sù zhù xì bāo nèi shēng cún。 yīn cǐ， hé chéng ruǎn bìng dú suǒ xū de xìn xī， yòu kě néng shì cún zài yú jì zhù xì bāo zhī zhōng de， ér ruǎn bìng dú de zuò yòng， jǐn zài yú jī huó zài jì zhù xì bāo zhōng wéi ruǎn bìng dú de biān mǎ de jī yīn， shǐ dé ruǎn bìng dú dé yǐ fù zhì fán zhí。
lìng yī zhòngxué shuō rèn wéi ruǎn bìng dú de dàn bái zhì néng wéi zì jǐ biān mǎ yí chuán xìn xī。 zhè zhǒng jiǎ shuō yǔ chuán tǒng de fènzǐ shēng wù xué zhōng de“ zhōng xīn fǎ zé” shì xiāng wéi bèi de， yīn wéi ruǎn bìng dú méi yòu hé suān。 yú shì rén men jiǎ shè ruǎn bìng dú de fù zhì kě néng de fāng fǎ， yī rèn wéi shì tōng guò nì zhuǎn yì guò chéng chǎn shēng wéi ruǎn bìng dú biān mǎ de rna huò dna（ rú hòu zhě qíng kuàng hái xū yào nì zhuǎn lù） bì xū cún zài nì zhuǎn yì méi， shèn zhì hái yào yòu nì zhuǎn lù méi。 èr wéi dàn bái zhì zhǐ dǎo xià de dàn bái zhì hé chéng， jí dàn bái zhì běn shēn kě zuò wéi yí chuán xìn xī。
1982 nián pǔ lǔ zǎi nà tí chū liǎo ruǎn bìng dú zhì bìng de“ dàn bái zhì gòu xiàng zhì bìng jiǎ shuō”， yǐ hòu wèi sī màn děng rén duì qí zhú bù wán shàn。 qí yào diǎn rú xià：① ruǎn bìng dú dàn bái yòu liǎng zhǒng gòu xiàng： xì bāo xíng（ zhèng cháng xíng prpc） hé sào yǎng xíng（ zhì bìng xíng prpsc）。 liǎng zhě de zhù yào qū bié zài yú qí kōng jiān gòu xiàng shàng de chā yì。 prpc jǐn cún zài a luó xuán， ér prpsc yòu duō gè β zhé dié cún zài， hòu zhě róng jiě dù dī， qiě kàng dàn bái méi jiě；② prpsc kě xié pò prpc zhuǎn huà wéi prpsc， shí xiàn zì wǒ fù zhì， bìng chǎn shēng bìng lǐ xiào yìng；③ jī yīn tū biàn kě dǎo zhì xì bāo xíng prpsc zhōng de α luó xuán jié gòu bù wěn dìng， zhì yī dìng liàng shí chǎn shēng zì fā xìng zhuǎn huà， β piàn céng zēng jiā， zuì zhōng biàn wéi prpsc xíng， bìng tōng guò duō mǐ nuò xiào yìng bèi zēng zhì bìng。
yán jiū jìn zhǎn jí yòu dài jiě jué de wèn tí
mù qián duì ruǎn bìng dú de yán jiū cè zhòng liǎng gè fāng miàn。
qí yī， ruǎn bìng bìng dú běn shēn de fènzǐ jié gòu、 yí chuán jī zhì、 zēng zhí fāng shì、 chuán dì de zhǒng jiān píng zhàng、 dú zhū de duō yàng xìng děng；
qí 'èr， ruǎn bìng bìng dú de zhì bìng jī lǐ jí zhì liáo fāng fǎ děng。 qí zhōng duì yòu xiē wèn tí yǐ yòu liǎo shí zhì xìng de jìn zhǎn。 rú cè dìng liǎo yī xiē ruǎn bìng dú dàn bái fènzǐ jié gòu， jiàn lì liǎo fènzǐ mó xíng； cè dìng liǎo prp jī yīn de jié gòu jí biān mǎ dàn bái de xù liè， bìng bǐ jiào liǎo rén、 cāng shǔ、 xiǎo shǔ、 mián yáng、 niú、 shuǐ diāo zhī jiān prp de tóng yuán xìng jūn gāo yú 80 ％； yǐ cè dìng de 25 zhǒng fēi rén líng cháng lèi dòng wù hé rén prp xù liè de tóng yuán xìng wéi 92.9％ ~99.6％； jiàn lì liǎo ruǎn bìng dú de jí bìng pǔ； 1994 nián yòu fā xiàn liǎo xīn xíng kè yī yǎ shì zōng hé zhèng（ vcjd）； 1997 nián whotses zhuān jiā huì yì tí chū liǎo gè zhǒng rén ruǎn bìng dú de zhěn duàn biāo zhǔn， zhěn duàn fāng fǎ yě shí yòu bào dào， rú shēng wù cè dìng fǎ、 dān kè lóng kàng tǐ fǎ děng； 2000 nián 2 yuè， měi guó zhèng fǔ xuān bù， zài yòng lǎo shǔ zuò shí yàn hòu fā xiàn， huán sì bǐ gē（ cyclictetrapyrrole） kě yòng yú zhì liáo hé yù fáng“ fēng niú bìng” jí xiāng guān jí bìng。
jìn guǎn ruǎn bìng dú de yán jiū qǔ dé liǎo xǔ duō chéng jì， dàn mù qián hái yòu xǔ duō wèn tí shàng dài jiě jué。 lì rú， ruǎn bìng dú yī gè gǎn rǎn dān wèi shì xǔ duō prpsc fènzǐ de jù hé wù hái shì ruò gān gè prpsc fènzǐ hùn hé wù zhōng wéi shù bù duō de mǒu zhǒng tè shū fènzǐ； prpc hé prpsc de jīng què jié gòu jí qí zài zhuǎn biàn zhōng chǎn shēng de jié gòu biàn huà； tǐ wài shì yàn chǎn zhù de prpc yòu wú gǎn rǎn xìng； dú zhū duō yàng xìng xíng chéng de jī zhì； prp de shēng lǐ jī néng； ruǎn bìng dú jìn rù nǎo de tōng lù hé qí yǔ nǎo bìng biàn de guān xì； ruǎn bìng dú bìng de zhěn duàn biāo zhǔn、 fáng zhì yào wù、 liú xíng qū shì yù cè děng。
ruǎn bìng dú fā xiàn de yì yì
cóng lǐ lùn shàng jiǎng，“ zhōng xīn fǎ zé” rèn wéi dna fù zhì shì“ zì wǒ fù zhì”， jí dna～ dna， ér ruǎn bìng dú dàn bái shì prp → prp， shì wéi“ zì tā fù zhì”。 zhè duì yí chuán xué lǐ lùn yòu yī dìng de bǔ chōng zuò yòng。 dàn yě yòu máo dùn， jí” dna→ dàn bái zhì” yǔ“ dàn bái zhì→ dàn bái zhì” zhī jiān de máo dùn。 duì zhè yī wèn tí de yán jiū huì fēng fù shēng wù xué yòu guān lǐng yù de nèi róng； duì bìng lǐ xué、 fènzǐ shēng wù xué、 fènzǐ bìng dú xué、 fènzǐ yí chuán xué děng xué kē de fā zhǎn zhì guān zhòng yào， duì tàn suǒ shēng mìng qǐ yuán yǔ shēng mìng xiàn xiàng de běn zhì yòu zhòng yào yì yì。 cóng shí jiàn shàng jiǎng， qí duì rén chù jiàn kāng； wéi jiē shì yǔ chī dāi yòu guān de jí bìng（ rú lǎo nián xìng chī dāi zhèng、 pà jīn sēn bìng） de shēng wù xué jī zhì、 zhěn duàn yǔ fáng zhì tí gōng liǎo xìn xī， bìng wéi jīn hòu de yào wù kāi fā hé xīn de zhì liáo fāng fǎ de yán jiū diàn dìng liǎo jī chǔ
ruǎn bìng dú yán jiū liǎng huò shū róng
yòu guān ruǎn bìng dú de yán jiū zài guò qù de nuò bèi 'ěr jiǎng bǎi nián zhōng céng fēn bié yú 1976 nián hé 1997 nián liǎng cì huò dé nuò bèi 'ěr shēng lǐ xué hé yī xué jiǎng。 20 shì jì 50 nián dài chū， jū zhù zài dà yáng zhōu bā bù yà xīn jǐ nèi yà gāo yuán de yī gè jiào fore de bù luò hái chù zài yuán shǐ shè huì， tā men yī zhí yán xí zhe yī zhǒng zōng jiào xìng shí shī xí guàn， ruò gān nián hòu ( yī bān 5～ 30 nián ) shí shī zhě zhōng bù shǎo rén huì chū xiàn zhèn chàn bìng zuì zhōng fā zhǎn chéng shī yǔ zhí zhì wán quán bù néng yùn dòng， bù chū yī nián bèi rǎn zhě quán bù sǐ wáng。 zhè zhǒng xiàn dài yī xué suǒ shuō de zhèn chàn bìng， dāng dì tǔ yǔ chēng zhī wéi“ kuru”。 fore bù luò yuán yòu 160 gè cūn luò、 35000 rén， jí bìng liú xíng qī jiān 80% de rén jiē huàn cǐ bìng， zhěng gè mín zú xiàn rù wēi wáng。 50 nián dài hòu qī， zài shì jiè wèi shēng zǔ zhì hé 'ào dà lì yà zhèng fǔ de gān yù xià jìn zhǐ liǎo zhè zhǒng rén chī rén de lòu xí， fā bìng shuài zhú jiàn xià jiàng。
měi guó guó lì wèi shēng yán jiū yuàn de gajdusek hé gibbs yǔ 'ào dà lì yà zigas děng rén hé zuò gòng tóng yán jiū zhè zhǒng zhèn chàn xìng jí bìng， bìng tōng guò yī xì liè de shí yàn zhèng shí zhèn chàn bìng yǔ yáng sào yǎng zhèng、 rén zǎo lǎo xìng chī dāi shǔ yú tóng yī bìng yuán gǎn rǎn， gajdusek yóu cǐ huò dé 1976 nián nuò bèi 'ěr shēng lǐ xué hé yī xué jiǎng。 zhī hòu， gè guó kē xué jiā zài zhèn chàn bìng fāng miàn yòu zuò liǎo dà liàng de yán jiū gōng zuò， fā xiàn zhèn chàn bìng shì yī zhǒng shén jīng xì tǒng màn xìng tuì huà xìng jí bìng， qí bìng lǐ biàn huà yǔ dòng wù de hǎi mián zhuàng nǎo bìng hěn xiāng sì， bìng chéng gōng dì gòu jiàn liǎo dòng wù mó xíng。 měi guó jiā zhōu dà xué shén jīng bìng xué zhuān jiā stanleyb•prusiner děng tí chū， ruǎn bìng dú shì yī zhǒng chuán rǎn xìng dàn bái zhì kē lì， bù hán yòu hé suān， kě zì shēn fù zhì， prusiner píng jiè duì ruǎn bìng dú de yán jiū huò dé 1997 nián nuò bèi 'ěr shēng lǐ xué hé yī xué jiǎng。
fēng niú bìng chě chū ruǎn bìng dú
ruǎn bìng dú yán jiū wèishénme huì yǐn qǐ zhè me duō kē xué jiā de rè qíng ní？ chú liǎo tā yòu kě néng wéi yán jiū zhě dài lái gèng duō de chéng guǒ hé shū róng wài， hái yòu yī gè zhòng yào de yuán yīn shì ruǎn bìng dú shì wéi yī quē fá hé suān de chuán rǎn xìng yīn zǐ， tè bié shì kē xué jiā zài yán jiū zhèn chàn bìng (kuru) de guò chéng zhōng fā xiàn zhèn jīng shì jiè de fēng niú bìng (bse) hé kè héng yǎ shì bìng yǔ ruǎn bìng dú yòu zhe qiān sī wàn lǚ de lián xì。 zuì jìn， měi guó prusiner děng yǐ yòng zhuǎn jī yīn jì shù zài dì shǔ shēn shàng zhèng míng， zhǐ yào yī gè 'ān jī suān wèi diǎn tū biàn， jiù kě yǐ shǐ zhèng cháng dòng wù hé rén nǎo zǔ zhì nèi de ruǎn dàn bái yì gòu tǐ biàn chéng chuán rǎn xìng ruǎn dàn bái。 cǐ wài guó wài yǐ yòu fǎn fù de bào dào chēng， shēng wù zhì pǐn zhōng yóu qí shì rén yuán xìng nǎo xià chuí tǐ shēngzhǎng jī sù děng zhì pǐn yī dàn bèi ruǎn bìng dú gǎn rǎn， jiāng huì zào chéng bù kě wǎn jiù de yī yuán xìng chuán bō。
1986 nián 11 yuè zhì 1995 nián 5 yuè， yīng guó sì yǎng de dà yuē 15 wàn tóu niú gǎn rǎn liǎo yī zhǒng xīn de shén jīng jí bìng， bìng niú cóng fā bìng dào sǐ wáng jǐn shù zhōu dào shù yuè de shí jiān， zhè zhǒng bìng bèi chēng wéi fēng niú bìng。 tōng guò liú xíng bìng xué yán jiū fā xiàn， fēng niú bìng de qǐ bìng yuán yīn jì bù shì chuán rǎn xìng bìng dú， yě bù shì xì jūn， gèng bù shì zhēn jūn huò jì shēng chóng。 tā shì yī zhǒng néng qǐ chuán bō zuò yòng de wù zhì， zhè zhǒng wù zhì yǐng xiǎng niú nǎo hé jǐ suǐ， yòng pǔ tōng xiǎn wēi jìng jí kě guān chá dào nǎo bù de hǎi mián zhuàng biàn huà。 zhè yī wù zhì fēi cháng wěn dìng， yòng pǔ tōng de pēngtiáo wēn dù wú fǎ jiāng qí shā sǐ， shèn zhì lián xiāo dú、 lěng dòng hé gān zào yě wú fǎ jiāng qí xiāo miè， tā jiù shì ruǎn bìng dú 。 mù qián， chú yīng guó wài， fǎ guó、 pú táo yá děng 20 duō gè guó jiā hé dì qū xiāng jì yě fā xiàn liǎo fēng niú bìng， bìng yòu zú gòu de zhèng jù zhèng míng qí yǔ shǐ yòng niú gǔ ròu fěn sì liào mìqiè xiāng guān。 lián hé guó liáng nóng zǔ zhì zhèng zhòng xuān bù： fēng niú bìng zhèng zài zǒu xiàng quán qiú huà !
