肌肉疾病(muscular disorders)通常是指骨骼肌疾病。骨骼肌是執行機體運動的主要器官,也是機體能量代謝的重要器官,人體共600多塊肌肉,其重量約占成人體重的40%。骨骼肌是由數以千計的縱嚮排列的肌纖維聚集而成,肌纖維(肌細胞)為多核細胞,外被漿膜(肌膜,即肌細胞膜),其外層為基膜。細胞核位於肌膜下沿縱嚮排列,其數目可多達數千。肌纖維的長度為數毫米至數釐米,直徑在10—100gm。肌纖維內含有肌漿,肌漿內有肌原纖維和縱嚮排列的縱管,以及綫粒體、核糖體、溶酶體等細胞器。肌原纖維由許多縱嚮排列的含有收縮蛋白和調節蛋白的粗、細肌絲組成,粗肌絲含肌球蛋白(myosin),細肌絲含肌動蛋白(actin)。這兩種蛋白均為收縮蛋白。儘管肌纖維在解剖和生理上表現為獨立單位,但疾病可能僅侵犯其中一部分,根據病程的特點和嚴重性,剩餘部分也可能發生功能障礙或萎縮、變性或再生。儘管結構相同,並非所有的肌肉對疾病有同樣的易感性,事實上,某一疾病不可能侵犯機體的所有肌肉。一些肌肉的實質性病變如各種肌營養不良和肌炎可直接損害肌原纖維;由於終板電位下降而引起的去極化阻斷可見於周期性癱瘓。各種原因導致的肌病均可表現肌無力。 |