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什麽是運動神經元病
運動神經元病(mnd)是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現，其中以上、下運動神經元合併受損者為最常見。 |
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| 本病病因至今不明。雖經許多研究，提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養代謝障礙以及環境等因素致病的假說，但均未被證實。 |
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運動神經元病包括肌萎縮側索硬化、進行性脊肌萎縮癥、原發性側索硬化和進行性延髓麻痹。各種類型的運動神經元疾病的病變過程大都是相同的，主要差別在於病變部位的不同。可將肌萎縮側索硬化癥看作是本組疾病的代表，其它類型則為其變型。
①肌萎縮側索硬化癥：多於40～60歲隱襲發病，單/雙上肢/下肢無力、肌肉攣縮、肌束顫動以及萎縮。早期多為上肢無力。具有典型上、下神經元損害的特徵，同時可影響頸、舌、咽、喉而出現延髓麻痹癥狀，最後軀幹和呼吸肌受纍，危及生命。即使病程很長，病情很重，患者始終無感覺障礙。
②進行性脊肌萎縮：大多數患者一側或雙側手部肌群無力和萎縮，可見肌束顫動，肌張力減低，腱反射減弱或消失，嚴重者呈爪形手。肌萎縮和肌無力可嚮上發展，感覺神經不受纍，少數患者下肢可出現癥狀。
③原發性側索硬化癥：成人起病，病程進展緩慢，常先侵犯下胸段的皮質脊髓束，出現雙下肢無力、僵硬、行走時呈痙攣步態，逐漸纍及雙上肢。四肢肌張力增高，病理體徵陽性，
④進行性延髓麻痹：以逐漸加重的延髓麻痹癥狀首發，表現為吞咽睏難，飲水嗆咳、言語含糊，咳嗽無力，甚至呼吸睏難。同時或稍後出現出現軀體運動神經元受損的癥狀和體徵 |
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一、下運動神經元型：
多於30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮嚮上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見，可局限於某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。
顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以後齶、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞咽睏難，咀嚼無力等。球麻痹可為首發癥狀或繼肢體萎縮之後出現。
晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，並因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病變主要纍及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮癥，又因其起病於成年，又稱成年型脊肌萎縮癥，以有別於嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥，後兩者多有傢族遺傳因素，臨床表現與病程也有所不同，此外不予詳述。
二、上運動神經元型：
表現為肢體無力、發緊、動作不靈。癥狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履睏難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變纍及雙側皮質腦幹，則出現假性球麻痹癥狀，表現發音清、吞咽障礙，下頜反射亢進等。本癥臨床上較少見，多在成年後起病，一般進展甚為緩慢。