kè héng yǎ shì bìng shì 20 shì jì 20 nián dài yóu liǎng wèi dé guó bìng lǐ xué jiā shǒu cì miáo shù hé bào dào de， hòu lái fā xiàn gāi bìng kě jīng wài kē、 yá kē děng shǒu shù chuán rǎn。 kè héng yǎ shì bìng shì hǎn jiàn de zǎo lǎo xìng chī dāi bìng， qí qián fú qī kě cháng dá shí nián， fā bìng hòu qī rén de dà nǎo bèi huǐ sǔn， zuì hòu hūn mí sǐ wáng。 zài 'ōu zhōu、 měi zhōu、 dà yáng zhōu děng gè dì de fā bìng shuài yuē wéi bǎi wàn fēn zhī yī。 yòu bào gào chēng， jìn nián lái cǐ bìng zài 'ōu zhōu fā bìng shuài bǐ guò qù jǐ shí nián zēngzhǎng liǎo 10 bèi yǐ shàng， zhè hěn kě néng yǔ fēng niú bìng yòu guān。 shì jiè wèi shēng zǔ zhì yī zhí guān zhù zhe fēng niú bìng shì fǒu huì chuán rǎn gěi rén， bìng duō cì zhào kāi zhuān tí huì yì， xiàn yǐ zhèng míng ruǎn bìng dú kě yǐ fā shēng tū biàn， ér tū biàn hòu de bìng yuán néng tū pò zhǒng zú jiè xiàn， yóu dòng wù chuán rǎn gěi rén， yīng guó xīn jìn fā xiàn de rén de fēng niú bìng yǔ fēng niú bìng guān xì mìqiè。 kē xué jiā gāo dù huái yí， rén chī liǎo fēng niú bìng bìng niú de nèi zàng kě néng shì zào chéng rén chù gòng huàn de yuán yīn。 jù kē xué tuī cè， fēng niú bìng de fā yuán guó héng héng yīng guó yǐ yuē yòu 50 wàn rén qián zài gǎn rǎn fēng niú bìng， zhè xiē rén dū yìng chǔyú cháng duǎn bù tóng de qián fú qī zhōng， rú guǒ chǔlǐ bù dāng， dào 2020 nián yǐ hòu rén de fēng niú bìng ( jí biàn yì xíng kè héng yǎ shì bìng ) jiāng chéng wéi bǐ 'ài zī bìng hái yào kě pà de chuán rǎn bìng。
zhì sǐ de màn bìng zhī yuán
yóu ruǎn bìng dú yǐn qǐ de bìng tǒng chēng ruǎn bìng dú bìng huò chuán rǎn xìng hǎi mián nǎo bìng， tā mendōu wéi zhì sǐ xìng zhōng shū shén jīng xì tǒng de màn xìng tuì huà xìng nǎo bìng， gǎn rǎn ruǎn bìng dú hòu yòu chāo cháng de qián fú qī， píng jūn 20 nián， zuì cháng kě dá dào 50 nián， fā bìng qián wú fǎ jiǎn cè hé zhěn duàn。 qí bìng lǐ xué de tè diǎn shì diàn fěn yàng bān chén jī， dà nǎo pí céng de shén jīng yuán xì bāo tuì huà、 diū shī， kōng pào biàn xìng、 sǐ wáng、 xiāo shī， zuì zhōng bèi kōng pào hé xīng zhuàng xì bāo qǔ dài， yīn 'ér zào chéng hǎi mián zhuàng tài héng héng dà nǎo pí céng ( huī zhì ) biàn bó 'ér bái zhì xiāng duì míng xiǎn， jí hǎi mián nǎo bìng。 huàn zhè zhǒng bìng de bìng rén quán bù dū bàn yòu chī dāi、 gòng jì shī diào、 zhèn chàn děng zhèng zhuàng。 mù qián fā xiàn de rén hé dòng wù yīn gǎn rǎn ruǎn bìng dú suǒ zhì de jí bìng bāo kuò： zhèn chàn bìng huò chēng kù lǔ (kuru)、 kè héng yǎ shì bìng (cjd) huò chēng wéi zǎo lǎo xìng chī dāi、 jí sī tè màn héng héng sī zhào sī liè zōng hé zhèng、 zhì sǐ xìng jiā zú shī mián zhèng、 mián yáng sào yǎng zhèng、 shān yáng sào yǎng zhèng、 dà 'ěr lù màn xìng xiāo hào bìng (cwd)、 niú hǎi mián nǎo bìng (bse) jí fēng niú bìng、 māo hǎi mián nǎo bìng (fse)、 chuán rǎn xìng xuě diāo bái zhì nǎo bìng (tme)。
guó jì yán jiū
guó jì shàng duì ruǎn bìng dú de yán jiū yǐ jīng qǔ dé liǎo tū pò xìng de jìn zhǎn， 80 nián dài merz děng rén zài diàn zǐ xiǎn wēi jìng xià fā xiàn liǎo yáng sào yǎng bìng xiāng guān xiān wéi shì zhì jīn ruǎn bìng dú wéi yī de kě jiàn xíng tài。 tā shì yī zhǒng tè shū de xiān wéi jié gòu， tā de cún zài xíng shì yòu liǎng zhǒng， Ⅰ xíng xiān wéi zhí jìng wéi 11～ 14 nà mǐ， yóu liǎng gēn zhí jìng wéi 4～ 6 nà mǐ de yuán xiān wéi xiāng hù luó xuán pán rào 'ér chéng， luó jù wéi 40 nà mǐ bù děng； Ⅱ xíng xiān wéi yóu 4 gēn xiāng tóng de yuán xiān wéi zǔ chéng， měi liǎng gēn zhī jiān de jiànxì wéi 3～ 4 nà mǐ，Ⅱ xíng xiān wéi de zhí jìng wéi 27～ 34 nà mǐ， měi 100～ 200 nà mǐ jí chū xiàn yī gè xiá zhǎi qū， xiá zhǎi qū de zhí jìng yuē 9～ 11 nà mǐ。
chuán bō tú jìng
ruǎn bìng dú de chuán bō tú jìng bāo kuò， shí yòng dòng wù ròu gǔ fěn sì liào、 niú gǔ fěn tānɡ； yī yuán xìng gǎn rǎn， rú shǐ yòng nǎo chuí tǐ shēngzhǎng jī sù、 cù xìng xiàn jī sù hé yìng nǎo mó yí zhí、 jiǎo mó yí zhí、 shū xuè děng。 ruǎn bìng dú tè diǎn shì nài shòu dàn bái méi de xiāo huà hé cháng guī xiāo dú zuò yòng， yóu yú tā bù hán hé suān， yòng cháng guī de pcr jì shù hái wú fǎ jiǎn cè chū lái。 ruǎn bìng dú cún zài biàn yì hé kuà zhǒng zú gǎn rǎn， jù yòu dà liàng de qián zài gǎn rǎn lái yuán， zhù yào wéi niú、 yáng děng fǎn chú dòng wù， wèi zhī de qián zài sù zhù kě néng hěn guǎng， chuán bō de qián zài wēi xiǎn xìng bù míng， hěn nán yù cè hé tuī duàn。 ruǎn bìng dú kě gǎn rǎn duō gè qì guān， yǐ zhī de zhù yào wéi nǎo suǐ， dàn zài qián fú qī nèi chú zhōng shū shén jīng xì tǒng wài， gè zhǒng zǔ zhì qì guān jūn yòu gǎn rǎn， qiě gǎn rǎn duō tú jìng， chú xiāo huà dào wài， shén jīng xì tǒng、 xuè yè jūn kě gǎn rǎn， yù fáng nán dù dà， rén chù yī dàn fā bìng， 6 gè yuè zhì 1 nián quán bù sǐ wáng， 100% de sǐ wáng shuài。
yù fáng
yī shì dǔ lòu dòng， yán bǎ hǎi guān jìn chū kǒu guó mén， yán jìn cóng fēng niú bìng yì qū jìn kǒu dòng wù yuán xìng sì liào、 shēng wù zhì pǐn hé yǔ niú xiāng guān zhì pǐn； èr shì chá nèi yuán， jiā qiáng duì běn tǔ yáng sào yǎng bìng de shāi chá， jiān cè fēng niú bìng， yù fáng yī yuán gǎn rǎn； sān shì qiáng jī chǔ， jiā qiáng duì ruǎn bìng dú fā bìng jī lǐ、 chuán rǎn tú jìng、 miè huó xiāo dú shǒu duàn de yán jiū。
ruǎn bìng dú （ proteinaceousinfectionparticle， jiǎn chēng prion， yòu chēng ruǎn dàn bái， pǔ liè 'áng huò dàn bái zhì jìn rǎn yīn zǐ） shì yī zhǒng jù yòu gǎn rǎn xìng hé zì wǒ fù zhì néng lì de dàn bái yīn zǐ。 suī rán tā men zài xì bāo nèi jù tǐ de huó dòng hé fù zhì jī zhì hái bù shì hěn qīng chǔ， dàn shì tā men tōng cháng bèi rèn wéi shì yǐn qǐ yī xì lièzhuàn rǎn xìng hǎi mián zhuàng nǎo bìng (transmissiblespongiformencephalopathies;tses， rú fēng niú bìng bovinespongiformencephalopathy,bse， yáng sào yǎng zhèng scrapie） de gēn yuán。 zhè xiē jí bìng duì nǎo zǔ zhì jié gòu de yǐng xiǎng dōushì zhì mìng de。
ruǎn bìng dú zuì zǎo shì yóu měi guó jiù jīn shān jiā lì fú ní yà dà xué de sī tǎn lì •b• bù lǔ xīn nà bó shì（ stanleyb.prusiner） yú 1982 nián fā xiàn de。 tuī cè ruǎn bìng dú jǐn yóu dàn bái zhì zǔ chéng， méi yòu hé suān。 zài zhè zhī qián， kē xué jiā rèn wéi suǒ yòu de bìng yuán tǐ（ xì jūn、 bìng dú děng） dōuyòu kě zì wǒ fù zhì de hé suān。
zhè zhǒng jù yòu gǎn rǎn xìng de yīn zǐ zhù yào yóu bèi chēng wéi prpc(c dài biǎo xì bāo cellular) de dàn bái zhì zǔ chéng de， kě yǐ zài xì bāo de mó shàng zhǎo dào。 cǐ prpc zhèng cháng jié gòu wéi 4 gè luó xuán jié gòu， yóu yú bù míng yuán yīn shǐ qí zhōng liǎng gè luó xuán jié gòu yì gòu wéi xí bǎn yàng jié gòu， biàn chéng jù yòu gǎn rǎn xìng de yīn zǐ prpsc（ sc dài biǎo scrapie）。 prpsc wú fǎ bèi zhèng cháng de dàn bái méi fēn jiě， duī jī zài nǎo zǔ zhì zhōng， yóu qí shì shén jīng xì bāo， yǐn qǐ shén jīng xì bāo diāo líng (apoptosis)。 jì 'ér xīng zhuàng xì bāo yí chú diāo líng sǐ wáng de shén jīng xì bāo， xíng chéng nǎo zǔ zhì kōng dòng huà。 gēn jù nǎo bù shòu sǔn de qū yù bù tóng， fā bìng de zhèng zhuàng yě bù tóng， rú guǒ gǎn rǎn xiǎo nǎo， zé huì yǐn qǐ yùn dòng jī néng de sǔn hài； rú guǒ gǎn rǎn dà nǎo pí céng， zé huì yǐn qǐ jì yì xià jiàng。
