jiàn kāng > zǎo shuāi zhèng
mùlù
No. 1
　　jí bìng gài shù
　　 zǎo shuāi zhèng （ ér tóng zǎo lǎo zhèng） shǔ yí chuán bìng， shēn tǐ shuāi lǎo de guò chéng jiào zhèng cháng kuài 5 zhì 10 bèi， huàn zhě yàng mào xiàng lǎo rén， qì guān yì hěn kuài shuāi tuì， zào chéng shēng lǐ jī néng xià jiàng。 bìng zhēng bāo kuò shēn cái shòu xiǎo、 tuō fā hé jiào wǎn cháng yá。 huàn cǐ hǎn jiàn jí bìng de 'ér tóng， jí shǐ zhǐ yòu 16 suì， dàn kàn shàng qù hǎo xiàng liù qī shí suì de lǎo rén。 huàn bìng 'ér tóng yī bān zhǐ néng huó dào 7 zhì 20 suì， dà bù fēn dū huì sǐ yú shuāi lǎo jí bìng， rú xīn xuè guǎn bìng， xiàn shí wèi yòu yòu xiào de zhì liáo fāng fǎ， zhǐ kào yào wù zhēn duì zhì liáo。
　　 jí bìng miáo shù
　　 zǎo shuāi zhèng （ hutchinson-gilfordsyndrome）， hutchinson yú 1886 nián shǒu xiān bào gào。 suī rán běn bìng wéi yī zhǒng xiān tiān yí chuán xìng jí bìng， dàn hái bù néng què dìng shì cháng rǎn sè tǐ yǐn xìng hái shì xiǎn xìng yí chuán。 běn bìng wéi yī zōng hé zhēng， tè diǎn wéi fā yù yán chí， zhì yīng 'ér shí qī jiù fā shēng jìn xíng xìng lǎo nián xìng tuì xíng xìng gǎi biàn。
　　 zhèng zhuàng tǐ zhēng
　　 shēn cái 'ǎi xiǎo， tǐ zhòng xià jiàng qiě hé shēn gāo bù chéng bǐ lì， xìng fā yù bù chéng shú。 pí xià zhī fáng zǔ zhì jiǎn shǎo。 tóu huómiàn bù chéng bǐ lì， tóu bù suǒ zhàn miàn jī xiāng duì jiào dà， ér miàn bù xiāng duì jiào xiǎo。 xià hé bǐ zhèng cháng rén xiǎo。 tóu pí jìng mài míng xiǎn， tuōfà chéng pǔ biàn xìng。 yǎn chéng niǎo yǎn yàng wài xíng， yá chǐ fā yù yán chí， xiōng chéng lí xíng， suǒ gǔ duǎn 'ér fā yù bù liáng， zī shì chéng qí mǎ xíng， liǎng jiǎo fēn kāi de kuān dù dà， zǒu lù shí tuō zhe liǎng jiǎo， kuān wài fān。 dà mǔ zhǐ xì， guān jié yǒng jiǔ xìng qiáng zhí。
　　 zuì yòu tè zhēng xìng de lín chuáng biǎo xiàn wéi pí fū biàn bó、 jǐn zhāng、 gān zào、 zhòu zhé。 xǔ duō bù wèi kě jiàn zōng sè diǎn zhuàng sè sù chén zhe。 xià fù bù、 dà tuǐ hé tún bù de pí fū chéng yìng pí bìng yàng biǎo xiàn。 zhè xiē bù wèi de qiǎn biǎo jìng mài míng xiǎn， chū hàn jiǎn shǎo。 méi máo hé jié máo quē rú， qián xìn mén tū qǐ。 bí jiān chéng gōu zhuàng xiàng niǎo huì。 miàn zhōng bù hé bí chún bù qīng dù léi nuò xiàn xiàng， chún bó， ěr jiān tū qǐ 'ér 'ěr chuí xiǎo， zhǐ jiá yíng yǎng bù liáng。
　　 zhè zhǒng huàn 'ér zài yīng 'ér qī cháng cháng shì zhèng cháng de， huò jǐn yòu yìng pí bìng yàng zhèng zhuàng。 miàn zhōng bù qīng zǐ hé gōu zhuàng bí cháng tí shì yòu běn bìng de kě néng xìng。 dào 1 suì zuǒ yòu zhèng zhuàng yù lái yù míng xiǎn， zhí dào dì 'èr nián chéng xiàn gè zhǒng tè zhēng xìng biǎo xiàn。 běn bìng huàn zhě yī bān wú jiá zhuàng xiàn、 jiá zhuàng bàng xiàn、 chuí tǐ hé shèn shàng xiàn fāng miàn de yì cháng。 dàn jī chǔ dài xiè shuài zēng jiā， xuè zhī bù zhèng cháng。 zǎo lǎo zhèng huàn zhě kě fā shēng dòng mài yù yàng yìng huà。 yóu yú xīn xuè guǎn hé nǎo xuè guǎn de bìng biàn cháng zǎo nián yāo zhé。