三、上、下運動神經元混合型：
通常以手肌無力、萎縮為首發癥狀，一般從一側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害癥狀，稱肌萎縮側索硬化癥。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致擡頭不能，呼吸睏難，臥床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有傢族遺傳史，病程進展快慢不一。 |
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1．腦脊液檢查基本正常。
2．肌電圖檢查可見自發電位，神經傳導速度正常。
3．肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。
4．頭、頸mri可正常。 |
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一、vite和vitb族口服。
二、atp 100mg，肌註，1/d；輔酶a100μ，肌註，1/d；胞二磷膽礆250mg，肌註，1/d，可間歇應用。
三、針對肌肉痙攣可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（baclofen）50～100mg/d，分次服。
四、可試用於治療本病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素，幹擾素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑製劑以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實，尚難評估。
五、患肢按摩，被動活動。
六、蜂針療法，利用蜜蜂尾針按穴位蜇刺能獲得一定療效。
七、吞咽睏難者，以鼻飼維持營養和水分的攝入。
八、呼吸肌麻痹者，以呼吸機輔助呼吸。
九、防治肺部感染。
【運動神經元病的辨病論治】
(一)專病專方
1．飛步湯(《千傢妙方》)
組成：龜板，熟地黃，知母，黃柏，陳皮，白芍，牛膝，狗骨，杜仲，續斷，菟絲子，當歸，茯苓，白术，炙甘草。
功效：滋陰降火，強筋健骨，健脾益氣。
適應證：肝腎不足，陰虛火旺兼見脾虛肉痿之運動神經元病患者。
用法：每日1劑，每日2次，水煎溫服。
2．經驗方(《中西醫結合神經係統疾病診療大全》)
組成：石菖蒲，麥鼕，鈎藤，佛手，牡蠣，竜骨，焦白术，桃仁，赤芍藥，紅花，神麯，麥芽，山楂，炙甘草，伸筋草，珍珠母。
功效：安神定驚，益心通絡，養血活血，健脾生肌。
適應證：氣血兩虛，心神不寧，筋肉失養之運動神經元病患者。
用法：每日1劑，每日2次，水煎溫服。
3．經驗方(《神經肌肉疾病臨床精華》)
組成：天麻，全蝎，蜈蚣。共為細末。
功效：平肝熄風，化痰止痙。
適應證：風痰阻絡，筋惕肉瞤之運動神經元病患者。
用法：每次2g，每天3次，溫水衝服。
4。生肌益髓湯(亢榮華．進行性脊髓性肌萎縮兩例治驗．中西醫結合雜志，1984<5>: 300)
組成：鹿角膠、龜甲膠、人參、黃芪、炒白术、茯苓、杜仲、牛膝、木瓜。
功效：滋腎益髓，健脾生肌。
用法：水煎服，每日l劑。
5．加味健步虎潛丸(謝文正．加味健步虎潛丸治療進行性肌萎縮脊髓側索硬化癥．上海中醫藥雜志，1985(11)：32)
組成：黃芪、仙靈脾、鹿筋、海竜、海馬、人參、龜甲膠、當歸、杭芍、熟地黃、枸杞子、杜仲、川斷、菟絲子、鎖陽、白术、薏苡仁、陳皮、牛膝、木瓜、秦艽、蘄蛇、炙狗骨、補骨脂、知母、黃柏、桂枝、羌活、獨活、防風。共研極細末，水泛為丸。
功效：培補本元，調和氣血，溫通經絡，強筋健骨。
用法：每服3～9g，每天2～3次，陰虛火旺者慎用。
6．生髓復痿丸(劉曉蘭，蔣德源．生髓復痿丸治肌萎縮．四川中醫，1989(5)：38)