ruǎn bìng dú méi yòu yǐn qǐ miǎn yì xì tǒng chá jué de yuán yīn shì， tā men de“ ān quán xíng shì” cóng gè tǐ chū shēng de yī kè qǐ jiù cún zài yú tǐ nèi。“ wēi xiǎn” ruǎn bìng dú yǔ zhī de chā bié zhǐ shì tā men de zhé dié jié gòu yòu xì wēi de chā bié。
ruǎn bìng dú zài zhí jiē yǔ shòu gǎn rǎn de zǔ zhì jiē chù shí gǎn rǎn xìng hěn qiáng。 lì rú， rén men kě néng huì yīn wéi zhù shè zhí jiē lái yuán yú rén lèi nǎo xià chuí tǐ de shēngzhǎng jī sù 'ér gǎn rǎn creutzfeldt-jakob jí bìng， huò tōng guò nǎo bù wài kē shǒu shù de yí qì chuán rǎn（ ruǎn bìng dú kě yǐ xìng cún yú tōng cháng wéi wài kē qì xiè xiāo dú de gāo yā miè jūn qì）。 tōng cháng yě rèn wéi， shí yòng shòu gǎn rǎn de dòng wù kě yǐ tōng guò jī lěi huǎn màn yǐn qǐ jí bìng， tè bié shì shì dài jiān jī lěi de tóng lèi xiāng shí huò lèi sì de xíng wéi。 zhè zhǒng fēng xiǎn yǐ jīng zài rì běn bèi zhèng shí， mù qián hěn duō fā dá guó jiā de nóng chǎng yǐ jīng bù zài jiē shòu fǎn chú dòng wù dàn bái zhì fěn mò（ rú niú gǔ fěn）。
qì jīn wéi zhǐ fā xiàn， bìng bù shì suǒ yòu de ruǎn dàn bái dōushì wēi xiǎn de。 shì shí shàng， tā men cún zài yú hěn duō zhí wù hé dòng wù zhōng。 zhèng yīn wéi rú cǐ， kē xué jiā rèn wéi zhè xiē biàn xíng de dàn bái zhì kě néng wéi tā men de jì zhù dài lái liǎo yī xiē hǎo chù。 zhè gè jiǎ shè zài duì yī zhǒng tè dìng de xiǎn lèi zhí wù jìn xíng yán jiū de shí hòu bèi zhèng shí。 zhèng cháng qíng kuàng xià， dāng yī gè dì fāng de xiǎn yǔ lìng yī gè dì fāng de xiǎn cháng dé zú gòu tā men de wài céng xì bāo xiāng hù jiē chù shí， bìng dú huì cóng yī gè shòu gǎn rǎn de xiǎn de bù fēn chuán bō dào lìng yī gè méi yòu shòu gǎn rǎn de xiǎn de bù fēn。 dàn shì， ruǎn dàn bái sì hū huì rào dào bèi gǎn rǎn de xiǎn de biān yuán bù fēn -- zhè kě yǐ yǐn qǐ xiǎn biān yuán bù fēn de xì bāo sǐ wáng， cóng 'ér xíng chéng yī gè píng zhàng， zǔ zhǐ bìng dú chuān guò， shǐ xiǎn bì miǎn shòu dào wū rǎn。
1965 nián， bù lài 'ēn • kē kè sī bó shì（ briancox） zài jiào mǔ zhōng fā xiàn liǎo yī zhǒng zhǐ yòu dàn bái zhì cānyù de qí guài de yí chuán， tā men bǎ tā chēng wéi [psi+] yīn sù（ [psi+]element）。 1994 nián， měi guó guó lì wèi shēng yán jiū yuàn（ nih） de lǐ dé • wéi kè ní bó shì（ reedwickner） tí chū jiǎ shuō， rèn wéi [psi+] hé lìng yī gè yí chuán yīn zǐ [ure3] dōushì ruǎn bìng dú ， hěn kuài tā men zhù yì dào rè xiū kè dàn bái（ heatshockproteins， yòu chēng fènzǐ bàn lǚ molecularchaperone） hsp70,hsp104 děng kě yǐ tiáokòng [psi+] de xíng chéng。 suí hòu jǐ gè shí yàn shì de yán jiū xiǎn shì chū liǎo 'ān jī suān xù liè rú hé yǐng xiǎng psi dàn bái zhì（ sup35p） zài tā de ruǎn bìng dú hé fēi ruǎn bìng dú zhuàng tài jiān zhuǎn huà。 zhī jiā gē dà xué de susanlindquist bó shì rèn wéi， ruǎn bìng dú zhuǎn huàn zài mǒu zhǒng qíng kuàng kě néng shì yòu lì de， zhè shǐ dé tā men zài jìn huà zhōng dé yǐ bǎo liú。
lìng wài， yòu guān de yán jiū zhǐ chū ruǎn bìng dú hái kě néng yǔ xì bāo fēn huà yòu guān， zhè gè guò chéng yóu gān xì bāo tuī dòng， bǎ xì bāo gōng néng zhuān yè huà（ lì rú jī ròu xì bāo hé xuè xì bāo）。 |
|
| zǎo zài 300 nián qián， rén men yǐ jīng zhù yì dào zài mián yáng hé shān yáng shēn shàng huàn de“ yáng sào yǎng zhèng”。 qí zhèng zhuàng biǎo xiàn wéi： sàng shī xié diào xìng、 zhàn lì bù wěn、 fán zào bù 'ān、 qí yǎng nán 'áo， zhí zhì tān huàn sǐ wáng。 20 shì jì 60 nián dài， yīng guó shēng wù xué jiā 'ā 'ěr bēi sī yòng fàng shè chǔlǐ pò huài DNA hé RNA hòu， qí zǔ zhì réng jù gǎn rǎn xìng， yīn 'ér rèn wéi“ yáng sào yǎng zhèng” de zhì bìng yīn zǐ bìng fēi hé suān， ér kě néng shì dàn bái zhì。 yóu yú zhè zhǒng tuī duàn bù fú hé dāng shí de yī bān rèn shí， yě quē fá yòu lì de shí yàn zhī chí， yīn 'ér méi yòu dé dào rèn tóng， shèn zhì bèi shì wéi yì duān xié shuō。 1947 nián fā xiàn shuǐ diāo nǎo ruǎn huà bìng， qí zhèng zhuàng yǔ“ yáng sāo zhèng zhèng” xiāng sì。 yǐ hòu yòu lù xù fā xiàn liǎo mǎ lù hé lù de màn xìng xiāo shòu bìng（ wěi suō bìng）、 māo de hǎi mián zhuàng nǎo bìng。 zuì wéi zhèn jīng de dāng shǒu tuī 1996 nián chūn tiān“ fēng niú bìng” zài yīng guó yǐ zhì yú quán shì jiè yǐn qǐ de yīcháng kōng qián de kǒng huāng， shèn zhì yǐn fā liǎo zhèng zhì yǔ jīng jì de dòng dàng， yī shí jiànrén men“ tán niú sè biàn”。 1997 nián， nuò bèi 'ěr shēng lǐ yī xué jiǎng shòu yú liǎo měi guó shēng wù huà xué jiā sī tǎn lì · pǔ lǔ xīn nà（ StanleyB.PPrusiner）， yīn wéi tā fā xiàn liǎo yī zhǒng xīn xíng de shēng wù héng héng ruǎn bìng dú （ Prion）。“ ruǎn bìng dú ” zuì zǎo shì yóu měi guó jiā zhōu dà xué Prusiner děng tí chū de， zài cǐ zhī qián， tā céng jīng yòu xǔ duō bù tóng de míng chēng， rú fēi xún cháng bìng dú、 màn bìng dú、 chuán rǎn xìng dà nǎo yàng biàn děng， duō nián lái de dà liàng shí yàn yán jiū biǎo míng， tā shì yī zǔ zhì jīn bù néng chá dào rèn hé hé suān， duì gè zhǒng lǐ huà zuò yòng jù yòu hěn qiáng dǐ kàng lì， chuán rǎn xìng jí qiáng， fènzǐ liàng zài 2.7 wàn～ 3 wàn de dàn bái zhì kē lì， tā shì néng zài rén hé dòng wù zhōng yǐn qǐ kě chuán rǎn xìng nǎo bìng (TSE) de yī gè tè shū de bìng yīn。 |
rèn shí ruǎn bìng dú de guò chéng |
ruǎn dú tǐ jù tǐ de huó dòng hé fù zhì jī zhì hái bù shì hěn qīng chǔ， dàn shì tā men tōng cháng bèi rèn wéi shì yǐn qǐ xiān qián yī xì liè rén men liǎo jiě shèn shǎo de chuán rǎn xìng hǎi mián zhuàng nǎo bìng de yuán yīn， zhè xiē nǎo bìng bāo kuò yáng sāo yǎng zhèng hé niú hǎi mián zhuàng nǎo bìng（ yě jiào 「 kuáng niú zhèng 」）。 zhè xiē jí bìng duì nǎo zǔ zhì jié gòu de yǐng xiǎng dōushì zhì mìng de hé bù kě yī zhì de。
ruǎn dú tǐ zuì zǎo yóu měi guó jiā lì fú ní yà dà xué de sī tǎn lì ·B· bù lǔ xīn nà（ StanleyB.Prusiner） yú 1982 nián fā xiàn de。
tuī cè ruǎn dú tǐ jǐn yóu dàn bái zhì zǔ chéng， méi yòu hé suān。 zài zhè zhī qián， kē xué jiā rèn wéi suǒ yòu de bìng yuán tǐ dōuyòu kě fù zhì de hé suān（ xì jūn、 bìng dú děng děng）。
yán jiū rén yuán fā xiàn liǎo yī gè tū pò kǒu： zhè zhǒng jù yòu gǎn rǎn xìng de yīn zǐ zhù yào yóu bèi chēng wéi PrP de dàn bái zhì zǔ chéng de。 zhè zhǒng dàn bái zhì kě yǐ zài xì bāo de zhì mó shàng zhǎo dào（ jù tǐ gōng néng hái bù liǎo jiě）， dàn shì yǔ jù yòu gǎn rǎn xìng de yīn zǐ PrpSC yǔ zhèng cháng yīn zǐ PrPC zài xíng zhuàng shàng yòu yī diǎn bù tóng。 kē xué jiā tuī cè zhè zhǒng biàn xíng de dàn bái zhì huì yǐn qǐ zhèng cháng de PrPC zhuǎn biàn chéng jù yòu gǎn rǎn xìng de dàn bái zhì， zhè zhǒng lián suǒ fǎn yìng shǐ dé zhèng cháng de dàn bái zhì hé zhì bìng de dàn bái zhì yīn zǐ dōuchéng wéi xīn bìng dú de cái liào。 zài zhè gè jiǎ shuō bèi tí chū lái yǐ hòu， chǎn shēng PrP de jī yīn bèi chōu lí chū lái， chǎn shēng bù tóng xíng zhuàng de tū biàn jī yīn bèi chéng gōng de dìng yì hé fù zhì， yán jiū shí yàn shǔ de jiēguǒ wéi zhè gè jiǎ shuō tí gōng liǎo zhī chí， zhè xiē zhèng jù xiàn zài shì qiáng yòu lì de， dàn bìng bù shì wú kě zhēng yì de。