　　 jí bìng bìng yīn
　　 zǎo shuāi zhèng yán jiū jī jīn huì de yán jiū rén yuán yú 2004 nián 6 yuè 17 rì xuān bù， lamina jī yīn de tū biàn， shì dǎo zhì zǎo shuāi zhèng ér tóng xì bāo jié gòu jí gōng néng zhú jiàn tuì huà de yuán yīn。 zǎo shuāi zhèng de quán míng wéi hutchinson-gilford zǎo shuāi zhèng zōng hé zhèng（ hgps huò progeria）。
　　 zhè piān yán jiū fā biǎo yú 6 yuè zhōng xún de proceedingsofthenationalacademyofsciences（ pnas） zhōng。 zǎo shuāi zhèng shì yī zhǒng hǎn jiàn、 zhì mìng de yí chuán jí bìng， huàn zhě zì tóng nián kāi shǐ jiù kuài sù dì lǎo huà。 zhè piān yán jiū jiāng jiāo diǎn jí zhōng yú lamina jī yīn duì yú xì bāo jié gòu hé gōng néng wéi hù de zhòng yào xìng。 lamina jī yīn suǒ fù zé biān mǎ de dàn bái zhì shì xì bāo jié gòu de zhī jià， yě cānyù jī yīn biǎo xiàn hé dna fù zhì。
　　 zhè piān yán jiū zhǐ chū， lamina jī yīn de tū biàn yǔ zǎo shuāi zhèng de xì bāo lǎo huà yòu guān， kě néng shì yóu yú lamina dàn bái zhì dǎo zhì xì bāo gōng néng de tū biàn， xì bāo hé mó de bù wěn dìng xìng zài hutchinson-gilford zǎo shuāi zhèng zōng hé zhèng zhōng bàn yǎn guān jiàn de juésè。 zhè xiàng yán jiū jiēguǒ yě shǐ kē xué jiā jìn yī bù liǎo jiě zǎo shuāi zhèng zhōng fā shēng de xīn zàng bìng hé xì bāo lǎo huà。 dà yuē měi bā bǎi wàn gè xīn shēng 'ér zhōng jiù yòu yī dào sì gè zǎo shuāi zhèng 。
　　 bìng lǐ shēng lǐ
　　 wài guān zhèng cháng de pí fū yī bān méi yòu bìng lǐ gǎi biàn。 yìng pí bìng yàng pí fū qí bìng lǐ gǎi biàn wéi biǎo pí wěi suō， pí zhī xiàn wěi suō， hàn xiàn yī bān zhèng cháng， zhēn pí hòu dù zēng jiā， jié dì zǔ zhì kě shēn rù dào pí xià zǔ zhì zhōng。 zhēn pí shàng bù de jié dì zǔ zhì zhèng cháng， ér xià bù jié dì zǔ zhì chéng míng xiǎn tòu míng yàng biàn xìng， pí xià zǔ zhì jiǎn shǎo， shèn zhì quē rú。 xīn zàng kě jiàn yù yàng yìng huà xìng gǎi biàn， xīn jī hé xīn jī jiān zhì zhōng yòu jú zào xìng xiān wéi huà hé huài sǐ。 xǔ duō qì guān zhōng kě jiàn zhī hè zhì sè sù zài xì bāo nèi de chén jī。
　　 zhěn duàn jiǎn chá
　　 shí yàn shì jiǎn chá： yī bān méi yòu yì cháng gǎi biàn， yòu shí kě bàn xuè qīng dǎn gù chún zēng jiā hé zhī dàn bái yì cháng， cān hòu 2h chá xuè qīng gān yóu hé zhī fáng suān hán liàng yě shì zhèng cháng de。 shí yàn yán jiū zhèng míng， zhī fáng zǔ zhì zhōng yóu lí zhī fáng suān de shì fàng dù zhèng cháng， niào zhōng pú táng quán suān ) de pái xiè yě zhèng cháng。 villee děng rèn wéi běn bìng de zhù yào yì cháng gǎi biàn yǔ mǒu xiē jié gòu dàn bái zhì rú jiāo yuán dàn bái、 jī dòng dàn bái、 jī níng dàn bái hé jiǎo dàn bái de dài xiè hé hé chéng zhàng 'ài yòu guān。
