一、病因
雷諾氏綜合徵的病因至今尚未明了，比較公認的病因有：
1.寒冷刺激
病人對寒冷刺激特別敏感,多數病人鼕季發病或冷刺激可誘發癥狀發作，夏季氣候溫暖時癥狀可自行緩解。重癥病人對溫度的變化特別敏感，即使夏季也可發病。本病在我國北方地區發病率較高。
2.神經興奮
很多病人的發病與情緒波動、精神緊張有關。發病時患者血液中腎上腺素與去甲腎上腺素的含量明顯增高。
3.免疫與結締組織疾病
大多數雷諾氏綜合徵患者中，血清免疫檢查異常，提示病人血清中有抗原—抗體復合物存在，它可直接或間接作用於交感神經引起血管痙攣。除自身免疫性疾病外，結締組織性疾病的病人也常同時合併有雷諾氏綜合徵。
4.內分泌紊亂
本病女性多見，約占70%～90％，且在月經來潮時病人癥狀加重，妊娠期癥狀減輕。藥物調整內分泌紊亂時可明顯緩解病人癥狀。
5.動脈阻塞性疾病
如動脈硬化、血栓閉塞性脈管炎、胸廓出口綜合徵以及血液高凝狀態、真性紅細胞增多癥、陣發性血紅蛋白尿、慢性腎功能衰竭、中樞或周圍神經係統疾病等，可導致或伴有雷諾氏綜合徵。
6.特殊的生活工作環境
一些工種的工人，手指的小動脈有慢性震動性創傷。此外，動脈直接的創傷、凍傷、慢性低溫損傷等均可發生雷諾氏綜合徵。
7.藥源性因素
如麥角、β腎上腺阻滯劑、口服避孕藥等均可引起或加重雷諾氏綜合徵。
二、病理及病理生理
疾病早期，指(趾)動脈並無器質性改變，而是功能性小動脈痙攣造成遠端組織一過性缺血，是可逆的。病變晚期出現動脈狹窄，甚至血管腔內血栓形成，動脈閉塞，此病變是不可逆轉的。
長期手指慢性缺血可致手指形態的變化，表現為皮膚粗糙，指甲肥厚變形，指骨疏鬆等，重者手指局部皮膚可有潰瘍及壞死。
蒼白、青紫和潮紅是雷諾氏綜合徵引起的典型皮色改變的三個階段。顔色的變化與皮膚毛細血管叢血流量和血氧濃度有關。受涼時，手指的血管痙攣，血流量減少，血液從血管叢排空，皮膚呈蒼白色。痙攣後血管叢麻痹，血液滯留於血管中，血液中血氧含量減少，皮膚呈青紫色。當復溫後，血管反應性擴張，氧含量漸漸升高，皮膚呈潮紅色。反應期後，皮膚逐漸恢復為正常顔色。
三、臨床表現
雷諾氏綜合徵多見於女性青年，很少超過40歲，男性少見。常在寒冷刺激或情緒激動時發病。早期手指在環境溫度低於18c°時發病，但到晚期，僅在25c°時即可發作，周身是否暖和更是重要的因素。發病的初期，有明顯的季節性，即寒冷季節發作頻繁且持續時間較長。
典型發作時，手指動脈血流可突然中斷，引起手指呈蒼白色，患指有發涼、麻木、刺痛；繼而皮膚呈青紫色；最後血流恢復，因反應性充血手指轉為潮紅，患指可有燒灼樣脹痛。一般情況下，解除寒冷刺激後，皮色由蒼白、青紫經過潮紅階段恢復正常的時間大致是15～30分鐘。雷諾氏綜合徵的另一特徵是手指癥狀有明顯的對稱性，即多為雙側發病。嚴重的病例可有皮膚光薄、指甲脆裂、指尖可有小潰瘍等。晚期則皮膚變厚、關節僵直活動受限。
冷激發試驗是根據患者遇冷易發病的原理，利用寒冷刺激使患指發病，屬於誘發試驗。需要指出的是僅有50～60%的病例可誘發出癥狀。誘發試驗還包括握拳試驗等。
利用多普勒無創血管檢查儀可以比較精確地測定手指動脈的血壓。若手指間的血壓差大於2.0千帕(15mmhg)或指動脈與橈動脈之間的血壓差大於4.0千帕(30mmhg)，則說明指動脈血流不暢，有閉塞。同時應用冷刺激試驗或反應性充血試驗輔助診斷本病正確性較高。
動脈造影是有創性檢查，可能會加重癥狀，一般不作為常規檢查方法。
血液化驗，包括血常規、血沉、血液流變學檢查以及免疫球蛋白、抗核抗體、類風濕因子等血清免疫學檢查，有助於發現伴隨疾病，指導治療。
四、治療
根據病情需要，遵照醫囑長期服用小劑量利血平(reserpine)，或妥拉蘇林 (tolazoline)，能促進指端皮膚的血液循環，可緩解癥狀和減少發作的次數。此外，前列腺素類藥物、煙酸、胰激肽釋放酶等都有一定的治療價值。近年來，我們應用皮下脂肪註射低分子肝素，輓救了許多嚴重缺血的肢體。
應用針刺穴位、肢體負壓療法以及血漿交換療法等輔助治療手段，有利於手指末梢血管的擴張，降低血液粘度，達到解除血管痙攣的目的。
經內科治療80%～90％雷諾氏綜合徵患者的癥狀可明顯改善。正規的內科治療無效，病情仍然不斷反復，病程較長，癥狀嚴重，影響生活和工作，或出現手指缺血性潰瘍、壞死者，可考慮手術治療。手術方法包括交感神經切除術和動脈重建術。上胸交感神經切除術和腰交感神經切除術分別用於治療上肢和下肢病變的病人。指動脈周圍神經鞘剝除和指動脈交感神經切除術，是近年發展起來的一種新的手術方式，本方法手術創傷小，保留了主幹交感神經的功能，手術效果比較滿意。
五、預防
註意全身以及四肢局部的保暖，盡量避免暴露於寒氣中或避免接觸冷水甚為重要。吸煙者必須戒煙，以免加重病情。情緒的波動對本病有一定的影響，生活中應持樂觀態度對待疾病，忌過分激動或抑鬱。 |
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