ruǎn dú tǐ sì hū zài zhí jiē yǔ shòu gǎn rǎn de zǔ zhì jiē chù shí gǎn rǎn xìng hěn qiáng。 lì rú， rén men kě néng huì yīn wéi zhù shè zhí jiē lái yuán yú rén lèi nǎo xià chuí tǐ de shēngzhǎng jī sù 'ér gǎn rǎn Creutzfeldt-Jakob jí bìng huò biàn yì xìng kè yǎ shì bìng (nvCJD)， huò tōng guò nǎo bù wài kē shǒu shù de yí qì chuán rǎn（ ruǎn dú tǐ kě yǐ xìng cún yú tōng cháng wéi wài kē qì xiè xiāo dú de gāo yā miè jūn qì）。 tōng cháng yě rèn wéi， shí yòng shòu gǎn rǎn de dòng wù kě yǐ tōng guò jī lěi huǎn màn dì yǐn qǐ jí bìng， tè bié shì kě yǐ yǐn qǐ ruǎn dú tǐ zài shì dài jiān jī lěi de tóng lèi xiāng shí huò lèi sì de xíng wéi， lì rú tài píng yáng yī gè xiǎo dǎo shàng fā shēng de kù lǔ bìng。 suī rán zhè zhǒng fēng xiǎn méi yòu bèi zhèng míng， dàn shì xiàn dài nóng chǎng bù jiē shòu gěi fǎn chú dòng wù wèi yǎng fǎn chú dòng wù dàn bái zhì fěn mò jiù shì yī gè jǐng tì。
ruǎn dú tǐ méi yòu yǐn qǐ miǎn yì xì tǒng chá jué de yuán yīn shì， tā men de「 ān quán xíng shì」 cóng gè tǐ chū shēng de yī kè qǐ jiù cún zài yú tǐ nèi。「 wēi xiǎn」 ruǎn dú tǐ yǔ zhī de chā bié zhǐ shì tā men de zhé dié jié gòu yòu chā bié。 ruǎn dú tǐ tōng guò bù duàn jù hé， xíng chéng zì jù jí xiān wéi， rán hòu zài zhōng shū shén jīng xì bāo zhōng duī jī， zuì zhōng pò huài shén jīng xì bāo。 gēn jù nǎo bù shòu pò huài de qū yù bù tóng， fā bìng de zhèng zhuàng yě bù tóng， rú guǒ gǎn rǎn xiǎo nǎo， zé huì yǐn qǐ yùn dòng jī néng de sǔn hài， dǎo zhì gòng jì shī diào； rú guǒ gǎn rǎn dà nǎo pí céng， zé huì yǐn qǐ jì yì xià jiàng。 biàn yì xìng kè yǎ shì bìng de zhì sǐ shuài jiào gāo。
ruǎn bìng dú de xìng zhì yǔ jié gòu
qī dàn lì • pǔ lǔ xīn nà jīng guò duō nián de yán jiū， zhōng yú chū bù gǎo qīng liǎo yǐn qǐ sào yǎng bìng de bìng yuán tǐ jí ruǎn bìng dú de yī xiē tè diǎn。 tā fā xiàn ruǎn bìng dú dà xiǎo zhǐ yòu 30 yī 50 nà mǐ， diàn jìng xià jiàn bù dào bìng dú lì zǐ de jié gòu； jīng fù rǎn hòu cái jiàn dào jù jí 'ér chéng de bàng zhuàng tǐ， qí dà xiǎo yuē wéi 10～ 250x100～ 200 nà mǐ。 tōng guò yán jiū hái fā xiàn， ruǎn bìng dú duì duō zhǒng yīn sù de miè huó zuò yòng biǎo xiàn chū jīng rén de kàng xìng。 duì wù lǐ yīn sù， rú zǐ wài xiàn zhào shè、 diàn lí fú shè、 chāo shēng bō yǐ jí 80～ 100℃ gāo wēn， jūn yòu xiāng dāng de nài shòu néng lì。 duì huà xué shì jì yǔ shēng huà shì jì， rú jiá quán、 qiǎnɡ àn、 hé suān méi lèi děng biǎo xiàn chū qiáng kàng xìng。 duì dàn bái méi K、 niào sù、 běn fēn、 lǜ fǎng děng bù jù kàng xìng。 zài shēng wù xué tè xìng shàng， ruǎn bìng dú néng zào chéng màn bìng dú xìng gǎn rǎn 'ér bù biǎo xiàn chū miǎn yì yuán xìng， jù shì xì bāo néng jiàng dī shèn zhì miè huó ruǎn bìng dú de gǎn rǎn xìng， dàn shǐ yòng miǎn yì xué jì shù yòu bù néng jiǎn cè chū yòu tè yì xìng kàng tǐ cún zài， bù yòu fā gān rǎo sù de chǎn shēng， yě bù shòu gān rǎo sù zuò yòng。 zǒng tǐ shàng shuō， fán néng shǐ dàn bái zhì xiāo huà、 biàn xìng、 xiū shì 'ér shī huó de fāng fǎ， jūn kě néng shǐ ruǎn bìng dú shī huó； fán néng zuò yòng yú hé suān bìng shǐ zhī shī huó de fāng fǎ， jūn bù néng dǎo zhì ruǎn bìng dú shī huó。 yóu cǐ kě jiàn， ruǎn bìng dú běn zhì shàng shì jù yòu gǎn rǎn xìng de dàn bái zhì。 pǔ lǔ xīn nà jiāng cǐ zhǒng dàn bái zhì dān tǐ chēng wéi ruǎn bìng dú dàn bái（ PrP）。
ruǎn bìng dú yǐ jīng chāo chū liǎo jīng diǎn bìng dú xué de shēng wù xué gài niàn， yán jiū biǎo míng， dàn bái zhì zài tè dìng tiáo jiàn xià fā shēng tū biàn huò gòu xíng shàng de biàn huà， yóu liáng xìng biàn wéi 'è xìng， jí biàn wéi jù yòu chuán rǎn xìng de dàn bái zhì kē lì， zhè yī guān diǎn xiàng chuán tǒng guān diǎn tí chū liǎo qiáng yòu lì de tiǎo zhàn。 yóu ruǎn bìng dú yǐn qǐ de jí bìng jìn nián lái bù duàn bèi fā xiàn bìng xiāng jì bèi què rèn， bù lùn zài rén qún zhōng hái shì zài dòng wù qún zhōng de fā bìng shuài zài quán qiú fàn wéi nèi chéng shàng shēng qū shì， yīn 'ér duì ruǎn bìng dú de yán jiū bù jǐn yòu zhòng dà de lǐ lùn yì yì， tóng shí hái yòu pò qiē de xiàn shí yì yì。 tā de lǐ lùn yì yì zài yú kāipì liǎo shēng wù yī xué yán jiū de yī gè xīn lǐng yù， yào qiú xì bāo shēng wù xué、 fènzǐ shēng wù xué、 fènzǐ yí chuán xué、 dàn bái zhì huà xué、 fènzǐ bìng dú xué、 shén jīng bìng lǐ xué děng duō xué kē de jǐn mì hé zuò lái huí dá ruǎn bìng dú dài lái de yī xì liè wèn tí； tā de xiàn shí yì yì zài yú fā zhǎn zhǔn què kě kào de zhěn duàn jì shù， quán miàn jiān cè、 jiǎn cè ruǎn bìng dú bìng， tè bié shì zuò dào duì fēng niú bìng hé yī yuán xìng gǎn rǎn de zǎo qī yù fáng。 |
|
chú shàng wén tí dào de jǐ zhǒng yóu ruǎn bìng dú yǐn qǐ de jí bìng jūn fā shēng zài dòng wù shēn shàng wài， rén de ruǎn bìng dú bìng yǐ fā xiàn yòu 4 zhǒng： kù lǔ bìng（ Ku-rmm）、 kè héng héng yǎ shì zōng hé zhèng（ CJD）、 gé sī tè màn zōng hé zhèng（ GSS） jí zhì sǐ xìng jiā tíng xìng shī mián zhèng（ FFI）。 lín chuáng biàn huà dū jú xiàn yú rén hé dòng wù de zhōng shū shén jīng xì tǒng。 bìng lǐ yán jiū biǎo míng， suí zhe ruǎn bìng dú de qīn rù、 fù zhì， zài shén jīng yuán shù tū hé xì bāo běn shēn， yóu qí shì xiǎo nǎo xīng zhuàng xì bāo hé shù zhī zhuàng xì bāo nèi fā shēng jìn xíng xìng kōng pào huà， xīng zhuàng xì bāo jiāo zhì zēng shēng， huī zhì zhōng chū xiàn hǎi mián zhuàng bìng biàn。 ruǎn bìng dú bìng shǔ màn bìng dú xìng gǎn rǎn， jiē yǐ qián fú qī cháng， bìng chéng huǎn màn， jìn xíng xìng nǎo gōng néng wěn luàn， wú huǎn jiě kāng fù， zhōng zhì sǐ wáng wéi tè zhēng。
duì yú rén lèi 'ér yán， ruǎn bìng dú bìng de chuán rǎn yòu liǎng zhǒng fāng shì。 qí yī wéi yí chuán xìng de， jí rén jiā zú xìng ruǎn bìng dú chuán rǎn； qí 'èr wéi yī yuán xìng de， rú jiǎo mó yí zhí、 nǎo diàn tú diàn jí de zhí rù、 bù shèn shǐ yòng wū rǎn de wài kē qì xiè yǐ jí zhù shè qǔ zì rén chuí tǐ de shēngzhǎng jī sù děng。 zhì yú rén hé dòng wù wèn shì fǒu yòu chuán rǎn， mù qián shàng wú dìng lùn。 dàn yòu xiāo xī shuō， yīng guó yǐ yòu liǎng wèi yōng yòu“ fēng niú bìng” niú de nóng chǎng zhù sǐ yú kè héng yǎ shì zōng hé zhèng， yù shì zhe rén hé dòng wù jiān yòu xiāng hù chuán rǎn de kě néng xìng， zhè yòu dài yú kē xué jiā de jìn yī bù yán jiū zhèng shí。 yóu yú ruǎn bìng dú bìng mù qián shàng wú yòu xiào de zhì liáo fāng fǎ， yīn cǐ zhǐ néng jī jí yù fáng。 qí fāng fǎ zhù yào yòu：
① xiāo miè yǐ zhī de gǎn rǎn shēng kǒu， duì bìng rén jìn xíng shìdàng de gé lí；
② jìn zhǐ shí yòng wū rǎn de shí wù， duì shén jīng wài kē de cāo zuò jí qì xiè jìn xíng xiāo dú yào yán gé guī fàn huà， duì jiǎo mó jí yìng nǎo mó de yí zhí yào pái chú gōng zhě huàn bìng de kě néng；
③ duì yòu jiā tíng xìng jí bìng de jiā shǔ gèng yìng zhù yì fáng zhǐ qí jiē chù gāi bìng。 |
|
zuì yǐn qǐ dāng jīn kē xué jiā xīng qù hé guān zhù de shì ruǎn bìng dú de fù zhì jī lǐ。 yóu yú ruǎn bìng dú shì yī zhǒng zhǐ hán yòu dàn bái zhì 'ér bù hán hé suān de fènzǐ shēng wù bìng qiě zhǐ néng zài jì shēng sù zhù xì bāo nèi shēng cún。 yīn cǐ， hé chéng ruǎn bìng dú suǒ xū de xìn xī， yòu kě néng shì cún zài yú jì zhù xì bāo zhī zhōng de， ér ruǎn bìng dú de zuò yòng， jǐn zài yú jī huó zài jì zhù xì bāo zhōng wéi ruǎn bìng dú de biān mǎ de jī yīn， shǐ dé ruǎn bìng dú dé yǐ fù zhì fán zhí。
