|
|
shì suān xìng jīn mó yán （ eosinophilic fasciitis） shì zhù yào yǐ jīn mó fā shēng mí màn xìng zhǒng zhàng、 yìng huà wéi tè zhēng de jí bìng， gù yòu rén zhù zhāng cǎi yòng “ yìng huà xìng jīn mó yán ” yī míng。 běn bìng zài lín chuáng shàng jiào shǎo jiàn。
bìng yīn hé fā bìng jī zhì：
běn bìng bìng yīn shàng wèi míng liǎo。 mù qián duō rèn wéi qí fā bìng yǔ miǎn yì yì cháng yòu guān， rú yī xiē huàn zhě zhōng kě chū xiàn gāo bǐng zhǒng qiú dàn bái xuè zhèng、 xún huán miǎn yì fù hé wù zēng gāo、 bǔ tǐ dī xià、 lèi fēng shī yīn zǐ yáng xìng， jīn mó jiān yòu miǎn yì qiú dàn bái chén jī huò tóng shí bàn fā yī xiē zì shēn miǎn yì xìng jí bìng， zhè xiē dū zhī chí běn bìng xì yī zhǒng miǎn yì xìng jí bìng。 duì yú běn bìng de guī shǔ， yòu rèn wéi běn bìng shǔ yìng pí bìng bìng pǔ zhōng de yī gè lèi xíng， jí jiè yú jú xiàn xìng yìng pí bìng yǔ xì tǒng xìng yìng pí bìng zhī jiān， yòu xiē huàn zhě zài bìng chéng zhōng kě zhuǎn huà wéi xì tǒng xìng yìng pí bìng。 dàn duō shù xué zhě rèn wéi qí bù shǔ yú yìng pí bìng， xì yī dú lì jí bìng。
lín chuáng biǎo xiàn：
yǐ nán xìng duō jiàn， nán nǚ zhī bǐ jiǔ wéi 2 ﹗ 1。 fā bìng nián líng 30-60 suì wéi duō。 fā bìng qián cháng yòu guò dù láolèi shǐ， jù liè yùn dòng、 wài shāng、 shòu hán jí shàng hū xī dào gǎn rǎn děng yì kě néng yòu fā běn bìng。
cháng yǐ zhī tǐ pí fū zhǒng zhàng、 bēng jǐn、 fā yìng qǐ bìng， huò jiān yòu pí liǎn hóng bān jí guān jié huó dòng shòu xiàn。 bìng biàn chū fā bù wèi yǐ xià zhī yóu yǐ xiǎo tuǐ xià bù wéi duō jiàn， qí cì wéi qián bì， shǎo shù cóng gǔ bù、 yāo fù bù huò zú bèi děng chù qǐ bìng。 bìng chéng zhōng lěi jí sì zhī zhě yuē zhàn 95%， shǒu zú bù zhàn 48%， qūgàn bù zhàn 43%， miàn bù tōng cháng bù shòu jí。 sǔn hài tè zhēng wéi pí xià shēn bù zǔ zhì yìng zhǒng， biān yuán jú xiàn huò mí màn bù qīng。 huàn zhī shàng jǔ shí， bìng sǔn biǎo miàn 'āo tū bù píng， yán qiǎn jìng mài zǒu xiàng bù wèi kě jiàn kēng dào zhuàng 'āo xiàn。 huàn qū pí liǎn kě niē qǐ， wén lǐ zhèng cháng， yì kě bàn bù tóng chéng dù sè sù chén zhe。
yī bān wú míng xiǎn quán shēn zhèng zhuàng， shǎo shù huàn zhě kě bàn guān jié huò jī ròu suān tòng、 fá lì、 dī rè děng。 bìng biàn lěi jí guān jié fù jìn shí kě zhì guān jié luán suō hé gōng néng zhàng 'ài。 yì kě bàn xiān wéi xìng wài zhōu xìng shén jīng bìng biàn。 yòu bào dào fèi、 shí guǎn、 gān、 pí、 jiá zhuàng xiàn hé gǔ suǐ yě kě shòulèi， chāo shēng xīn dòng tú jiǎn chū xīn bāo jī yè bìng lì， fèi gōng néng jiǎn chá yòu xiǎn shì zǔsè wéi zhù de hùn hé xìng tōng qì zhàng 'ài děng。
