健康 > nothnagel氏綜合徵
  概述
  又稱眼肌麻痹—小腦共濟失調綜合徵。
  病因病理病機
  多見於腫瘤,特別是鬆果體瘤,也見於血管障礙,損害四疊體、中腦導水管周圍和水腦蚓部等引起。
  臨床表現
  單側眼病變,受損同側眼運動麻痹,常有註視麻痹,尤其是嚮上註視麻痹。共濟失調步態,上肢運動不協調,也可有對側小腦共濟失調。可合併嗜睡。
  鑒別診斷
  (一)鬆果體瘤(dimeal body tumor)神經係統癥狀主要為兩眼上視不能,動眼神經麻痹使眼球運動障礙,共濟失調,瞳孔反射改變包括阿—羅瞳孔,嗜睡等。可合併性早熟,僅見於男孩,發育遲緩,性徵發育不良及尿崩癥,80%病人有顱內壓增高癥狀。x綫片中鬆果體鈣化。ct更有助於診斷。
  (二)中腦梗塞(mesencephalon infarction) 常於安靜休息時發病,癥狀常在幾小時或較長時間內逐漸加重,意識常保持清晰,而局竈性神經功能缺失則比較明顯,可見病變側動眼神經麻痹及對側偏癱,或病變側動眼神經麻痹、共濟失調及上肢動作不穩,瞳孔反射改變等。腦脊液清晰、壓力不高。腦成像檢查和腦血管造影能明確診斷。
  (三)腦動靜脈畸形(cerebrai arteriovemous malformation)位於第三腦室頂部周圍的動脈畸形因“腦溢血”出血或畸形血管直接壓迫等原因出現nothnagel 氏綜合徵,但病人多有抽搐、頭痛、腦出血史。腦血管造影最具診斷意義,ct、mri也助診斷和鑒別診斷。
  (四)benedict氏綜合徵由腦橋和延髓廣泛性損害引起。表現為病損同側小腦性共濟失調、眼球震顫、瞳孔縮小、瞼下垂、對側上、下肢輕癱和感覺障礙等。
  (五)babinski-nageotte氏綜合徵由腦橋和延髓廣泛性損害引起。表現為病損同側小腦性共濟失調、眼球震顫、瞳孔縮小、瞼下垂、對側上、下 肢輕癱和感覺障礙。