lìng yī zhòngxué shuō rèn wéi ruǎn bìng dú de dàn bái zhì néng wéi zì jǐ biān mǎ yí chuán xìn xī。 zhè zhǒng jiǎ shuō yǔ chuán tǒng de fènzǐ shēng wù xué zhōng de“ zhōng xīn fǎ zé” shì xiāng wéi bèi de， yīn wéi ruǎn bìng dú méi yòu hé suān。 yú shì rén men jiǎ shè ruǎn bìng dú de fù zhì kě néng de fāng fǎ， yī rèn wéi shì tōng guò nì zhuǎn yì guò chéng chǎn shēng wéi ruǎn bìng dú biān mǎ de RNA huò DNA（ rú hòu zhě qíng kuàng hái xū yào nì zhuǎn lù） bì xū cún zài nì zhuǎn yì méi， shèn zhì hái yào yòu nì zhuǎn lù méi。 èr wéi dàn bái zhì zhǐ dǎo xià de dàn bái zhì hé chéng， jí dàn bái zhì běn shēn kě zuò wéi yí chuán xìn xī。
1982 nián pǔ lǔ zǎi nà tí chū liǎo ruǎn bìng dú zhì bìng de“ dàn bái zhì gòu xiàng zhì bìng jiǎ shuō”， yǐ hòu wèi sī màn děng rén duì qí zhú bù wán shàn。 qí yào diǎn rú xià：① ruǎn bìng dú dàn bái yòu liǎng zhǒng gòu xiàng： xì bāo xíng（ zhèng cháng xíng PrPc） hé sào yǎng xíng（ zhì bìng xíng PrPsc）。 liǎng zhě de zhù yào qū bié zài yú qí kōng jiān gòu xiàng shàng de chā yì。 PrPc jǐn cún zài a luó xuán， ér PrPsc yòu duō gè β zhé dié cún zài， hòu zhě róng jiě dù dī， qiě kàng dàn bái méi jiě；② Prpsc kě xié pò PrPc zhuǎn huà wéi Prpsc， shí xiàn zì wǒ fù zhì， bìng chǎn shēng bìng lǐ xiào yìng；③ jī yīn tū biàn kě dǎo zhì xì bāo xíng PrPsc zhōng de α luó xuán jié gòu bù wěn dìng， zhì yī dìng liàng shí chǎn shēng zì fā xìng zhuǎn huà， β piàn céng zēng jiā， zuì zhōng biàn wéi Prpsc xíng， bìng tōng guò duō mǐ nuò xiào yìng bèi zēng zhì bìng。 |
ruǎn bìng dú bìng de bìng yuán tǐ jiū jìng shì shénme？ |
| gài dù sài kè děng céng jiāng kù lǔ bìng sǐ zhě nǎo zǔ zhì zhì chéng wú jūn、 wú yuán chóng de xuán fú yè， zhù rù hēi xīng xīng de lú qiāng， 20 gè yuè shí， hēi xīng xīng fā bìng， qí zhèng zhuàng yǔ rén xiāng sì， tí shì bìng yuán tǐ bù shì xì jūn huò yuán chóng。 20 shì jì 60 nián dài， yīng guó fàng shè shēng wù xué jiā 'ā pǔ（ T.Alper） jiāng yáng sāo yǎng zhèng zhì bìng zǔ zhì yòng huì dǎo zhì hé suān shī huó de fàng shè xiàn fú shè， fā xiàn chǔlǐ guò de zhì bìng zǔ zhì réng yòu chuán rǎn xìng， tí chū yáng sāo yǎng zhèng de bìng yīn kě néng shì bù hán hé suān de dàn bái zhì， dàn zhè yàng de guān diǎn yòu bèi yú“ hé suān wéi zhōng xīn” de guān niàn， yīn 'ér dāng shí wèi dé dào rén men de zhòng shì。 zhí zhì 1982 nián， měi guó shén jīng xué yǔ shēng wù huà xué jiā lǔ xīn nà zài zhì bìng yīn zǐ de tàn xún fāng miàn zuò liǎo 8 nián yán jiū zhī hòu， jī yú suǒ yòu shí yàn jiēguǒ biǎo míng， sāo yǎng bìng zhì bìng yīn zǐ yòng miè huó hé suān de fāng fǎ bù néng míng xiǎn jiàng dī zhì bìng xìng， dàn dàn bái zhì biàn xìng jì què néng shǐ zhì bìng lì xiāo shī， yīn 'ér tí chū gāi zhì bìng yīn zǐ què shí bù hán hé suān， ér shì dàn bái zhì， xiāng yìng jí bìng wéi ruǎn bìng dú bìng。 wèile néng bǎ tā yǔ xì jūn、 zhēn jūn、 bìng dú jí qí tā yǐ zhī bìng yuán tǐxiàng qū bié， tā jiāng zhè zhǒng dàn bái zhì zhì bìng yīn zǐ dìng míng wéi ruǎn bìng dú （ Prion）， duì yìng de dàn bái zhì dān tǐ chēng wéi ruǎn bìng dú dàn bái， xiāng yìng jí bìng chēng wéi ruǎn bìng dú bìng。 jìn yī bù yán jiū fā xiàn， ruǎn bìng dú dàn bái shì rén hé dòng wù zhèng cháng xì bāo jī yīn de biān mǎ chǎn wù（ rén de gāi jī yīn wèi yú dì 20 hào rǎn sè tǐ duǎn bì）。 |
wèishénme ruǎn bìng dú bìng bù yǐn qǐ quán bù dòng wù zhì bìng？ |
zhè shì yóu yú ruǎn bìng dú dàn bái fènzǐ běn shēn bù néng zhì bìng， ér bì xū fā shēng kōng jiān jié gòu shàng de biàn huà zhuǎn huà wéi ruǎn bìng dú cái huì sǔn hài shén jīng yuán。 zhè yī biàn huà qià qià shì ruǎn bìng dú xié pò suǒ zhì de。 gǔ rén yún：“ jìn mò zhě hēi” yòng lái miáo shù zhè yī biàn huà hái shì bǐ jiào hé shì de。 jí yī gè zhì bìng fènzǐ xiān yǔ yī gè zhèng cháng fènzǐ jié hé， zài zhì bìng fènzǐ de zuò yòng xià， zhèng cháng fènzǐ zhuǎn biàn wéi zhì bìng fènzǐ， rán hòu zhè liǎng gè zhì bìng fènzǐ fēn bié yǔ liǎng gè zhèng cháng fènzǐ jié hé， zài shǐ hòu zhě zhuǎn biàn wéi zhì bìng fènzǐ。 zhōu 'ér fù shǐ， tōng guò duō mǐ nuò xiào yìng bèi zēng zhì bìng。 yóu cǐ kě jiàn， zhì bìng de jī běn tiáo jiàn yòu 'èr， yī shì jù yòu ruǎn bìng dú ， èr shì jù yòu ruǎn bìng dú dàn bái。
shàng shù tuī cè shì fǒu yòu gēn jù？ dá 'àn shì kěn dìng de。 dòng wù shí yàn zhèng míng， jiēzhòng ruǎn bìng dú kě shǐ dòng wù huàn bìng。 yìng yòng jī yīn cāo zuò fāng fǎ qù chú ruǎn bìng dú jī yīn de xiǎo shǔ， jí shǐ dǎo rù ruǎn bìng dú yě bù huì gǎn rǎn。
rén lèi gé sī tè màn zōng hé zhèng hé zhì sǐ xìng de jiā zú xìng shī mián zhèng yǐ bèi què dìng shì yóu yú biān mǎ gāi dàn bái de jī yīn fā shēng liǎo tū biàn， yīn cǐ jù yòu yí chuán xìng， zhè xiē tū biàn zhì shǐ suǒ biān mǎ de dàn bái zhì jié gòu bù wěn dìng， yì yú zhuǎn biàn wéi ruǎn bìng dú 。 jìn nián lái yǐ jiàn dìng dào shù shí gè chuán bō de jiā zú。 kè yǎ shì zōng hé zhèng zhōng 10 － 15％ yóu jī yīn tū biàn suǒ zhì， xiàn yǐ jiàn dìng dào bǎi lái gè chuán bō de jiā zú。 kù lǔ bìng zé bèi què dìng wéi chuán rǎn xìng de jí bìng。 |
fēng niú bìng néng fǒu chuán rǎn gěi rén？ |
zhì jīn hái méi yòu míng què de dá 'àn。 yīn wéi yǐ jīng zhèng míng， bù tóng de dòng wù zhī jiān， ruǎn bìng dú bìng de chuán rǎn shì yǔ ruǎn bìng dú dàn bái 'ān jī suān chā bié chéng dù yòu guān de。 qián nián fēng niú bìng de gāo fā shì yǔ niú sì liào tiān jiā jì zhōng cún zài xié dài ruǎn bìng dú de mián yáng zǔ zhì mìqiè xiāng guān de。 niú hé yáng de ruǎn bìng dú dàn bái yòu 7 gè 'ān jī suān de chā bié， ér cāng shǔ yǔ xiǎo shǔ yòu 16 gè 'ān jī suān de bù tóng， zhì shǐ xiǎo shǔ nán yú bèi cāng shǔ ruǎn bìng dú gǎn rǎn。 niú hé rén zhī jiān yòu 30 duō gè 'ān jī suān de chā bié， yuǎn yuǎn dà yú cāng shǔ yǔ xiǎo shǔ zhī jiān de chā bié， sì hū fēng niú bìng bù kě néng chuán rǎn gěi rén。 rán 'ér， yīng guó yǐ yòu liǎng wèi yōng yòu“ fēng niú bìng” niú de nóng chǎng zhù sǐ yú kè yǎ shì zōng hé zhèng。 yīng guó 4 lì xīn fā xiàn huàn zhě zhōng， qí zhōng 3 wèi shēng huó zài 10 nián qián fēng niú bìng pín fā qū。 yīn 'ér bù néng pái chú fēng niú bìng chuán bō gěi rén de kě néng xìng。
ruǎn bìng dú shì dàn bái zhì， tā duì dàn bái zhì qiáng biàn xìng jì rú běn fēn、 niào sù děng de chǔlǐ wú nài shòu xìng， dàn què yòu bù tóng yú yī bān dàn bái zhì de tè zhēng， jí nài gāo wēn xìng hé kàng dàn bái méi xìng。 ruǎn bìng dú mù qián shàng wèi yòu yòu xiào de zhì liáo fāng fǎ， yīn cǐ shǔ“ bù zhì zhī zhèng。” rén men zhǐ néng cǎi qǔ xiāng yìng cuò shī yù fáng， rú xiāo miè rǎn bìng shēng chù， duì bìng rén jìn xíng shìdàng gé lí； jìn zhǐ shí yòng kě néng chuán rǎn de shí wù， jìn zhǐ shǐ yòng kě néng wū rǎn de yào wù（ fǎ guó jìn nián kè yǎ shì zōng hé zhèng bù fēn huàn zhě shì yóu yú shǐ yòng liǎo xié dài ruǎn bìng dú de shēngzhǎng jī sù zhì jì）； duì shén jīng wài kē de cāo zuò qì xiè jìn xíng yán gé chǔlǐ， duì jiǎo mó jí yìng nǎo mó de yí zhí yìng pái chú gōng zhě huàn ruǎn bìng zhě de kě néng； jiā zú xìng jí bìng de wèi huàn bìng chéng yuán gèng yìng zhù yì yù fáng。
yán jiū jìn zhǎn jí yòu dài jiě jué de wèn tí
mù qián duì ruǎn bìng dú de yán jiū cè zhòng liǎng gè fāng miàn。