　　 zhì liáo fāng 'àn
　　 rú yòu nèi fēn mì gōng néng dī xià， yìng zuò xiāng yìng de bǔ chōng xìng zhì liáo； xuè zhī gāo jí dòng mài yù yàng yìng huà biǎo xiàn zhě， yìng xiàn zhì shí wù zhōng de zhī fáng liàng， shìdàng jǐyǔ kàng yù yàng yìng huà de yào wù。 pí fū gān zào biàn yìng zhě kě nèi fú yān suān、 wéi shēng sù e、 wéi shēng sù b zú， kǒu fú dānshēn piàn huò jìng mài zhù shè dānshēn yè。 yòu xiē fā yù jī xíng， kě yòng wài kē shǒu shù jìn xíng jiáo zhèng。 zǒng zhī， běn bìng yǐ duì zhèng chǔlǐ wéi zhù， méi yòu tè xiào zhì liáo fāng fǎ。
　　 lín chuáng 'àn lì
　　 měi guó huá shèng dùn zhōu dá lìng dùn dì qū nán hái sài sī · kù kè jìn guǎn zhǐ yòu 12 suì， dàn tā de múyàng kàn shàng qù què xiàng yī míng tóu fā diào guāng、 mǎn liǎn zhòu wén de bā shí lǎo wēng。 jù xī， kù kè huàn yòu yī zhǒng hǎn jiàn de 'ér tóng zǎo shuāi zhèng ， jìn guǎn tā de xīn réng shì yī kē hái zǐ de xīn， dàn tā de xuè guǎn què dōuyǐ yìng huà， bìng bǎo shòu guān jié yán de zhé mó。 yóu yú méi yòu wán zhěng fā yù， tā zhǐ yòu 1 mǐ gāo， 25 bàng zhòng。 12 suì de kù kè mù qián zuì dà de mèng xiǎng， jiù shì néng huó dào “ qīng shàonián shí dài ”。 quán shì jiè de zǎo shuāi zhèng huàn zhě mù qián yuē yòu 42 rén， dàn kē xué jiā zhì jīn méi zhǎo dào zhì yù zǎo shuāi zhèng de fāng fǎ。（ rú tú）
jí bìng gài shù
　　 zǎo shuāi zhèng （ Hutchinson-GilfordSyndrome）， yòu chēng 'ér tóng zǎo lǎo zhèng， shǔ yí chuán bìng， Hutchinson yú 1886 nián shǒu xiān bào gào。 zǎo shuāi zhèng huàn zhě shēn tǐ shuāi lǎo de guò chéng jiào zhèng cháng kuài 5 zhì 10 bèi， huàn zhě yàng mào xiàng lǎo rén， qì guān yì hěn kuài shuāi tuì， zào chéng shēng lǐ jī néng xià jiàng。 bìng zhēng bāo kuò shēn cái shòu xiǎo、 tuō fā hé jiào wǎn cháng yá。 huàn cǐ hǎn jiàn jí bìng de 'ér tóng， jí shǐ zhǐ yòu 16 suì， dàn kàn shàng qù hǎo xiàng liù qī shí suì de lǎo rén。 huàn bìng 'ér tóng yī bān zhǐ néng huó dào 7 zhì 20 suì， dà bù fēn dū huì sǐ yú shuāi lǎo jí bìng， rú xīn xuè guǎn bìng， xiàn shí wèi yòu yòu xiào de zhì liáo fāng fǎ， zhǐ kào yào wù zhēn duì zhì liáo。
　　 suī rán běn bìng wéi yī zhǒng xiān tiān yí chuán xìng jí bìng， dàn hái bù néng què dìng shì cháng rǎn sè tǐ yǐn xìng hái shì xiǎn xìng yí chuán。 běn bìng wéi yī zōng hé zhēng， tè diǎn wéi fā yù yán chí， zhì yīng 'ér shí qī jiù fā shēng jìn xíng xìng lǎo nián xìng tuì xíng xìng gǎi biàn。
zhèng zhuàng tǐ zhēng
　　shēn cái 'ǎi xiǎo， tǐ zhòng xià jiàng qiě hé shēn gāo bù chéng bǐ lì， xìng fā yù bù chéng shú。 pí xià zhī fáng zǔ zhì jiǎn shǎo。 tóu huómiàn bù chéng bǐ lì， tóu bù suǒ zhàn miàn jī xiāng duì jiào dà， ér miàn bù xiāng duì jiào xiǎo。 xià hé bǐ zhèng cháng rén xiǎo。 tóu pí jìng mài míng xiǎn， tuōfà chéng pǔ biàn xìng。 yǎn chéng niǎo yǎn yàng wài xíng， yá chǐ fā yù yán chí， xiōng chéng lí xíng， suǒ gǔ duǎn 'ér fā yù bù liáng， zī shì chéng qí mǎ xíng， liǎng jiǎo fēn kāi de kuān dù dà， zǒu lù shí tuō zhe liǎng jiǎo， kuān wài fān。 dà mǔ zhǐ xì， guān jié yǒng jiǔ xìng qiáng zhí。
