健康 > eaton-lambert氏綜合徵



目錄 ·No. 1 ·概述 ·病因病理病機 ·臨床表現 ·鑒別診斷 ·更多結果... No. 1 　　概述 　　又稱，類重癥肌無力綜合徵；肌無力—肌病綜合徵；癌腫伴肌無力綜合徵。 　　病因病理病機 　　多數伴發於癌腫，以小細胞型肺癌最多見。由於運動神經末梢乙酰膽鹼的釋放減少，使神經肌肉傳導障礙。 　　臨床表現 　　多數50歲以後起病，男性多見；多伴發腫瘤，以小細胞型肺癌最多見；主要是四肢近端的軀幹肌肉無力，下肢癥狀重於上肢；消瘦和易疲勞，行動緩慢。肌肉在活動後即感到疲勞，但如繼續進行收縮則肌力反而可暫時改善；偶見眼外肌和延髓支配肌肉受纍；約1/2病例有四肢感覺異常、口腔乾燥、陽萎；陽鹼酯酶抑製劑對治療無效。腱反射減弱但無肌萎縮現象。 　　鑒別診斷 　　（一）重癥肌無力（myasthenia gravis） 40歲以下女性多見；常伴胸腺腫瘤；全身肌肉均可受纍，以活動最多的肌肉受纍最早；肌無力晨輕午重，活動後加重，休息後減輕或消失；腱反射通常不受影響；膽鹼酯酶抑製劑治療有效。 　　（二）guillian╟barre氏綜合徵的假性進行性肌營養不良型肌無力以四肢末端為主，多伴顱神經癥狀及主、客觀感覺異常。同時四肢近端或肢帶部有肌萎縮。 　　（三）肌營養不良癥（myodystrophy）是一組與常染色體顯性或隱性遺傳有關的肌肉變性疾病，以肌無力、萎縮或假性肥大為主要的臨床徵象。肌無力呈緩慢性加重，肌萎縮分佈有和特徵性。 　　（四）多發性肌炎（polymyositis）病情進展快，無力癥狀重於肌萎縮，疼痛及壓痛常見。血沉增快，對皮質類固醇治療反應良好。 　　（五）神經衰弱和癔病患者經常有疲乏無力癥狀往往無晝夜差別，可有癔癥性失音或癔球。無肌肉癱瘓、垂瞼和眼外肌麻痹現象。 　　（六）肌萎縮性側索硬化（amyotrophic lateral sclerosis）運動神經元疾病（motor neuron disease）、顱神經麻痹（paralysis of cranianerve）、周期性麻痹（periodic paralysis）、甲狀腺性肌病、急性卟啉病（acute porphyria）和極度饑餓狀態等均可出現癥狀性肌無力，多數可根據臨床表現予以區別，睏難者可用新斯的明試驗。肉毒中毒以及偶因應用新黴素、鏈黴素、多菌素等阻斷神經肌肉接頭而引起的四肢癱和呼吸肌麻痹，根據急性起病和特殊的食物史、用藥史可與本綜合徵鑒別。 概述 　　又稱，類重癥肌無力綜合徵；肌無力—肌病綜合徵；癌腫伴肌無力綜合徵。 病因病理病機 　　多數伴發於癌腫，以小細胞型肺癌最多見。由於運動神經末梢乙酰膽鹼的釋放減少，使神經肌肉傳導障礙。 臨床表現 　　多數50歲以後起病，男性多見；多伴發腫瘤，以小細胞型肺癌最多見；主要是四肢近端的軀幹肌肉無力，下肢癥狀重於上肢；消瘦和易疲勞，行動緩慢。肌肉在活動後即感到疲勞，但如繼續進行收縮則肌力反而可暫時改善；偶見眼外肌和延髓支配肌肉受纍；約1/2病例有四肢感覺異常、口腔乾燥、陽痿；陽鹼酯酶抑製劑對治療無效。腱反射減弱但無肌萎縮現象。 鑒別診斷 　　（一）重癥肌無力（myasthenia gravis） 40歲以下女性多見；常伴胸腺腫瘤；全身肌肉均可受纍，以活動最多的肌肉受纍最早；肌無力晨輕午重，活動後加重，休息後減輕或消失；腱反射通常不受影響；膽鹼酯酶抑製劑治療有效。 　　（二）Guillian–Barre氏綜合徵的假性進行性肌營養不良型 肌無力以四肢末端為主，多伴顱神經癥狀及主、客觀感覺異常。同時四肢近端或肢帶部有肌萎縮。 　　（三）肌營養不良癥（myodystrophy） 是一組與常染色體顯性或隱性遺傳有關的肌肉變性疾病，以肌無力、萎縮或假性肥大為主要的臨床徵象。肌無力呈緩慢性加重，肌萎縮分佈有和特徵性。 　　（四）多發性肌炎（polymyositis） 病情進展快，無力癥狀重於肌萎縮，疼痛及壓痛常見。血沉增快，對皮質類固醇治療反應良好。 　　（五）神經衰弱和癔病患者經常有疲乏無力癥狀 往往無晝夜差別，可有癔癥性失音或癔球。無肌肉癱瘓、垂瞼和眼外肌麻痹現象。 　　（六）肌萎縮性側索硬化（amyotrophic lateral sclerosis） 運動神經元疾病（motor neuron disease）、顱神經麻痹（paralysis of crania nerve）、周期性麻痹（periodic paralysis）、甲狀腺性肌病、急性卟啉病（acute porphyria）和極度饑餓狀態等均可出現癥狀性肌無力，多數可根據臨床表現予以區別，睏難者可用新斯的明試驗。肉毒中毒以及偶因應用新黴素、鏈黴素、多菌素等阻斷神經肌肉接頭而引起的四肢癱和呼吸肌麻痹，根據急性起病和特殊的食物史、用藥史可與本綜合徵鑒別。