這是一種病因不明的狀態,其特徵為機體各器官和組織內有大量肥大細胞聚集.
組織肥大細胞通過自身的顆粒釋放的強有力的既成介質(如組胺)以及由膜脂新合成的介質(如白三烯),參與宿主的防禦.正常的組織肥大細胞也能通過結合在特異性表面受體上的ige抗體而介導通常變態反應的癥狀.
肥大細胞增多癥有3種類型：(1)肥大細胞瘤(一種良性皮膚腫瘤)；(2)色素性蕁麻疹(肥大細胞在皮膚內小量多處聚集,呈現為多發性橙紅色或棕色小斑或丘疹,撫摸後可形成蕁麻疹,可發展為水泡或甚至大泡；(3)全身性肥大細胞增多癥(肥大細胞浸潤皮膚,淋巴結,肝,脾,胃腸道及骨).
癥狀,體徵和診斷
全身性肥大細胞增多癥病人有關節痛,骨痛和過敏樣癥狀.其他還有刺激h 2 組胺受體所致的癥狀(胃酸和粘液分泌增加).病人因此常有消化道潰瘍和慢性腹瀉問題.組織活檢可見組胺含量極高,與肥大細胞聚集程度相一致.全身性肥大細胞增多癥時,尿內組胺及其代謝産物含量也高,血漿內組胺可升高.有報道血漿內類胰蛋白酶,肝素,前列腺素d2 (pgd2 )濃度升高.
預後和治療
皮膚肥大細胞增多癥通常見於兒童或成人.單個的肥大細胞瘤可自然消退.色素性蕁麻疹在青春期到來前可完全消退或基本好轉.這些狀態很少發展為全身性肥大細胞增多癥.對瘙癢通常衹要用h1 抗組胺藥治療即可(見上文蕁麻疹和血管性水腫).
全身性肥大細胞增多癥的癥狀需用h1 抗組胺藥或h2 抗組胺藥.由於認為前列腺素尤其是pgd2 參與與肥大細胞有關的癥狀,故可小心一試阿司匹林療法；阿司匹林及其同類藥物在抑製前列腺素合成的同時,可使白三烯生成增加.如果胃腸道癥狀未能很好控製,應口服色甘酸鈉200mg,每日4次(2~12歲兒童100mg),每日4次(每日不超過40mg/kg).尚無使組織肥大細胞減少的有效治療方法. |