組成：熟地黃、鹿角片、桑寄生、仙靈脾、鎖陽、巴戟天、桂枝、赤芍、黃芪、何首烏、補骨脂、骨碎補、續斷、黨參、白术、蜈蚣、製馬錢子。共研細末，煉蜜為丸，每丸重9g
功效：補益肝腎，健脾生肌復痿。
用法：每服l～2丸，每天2次。
7．林通國經驗方(林通國．中藥治療肌萎縮側束硬化癥三例．廣西中醫藥，1983(2)：22)
組成：製附片，肉桂，當歸，川芎，赤芍，桃仁，紅花，桔梗，枳殼，枸杞子，黃芪，山茱萸，全蝎，蜈蚣，狗骨，鹿茸，麝香，製馬錢子，烏梢蛇。諸藥研末，煉蜜為丸，每丸重9g。
功效：補腎助陽，養血斂陰，活血祛瘀，溫經通絡。
適應證：腎陽虛衰，氣盛血瘀，筋脈失養之運動神經元病患者。
用法：每服1丸，日服2次，飯後溫開水送服。
8．霍氏益髓湯(霍印堂．進行性脊肌萎縮側索硬化癥110例臨床觀察．天津中醫，1985<11>：32)
組成：黃芪，當歸，熟地黃，雞血藤，人參，白术，白芍，鹿角膠，龜甲，補骨脂，牛膝，川續斷，菟絲子，枸杞子，黃柏，知母，甘草。
功效：滋。腎益髓，益氣養血，強筋健骨。
適應證：腎陰不足，氣血兩虧筋骨失養之運動神經元病患者。
用法：水煎服，每日1劑。
9．張鏡人經驗方(瀋遐君．張鏡人治驗宿疾案三則．上海中醫藥雜志，1994<4>：18)
組成：龜板，鹿角，熟地黃，生地，當歸，赤芍，白芍，川芎，人參，白术，陳皮，甘草，炒𠔌芽，黃精，枸杞子。
功效：滋補肝腎，益氣養血，健脾生肌。
適應證：肝腎兩虧，脾腎俱虛，氣血不足之運動神經元病患者。
用法：水煎服，每日1劑。 |
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在治療運動神經元損害和肌源損害，以及重病肌無力、肌肉萎縮、進行性肌營養不良等癥的同時，無論病人的病情是脾虛所弱型、脾腎陰虛型、脾腎陽虛型、肝血不足型、氣血兩虧型、心血不足型、肺虛痰濕型等哪種類型，都是少食寒涼，多食溫補。
例如：芥菜、緑豆、海帶、紫菜、西泮菜、白菜、黃花菜、西瓜、苦瓜、鼕瓜等都屬寒涼食品，病人盡量避免服食。
一般患者宜多食甘溫補益食品，如：小米、大棗、山楂、山藥、當歸、赤小豆、蓮子、葡萄幹、核桃仁、生薑、牛肉、羊肉、烏雞等，還可以買瓶純天然蜂王漿，最有利於增強自身免疫力，有幫助病情恢功效。甘味食物能夠起到補益、和中、緩急的作用，因此來說滋補強壯，調節人體五髒、氣、血、陰、陽，任何一虧虛癥
預防常識：
本病迄今病因未明有學者認為是慢性病毒感染引起，起病後病情呈緩慢進行性加重但可用神經生長因子或細胞生長肽肌註治療，目前尚無特效的措施能阻止病情的進展，患者往往在後期出現並發癥。但若能精心護理，加強對癥支持綜合治療，就能較大限度緩解癥狀、延長生命。勸告患者及其親屬，因本病診治專科性較強，發病後應到有條件的神經疾病專科診治，切勿輕信社會遊醫，以免誤診誤治，浪費錢財。 |
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鼓勵早期病人堅持工作，並進行簡單鍛煉及日常活動。過於劇烈的活動，高強度的鍛煉、用力以及過於積極的物理療法反而會使病情加重。
疾病中期講話不清，吞咽稍睏難者，宜進食半固體食物，因為流質食物易緻咳嗆，固體食物難以下咽；更應註意口腔衛生，防止口腔中有食物殘渣留存。
晚期患者吞咽無力，講話費力，甚至呼吸睏難，應予鼻飼以保證營養，必要時用呼吸機輔助呼吸。一旦發生呼吸道感染，必要時立即進行氣管切開，便於清除氣管內分泌物，藉助器械以維持呼吸功能。
因肌肉萎縮影響日常活動的患者，應盡早使用保護及輔助器械，防止受傷並保持適當的活動量，給病變組織以適當的刺激，促使其對營養物質的吸收和利用，盡可能地延緩病情進展，延長生命。
平時註意調暢情志，保持心情愉快。飲食宜富含蛋白質及維生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保證神經肌肉所需營養，有益於延緩病情進展，且可減少並發癥的發生。 |
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運動神經元病患者的註意事項－有利於治療運動神經元病