qí yī， ruǎn bìng bìng dú běn shēn de fènzǐ jié gòu、 yí chuán jī zhì、 zēng zhí fāng shì、 chuán dì de zhǒng jiān píng zhàng、 dú zhū de duō yàng xìng děng；
qí 'èr， ruǎn bìng bìng dú de zhì bìng jī lǐ jí zhì liáo fāng fǎ děng。 qí zhōng duì yòu xiē wèn tí yǐ yòu liǎo shí zhì xìng de jìn zhǎn。 rú cè dìng liǎo yī xiē ruǎn bìng dú dàn bái fènzǐ jié gòu， jiàn lì liǎo fènzǐ mó xíng； cè dìng liǎo PrP jī yīn de jié gòu jí biān mǎ dàn bái de xù liè， bìng bǐ jiào liǎo rén、 cāng shǔ、 xiǎo shǔ、 mián yáng、 niú、 shuǐ diāo zhī jiān PrP de tóng yuán xìng jūn gāo yú 80％； yǐ cè dìng de 25 zhǒng fēi rén líng cháng lèi dòng wù hé rén PrP xù liè de tóng yuán xìng wéi 92.9％ ~99.6％； jiàn lì liǎo ruǎn bìng dú de jí bìng pǔ； 1994 nián yòu fā xiàn liǎo xīn xíng kè yī yǎ shì zōng hé zhèng（ vCJD）； 1997 nián WHOTSEs zhuān jiā huì yì tí chū liǎo gè zhǒng rén ruǎn bìng dú de zhěn duàn biāo zhǔn， zhěn duàn fāng fǎ yě shí yòu bào dào， rú shēng wù cè dìng fǎ、 dān kè lóng kàng tǐ fǎ děng； 2000 nián 2 yuè， měi guó zhèng fǔ xuān bù， zài yòng lǎo shǔ zuò shí yàn hòu fā xiàn， huán sì bǐ gē（ cyclictetrapyrrole） kě yòng yú zhì liáo hé yù fáng“ fēng niú bìng” jí xiāng guān jí bìng。
jìn guǎn ruǎn bìng dú de yán jiū qǔ dé liǎo xǔ duō chéng jì， dàn mù qián hái yòu xǔ duō wèn tí shàng dài jiě jué。 lì rú， ruǎn bìng dú yī gè gǎn rǎn dān wèi shì xǔ duō PrPsc fènzǐ de jù hé wù hái shì ruò gān gè PrPsc fènzǐ hùn hé wù zhōng wéi shù bù duō de mǒu zhǒng tè shū fènzǐ； PrPc hé PrPsc de jīng què jié gòu jí qí zài zhuǎn biàn zhōng chǎn shēng de jié gòu biàn huà； tǐ wài shì yàn chǎn zhù de PrPc yòu wú gǎn rǎn xìng； dú zhū duō yàng xìng xíng chéng de jī zhì； PrP de shēng lǐ jī néng； ruǎn bìng dú jìn rù nǎo de tōng lù hé qí yǔ nǎo bìng biàn de guān xì； ruǎn bìng dú bìng de zhěn duàn biāo zhǔn、 fáng zhì yào wù、 liú xíng qū shì yù cè děng。 |
ruǎn bìng dú fā xiàn de yì yì |
| cóng lǐ lùn shàng jiǎng，“ zhōng xīn fǎ zé” rèn wéi DNA fù zhì shì“ zì wǒ fù zhì”， jí DNA～ DNA， ér ruǎn bìng dú dàn bái shì PrP→ PrP， shì wéi“ zì tā fù zhì”。 zhè duì yí chuán xué lǐ lùn yòu yī dìng de bǔ chōng zuò yòng。 dàn yě yòu máo dùn， jí” DNA→ dàn bái zhì” yǔ“ dàn bái zhì→ dàn bái zhì” zhī jiān de máo dùn。 duì zhè yī wèn tí de yán jiū huì fēng fù shēng wù xué yòu guān lǐng yù de nèi róng； duì bìng lǐ xué、 fènzǐ shēng wù xué、 fènzǐ bìng dú xué、 fènzǐ yí chuán xué děng xué kē de fā zhǎn zhì guān zhòng yào， duì tàn suǒ shēng mìng qǐ yuán yǔ shēng mìng xiàn xiàng de běn zhì yòu zhòng yào yì yì。 cóng shí jiàn shàng jiǎng， qí duì rén chù jiàn kāng； wéi jiē shì yǔ chī dāi yòu guān de jí bìng（ rú lǎo nián xìng chī dāi zhèng、 pà jīn sēn bìng） de shēng wù xué jī zhì、 zhěn duàn yǔ fáng zhì tí gōng liǎo xìn xī， bìng wéi jīn hòu de yào wù kāi fā hé xīn de zhì liáo fāng fǎ de yán jiū diàn dìng liǎo jī chǔ |
ruǎn bìng dú yán jiū liǎng huò shū róng |
yòu guān ruǎn bìng dú de yán jiū zài guò qù de nuò bèi 'ěr jiǎng bǎi nián zhōng céng fēn bié yú 1976 nián hé 1997 nián liǎng cì huò dé nuò bèi 'ěr shēng lǐ xué hé yī xué jiǎng。 20 shì jì 50 nián dài chū， jū zhù zài dà yáng zhōu bā bù yà xīn jǐ nèi yà gāo yuán de yī gè jiào Fore de bù luò hái chù zài yuán shǐ shè huì， tā men yī zhí yán xí zhe yī zhǒng zōng jiào xìng shí shī xí guàn， ruò gān nián hòu ( yī bān 5～ 30 nián ) shí shī zhě zhōng bù shǎo rén huì chū xiàn zhèn chàn bìng zuì zhōng fā zhǎn chéng shī yǔ zhí zhì wán quán bù néng yùn dòng， bù chū yī nián bèi rǎn zhě quán bù sǐ wáng。 zhè zhǒng xiàn dài yī xué suǒ shuō de zhèn chàn bìng， dāng dì tǔ yǔ chēng zhī wéi“ Kuru”。 Fore bù luò yuán yòu 160 gè cūn luò、 35000 rén， jí bìng liú xíng qī jiān 80% de rén jiē huàn cǐ bìng， zhěng gè mín zú xiàn rù wēi wáng。 50 nián dài hòu qī， zài shì jiè wèi shēng zǔ zhì hé 'ào dà lì yà zhèng fǔ de gān yù xià jìn zhǐ liǎo zhè zhǒng rén chī rén de lòu xí， fā bìng shuài zhú jiàn xià jiàng。
měi guó guó lì wèi shēng yán jiū yuàn de Gajdusek hé Gibbs yǔ 'ào dà lì yà Zigas děng rén hé zuò gòng tóng yán jiū zhè zhǒng zhèn chàn xìng jí bìng， bìng tōng guò yī xì liè de shí yàn zhèng shí zhèn chàn bìng yǔ yáng sào yǎng zhèng、 rén zǎo lǎo xìng chī dāi shǔ yú tóng yī bìng yuán gǎn rǎn， Gajdusek yóu cǐ huò dé 1976 nián nuò bèi 'ěr shēng lǐ xué hé yī xué jiǎng。 zhī hòu， gè guó kē xué jiā zài zhèn chàn bìng fāng miàn yòu zuò liǎo dà liàng de yán jiū gōng zuò， fā xiàn zhèn chàn bìng shì yī zhǒng shén jīng xì tǒng màn xìng tuì huà xìng jí bìng， qí bìng lǐ biàn huà yǔ dòng wù de hǎi mián zhuàng nǎo bìng hěn xiāng sì， bìng chéng gōng dì gòu jiàn liǎo dòng wù mó xíng。 měi guó jiā zhōu dà xué shén jīng bìng xué zhuān jiā StanleyB•Prusiner děng tí chū， ruǎn bìng dú shì yī zhǒng chuán rǎn xìng dàn bái zhì kē lì， bù hán yòu hé suān， kě zì shēn fù zhì， Prusiner píng jiè duì ruǎn bìng dú de yán jiū huò dé 1997 nián nuò bèi 'ěr shēng lǐ xué hé yī xué jiǎng。 |
fēng niú bìng chě chū ruǎn bìng dú |
ruǎn bìng dú yán jiū wèishénme huì yǐn qǐ zhè me duō kē xué jiā de rè qíng ní？ chú liǎo tā yòu kě néng wéi yán jiū zhě dài lái gèng duō de chéng guǒ hé shū róng wài， hái yòu yī gè zhòng yào de yuán yīn shì ruǎn bìng dú shì wéi yī quē fá hé suān de chuán rǎn xìng yīn zǐ， tè bié shì kē xué jiā zài yán jiū zhèn chàn bìng (Kuru) de guò chéng zhōng fā xiàn zhèn jīng shì jiè de fēng niú bìng (BSE) hé kè héng yǎ shì bìng yǔ ruǎn bìng dú yòu zhe qiān sī wàn lǚ de lián xì。 zuì jìn， měi guó Prusiner děng yǐ yòng zhuǎn jī yīn jì shù zài dì shǔ shēn shàng zhèng míng， zhǐ yào yī gè 'ān jī suān wèi diǎn tū biàn， jiù kě yǐ shǐ zhèng cháng dòng wù hé rén nǎo zǔ zhì nèi de ruǎn dàn bái yì gòu tǐ biàn chéng chuán rǎn xìng ruǎn dàn bái。 cǐ wài guó wài yǐ yòu fǎn fù de bào dào chēng， shēng wù zhì pǐn zhōng yóu qí shì rén yuán xìng nǎo xià chuí tǐ shēngzhǎng jī sù děng zhì pǐn yī dàn bèi ruǎn bìng dú gǎn rǎn， jiāng huì zào chéng bù kě wǎn jiù de yī yuán xìng chuán bō。
1986 nián 11 yuè zhì 1995 nián 5 yuè， yīng guó sì yǎng de dà yuē 15 wàn tóu niú gǎn rǎn liǎo yī zhǒng xīn de shén jīng jí bìng， bìng niú cóng fā bìng dào sǐ wáng jǐn shù zhōu dào shù yuè de shí jiān， zhè zhǒng bìng bèi chēng wéi fēng niú bìng。 tōng guò liú xíng bìng xué yán jiū fā xiàn， fēng niú bìng de qǐ bìng yuán yīn jì bù shì chuán rǎn xìng bìng dú， yě bù shì xì jūn， gèng bù shì zhēn jūn huò jì shēng chóng。 tā shì yī zhǒng néng qǐ chuán bō zuò yòng de wù zhì， zhè zhǒng wù zhì yǐng xiǎng niú nǎo hé jǐ suǐ， yòng pǔ tōng xiǎn wēi jìng jí kě guān chá dào nǎo bù de hǎi mián zhuàng biàn huà。 zhè yī wù zhì fēi cháng wěn dìng， yòng pǔ tōng de pēngtiáo wēn dù wú fǎ jiāng qí shā sǐ， shèn zhì lián xiāo dú、 lěng dòng hé gān zào yě wú fǎ jiāng qí xiāo miè， tā jiù shì ruǎn bìng dú 。 mù qián， chú yīng guó wài， fǎ guó、 pú táo yá děng 20 duō gè guó jiā hé dì qū xiāng jì yě fā xiàn liǎo fēng niú bìng， bìng yòu zú gòu de zhèng jù zhèng míng qí yǔ shǐ yòng niú gǔ ròu fěn sì liào mìqiè xiāng guān。 lián hé guó liáng nóng zǔ zhì zhèng zhòng xuān bù： fēng niú bìng zhèng zài zǒu xiàng quán qiú huà !