　　 zuì yòu tè zhēng xìng de lín chuáng biǎo xiàn wéi pí fū biàn bó、 jǐn zhāng、 gān zào、 zhòu zhé。 xǔ duō bù wèi kě jiàn zōng sè diǎn zhuàng sè sù chén zhe。 xià fù bù、 dà tuǐ hé tún bù de pí fū chéng yìng pí bìng yàng biǎo xiàn。 zhè xiē bù wèi de qiǎn biǎo jìng mài míng xiǎn， chū hàn jiǎn shǎo。 méi máo hé jié máo quē rú， qián xìn mén tū qǐ。 bí jiān chéng gōu zhuàng xiàng niǎo huì。 miàn zhōng bù hé bí chún bù qīng dù léi nuò xiàn xiàng， chún bó， ěr jiān tū qǐ 'ér 'ěr chuí xiǎo， zhǐ jiá yíng yǎng bù liáng。
　　 zhè zhǒng huàn 'ér zài yīng 'ér qī cháng cháng shì zhèng cháng de， huò jǐn yòu yìng pí bìng yàng zhèng zhuàng。 miàn zhōng bù qīng zǐ hé gōu zhuàng bí cháng tí shì yòu běn bìng de kě néng xìng。 dào 1 suì zuǒ yòu zhèng zhuàng yù lái yù míng xiǎn， zhí dào dì 'èr nián chéng xiàn gè zhǒng tè zhēng xìng biǎo xiàn。 běn bìng huàn zhě yī bān wú jiá zhuàng xiàn、 jiá zhuàng bàng xiàn、 chuí tǐ hé shèn shàng xiàn fāng miàn de yì cháng。 dàn jī chǔ dài xiè shuài zēng jiā， xuè zhī bù zhèng cháng。 zǎo lǎo zhèng huàn zhě kě fā shēng dòng mài yù yàng yìng huà。 yóu yú xīn xuè guǎn hé nǎo xuè guǎn de bìng biàn cháng zǎo nián yāo zhé。
jí bìng bìng yīn
　　 zǎo shuāi zhèng yán jiū jī jīn huì de yán jiū rén yuán yú 2004 nián 6 yuè 17 rì xuān bù， LaminA jī yīn de tū biàn， shì dǎo zhì zǎo shuāi zhèng ér tóng xì bāo jié gòu jí gōng néng zhú jiàn tuì huà de yuán yīn。 zǎo shuāi zhèng de quán míng wéi Hutchinson-Gilford zǎo shuāi zhèng zōng hé zhèng（ HGPS huò Progeria）。
　　 zhè piān yán jiū fā biǎo yú 6 yuè zhōng xún de ProceedingsoftheNationalAcademyofSciences（ PNAS） zhōng。 zǎo shuāi zhèng shì yī zhǒng hǎn jiàn、 zhì mìng de yí chuán jí bìng， huàn zhě zì tóng nián kāi shǐ jiù kuài sù dì lǎo huà。 zhè piān yán jiū jiāng jiāo diǎn jí zhōng yú LaminA jī yīn duì yú xì bāo jié gòu hé gōng néng wéi hù de zhòng yào xìng。 LaminA jī yīn suǒ fù zé biān mǎ de dàn bái zhì shì xì bāo jié gòu de zhī jià， yě cānyù jī yīn biǎo xiàn hé DNA fù zhì。
　　 zhè piān yán jiū zhǐ chū， LaminA jī yīn de tū biàn yǔ zǎo shuāi zhèng de xì bāo lǎo huà yòu guān， kě néng shì yóu yú LaminA dàn bái zhì dǎo zhì xì bāo gōng néng de tū biàn， xì bāo hé mó de bù wěn dìng xìng zài Hutchinson-Gilford zǎo shuāi zhèng zōng hé zhèng zhōng bàn yǎn guān jiàn de juésè。 zhè xiàng yán jiū jiēguǒ yě shǐ kē xué jiā jìn yī bù liǎo jiě zǎo shuāi zhèng zhōng fā shēng de xīn zàng bìng hé xì bāo lǎo huà。 dà yuē měi bā bǎi wàn gè xīn shēng 'ér zhōng jiù yòu yī dào sì gè zǎo shuāi zhèng 。