在運動神經元病中，主要的臨床癥狀表現是：四肢無力、僵直、動作不協調，行走睏難，鷹爪手，震顫，構音不清，聲音嘶啞，鼻音重，甚而無力說話，失語，飲水返嗆，吞咽睏難，甚而無力吞咽，不會飲食，飲食由鼻飼，有的出現流涎，可出現苦笑面容、強哭、強笑等。所以，在運動神經元病中，有許多臨床癥狀具有與帕金森病相同的臨床癥狀和表現，而帕金森病成為運動神經元病的並發癥就不足為奇了。也正是因為帕金森病是運動神經元病的並發癥，所以帕金森病和運動神經元病可采用類似的方法治療，而取得相同的治療效果。
對於重癥肌無力、帕金森病、運動神經元病，雖說是不同類型的三種疾病，但它們對人體的損害，尤其是在疾病發展的晚期，最終都可導致吞咽睏難、咀嚼無力、不會飲食、言語不清、失語等悲劇，真可謂是異麯同工了。根據中醫"同病異治、異病同治"的理論，對於重癥肌無力、帕金森病、運動神經元病，既可以采用不同的方法給予治，又可以采用相同的方法給予治療，而且又都可以達到相同的治療效果。
由於該病多為中年以上發病，病變纍及脊髓前角細胞和腦幹運動核及椎體束，大多數病人上下運動神經元同時或先後受纍。所以該病在肌萎縮種類中發病傳變較快，短則一年就會危及生命，所以我們臨床治療該病的重點理念是運動神經元病的早期控製延長患者的生命周期，以及恢復肌力提高生存質量。
在治療上，完全體現了中醫藥的治療優勢，由於本病多發於中年之後病因可因燥熱之毒，內耗陰津所致。或先天不足，脾腎兩虛、濕熱浸淫之故緻筋脈失於儒養，肌萎肉削，難於收擎。在治療上，應以健脾益腎，養肝柔筋為主。我們以肌痿康係列藥物調補肝腎，濡潤失養筋脈，在治療上取得很大的臨床成效。
此類患者平時避免有害金屬污染提高飲用水質量，參加一些力所能及的體育鍛煉，增強體質，飲食起居有規律，避免過勞，註意養生。最後我們在臨床上為患者提供了一套膳食調理，對於患者有一定的幫助。可以免費提供給患者。 |
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起病緩慢，病程也可呈亞急性，癥狀依受損部位而定。由於運動神經元疾病選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦於顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞、錐體束，因此若病變以下級運動神經元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮癥；若病變以上級運動神經元為主，稱為原發性側索硬化；若上、下級運動神經元損害同時存在，則稱為肌萎縮側索硬化；若病變以延髓運動神經核變性為主者，則稱為進行性延髓麻痹。臨床以進行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側索硬化最常見。
本病主要表現，最早癥狀多見於手部分，患者感手指運動無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見肌束震顫。四肢遠端呈進行性肌萎縮，約半數以上病例早期呈一側上肢手部大小魚際肌萎縮，以後擴展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮肢體無力，肌張力高(牽拉感覺)，肌束顫動，行動睏難、呼吸和吞咽障礙等癥狀。如早期病變性雙側錐體束，則可先出現雙下肢痙攣性截癱。 |
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鼓勵早期病人堅持工作，並進行簡單鍛煉及日常活動。過於劇烈的活動，高強度的鍛煉、用力以及過於積極的物理療法反而會使病情加重。
疾病中期講話不清，吞咽稍睏難者，宜進食半固體食物，因為流質食物易緻咳嗆，固體食物難以下咽；更應註意口腔衛生，防止口腔中有食物殘渣留存。
