| | 綫粒體是1850年發現的，1898年命名。綫粒體由兩層膜包被,外膜平滑,內膜嚮內摺叠形成嵴,兩層膜之間有腔,綫粒體中央是基質。基質內含 有與三羧酸循環所需的全部酶類,內膜上具有呼吸鏈酶係及ATP酶復合體。綫粒體能為細胞的生命活動提供場所，是細胞內氧化磷酸化和形成ATP的主要場所,有細胞"動力工廠" (power plant)之稱。另外,綫粒體有自身的DNA和遺傳體係, 但綫粒體基因組的基因數量有限,因此,綫粒體衹是一種半自主性的細胞器。
在各種細胞器中，綫粒體具有特殊性，因其含有核糖體且自身帶有遺傳物質。綫粒體DNA是環狀的，且有一些和標準真核生物遺傳密碼不同的變化。
這些特性導致了內共生學說——綫粒體起源於內共生體。這種被廣泛接受的學說認為，原先獨立生活的細菌在真核生物的共同祖先中繁殖，形成今天的綫粒體。
綫粒體（mitochondrion，來源於希臘語mitos“綫” + khondrion“顆粒”，又譯為粒綫體），在細胞生物學中是存在於大多數真核生物（包括植物、動物、真菌和原生生物）細胞中的細胞器。一些細胞，如原生生物錐體蟲中，衹有一個大的綫粒體，但通常一個細胞中有成百上千個。細胞中綫粒體的具體數目取决於細胞的代謝水平，代謝活動越旺盛，綫粒體越多。綫粒體可占到細胞質體積的25%。
可看作是“細胞能量工廠”，因其主要功能是將有機物氧化産生的能量轉化為ATP，有氧呼吸産生能量的主要場所。
綫粒體的形狀多種多樣, 一般呈綫狀,也有粒狀或短綫狀。綫粒體的直徑一般在0.5～1.0 μm， 在長度上變化很大, 一般為1.5～3μm，長的可達10μm ，人的成纖維細胞的綫粒體則更長，可達40μm。不同組織在不同條件下有時會出現體積異常膨大的綫粒體, 稱為巨型綫粒體(megamitochondria)
在多數細胞中，綫粒體均勻分佈在整個細胞質中,但在某些些細胞中，綫粒體的分佈是不均一的，有時綫粒體聚集在細胞質的邊緣。在細胞質中，綫粒體常常集中在代謝活躍的區域,因為這些區域需要較多的ATP，如肌細胞的肌纖維中有很多綫粒體。另外，在精細胞、鞭毛、纖毛和腎小管細胞的基部都是綫粒體分佈較多的地方。綫粒體除了較多分佈在需要ATP的區域外，也較為集中的分佈在有較多氧化反應底物的區域,如脂肪滴,因為脂肪滴中有許多要被氧化的脂肪。
通俗的講：細胞必須有能量的供給纔會有活性，綫粒體就是細胞中製造能量的器官，科學界也給綫粒體起了一個別名叫做“power house”，即細胞的發電廠。一個細胞內含有綫粒體的數目可以從十幾個到數百個不等，越活躍的細胞含有的綫粒體數目越多，如時刻跳動的心髒細胞和經常思考問題的大腦細胞含有綫粒體的數目最大，皮膚細胞含有綫粒體的數目比較少。科學家發現農民皮膚細胞的綫粒體因常年在室外勞動受到損傷的程度遠遠高於其他室內職業者，綫粒體受到損傷，細胞就會缺乏能量而死亡。我們的面部常年暴露在外，時時刻刻都在經受風吹雨打和各種污染顆粒的侵襲，因此面部細胞經常是因為過度的磨難而早夭。 | | | 綫粒體一般呈粒狀或桿狀，但因生物種類和生理狀態而異，可呈環形，啞鈴形、綫狀、分杈狀或其它形狀。屬於亞顯微結構,普通光學顯微鏡一般無法看到.主要化學成分是蛋白質和脂類，其中蛋白質占綫粒體幹重的65-70%，脂類占25-30%。一般直徑0.5~1μm，長1.5~3.0μm，在胰髒外分泌細胞中可長達10~20μm，稱巨綫粒體。