bìng lǐ shēng lǐ
　　wài guān zhèng cháng de pí fū yī bān méi yòu bìng lǐ gǎi biàn。 yìng pí bìng yàng pí fū qí bìng lǐ gǎi biàn wéi biǎo pí wěi suō， pí zhī xiàn wěi suō， hàn xiàn yī bān zhèng cháng， zhēn pí hòu dù zēng jiā， jié dì zǔ zhì kě shēn rù dào pí xià zǔ zhì zhōng。 zhēn pí shàng bù de jié dì zǔ zhì zhèng cháng， ér xià bù jié dì zǔ zhì chéng míng xiǎn tòu míng yàng biàn xìng， pí xià zǔ zhì jiǎn shǎo， shèn zhì quē rú。 xīn zàng kě jiàn yù yàng yìng huà xìng gǎi biàn， xīn jī hé xīn jī jiān zhì zhōng yòu jú zào xìng xiān wéi huà hé huài sǐ。 xǔ duō qì guān zhōng kě jiàn zhī hè zhì sè sù zài xì bāo nèi de chén jī。
zhěn duàn jiǎn chá
　　shí yàn shì jiǎn chá： yī bān méi yòu yì cháng gǎi biàn， yòu shí kě bàn xuè qīng dǎn gù chún zēng jiā hé zhī dàn bái yì cháng， cān hòu 2h chá xuè qīng gān yóu hé zhī fáng suān hán liàng yě shì zhèng cháng de。 shí yàn yán jiū zhèng míng， zhī fáng zǔ zhì zhōng yóu lí zhī fáng suān de shì fàng dù zhèng cháng， niào zhōng pú táng quán suān ) de pái xiè yě zhèng cháng。 Villee děng rèn wéi běn bìng de zhù yào yì cháng gǎi biàn yǔ mǒu xiē jié gòu dàn bái zhì rú jiāo yuán dàn bái、 jī dòng dàn bái、 jī níng dàn bái hé jiǎo dàn bái de dài xiè hé hé chéng zhàng 'ài yòu guān。
zhì liáo fāng 'àn
　　rú yòu nèi fēn mì gōng néng dī xià， yìng zuò xiāng yìng de bǔ chōng xìng zhì liáo； xuè zhī gāo jí dòng mài yù yàng yìng huà biǎo xiàn zhě， yìng xiàn zhì shí wù zhōng de zhī fáng liàng， shìdàng jǐyǔ kàng yù yàng yìng huà de yào wù。 pí fū gān zào biàn yìng zhě kě nèi fú yān suān、 wéi shēng sù E、 wéi shēng sù B zú， kǒu fú dānshēn piàn huò jìng mài zhù shè dānshēn yè。 yòu xiē fā yù jī xíng， kě yòng wài kē shǒu shù jìn xíng jiáo zhèng。 zǒng zhī， běn bìng yǐ duì zhèng chǔlǐ wéi zhù， méi yòu tè xiào zhì liáo fāng fǎ。
lín chuáng 'àn lì
　　měi guó huá shèng dùn zhōu dá lìng dùn dì qū nán hái sài sī · kù kè jìn guǎn zhǐ yòu 12 suì， dàn tā de múyàng kàn shàng qù què xiàng yī míng tóu fā diào guāng、 mǎn liǎn zhòu wén de bā shí lǎo wēng。 jù xī， kù kè huàn yòu yī zhǒng hǎn jiàn de 'ér tóng zǎo shuāi zhèng ， jìn guǎn tā de xīn réng shì yī kē hái zǐ de xīn， dàn tā de xuè guǎn què dōuyǐ yìng huà， bìng bǎo shòu guān jié yán de zhé mó。 yóu yú méi yòu wán zhěng fā yù， tā zhǐ yòu 1 mǐ gāo， 25 bàng zhòng。 12 suì de kù kè mù qián zuì dà de mèng xiǎng， jiù shì néng huó dào“ qīng shàonián shí dài”。 quán shì jiè de zǎo shuāi zhèng huàn zhě mù qián yuē yòu 42 rén， dàn kē xué jiā zhì jīn méi zhǎo dào zhì yù zǎo shuāi zhèng de fāng fǎ。（ rú tú）
yīngwénjièshì
  1. :  Progeria disease
xiàngguāncí
sì wéi kōng jiān sān wéi kōng jiān shí kōng kē huàn
bāo hán cí
ér tóng zǎo shuāi zhèngér tóng de zǎo shuāi zhèng