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| 自身免疫性血小板減少性紫癜 |
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| attp 特發性血小板減少性紫癜 |
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| 自身免疫性血小板減少性紫癜(attp)是一種自身免疫性出血性疾病，以血小板減少、骨髓巨核細胞數正常或增加伴成熟受阻，以及缺乏任何原因包括外源的或繼發性因素為特徵，又稱為特發性血小板減少性紫癜。英美等國aitp的年發病率為5.8～6.6/105，兒童aitp的發病率為4.0~5.3/105，我國aitp的發病率尚不清楚，臨床並不少見。本病可分為急性和慢性(病程超過6個月)兩種類型，成人和兒童aitp的治療選擇和轉歸不同。 |
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| 血液科 |
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| 自身免疫性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性出血性疾病，以血小板減少、骨髓巨核細胞數正常或增加伴成熟受阻，以及缺乏任何原因包括外源的或繼發性因素為特徵，又稱為特發性血小板減少性紫癜。 |
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| 重點詢問有無畏寒，發熱，皮膚、粘膜紫癜，鼻、口腔、牙齦、胃腸道、泌尿生殖係統及顱內出血情況。女性患者應詢問月經量及持續時間，其新生兒有無類似史。 體檢:註意有無皮膚粘膜及眼底出血、脾髒腫大程度以及原發病徵象。 |
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| 註意起病緩急，發病年齡，起病前有無感染、服藥、結締組織疾病、肝髒疾病以及疫苗接種等病史，病程中有無發作和緩解交替出現情況。 |
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1、檢驗
除作血常規外尚需查血小板計數(急性型一般低於20×109／l，慢性型多在(30～80) ×109／l之間)並註意觀察血小板形態，促凝血時間，血塊收縮時間，凝血酶原時間，血小板表面相關免疫球蛋白(paig)測定，抗人球蛋白試驗，補體測定，毛細血管脆性試驗，骨髓象檢查。並酌情定期復查。有條件時行核素51cr標記血小板，檢測血小板的壽命及其滯留破壞場所，供脾摘除時參考。
2、診斷標準
（1）多次檢驗血小板計數減少。
（2）脾髒不增大或僅輕度增大。
（3）骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。
（4）具有以下各項中任何一項：①潑尼鬆治療有效；②摘脾治療有效；③paig增多；④pac。增多；⑤血小板壽命測定縮短。
（5）排除繼發性血小板減少癥。
病程6個月以內，起病急，血小板減少嚴重，巨核細胞趨嚮幼稚者屬急性型，兒童多見；病程長(一般超過12個月)，起病較緩者為慢性型。 |
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1、按血液係統疾病護理常規。
2、避免外傷、感染及不必要的手術或穿刺操作等，禁酒。
3、藥物治療首選糖皮質激素，潑尼鬆40～60mg/d，待血小板恢復正常後每周減量5mg並以使血小板保持正常的最小劑量作為維持量，持續2～3月。嚴重病例可選用地塞米鬆等靜滴，如有條件可合併使用大劑量免疫球蛋白靜滴(0.4g/(kg·d)連續5d)。如用藥後1個月內無效者加用免疫抑製劑，可任選下列之一：①長春新鹼1～2mg/d，靜註或靜滴，每周一次，一般註射3次無效者停用。②環磷酰胺100～150mg/d，口服或靜註，一般於2～4周內血小板上升，穩定後再用藥2－3個月，即可停藥。③硫唑嘌呤100～150mg/d，口服，共4～6周，無效者停用，有效者可作試探性停藥探索最小維持量，按病情和副作用决定維持用藥時間。
4、脾摘除術經多種藥物治療4~6個月，不能控製癥狀或仍有反復發作者，可考慮脾摘除。若作放射性核素檢查，顯示血小板破壞場所主要為脾髒者，手術適應證更強。術前一周用糖皮質激素準備，以控製出血，手術後逐漸減量，盡早停藥。急性出血期雖經適當的糖皮質激素治療，而仍然出血嚴重，危及生命，特別是有可能發生顱內出血者，亦可考慮手術，但須加強術前準備。凡摘脾後又發作者，仍可考慮用糖皮質激素及免疫抑製劑。
5、療效標準（1）顯效：血小板恢復正常，無出血癥狀，持續3個月以上；維持2年以上無復發者為基本治愈。（2）良效：血小板升至50×109/l或較原水平上升30×109/l以上無或基本無出血癥狀，持續2個月以上。（3）進步：血小板有所上升，出血癥狀改善持續2個月以上。（4）無效：血小板計數及出血癥狀無改善或惡化。
6、出院標準及隨訪
（1）出血癥狀消失，一般情況好轉，血小板計數、出、凝血與血塊收縮時間基本正常，可以出院。
（2）出院後每1~2個月門診復查，觀察臨床癥狀與血小板計數，調整用藥劑量，為期至少1年。 |
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1、紫癜是臨床上比較常見的體徵，常因血小板數量減少引起，故泛稱血小板減少性紫癜。其中以免疫性血小板減少性紫癜最為常見，血栓性血小板減少性紫癜雖發病率較低，但死亡率卻較高。
2、95%以上的itp患者血小板相關抗體明顯增高，以慢性型增高更為顯著。paigg、paiga、paigm、pac，四項指標聯合檢查，可使itp的診斷陽性率提高至l00%。部分血小板相關抗體屬於抗血小板膜gpⅡb/iiia或gp ib/ix自身抗體。 |