數目一般數百到數千個，植物因有葉緑體的緣故，綫粒體數目相對較少；肝細胞約1300個綫粒體，占細胞體積的20%；單細胞鞭毛藻僅1個，酵母細胞具有一個大型分支的綫粒體，巨大變形中達50萬個；許多哺乳動物成熟的紅細胞中無綫粒體。通常結合在維管上，分佈在細胞功能旺盛的區域。如在肝細胞中呈均勻分佈，在腎細胞中靠近微血管，呈平行或柵狀排列，腸表皮細胞中呈兩極性分佈，集中在頂端和基部，在精子中分佈在鞭毛中區。綫粒體在細胞質中可以嚮功能旺盛的區域遷移，微管是其導軌，由馬達蛋白提供動力。 | | 綫粒體由內外兩層膜封閉，包括外膜、內膜、膜間隙和基質四個功能區隔。在肝細胞綫粒體中各功能區隔蛋白質的含量依次為：基質67%，內膜21%，外8%膜，膜間隙4%。
1、外膜 (out membrane)含40%的脂類和60%的蛋白質，具有孔蛋白（porin）構成的親水通道，允許分子量為5KD以下的分子通過，1KD以下的分子可自由通過。標志酶為單胺氧化酶。它是包圍在綫粒體外面的一層單位膜結構。厚6nm, 平整光滑, 上面有較大的孔蛋白, 可允許相對分子質量在5kDa左右的分子通過。外膜上還有一些合成脂的酶以及將脂轉變成可進一步在基質中代謝的酶。
2、內膜 （inner membrane）含100種以上的多肽，蛋白質和脂類的比例高於3:1。心磷脂含量高（達20%）、缺乏膽固醇，類似於細菌。通透性很低，僅允許不帶電荷的小分子物質通過，大分子和離子通過內膜時需要特殊的轉運係統。如：丙酮酸和焦磷酸是利用H+梯度協同運輸。綫粒體氧化磷酸化的電子傳遞鏈位於內膜，因此從能量轉換角度來說，內膜起主要的作用。內膜的標志酶為細胞色素C氧化酶。它是位於外膜內層的一層單位膜結構, 厚約6nm。內膜對物質的通透性很低, 衹有不帶電的小分子物質才能通過。內膜嚮內折褶形成許多嵴, 大大增加了內膜的表面積。內膜含有三類功能性蛋白:①呼吸鏈中進行氧化反應的酶; ②ATP合成酶復合物; ③一些特殊的運輸蛋白, 調節基質中代謝代謝物的輸出和輸入。
3、膜間隙(intermembrane space)是內外膜之間的腔隙，延伸至嵴的軸心部，腔隙寬約6-8nm。由於外膜具有大量親水孔道與細胞質相通，因此膜間隙的pH值與細胞質的相似。標志酶為腺苷酸激酶。
4、基質（matrix）為內膜和嵴包圍的空間。除糖酵解在細胞質中進行外，其他的生物氧化過程都在綫粒體中進行。催化三羧酸循環，脂肪酸和丙酮酸氧化的酶類均位於基質中，其標志酶為蘋果酸脫氫酶。基質具有一套完整的轉錄和翻譯體係。包括綫粒體DNA（mtDNA），70S型核糖體，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。基質中還含有纖維絲和電子密度很大的緻密顆粒狀物質，內含Ca2+、Mg2+、Zn2+等離子。 綫粒體內膜嚮基質折褶形成的結構稱作嵴(cristae), 嵴的形成使內膜的表面積大大增加。嵴有兩種排列方式:一是片狀(lamellar), 另一是管狀(tubular)。在高等動物細胞中主要是片狀的排列, 多數垂直於綫粒體長軸。在原生動物和植物中常見的是管狀排列。綫粒體嵴的數目、形態和排列在不同種類的細胞中差別很大。一般說需能多的細胞,不僅綫粒體多,而且綫粒體嵴的數目也多。