shí yàn shì jiǎn chá：
xuè yè hóng xì bāo jì shù qīng dù jiǎn shǎo， bái xì bāo jì shù zhèng cháng， shì suān xìng lì xì bāo míng xiǎn zēng gāo。 xuè chén zēng kuài， bǐng zhǒng qiú dàn bái zēng gāo， igg hé / huò igm zēng gāo， xún huán miǎn yì fù hé wù zēng gāo， lèi fēng shī yīn zǐ、 kàng hé kàng tǐ shǎo shù yáng xìng。 xuè qīng jī jiāng méi cpk hé ast shǎo shù zēng gāo， 24 xiǎo shí niào jī suān pái chū liàng shǎo shù kě qīng dù shēng gāo。 jiá zhòu wēi xún huán jiǎn chá xiǎn shì guǎn fán biàn duǎn， jī xíng zhī zēng duō， bù wèi fán dǐng yū xuè， xuè liú chéng lì zhuàng， liú sù biàn màn， xuè nián dù zēng gāo。
zhěn duàn hé jiàn bié zhěn duàn：
gēn jù huàn qū tè yòu de pí xià shēn bù zǔ zhì yìng zhǒng jí pí miàn yòu yǔ qiǎn jìng mài zǒu xiàng yī zhì de xiàn zhuàng 'āo xiàn， bàn jú bù suān zhàng， jié hé fā bìng qián cháng yòu guò dù láolèi、 wài shāng、 shòu hán děng yòu yīn， bù nán zhěn duàn， bì yào shí zuò bìng sǔn huó zǔ zhì jiǎn chá xié zhù zhěn duàn。
běn bìng yòu shí xū yǔ chéng rén yìng zhǒng bìng xiāng jiàn bié， hòu zhě cháng qǐ bìng yú jǐng xiàng bù， suí hòu bō jí miàn、 qūgàn， zuì hòu lěi jí shàng、 xià zhī； pí sǔn chéng mí màn xìng fēi 'āo xiàn xìng zhǒng zhàng、 fā yìng； fā bìng qián cháng yòu shàng hū xī dào gǎn rǎn shǐ； zǔ zhì bìng lǐ xiǎn shì jiāo yuán xiān wéi zhǒng zhàng、 jūn zhì huà， qí jiān xì chōng mǎn suān xìng nián duō táng jī zhì。 cǐ wài， běn bìng shàng xū yǔ pí jī yán xiāng jiàn bié， hòu zhě jī ròu bìng biàn wǎng wǎng yǐ jiān jiǎ dài hé sì zhī jìn duān wéi zhù； shàng yǎn dèng yòu shuǐ zhǒng xìng zǐ hóng sè bān hé shǒu bèi、 zhǐ jié bèi de gottron zhēng； xuè qīng jī jiāng méi rú cpk、 ldh hé ast yǐ jí 24 xiǎo shí niào jī suān pái chū liàng xiǎn zhě zēng gāo děng。 |
|
shì suān xìng jīn mó yán （ eosinophilic fasciitis） shì zhù yào yǐ jīn mó fā shēng mí màn xìng zhǒng zhàng、 yìng huà wéi tè zhēng de jí bìng， gù yòu rén zhù zhāng cǎi yòng“ yìng huà xìng jīn mó yán” yī míng。 běn bìng zài lín chuáng shàng jiào shǎo jiàn。
bìng yīn hé fā bìng jī zhì：