kè héng yǎ shì bìng shì 20 shì jì 20 nián dài yóu liǎng wèi dé guó bìng lǐ xué jiā shǒu cì miáo shù hé bào dào de， hòu lái fā xiàn gāi bìng kě jīng wài kē、 yá kē děng shǒu shù chuán rǎn。 kè héng yǎ shì bìng shì hǎn jiàn de zǎo lǎo xìng chī dāi bìng， qí qián fú qī kě cháng dá shí nián， fā bìng hòu qī rén de dà nǎo bèi huǐ sǔn， zuì hòu hūn mí sǐ wáng。 zài 'ōu zhōu、 měi zhōu、 dà yáng zhōu děng gè dì de fā bìng shuài yuē wéi bǎi wàn fēn zhī yī。 yòu bào gào chēng， jìn nián lái cǐ bìng zài 'ōu zhōu fā bìng shuài bǐ guò qù jǐ shí nián zēngzhǎng liǎo 10 bèi yǐ shàng， zhè hěn kě néng yǔ fēng niú bìng yòu guān。 shì jiè wèi shēng zǔ zhì yī zhí guān zhù zhe fēng niú bìng shì fǒu huì chuán rǎn gěi rén， bìng duō cì zhào kāi zhuān tí huì yì， xiàn yǐ zhèng míng ruǎn bìng dú kě yǐ fā shēng tū biàn， ér tū biàn hòu de bìng yuán néng tū pò zhǒng zú jiè xiàn， yóu dòng wù chuán rǎn gěi rén， yīng guó xīn jìn fā xiàn de rén de fēng niú bìng yǔ fēng niú bìng guān xì mìqiè。 kē xué jiā gāo dù huái yí， rén chī liǎo fēng niú bìng bìng niú de nèi zàng kě néng shì zào chéng rén chù gòng huàn de yuán yīn。 jù kē xué tuī cè， fēng niú bìng de fā yuán guó héng héng yīng guó yǐ yuē yòu 50 wàn rén qián zài gǎn rǎn fēng niú bìng， zhè xiē rén dū yìng chǔyú cháng duǎn bù tóng de qián fú qī zhōng， rú guǒ chǔlǐ bù dāng， dào 2020 nián yǐ hòu rén de fēng niú bìng ( jí biàn yì xíng kè héng yǎ shì bìng ) jiāng chéng wéi bǐ 'ài zī bìng hái yào kě pà de chuán rǎn bìng。 |
zhì sǐ de màn bìng zhī yuán |
| yóu ruǎn bìng dú yǐn qǐ de bìng tǒng chēng ruǎn bìng dú bìng huò chuán rǎn xìng hǎi mián nǎo bìng， tā mendōu wéi zhì sǐ xìng zhōng shū shén jīng xì tǒng de màn xìng tuì huà xìng nǎo bìng， gǎn rǎn ruǎn bìng dú hòu yòu chāo cháng de qián fú qī， píng jūn 20 nián， zuì cháng kě dá dào 50 nián， fā bìng qián wú fǎ jiǎn cè hé zhěn duàn。 qí bìng lǐ xué de tè diǎn shì diàn fěn yàng bān chén jī， dà nǎo pí céng de shén jīng yuán xì bāo tuì huà、 diū shī， kōng pào biàn xìng、 sǐ wáng、 xiāo shī， zuì zhōng bèi kōng pào hé xīng zhuàng xì bāo qǔ dài， yīn 'ér zào chéng hǎi mián zhuàng tài héng héng dà nǎo pí céng ( huī zhì ) biàn bó 'ér bái zhì xiāng duì míng xiǎn， jí hǎi mián nǎo bìng。 huàn zhè zhǒng bìng de bìng rén quán bù dū bàn yòu chī dāi、 gòng jì shī diào、 zhèn chàn děng zhèng zhuàng。 mù qián fā xiàn de rén hé dòng wù yīn gǎn rǎn ruǎn bìng dú suǒ zhì de jí bìng bāo kuò： zhèn chàn bìng huò chēng kù lǔ (Kuru)、 kè héng yǎ shì bìng (CJD) huò chēng wéi zǎo lǎo xìng chī dāi、 jí sī tè màn héng héng sī zhào sī liè zōng hé zhèng、 zhì sǐ xìng jiā zú shī mián zhèng、 mián yáng sào yǎng zhèng、 shān yáng sào yǎng zhèng、 dà 'ěr lù màn xìng xiāo hào bìng (CWD)、 niú hǎi mián nǎo bìng (BSE) jí fēng niú bìng、 māo hǎi mián nǎo bìng (FSE)、 chuán rǎn xìng xuě diāo bái zhì nǎo bìng (TME)。 |
|
| guó jì shàng duì ruǎn bìng dú de yán jiū yǐ jīng qǔ dé liǎo tū pò xìng de jìn zhǎn， 80 nián dài Merz děng rén zài diàn zǐ xiǎn wēi jìng xià fā xiàn liǎo yáng sào yǎng bìng xiāng guān xiān wéi shì zhì jīn ruǎn bìng dú wéi yī de kě jiàn xíng tài。 tā shì yī zhǒng tè shū de xiān wéi jié gòu， tā de cún zài xíng shì yòu liǎng zhǒng，Ⅰ xíng xiān wéi zhí jìng wéi 11～ 14 nà mǐ， yóu liǎng gēn zhí jìng wéi 4～ 6 nà mǐ de yuán xiān wéi xiāng hù luó xuán pán rào 'ér chéng， luó jù wéi 40 nà mǐ bù děng；Ⅱ xíng xiān wéi yóu 4 gēn xiāng tóng de yuán xiān wéi zǔ chéng， měi liǎng gēn zhī jiān de jiànxì wéi 3～ 4 nà mǐ，Ⅱ xíng xiān wéi de zhí jìng wéi 27～ 34 nà mǐ， měi 100～ 200 nà mǐ jí chū xiàn yī gè xiá zhǎi qū， xiá zhǎi qū de zhí jìng yuē 9～ 11 nà mǐ。 |
|
| ruǎn bìng dú de chuán bō tú jìng bāo kuò， shí yòng dòng wù ròu gǔ fěn sì liào、 niú gǔ fěn tānɡ； yī yuán xìng gǎn rǎn， rú shǐ yòng nǎo chuí tǐ shēngzhǎng jī sù、 cù xìng xiàn jī sù hé yìng nǎo mó yí zhí、 jiǎo mó yí zhí、 shū xuè děng。 ruǎn bìng dú tè diǎn shì nài shòu dàn bái méi de xiāo huà hé cháng guī xiāo dú zuò yòng， yóu yú tā bù hán hé suān， yòng cháng guī de PCR jì shù hái wú fǎ jiǎn cè chū lái。 ruǎn bìng dú cún zài biàn yì hé kuà zhǒng zú gǎn rǎn， jù yòu dà liàng de qián zài gǎn rǎn lái yuán， zhù yào wéi niú、 yáng děng fǎn chú dòng wù， wèi zhī de qián zài sù zhù kě néng hěn guǎng， chuán bō de qián zài wēi xiǎn xìng bù míng， hěn nán yù cè hé tuī duàn。 ruǎn bìng dú kě gǎn rǎn duō gè qì guān， yǐ zhī de zhù yào wéi nǎo suǐ， dàn zài qián fú qī nèi chú zhōng shū shén jīng xì tǒng wài， gè zhǒng zǔ zhì qì guān jūn yòu gǎn rǎn， qiě gǎn rǎn duō tú jìng， chú xiāo huà dào wài， shén jīng xì tǒng、 xuè yè jūn kě gǎn rǎn， yù fáng nán dù dà， rén chù yī dàn fā bìng， 6 gè yuè zhì 1 nián quán bù sǐ wáng， 100% de sǐ wáng shuài。 |
|
yī shì dǔ lòu dòng， yán bǎ hǎi guān jìn chū kǒu guó mén， yán jìn cóng fēng niú bìng yì qū jìn kǒu dòng wù yuán xìng sì liào、 shēng wù zhì pǐn hé yǔ niú xiāng guān zhì pǐn； èr shì chá nèi yuán， jiā qiáng duì běn tǔ yáng sào yǎng bìng de shāi chá， jiān cè fēng niú bìng， yù fáng yī yuán gǎn rǎn； sān shì qiáng jī chǔ， jiā qiáng duì ruǎn bìng dú fā bìng jī lǐ、 chuán rǎn tú jìng、 miè huó xiāo dú shǒu duàn de yán jiū。
ruǎn bìng dú （ Proteinaceousinfectionparticle， jiǎn chēng prion， yòu chēng ruǎn dàn bái， pǔ liè 'áng huò dàn bái zhì jìn rǎn yīn zǐ） shì yī zhǒng jù yòu gǎn rǎn xìng hé zì wǒ fù zhì néng lì de dàn bái yīn zǐ。 suī rán tā men zài xì bāo nèi jù tǐ de huó dòng hé fù zhì jī zhì hái bù shì hěn qīng chǔ， dàn shì tā men tōng cháng bèi rèn wéi shì yǐn qǐ yī xì lièzhuàn rǎn xìng hǎi mián zhuàng nǎo bìng (Transmissiblespongiformencephalopathies;TSEs， rú fēng niú bìng Bovinespongiformencephalopathy,BSE， yáng sào yǎng zhèng Scrapie） de gēn yuán。 zhè xiē jí bìng duì nǎo zǔ zhì jié gòu de yǐng xiǎng dōushì zhì mìng de。
ruǎn bìng dú zuì zǎo shì yóu měi guó jiù jīn shān jiā lì fú ní yà dà xué de sī tǎn lì •B• bù lǔ xīn nà bó shì（ StanleyB.Prusiner） yú 1982 nián fā xiàn de。 tuī cè ruǎn bìng dú jǐn yóu dàn bái zhì zǔ chéng， méi yòu hé suān。 zài zhè zhī qián， kē xué jiā rèn wéi suǒ yòu de bìng yuán tǐ（ xì jūn、 bìng dú děng） dōuyòu kě zì wǒ fù zhì de hé suān。
zhè zhǒng jù yòu gǎn rǎn xìng de yīn zǐ zhù yào yóu bèi chēng wéi PrPc(c dài biǎo xì bāo cellular) de dàn bái zhì zǔ chéng de， kě yǐ zài xì bāo de mó shàng zhǎo dào。 cǐ PrPc zhèng cháng jié gòu wéi 4 gè luó xuán jié gòu， yóu yú bù míng yuán yīn shǐ qí zhōng liǎng gè luó xuán jié gòu yì gòu wéi xí bǎn yàng jié gòu， biàn chéng jù yòu gǎn rǎn xìng de yīn zǐ PrpSC（ Sc dài biǎo Scrapie）。 PrpSC wú fǎ bèi zhèng cháng de dàn bái méi fēn jiě， duī jī zài nǎo zǔ zhì zhōng， yóu qí shì shén jīng xì bāo， yǐn qǐ shén jīng xì bāo diāo líng (Apoptosis)。 jì 'ér xīng zhuàng xì bāo yí chú diāo líng sǐ wáng de shén jīng xì bāo， xíng chéng nǎo zǔ zhì kōng dòng huà。 gēn jù nǎo bù shòu sǔn de qū yù bù tóng， fā bìng de zhèng zhuàng yě bù tóng， rú guǒ gǎn rǎn xiǎo nǎo， zé huì yǐn qǐ yùn dòng jī néng de sǔn hài； rú guǒ gǎn rǎn dà nǎo pí céng， zé huì yǐn qǐ jì yì xià jiàng。
ruǎn bìng dú méi yòu yǐn qǐ miǎn yì xì tǒng chá jué de yuán yīn shì， tā men de“ ān quán xíng shì” cóng gè tǐ chū shēng de yī kè qǐ jiù cún zài yú tǐ nèi。“ wēi xiǎn” ruǎn bìng dú yǔ zhī de chā bié zhǐ shì tā men de zhé dié jié gòu yòu xì wēi de chā bié。
ruǎn bìng dú zài zhí jiē yǔ shòu gǎn rǎn de zǔ zhì jiē chù shí gǎn rǎn xìng hěn qiáng。 lì rú， rén men kě néng huì yīn wéi zhù shè zhí jiē lái yuán yú rén lèi nǎo xià chuí tǐ de shēngzhǎng jī sù 'ér gǎn rǎn Creutzfeldt-Jakob jí bìng， huò tōng guò nǎo bù wài kē shǒu shù de yí qì chuán rǎn（ ruǎn bìng dú kě yǐ xìng cún yú tōng cháng wéi wài kē qì xiè xiāo dú de gāo yā miè jūn qì）。 tōng cháng yě rèn wéi， shí yòng shòu gǎn rǎn de dòng wù kě yǐ tōng guò jī lěi huǎn màn yǐn qǐ jí bìng， tè bié shì shì dài jiān jī lěi de tóng lèi xiāng shí huò lèi sì de xíng wéi。 zhè zhǒng fēng xiǎn yǐ jīng zài rì běn bèi zhèng shí， mù qián hěn duō fā dá guó jiā de nóng chǎng yǐ jīng bù zài jiē shòu fǎn chú dòng wù dàn bái zhì fěn mò（ rú niú gǔ fěn）。
qì jīn wéi zhǐ fā xiàn， bìng bù shì suǒ yòu de ruǎn dàn bái dōushì wēi xiǎn de。 shì shí shàng， tā men cún zài yú hěn duō zhí wù hé dòng wù zhōng。 zhèng yīn wéi rú cǐ， kē xué jiā rèn wéi zhè xiē biàn xíng de dàn bái zhì kě néng wéi tā men de jì zhù dài lái liǎo yī xiē hǎo chù。 zhè gè jiǎ shè zài duì yī zhǒng tè dìng de xiǎn lèi zhí wù jìn xíng yán jiū de shí hòu bèi zhèng shí。 zhèng cháng qíng kuàng xià， dāng yī gè dì fāng de xiǎn yǔ lìng yī gè dì fāng de xiǎn cháng dé zú gòu tā men de wài céng xì bāo xiāng hù jiē chù shí， bìng dú huì cóng yī gè shòu gǎn rǎn de xiǎn de bù fēn chuán bō dào lìng yī gè méi yòu shòu gǎn rǎn de xiǎn de bù fēn。 dàn shì， ruǎn dàn bái sì hū huì rào dào bèi gǎn rǎn de xiǎn de biān yuán bù fēn -- zhè kě yǐ yǐn qǐ xiǎn biān yuán bù fēn de xì bāo sǐ wáng， cóng 'ér xíng chéng yī gè píng zhàng， zǔ zhǐ bìng dú chuān guò， shǐ xiǎn bì miǎn shòu dào wū rǎn。