綫粒體內膜的嵴上有許多排列規則的顆粒稱為綫粒體基粒(elementary particle)，每個基粒間相距約10 nm。基粒又稱偶聯因子1(coupling factor 1),簡稱F1,實際是ATP合酶(ATP synthase),又叫F0 F1 ATP酶復合體, 是一個多組分的復合物。 | | 1963年M. 和 S. Nass發現綫粒體DNA（mtDNA）後，人們又在綫粒體中發現了RNA、DNA聚合酶、RNA聚合酶、tRNA、核糖體、氨基酸活化酶等進行DNA復製、轉錄和蛋白質翻譯的全套裝備，說明綫粒體具有獨立的遺傳體係。
雖然綫粒體也能合成蛋白質，但是合成能力有限。綫粒體1000多種蛋白質中，自身合成的僅十餘種。綫粒體的核糖體蛋白、氨酰tRNA 合成酶、許多結構蛋白， 都是核基因編碼， 在細胞質中合成後，定嚮轉運到綫粒體的，因此稱綫粒體為半自主細胞器。
利用標記氨基酸培養細胞，用氯黴素和放綫菌酮分別抑製綫粒體和細胞質蛋白質合成的方法，發現人的綫粒體DNA編碼的多肽為細胞色素c氧化酶的3個亞基，F0的2個亞基，NADH脫氫酶的7個亞基和細胞色素b等13條多肽。此外綫粒體DNA還能合成12S和16SrRNA及22tRNA。
mtDNA分子為環狀雙鏈DNA分子，外環為重鏈（H），內環為輕鏈（L ）。基因排列非常緊湊，除與mtDNA復製及轉錄有關的一小段區域外，無內含子序列。每個綫粒體含數個m tDNA，動物m tDNA 約16-20kb，大多數基因由H鏈轉錄， 包括2個rRNA ， 14個tRNA 和12個編碼多肽的mRNA ， L鏈編碼另外8個tRNA和一條多肽鏈。mtDNA上的基因相互連接或僅間隔幾個核苷酸序列， 一些多肽基因相互重疊， 幾乎所有閱讀框都缺少非翻譯區域。很多基因沒有完整的終止密碼， 而僅以T或TA 結尾，mRNA的終止信號是在轉錄後加工時加上去的。
綫粒體在形態，染色反應、化學組成、物理性質、活動狀態、遺傳體係等方面，都很像細菌，所以人們推測綫粒體起源於內共生。按照這種觀點，需氧細菌被原始真核細胞吞噬以後，有可能在長期互利共生中演化形成了現在的綫粒體。在進化過程中好氧細菌逐步喪失了獨立性，並將大量遺傳信息轉移到了宿主細胞中，形成了綫粒體的半自主性。
綫粒體遺傳體係確實具有許多和細菌相似的特徵，如：①DNA為環形分子，無內含子；②核糖體為70S型；③RNA聚合酶被溴化乙錠抑製不被放綫菌素D所抑製；④tRNA、氨酰基-tRNA合成酶不同於細胞質中的；⑤蛋白質合成的起始氨酰基tRNA是N-甲酰甲硫氨酰tRNA，對細菌蛋白質合成抑製劑氯黴素敏感對細胞質蛋白合成抑製劑放綫菌酮不敏感。
此外哺乳動物mtDNA的遺傳密碼與通用遺傳密碼有以下區別：①UGA不是終止信號，而是色氨酸的密碼；②多肽內部的甲硫氨酸由AUG和AUA兩個密碼子編碼，起始甲硫氨酸由AUG，AUA，AUU和AUC四個密碼子編碼；③AGA，AGG不是精氨酸的密碼子，而是終止密碼子，綫粒體密碼係統中有4個終止密碼子（UAA，UAG，AGA，AGG）。
mtDNA表現為母係遺傳。其突變率高於核DNA，並且缺乏修復能力。有些遺傳病，如Leber遺傳性視神經病，肌陣攣性癲癇等均與綫粒體基因突變有關。
在各種細胞器中，綫粒體具有特殊性，因其含有核糖體且自身帶有遺傳物質。綫粒體DNA是環狀的，且有一些和標準真核生物遺傳密碼不同的變化。