běn bìng bìng yīn shàng wèi míng liǎo。 mù qián duō rèn wéi qí fā bìng yǔ miǎn yì yì cháng yòu guān， rú yī xiē huàn zhě zhōng kě chū xiàn gāo bǐng zhǒng qiú dàn bái xuè zhèng、 xún huán miǎn yì fù hé wù zēng gāo、 bǔ tǐ dī xià、 lèi fēng shī yīn zǐ yáng xìng， jīn mó jiān yòu miǎn yì qiú dàn bái chén jī huò tóng shí bàn fā yī xiē zì shēn miǎn yì xìng jí bìng， zhè xiē dū zhī chí běn bìng xì yī zhǒng miǎn yì xìng jí bìng。 duì yú běn bìng de guī shǔ， yòu rèn wéi běn bìng shǔ yìng pí bìng bìng pǔ zhōng de yī gè lèi xíng， jí jiè yú jú xiàn xìng yìng pí bìng yǔ xì tǒng xìng yìng pí bìng zhī jiān， yòu xiē huàn zhě zài bìng chéng zhōng kě zhuǎn huà wéi xì tǒng xìng yìng pí bìng。 dàn duō shù xué zhě rèn wéi qí bù shǔ yú yìng pí bìng， xì yī dú lì jí bìng。
lín chuáng biǎo xiàn：
yǐ nán xìng duō jiàn， nán nǚ zhī bǐ jiǔ wéi 2 ︰ 1。 fā bìng nián líng 30-60 suì wéi duō。 fā bìng qián cháng yòu guò dù láolèi shǐ， jù liè yùn dòng、 wài shāng、 shòu hán jí shàng hū xī dào gǎn rǎn děng yì kě néng yòu fā běn bìng。
cháng yǐ zhī tǐ pí fū zhǒng zhàng、 bēng jǐn、 fā yìng qǐ bìng， huò jiān yòu pí liǎn hóng bān jí guān jié huó dòng shòu xiàn。 bìng biàn chū fā bù wèi yǐ xià zhī yóu yǐ xiǎo tuǐ xià bù wéi duō jiàn， qí cì wéi qián bì， shǎo shù cóng gǔ bù、 yāo fù bù huò zú bèi děng chù qǐ bìng。 bìng chéng zhōng lěi jí sì zhī zhě yuē zhàn 95%， shǒu zú bù zhàn 48%， qūgàn bù zhàn 43%， miàn bù tōng cháng bù shòu jí。 sǔn hài tè zhēng wéi pí xià shēn bù zǔ zhì yìng zhǒng， biān yuán jú xiàn huò mí màn bù qīng。 huàn zhī shàng jǔ shí， bìng sǔn biǎo miàn 'āo tū bù píng， yán qiǎn jìng mài zǒu xiàng bù wèi kě jiàn kēng dào zhuàng 'āo xiàn。 huàn qū pí liǎn kě niē qǐ， wén lǐ zhèng cháng， yì kě bàn bù tóng chéng dù sè sù chén zhe。
yī bān wú míng xiǎn quán shēn zhèng zhuàng， shǎo shù huàn zhě kě bàn guān jié huò jī ròu suān tòng、 fá lì、 dī rè děng。 bìng biàn lěi jí guān jié fù jìn shí kě zhì guān jié luán suō hé gōng néng zhàng 'ài。 yì kě bàn xiān wéi xìng wài zhōu xìng shén jīng bìng biàn。 yòu bào dào fèi、 shí guǎn、 gān、 pí、 jiá zhuàng xiàn hé gǔ suǐ yě kě shòulèi， chāo shēng xīn dòng tú jiǎn chū xīn bāo jī yè bìng lì， fèi gōng néng jiǎn chá yòu xiǎn shì zǔsè wéi zhù de hùn hé xìng tōng qì zhàng 'ài děng。
shí yàn shì jiǎn chá：