晚期患者吞咽無力，講話費力，甚至呼吸睏難，應予鼻飼以保證營養，必要時用呼吸機輔助呼吸。一旦發生呼吸道感染，必要時立即進行氣管切開，便於清除氣管內分泌物，藉助器械以維持呼吸功能。
因肌肉萎縮影響日常活動的患者，應盡早使用保護及輔助器械，防止受傷並保持適當的活動量，給病變組織以適當的刺激，促使其對營養物質的吸收和利用，盡可能地延緩病情進展，延長生命。
平時註意調暢情志，保持心情愉快。飲食宜富含蛋白質及維生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保證神經肌肉所需營養，有益於延緩病情進展，且可減少並發癥的發生。
一、精神調攝：本病的特點是病程長且病情容易復發，感冒或勞累後加重。所以運動神經元病患者在治療中首先要有戰勝疾病的信心，積極配合醫生治療，定期復查，防患於未然。平日保持樂觀的生活態度，思想靜閑而少貪欲。
二、生活調理：生活有規律，要順應自然界變化的規律，適應自然環境四季的更替。所以運動神經元病患者在日常中要註意氣候的變化，以防疾病加重。如染上感冒要及時治療，避免運動神經元病的發生，尤其在流感泛濫的季節，要遠離公共場所，以防傳染，對日常穿衣、飲食、起居、勞逸等都應當有適當的安排，註意保暖。
三、飲食調理：運動神經元病患者多由虛所致，加上得病日久，五髒俱損，所以在日常生活飲食中要保證充足的維生素和蛋白的攝入，清淡避免油膩，慎吃寒涼刺激之物，多食溫補平緩之品，以達到補益之功，從而增強機體正氣。
四、體育鍛煉：運動神經元病患者勞累後加重，休息後減輕，因此要註意休息，避免劇烈運動。註意休息並不意味着臥床不動，適當的體育鍛煉同樣是運動神經元病患者不可缺少的，患者可以做一些醫療體操、太極拳或保健氣功，以增強體質，提高機體的免疫功能，對本病的康復也有幫助。 |
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運動神經元病患者的註意事項－有利於治療運動神經元病
在運動神經元病中，主要的臨床癥狀表現是：四肢無力、僵直、動作不協調，行走睏難，鷹爪手，震顫，構音不清，聲音嘶啞，鼻音重，甚而無力說話，失語，飲水返嗆，吞咽睏難，甚而無力吞咽，不會飲食，飲食由鼻飼，有的出現流涎，可出現苦笑面容、強哭、強笑等。所以，在運動神經元病中，有許多臨床癥狀具有與帕金森病相同的臨床癥狀和表現，而帕金森病成為運動神經元病的並發癥就不足為奇了。也正是因為帕金森病是運動神經元病的並發癥，所以帕金森病和運動神經元病可采用類似的方法治療，而取得相同的治療效果。
對於重癥肌無力、帕金森病、運動神經元病，雖說是不同類型的三種疾病，但它們對人體的損害，尤其是在疾病發展的晚期，最終都可導致吞咽睏難、咀嚼無力、不會飲食、言語不清、失語等悲劇，真可謂是異麯同工了。根據中醫"同病異治、異病同治"的理論，對於重癥肌無力、帕金森病、運動神經元病，既可以采用不同的方法給予治，又可以采用相同的方法給予治療，而且又都可以達到相同的治療效果。
由於該病多為中年以上發病，病變纍及脊髓前角細胞和腦幹運動核及椎體束，大多數病人上下運動神經元同時或先後受纍。所以該病在肌萎縮種類中發病傳變較快，短則一年就會危及生命，所以我們臨床治療該病的重點理念是運動神經元病的早期控製延長患者的生命周期，以及恢復肌力提高生存質量。
在治療上，完全體現了中醫藥的治療優勢，由於本病多發於中年之後病因可因燥熱之毒，內耗陰津所致。或先天不足，脾腎兩虛、濕熱浸淫之故緻筋脈失於儒養，肌萎肉削，難於收擎。在治療上，應以健脾益腎，養肝柔筋為主。我們以肌痿康係列藥物調補肝腎，濡潤失養筋脈，在治療上取得很大的臨床成效。
此類患者平時避免有害金屬污染提高飲用水質量，參加一些力所能及的體育鍛煉，增強體質，飲食起居有規律，避免過勞，註意養生。最後我們在臨床上為患者提供了一套膳食調理，對於患者有一定的幫助。可以免費提供給患者。
中國ALS協作組成立於2004年12月10日。最初是在原有五傢醫院ALS臨床中心的基礎上組成的。