1965 nián， bù lài 'ēn • kē kè sī bó shì（ BrianCox） zài jiào mǔ zhōng fā xiàn liǎo yī zhǒng zhǐ yòu dàn bái zhì cānyù de qí guài de yí chuán， tā men bǎ tā chēng wéi [PSI+] yīn sù（ [PSI+]element）。 1994 nián， měi guó guó lì wèi shēng yán jiū yuàn（ NIH） de lǐ dé • wéi kè ní bó shì（ ReedWickner） tí chū jiǎ shuō， rèn wéi [PSI+] hé lìng yī gè yí chuán yīn zǐ [Ure3] dōushì ruǎn bìng dú ， hěn kuài tā men zhù yì dào rè xiū kè dàn bái（ heatshockproteins， yòu chēng fènzǐ bàn lǚ molecularchaperone） Hsp70,Hsp104 děng kě yǐ tiáokòng [PSI+] de xíng chéng。 suí hòu jǐ gè shí yàn shì de yán jiū xiǎn shì chū liǎo 'ān jī suān xù liè rú hé yǐng xiǎng PSI dàn bái zhì（ Sup35p） zài tā de ruǎn bìng dú hé fēi ruǎn bìng dú zhuàng tài jiān zhuǎn huà。 zhī jiā gē dà xué de SusanLindquist bó shì rèn wéi， ruǎn bìng dú zhuǎn huàn zài mǒu zhǒng qíng kuàng kě néng shì yòu lì de， zhè shǐ dé tā men zài jìn huà zhōng dé yǐ bǎo liú。
lìng wài， yòu guān de yán jiū zhǐ chū ruǎn bìng dú hái kě néng yǔ xì bāo fēn huà yòu guān， zhè gè guò chéng yóu gān xì bāo tuī dòng， bǎ xì bāo gōng néng zhuān yè huà（ lì rú jī ròu xì bāo hé xuè xì bāo）。 |
ruǎn bìng dú de biàn xìng dàn bái zhì jiǎ shuō |
jǐ nián qián， fēng niú bìng sì nüè 'ōu lù， ruǎn bìng dú chéng wéi sì nüè de yuán xiōng， yī shí wéi dà jiā suǒ guān zhù， dàn ruǎn bìng dú dào dǐ shì shénme？ dào dǐ tā de chū xiàn shì fǒu duì yí chuán xué shàng de“ zhōng xīn fǎ zé” gòu chéng liǎo tiǎo zhàn ní？
wǒ men xiān cóng 1982 nián pǔ lǔ zǎi nà tí chū de ruǎn bìng dú zhì bìng de“ dàn bái zhì gòu xiàng zhì bìng jiǎ shuō” shuō qǐ， yǐ hòu wèi sī màn děng rén duì qí zhú bù wán shàn。 qí yào diǎn rú xià：① ruǎn bìng dú dàn bái yòu liǎng zhǒng gòu xiàng： xì bāo xíng（ zhèng cháng xíng PrPc） hé sāo yǎng xíng（ zhì bìng xíng PrPsc）。 liǎng zhě de zhù yào qū bié zài yú qí kōng jiān gòu xiàng shàng de chā yì。 PrPc jǐn cún zài a luó xuán， ér PrPsc yòu duō gè β zhé dié cún zài， hòu zhě róng jiě dù dī， qiě kàng dàn bái méi jiě；② Prpsc kě xié pò PrPc zhuǎn huà wéi Prpsc， shí xiàn zì wǒ fù zhì， bìng chǎn shēng bìng lǐ xiào yìng；③ jī yīn tū biàn kě dǎo zhì xì bāo xíng PrPsc zhōng de α luó xuán jié gòu bù wěn dìng， zhì yī dìng liàng shí chǎn shēng zì fā xìng zhuǎn huà， β piàn céng zēng jiā， zuì zhōng biàn wéi Prpsc xíng， bìng tōng guò duō mǐ nuò xiào yìng bèi zēng zhì bìng。
cóng zhè yī jiǎ shuō wǒ men kě yǐ zhī dào： 1、 ruǎn bìng dú shì dàn bái zhì， méi yòu tōng cháng wǒ men rèn wéi shì yí chuán wù zhì de DNA、 RNA děng chéngfèn； 2、 yǔ ruǎn bìng dú xiāng duì yìng de shì jù yòu zhèng cháng gōng néng de dàn bái zhì， jí ruǎn bìng dú shì zhèng cháng gōng néng de dàn bái zhì kōng jiān jié gòu biàn yì suǒ xíng chéng。
yóu yú ruǎn bìng dú bìng méi yòu shǔ yú zì jǐ de yí chuán xìn xī， nà me tā yí chuán xìn xī de bì rán lái yuán yú tā de“ sù zhù” de xì bāo hé。 yīn cǐ， ruǎn bìng dú qí shí shì“ sù zhù” zì shēn de yí chuán xìn xī biān mǎ suǒ xíng chéng de。 biān mǎ ruǎn bìng dú de yí chuán xìn xī， zhì shǎo zài xì bāo hé de rǎn sè tǐ jī yīn zhōng shì xiāng tóng de， zhǐ shì zài duō tài liàn xíng chéng hòu， hái yào jīng guò yī xì liè de xiū shì guò chéng， yī zhǒng kě néng shì zhè xiē xiū shì guò chéng zhōng de yī xiē guò chéng chū xiàn cuò wù， dǎo zhì zhèng cháng de dàn bái zhì kōng jiān jié gòu biàn yì wéi yì cháng de jié gòu。 dì 'èr zhǒng kě néng shì zhè yī xiū shì guò chéng yě méi yòu chū xiàn cuò wù， ér shì zài zhèng cháng de dàn bái zhì xíng chéng hòu， yóu yú wài jiè yīn sù dǎo zhì liǎo zhèng cháng dàn bái zhì de biàn yì， shǐ zhī chéng wéi suǒ wèi de“ ruǎn bìng dú ”。
suǒ yǐ wǒ men kě yǐ bǎ“ ruǎn bìng dú ” dìng yì wéi dòng wù（ bāo kuò rén lèi） xì bāo zài zhèng cháng de dàn bái zhì de shēng chéng guò chéng zhōng， huò zhèng cháng de dàn bái zhì shēng chéng hòu， yóu yú mǒu yī yì cháng yīn sù， ér dǎo zhì liǎo dàn bái zhì kōng jiān jié gòu biàn yì suǒ xíng chéng de！
yóu yǐ shàng dìng yì， wǒ men jì xù tǎo lùn ruǎn bìng dú de chuán rǎn xìng。 jù 05 nián《 xì bāo》 zá zhì suǒ kān dēng de měi guó kē xué jiā de jié lùn， lì yòng shǎo liàng de“ ruǎn bìng dú ” fènzǐ， kě yǐ jiāng dà liàng de zhèng cháng de dàn bái zhì biàn wéi“ ruǎn bìng dú ”， jí shǎo liàng biàn yì de dàn bái zhì fènzǐ kě yǐ jiāng zhèng cháng gòu xíng de dàn bái zhì biàn wéi biàn yì de fènzǐ。 zhè yǐ jié guǒ jiě shì liǎo wèishénme shǎo liàng“ ruǎn bìng dú ” néng gòu dǎo zhì jī tǐ de gōng néng sàng shī。“ ruǎn bìng dú ” zài yī dòng wù gè tǐ nèi kě yǐ dǎo zhì jí bìng de fā zuò， dàn shì zài gè tǐ zhī jiān， tā hái néng chuán bō me？ zài dòng wù hé rén zhī jiān tā néng tū pò zhǒng jiān xiàn zhì me？
cóng“ ruǎn bìng dú ” de běn zhì lái kàn， jí tā shì kōng jiàngòu xíng gǎi biàn de zhèng cháng dàn bái zhì， shì zhèng cháng dàn bái zhì biàn xìng suǒ zhì； wǒ men jiù néng zhī dào， chú fēi yòng rén gōng zhù shè děng fāng fǎ， ruǎn bìng dú bù kě néng zài gè tǐ jiān chuán bō， yě bù kě néng zài rén yǔ dòng wù jiān chuán bō。 rú guǒ cóng shí yòng jiǎo dù lái kàn， yóu ruǎn bìng dú zhì sǐ de dòng wù de ròu zhì pǐn hán yòu ruǎn bìng dú ， zài zhè xiē biàn xìng dàn bái zhì jìn rù rén tǐ hòu， tā yào wán hǎo de chuān yuè xiāo huà xì tǒng gè zhǒng dàn bái zhì fēn jiě méi de zuò yòng， rán hòu jìn rù xuè yè xì tǒng， jìn rù tóng yàng hán yòu tā de zhèng cháng gòu xíng de dàn bái zhì de zǔ zhì nèi， cái néng xíng chéng“ ruǎn bìng dú ” de chuán bō， dǎo zhì jí bìng de bào fā。 kě yǐ kàn chū， zhè yī chuán bō tú jìng fēi cháng de jiān nán， hěn nán xíng chéng dà liàng de chuán bō hé bào fā。
cóng fēng niú bìng bào fā de yī xiē 'àn lì lái kàn， měi yī cì de bào fā dū jǐn yòu shǎo shù jǐ tóu bìng niú， bìng méi yòu dà guī mó de zài mǒu yī dì qū bào fā。 zhè kě yǐ zhī chí yǐ shàng de jié lùn。
wǒ men zài cóng lìng yī fāng miàn lái tǎo lùn“ ruǎn bìng dú ” de chéng yīn， bǎ tā dìng yì wéi biàn xìng de dàn bái zhì hòu， wǒ men jiù kāi shǐ kǎo lǜ shì shénme dǎo zhì liǎo zhè yī dàn bái zhì de biàn xìng？ dǎo zhì dàn bái zhì de biàn xìng de yīn sù yòu： huà xué fāng fǎ： qiáng suān、 qiáng jiǎn、 zhòng jīn shǔ yán、 niào sù、 yǐ chún、 bǐng tóng děng； wù lǐ fāng fǎ yòu jiā rè、 zǐ wài xiàn zhào shè、 jù liè zhèn dàng děng。
zài dòng wù xì bāo tǐ nèi， xì bāo de nèi huán jìng hé bāo nèi huán jìng huán jìng de gǎi biàn dōukě néng dǎo zhì ruǎn bìng dú de xíng chéng， wǒ men kě yǐ kǎo lǜ de yīn sù zhù yào shì yī xiē huà xué yīn sù： nèi huán jìng hé xì bāo yè pH zhì de biàn huà， mǒu xiē yòu jī huà hé wù de xíng chéng rú bǐng tóng děng， zhòng jīn shǔ lí zǐ de cún zài， yǐ jí yī xiē duō tài liàn xiū shì guò chéng zhōng de biàn huà děng。 kě yǐ shuō néng gòu dǎo zhì dàn bái zhì zài huó tǐ xì bāo nèi biàn xìng de yīn sù hěn duō， kě néng shì mǒu yī yīn sù qǐ zuò yòng， yě kě néng shì zhū duō yīn sù gòng tóng de zuò yòng jiēguǒ。
dòng wù tǐ nèi de dàn bái zhì zhǒng lèi fēi cháng de duō， gōng néng yě yòu hěn dà de chā bié， měi yī zhǒng dàn bái zhì de biàn xìng dū huì dǎo zhì qí yuán yòu gōng néng de sàng shī huò jiǎn ruò。 mù qián fā xiàn de yóu ruǎn bìng dú dǎo zhì de jí bìng bìng bù duō， rú： rén lèi zhōng de kù lǔ bìng（ Ku-rmm）、 kè héng héng yǎ shì zōng hé zhèng（ CJD）、 gé sī tè màn zōng hé zhèng（ GSS） jí zhì sǐ xìng jiā tíng xìng shī mián zhèng（ FFI）， dòng wù zhōng de shuǐ diāo nǎo ruǎn huà bìng， yáng sāo zhèng， mǎ lù hé lù de màn xìng xiāo shòu bìng（ wěi suō bìng）， māo de hǎi mián zhuàng nǎo bìng。 wǒ men kě yǐ fā xiàn zhè xiē jí bìng dà bù fēn dōushì shén jīng xì tǒng hé jī ròu zǔ zhì de sǔn huài zào chéng de。 yīn cǐ， wǒ men kě yǐ tuī cè， zhèng shì yóu yú shén jīng xì tǒng de cuì ruò xìng， qí mǒu yī dàn bái zhì zǔ zhì de biàn xìng jiù kě yǐ zào chéng zhěng gè xì tǒng hěn dà de sǔn huài， cóng 'ér dǎo zhì jí bìng de fā shēng。
ruǎn bìng dú zuò wéi yī zhǒng biàn xìng de dàn bái zhì， bù jǐn jǐn shì yǐ shàng dǎo zhì jí bìng de jǐ zhǒng， yīngdāng hái huì yòu dà liàng de biàn xìng dàn bái zhì cún zài yǔ dòng wù tǐ nèi de bù tóng zǔ zhì nèi， zhǐ bù guò shì yóu yú zhè xiē zǔ zhì de shòu sǔn bù huì dǎo zhì dà de jī tǐ gōng néng sǔn huài， huò yóu yú jī tǐ de xiū fù gōng néng néng gòu duì fù zhè xiē biàn xìng dàn bái zhì， cóng 'ér shǐ dé tā men méi yòu biǎo xiàn chū jí bìng zhèng zhuàng， nán yǐ bèi fā xiàn。 |
|
- n.: prion, virino
|
|
| gǎn rǎn xìng dàn bái zhì |
|
| dàn bái zhì | ruǎn bìng dú bìng | pǔ lì 'áng dàn bái | shēng wù | chī rén xí sú | |
|
|
| ruǎn bìng dú bìng | 2、 ruǎn bìng dú | |
|