xuè yè hóng xì bāo jì shù qīng dù jiǎn shǎo， bái xì bāo jì shù zhèng cháng， shì suān xìng lì xì bāo míng xiǎn zēng gāo。 xuè chén zēng kuài， bǐng zhǒng qiú dàn bái zēng gāo， IgG hé / huò IgM zēng gāo， xún huán miǎn yì fù hé wù zēng gāo， lèi fēng shī yīn zǐ、 kàng hé kàng tǐ shǎo shù yáng xìng。 xuè qīng jī jiāng méi CPK hé AST shǎo shù zēng gāo， 24 xiǎo shí niào jī suān pái chū liàng shǎo shù kě qīng dù shēng gāo。 jiá zhòu wēi xún huán jiǎn chá xiǎn shì guǎn fán biàn duǎn， jī xíng zhī zēng duō， bù wèi fán dǐng yū xuè， xuè liú chéng lì zhuàng， liú sù biàn màn， xuè nián dù zēng gāo。
zhěn duàn hé jiàn bié zhěn duàn：
gēn jù huàn qū tè yòu de pí xià shēn bù zǔ zhì yìng zhǒng jí pí miàn yòu yǔ qiǎn jìng mài zǒu xiàng yī zhì de xiàn zhuàng 'āo xiàn， bàn jú bù suān zhàng， jié hé fā bìng qián cháng yòu guò dù láolèi、 wài shāng、 shòu hán děng yòu yīn， bù nán zhěn duàn， bì yào shí zuò bìng sǔn huó zǔ zhì jiǎn chá xié zhù zhěn duàn。
běn bìng yòu shí xū yǔ chéng rén yìng zhǒng bìng xiāng jiàn bié， hòu zhě cháng qǐ bìng yú jǐng xiàng bù， suí hòu bō jí miàn、 qūgàn， zuì hòu lěi jí shàng、 xià zhī； pí sǔn chéng mí màn xìng fēi 'āo xiàn xìng zhǒng zhàng、 fā yìng； fā bìng qián cháng yòu shàng hū xī dào gǎn rǎn shǐ； zǔ zhì bìng lǐ xiǎn shì jiāo yuán xiān wéi zhǒng zhàng、 jūn zhì huà， qí jiān xì chōng mǎn suān xìng nián duō táng jī zhì。 cǐ wài， běn bìng shàng xū yǔ pí jī yán xiāng jiàn bié， hòu zhě jī ròu bìng biàn wǎng wǎng yǐ jiān jiǎ dài hé sì zhī jìn duān wéi zhù； shàng yǎn dèng yòu shuǐ zhǒng xìng zǐ hóng sè bān hé shǒu bèi、 zhǐ jié bèi de Gottron zhēng； xuè qīng jī jiāng méi rú CPK、 LDH hé AST yǐ jí 24 xiǎo shí niào jī suān pái chū liàng xiǎn zhě zēng gāo děng。
zhì liáo：
dānshēn zhù shè yè 16 ～ 20ml(2ml hán shēng yào 4g) jiā rù dī fènzǐ yòu xuán táng gān 500ml zuò jìng mài dī zhù měi rì 1 cì 10 cì wéi yī liáo chéng lián xù 3～ 6 gè liáo chéng cháng yòu jiào hǎo xiào guǒ xī mǐ tì dīng huò léi ní tì dīng kǒu fú huò jìng mài dī zhù duì bù fēn bìng lì yòu xiào duì zǎo qī bìng lì cǎi yòng táng pí zhì jī sù yòu yī dìng xiào guǒ cháng yòng pō ní sōng měi rì 30～ 60mg lián fú 1～ 3 gè yuè fēi zāi lèi kàng yán yào duì huǎn jiě guān jié jī ròu suān tòng yòu fǔ zhù zuò yòng qí tā yì kě zhuó qíng cǎi yòng qiū shuǐ xiān jiǎn (1～ 1.5mg/ tiān ) qīng méi 'àn (0.25～ 1.0g/ tiān ) huò zhōng yào jī xuě dài děng。
yìng yòng léi ní tì dīng zhì liáo shì suān xìng jīn mó yán huàn zhě liáo xiào mǎn yì yī bān yòng yào 1 gè yuè jí kě xiǎn xiào bàn nián hòu pí sǔn jú bù dé dào huī fù yòng fǎ： kǒu fú léi ní tì dīng 150 háo kè / cì zǎo zhōng wǎn gè fú 1 cì wēn kāi shuǐ sòng fú。 |