成立協作組的目的是為了加強各醫院ALS研究的交流與合作，有效統合中國ALS資源優勢，盡快實現與國際ALS研究的接軌和融合，從單病研究方面率先完成國際化過程。協作組將是以項目帶動研究的互相協作體係，采用首倡原則、權重原則和協商共享原則。協作組將采用秘書輪流制度，定期召開會議，加強各傢醫院在ALS領域的多項合作，以項目為牽頭開展互助交流協作，以協作組的形式積極參與國際的 交流，提升我國在ALS領域的研究水平和學術地位。 |
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本病起病隱襲，常無外感溫熱之邪，灼肺傷律的過程，大多一旦出現癥狀，便主要表現為虛損之象。因此本病主要是由先天稟賦不足，後天失養，如勞倦過度，飲食不節，久病失治等因素損傷脾胃肝腎，緻氣血生化乏源或精血虧耗，則筋脈肌肉失之儒養，肌萎肉削，發為本病。
出於對本病的病因和發病機製尚無確切瞭解，因而目前尚無有效的預防措施。
開展體育鍛煉，增強體質，避免罹患感染性疾病；保護環境，避免有害金屬污染，提高飲用水質量；飲食起居有規律，避免過勞，年過四十補益脾腎，註意養身守志，乃是預防疾病的基本方法。 |
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1. 癥狀開始期：罹病初期可能出現手突然無法握筷，或走路偶爾會無緣無故跌倒，無任何明顯癥狀。
2. 工作睏難期：此其已明顯手腳無力，甚至萎縮，生活雖尚能自理，但在工作職場上已發生障礙，此時需多加休息，以免病情加重。
3. 日常生活睏難期：病程進入中期，手或腳、或手腳同時已有嚴重障礙，生活已無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語已稍有表達不清楚情形。
4. 吞咽睏難期：病程已進入中末期，說話已嚴重不清楚，四肢幾乎完全無力，於進食時連流質食物均容易嗆到，若不插鼻胃管灌食，常導致吸入性肺炎。
5. 呼吸睏難期：若患者於呼吸睏難時，選擇氣管切開術，則需住進地區性呼吸治療中心或接受居傢照護，若拒絶使用呼吸器時，則需安寧療護團隊之協助，以安然面對死亡。
運動神經元病的家庭照顧常識
運動神經元病需要良好的家庭照顧：病人房間環境的安排
初期癥狀，由末稍肢體無力、肌萎縮，隨着病程的進行，漸而無法行動，到完全臥床。
1、住屋空間的擺設應調整得更有秩序，房間用具越簡單、易清潔、易刷洗為妥當。
2、房門宜靠近盥洗室。
3、設置叫人鈴。
4、房間的光綫、通風、溫度都應考慮。
5、日曆、時鐘、收錄音機、電視機的設置，可避免病人被社會疏離。
活動與運動
當病人能完全處理自身日常活動時，除了註意安全、預防跌跤，就讓他自己動手，漸進的，纔協助他完成用膳、沐浴、穿衣的活動。
運動則是預防肌肉無力、萎縮、而造成關節僵硬、屈麯伸展的睏難，因此，病人需要練習一些伸展運動，若病人無法自己做，就需要傢人和朋友來協助做這些運動了。
簡單的說，也就是依照正常生理的彎麯、伸展，內外旋轉擡高、上舉、提起、放下的動作。
飲食
疾病造成吞咽功能有了異狀，所以食物的選擇與烹煮需多費些心思，需以軟質、流質，甚而，因無法吞咽時采用鼻胃管灌流質食物。
病人因為吞咽異常，影響了食欲，我們可選擇些如濃稠稀飯、麥片、細面、餛飩皮、蒸蛋、布丁，等細、軟、滑溜的食物，並以少量多餐進食，避免因攝食不足，營養不足，而有其它合併癥。
衣着
手部操作的靈敏度降低了，扣鈕扣，拉拉煉，成了睏難的動作：衣褲的選擇應以柔軟、吸汗、保暖寬鬆為宜，鈕扣、拉煉可用鬆緊帶或沾粘帶取代，或以全罩式衣褲着裝。
身體的清潔
疾病讓病人漸漸無法自理身體的清潔，在未完全臥床之前，仍然是在浴室沐浴最方便。
1、完全臥床時，依身體的情況，做手、足、背、胸、陰部等部分清潔。
2、將棉被換成毛巾被。
3、用大毛巾或毛巾被蓋住要擦洗的部位。
4、水溫要比體溫高，水溫約40～43C。
5、勿在飯前或飯後一小時內清潔。
6、擦洗的動作需敏捷。
7、鼕天或皮膚乾燥的病人，清潔身體後要以乳液擦拭保護。
咳嗽有痰的照護
