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| 肺動脈高壓是指各種原因所引起的肺動脈壓力持久性增高，超過正常最高值時即為肺動脈高壓。正常情況下，肺動脈壓力在安靜時為2.4～4.0/0.8～1.6千帕(18～30／6～12毫米汞柱)，平均壓力為1.7～2.3 帕(13～17毫米汞柱)。當肺動脈收縮壓超過4.o千帕(30毫米汞柱)，舒張壓超過2.0千帕(15毫米汞柱)或平均壓高於 2.7千帕(20毫米汞柱)時稱為肺動脈高壓。 |
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概述
肺動脈高壓是指各種原因所引起的肺動脈壓力持久性增高，超過正常最高值時即為肺動脈高壓。正常情況下，肺動脈壓力在安靜時為2.4～4.0/0.8～1.6千帕(18～30／6～12毫米汞柱)，平均壓力為1.7～2.3 帕(13～17毫米汞柱)。當肺動脈收縮壓超過4.O千帕(30毫米汞柱)，舒張壓超過2.0千帕(15毫米汞柱)或平均壓高於 2.7千帕(20毫米汞柱)時稱為肺動脈高壓。
肺動脈高壓早期常無明顯自覺癥狀，有時雖然肺動脈高壓已引起右心室肥厚及慢性高壓性肺源性心髒病，但癥狀並不一定顯著，而多在20～40歲間纔逐漸出現氣急、乏力、呼吸睏難或有咯血、心悸、聲音嘶啞等癥狀。由於心排血量降低，可有四肢寒冷、脈搏細小、周圍性紫紺、心絞痛、暈厥等，紫紺在早期常不嚴重，但在有右至左分流的情況下卻可出現顯著的紫紺。
體格檢查根據肺動脈高壓的程度、原發病的性質和心髒的代償情況等而有不同的表現，主要有心濁音界嚮左側擴大，胸骨左下緣可們及擡舉性搏動，肺動脈瓣區第二心音增強並分裂，有收縮期噴射性雜音和相對性肺動脈瓣關閉不全的 舒張期吹風樣雜音，頸靜脈處可見大的心房收縮波。出現右心衰竭時，有頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、水腫等，胸骨左下緣常聽到相對性三尖瓣關閉不全的收縮期吹風樣雜音和舒張期奔馬律，可有第四心音。
病情案例
這是一種極度惡性的疾病，七成多患者是年輕人 幾乎每個人都知道癌癥愈後差，但沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈後是災難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。 肺動脈高壓分為原發性（或特發性）和繼發性兩類。其中原發性肺動脈高壓是肺動脈的內皮腫瘤，相當於內皮細胞惡變後快速在肺動脈血管腔中生長並長滿，所有靜脈血因此都被肺動脈擋在一側。如無正確治療，患者很快會死於難以糾正的右心衰竭。 肺動脈高壓患者75％病人死於診斷後的5年內，癥狀出現後平均生存期為1.9年；有右心衰表現者，平均生存時間小於1年。隨着治療手段的進步，患者生存時間在逐年增加。及時早期診斷治療可使20％病人的病情穩定，甚至痊愈。 這種疾病平均發病年齡是36歲，75％患者集中於20～40歲年齡段，還有15％患者年齡在20歲以下，幾歲的孩子也會發病。 這是一種極易被誤診的疾病，臨床應提高警惕 肺動脈高壓臨床少見，臨床癥狀缺乏特異性，如果接診醫師對肺動脈高壓的診斷程序不清楚，不熟悉肺動脈高壓的分類，易誤診為一般心髒病或者哮喘。北京阜外醫院曾統計1996年～2005年接診的各類肺動脈高壓患者8520例，發現患者初診誤診率高達94％。 如臨床醫師註意到X綫胸片有右心室肥大、肺動脈段突出而不能以常見的慢性阻塞性肺病、風心病、先心病、冠心病等疾病解釋，即應想到本病可能，這時應進行超聲心動圖、心導管等檢查檢測肺動脈壓力，並作有關係列檢查。 這是一種能夠治療的疾病，但目前尚無特效治愈方法 被診斷為肺動脈高壓的患者，經常會在臨床醫師那裏得到這樣的信息：這個病沒法治，回傢好好生活吧。即使在很多大醫院，醫師們仍然根深蒂固地認為：這是不治之癥。其實，這是相當陳舊的觀念。 在上世紀90年代以前，醫學界對這種疾病確實缺少治療手段。但此後一些新的藥物陸續被研發出來，患者5年或10年平均生存率可提高數倍。藥物之外，近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘻等新療法也不斷出現，也就是說，對於肺動脈高壓，現在已經有了多種治療手段。 但是，目前肺動脈高壓沒有特效治愈方法。治療目標是延遲或者阻止病程進展，如果可能則誘導疾病逆轉。 這是一種治療費用極為昂貴的疾病，患者急需幫助 幾乎所有肺動脈高壓患者都會産生疑惑：傾傢蕩産換5年生命，值嗎？一些臨床醫生也認為該病治療價值不大。 這種疾病治療費用非常昂貴。在西方，患者每月的藥物費用約為3000美元，但一些國傢這些費用通常由社會福利部門建立的罕見病基金承擔。在中國，估計每位患者每月需要2萬元藥物費用。 |
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feidongmai gaoya
肺動脈高壓
pulmonary hypertension
肺動脈壓的異常增高(收縮壓高於3.99kPa，舒張壓高於1.99kPa，平均壓高於2.66kPa)。原因很多，但也有一小部分原因不明。按病因、病理解剖和病理生理的不同，可分為5類：①肺循環動力過高性肺動脈高壓；②肺靜脈淤血性肺動脈高壓；③缺氧血性肺動脈高壓；④肺部廣泛病變性肺動脈高壓；⑤肺動脈阻塞性肺動脈高壓。其中由肺小動脈自發的痙攣，導致內膜增生所致的肺動脈高壓，又稱原發性肺動脈高壓，其餘各種原因引起的肺動脈高壓都可稱為繼發性肺動脈高壓。 |
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