概述
又稱眼肌麻痹—小腦共濟失調綜合徵。
病因病理病機
多見於腫瘤，特別是鬆果體瘤，也見於血管障礙，損害四疊體、中腦導水管周圍和水腦蚓部等引起。
臨床表現
單側眼病變，受損同側眼運動麻痹，常有註視麻痹，尤其是嚮上註視麻痹。共濟失調步態，上肢運動不協調，也可有對側小腦共濟失調。可合併嗜睡。
鑒別診斷
（一）鬆果體瘤（dimeal body tumor）神經係統癥狀主要為兩眼上視不能，動眼神經麻痹使眼球運動障礙，共濟失調，瞳孔反射改變包括阿—羅瞳孔，嗜睡等。可合併性早熟，僅見於男孩，發育遲緩，性徵發育不良及尿崩癥，80%病人有顱內壓增高癥狀。x綫片中鬆果體鈣化。ct更有助於診斷。
（二）中腦梗塞（mesencephalon infarction） 常於安靜休息時發病，癥狀常在幾小時或較長時間內逐漸加重，意識常保持清晰，而局竈性神經功能缺失則比較明顯，可見病變側動眼神經麻痹及對側偏癱，或病變側動眼神經麻痹、共濟失調及上肢動作不穩，瞳孔反射改變等。腦脊液清晰、壓力不高。腦成像檢查和腦血管造影能明確診斷。
（三）腦動靜脈畸形（cerebrai arteriovemous malformation）位於第三腦室頂部周圍的動脈畸形因“腦溢血”出血或畸形血管直接壓迫等原因出現nothnagel 氏綜合徵，但病人多有抽搐、頭痛、腦出血史。腦血管造影最具診斷意義，ct、mri也助診斷和鑒別診斷。
（四）benedict氏綜合徵由腦橋和延髓廣泛性損害引起。表現為病損同側小腦性共濟失調、眼球震顫、瞳孔縮小、瞼下垂、對側上、下肢輕癱和感覺障礙等。
（五）babinski-nageotte氏綜合徵由腦橋和延髓廣泛性損害引起。表現為病損同側小腦性共濟失調、眼球震顫、瞳孔縮小、瞼下垂、對側上、下 肢輕癱和感覺障礙。 |
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