病人口水多，吞咽不易，講話睏難，口腔異味重，可以用稀釋的雙氧水或市售的漱口水代為清潔。為防呼吸衰竭，有痰咳不出，醫師會建議以氣管內插管，或做氣管造口的長期計畫，並銜接呼吸器輔助呼吸，在此同時，痰的分泌也會增多，需利用抽痰機、目前除了在醫院有護理人員執行這項護理活動，傢屬或陪伴人，也應當學會這些技術，尤其是居傢照護用的呼吸器、抽痰機，逐漸的在推廣，機型較巧，操作簡單，安全易學，價格不貴，亦可以租賃方式使用。
排泄的照護
1、 腹瀉：
（1）一天排泄三次以上水樣便，就算是腹瀉。
（2）將腹部保暖，並臥床休息。
（3）給大量水分，並且暫不進食。
（4）依醫師的指示服藥。
（5）多次的腹瀉會使肛門周圍紅痛，甚而破皮，以細軟的紙，輕拭肛門，再以溫水擦拭清潔肛門。
（6）如有持續的腹瀉，伴有發燒，應立即送醫就診。
2、便秘：
（1）每日一次做馬桶上，以培養排便習慣。
（2）日常的活動，如運動或被動運動，來促進腸蠕動。
（3）輕柔的腹部按摩。
（4）受飲食的質地限製，另請醫師開些軟便劑或纖維素，並配合較多的水分。
（5） 必要時，以甘油灌腸。
（6） 排泄完畢，同樣的要清潔肛門。
3、小便：
（1） 男病人可以尿壺或綁上尿套使用。切記每次便溺後，尿道口和便器均要清潔。
（2） 女病人可以尿布套或紙尿布使用，同樣每次更換後均要清潔，並註意保持乾燥。
（3） 非必要時，纔使用導尿管，雖然處理上較為方便，但造成尿路感染的機會也增加了。
臥床者的按摩和翻身
病人到了完全臥床時，雖較其它疾病的臥床病人不易形成褥瘡，但至少每兩小時仍須為病人翻身，扣背及按摩。
1、左側臥時，枕頭或墊子，墊在右側的背、腰後方，而右腿像騎跨枕頭上，以免壓着下方的左腿。
2、平躺時，雙膝窩及足跟下墊個軟枕。
3、右側臥時，左背、腰處墊上靠墊。如此就有三個位置可以輪流的翻動，而不致以同一姿勢造成血循不良，形成壓瘡。
4、使用氣墊床，也是避免褥瘡的一種方法，但仍然需要翻身、扣背。
5、翻身的同時，要順勢為病人扣背，市面有現成的「拍痰杯」，也可以用手掌微弓起，讓掌心弓成一個窩狀，拍擊病人的背部，由下往上拍，這樣可幫忙病人咳出較深部的痰。
6、清柔的按摩動作，頭、頸、肩、手、腳，順勢做下，不但讓病人放鬆，感覺舒服，更能感受照顧者的這份愛心。 |
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疾病名稱：運動神經元病
英文名稱：
藥物療法：
【概述】
為主要侵犯脊髓前角、錐體束及腦幹運動神經核的一組神經係統變性疾病。可能與慢性病毒感染或自身免疫障礙有關。
【診斷】
1.隱襲起病，逐漸進展，多發病於中年，男多於女。一般均無客觀感覺障礙。 2.不同類型的臨床表現有 ⑴肌萎縮側索硬化癥：較為多見。 ①始為一側手部小肌肉萎縮、無力，漸波及對側手肌及前臂、上臂、肩胛等肌，並有肌束震顫等下運動神經元性癱瘓癥狀，但腱反射亢進。 ②雙下肢呈現典型的上運動神經元損害癥狀，偶或表現於一側上下肢。 ③纍及腦幹時可有吞咽、發音障礙，舌肌萎縮伴明顯纖顫，張口睏難，咀嚼無力，咽反射常亢進。 ④少數可伴有強哭強笑等精神癥狀。 ⑵進行性脊肌萎縮癥：四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓，但病初萎縮可僅限於某一肢體或其某一部分。 ⑶原發性側索硬化癥：四肢呈對稱性上運動神經元性癱瘓，少數有假性球麻痹。 ⑷進行性球麻痹：呈現真性球麻痹而無肢體癥狀。 ⑸少年型傢族性進行性脊肌萎縮癥：為隱性或顯性遺傳，酷似肢帶型肌營養不良癥，但有肌纖維震顫，有時伴脊柱側彎和弓形足。 3.輔助檢查 ①肌電圖呈典型的失神經性改變，偶有高波幅、長時限波型。②肌肉活檢有失神經性肌萎縮的典型病理改變。 4.需排除頸椎病和癌性或糖尿病性脊髓病等所致的癥狀性運動神經元病。也須與脊髓腫瘤、多發性硬化、脊髓蛛網膜炎等鑒別。【輔助檢查】
1、肌電圖呈典型的失神經性改變，偶有高波幅、長時限波型。
2、肌肉活檢有失神經性肌萎縮的典型病理改變。 |
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