健康 > lhermitte氏綜合徵
  概述
  又稱前核間型眼肌麻痹綜合徵、內側縱束綜合徵。
  病因病理病機
  為內側縱束在神經膝水平處損害引起。見於多發性硬化及橋腦神經膠質瘤、血管病變、梅毒、酒精中毒與腦幹炎癥的病人。
  臨床表現
  特徵為單側性眼球震顫合併水平性註視麻痹,即當眼球企圖水平性嚮側方偏斜運動時,單眼或兩眼內直肌出現麻痹,集合消失,輻輳功能存在。病變側外直肌運動正常,對側內直肌麻痹,集合功能正常。水平性眼球震顫,一般在嚮兩側方註視時,外轉眼的眼球震顫比內轉眼顯著。眼球嚮上方註視時,可見垂直性眼球震顫。
  鑒別診斷
  (一)多發性硬化(multiple sclerosis)是一種青壯年時期的中樞神經係統脫鞘疾病。其特點為病竈多發,病程中常有緩解與復發交替,最多發病年齡在20~40歲間,30歲為高峰。亞急性起病為多,由於病損部位不同,因此臨床徵象不同,可能有精神癥狀、顱神受損、感覺及運動功能障礙等。腦脊液蛋白、主要是igg增高。ct和mti能顯示腦部早期病損。
  (二)橋腦腫瘤(pons tumor)約占全部腦幹腫瘤的半數以上,以膠質細胞瘤或星形細胞瘤為主。兒童以復視、易跌跤為首發癥狀,成人以眩暈、共濟失調為首發癥狀。幾乎所有病人均有顱神經麻痹癥狀,50%病人以外展神經麻痹最早出現,隨腫瘤發展出現面神經、三叉神經等其它顱神損害和肢體的運動感覺障礙,引起交叉性運動障礙。頭顱x綫攝片、ct、mri等有助於明確診斷。
  (三)顱內動脈瘤(intrac ranial aneurysm)40~60歲多發。未破裂的動脈瘤可壓迫鄰近血管神經而産生癥狀,其主要危害是破裂出血。診斷主要依靠腦血管造影,一般要求做雙側。ct檢查雖可見動脈瘤影,但ct陰性並不能排除動脈瘤的存在。
  (四)腦梅毒(brain syphilis)係由蒼白密蠃旋體侵犯軟腦膜和腦,實質所致持續感染。臨床上可表現為梅毒性腦膜炎、腦膜血管梅毒和麻痹性癡呆。腦脊液中單核細胞數增多,蛋白質含量增高。血清及腦脊液蠃旋體抗原試驗都呈陽性。
  (五)腦幹腦炎(brain stem encephalitis)青壯年居多,病前多有病毒感染史。起病急驟,往往早期出現精神癥狀和意識障礙,迅速出現雙側顱神經麻痹,伴有一側或兩側的肢體運動、感覺障礙,癥狀和體徵很少局限於某一部位。約經7~8周治療後80%病例好轉。