這些特性導致了內共生學說——綫粒體起源於內共生體。這種被廣泛接受的學說認為，原先獨立生活的細菌在真核生物的共同祖先中繁殖，形成今天的綫粒體。
這種說法還被應用與科幻小說當中，其中小說《寄生前夜》說的是，在億萬年間，生物都在不停的進化。在生物的體內，直接提供能量的綫粒體進化速率快於生物本身，以致現在綫粒體已經有了意識，並且擁有強大的力量，甚至可以幻化出人形。於是在某個時刻，綫粒體終於爆發了，它們要消滅人類，主宰這個世界。
事實上，在科幻領域中，綫粒體是十分廣泛而流行的題材，不僅小說，在電視劇集《太空堡壘-卡拉狄加》中，人型賽昂人的基因最終進入人類的細胞，成為綫粒體。片中那個"關係着人類與人形賽昂人生死存亡"的混血小女孩赫拉，正是生活在15萬年前的，當今人類的"綫粒體夏娃"。 | | 綫粒體的增殖是通過已有的綫粒體的分裂，有以下幾種形式：
1、間壁分離，分裂時先由內膜嚮中心皺褶，將綫粒體分類兩個，常見於鼠肝和植物産生組織中
2、收縮後分離，分裂時通過綫粒體中部縊縮並嚮兩端不斷拉長然後分裂為兩個，見於蕨類和酵母綫粒體中。
3、出芽，見於酵母和蘚類植物，綫粒體出現小芽，脫落後長大，發育為綫粒體。
綫粒體為綫狀、長桿狀、卵圓形或圓形小體，外被雙層界膜。外界膜平滑，內界膜則折成長短不等的嵴並附有基粒。內外界膜之間為綫粒體的外室，與嵴內隙相連，內界膜內側為內室（基質室）。在合成甾類激素的內分泌細胞（如腎上腺皮質細胞、卵甾濾泡細胞、睾丸的Leydig細胞等)，綫粒體嵴呈小管狀。內外界膜的通透性不同，外界膜的通透性高，可容許多種物質通過，而內界膜則構成明顯的通透屏障，使一些物質如蔗糖和NADH全然不能通過，而其他物質如Na+ 和Ca 2+等也衹有藉助於主動運輸才能通過。綫粒體的基質含有電子緻密的無結構顆粒（基質顆粒），與二價陽離子如Ca2+及Mg2+具有高度親和力。基質中進行着β氧化、氧化脫羧、枸櫞酸循環以及尿素循環等過程。在綫粒體的外界膜內含有單胺氧化酶以及糖和脂質代謝的各種轉移酶；在內界膜上則為呼吸鏈和氧化磷酸化的酶類。
綫粒體是對各種損傷最為敏感的細胞器之一。在細胞損傷時最常見的病理改變可概括為綫粒體數量、大小和結構的改變：
1.數量的改變 綫粒體的平均壽命約為10天。衰亡的綫粒體可通過保留的綫粒體直接分裂為二予以補充。在病理狀態下，綫粒體的增生實際上是對慢性非特異性細胞損傷的適應性反應或細胞功能升高的表現。例如心瓣膜病時的心肌綫粒體、周圍血液循環障礙伴間歇性跛行時的骨骼肌綫粒體的呈增生現象。
綫粒體數量減少則見於急性細胞損傷時綫粒體崩解或自溶的情況下，持續約15分鐘。慢性損傷時由於綫粒體逐漸增生，故一般不見綫粒體減少（甚至反而增多）。此外，綫粒體的減少也是細胞未成熟和（或）去分化的表現。
2.大小改變細胞損傷時最常見的改變為綫粒體腫大。根據綫粒體的受纍部位可分為基質型腫脹和嵴型腫脹二種類型，而以前者為常見。基質型腫脹時綫粒體變大變圓，基質變淺、嵴變短變少甚至消失（圖1－9）。在極度腫脹時，綫粒體可轉化為小空泡狀結構。此型腫脹為細胞水腫的部分改變。光學顯微鏡下所謂的濁腫細胞中所見的細顆粒即腫大的綫粒體。嵴型腫較少見，此時的腫脹局限於嵴內隙，使扁平的嵴變成燒瓶狀乃至空泡狀，而基質則更顯得緻密。嵴型腫脹一般為可復性，但當膜的損傷加重時，可經過混合型而過渡為基質型。
綫粒體為對損傷極為敏感的細胞器，其腫脹可由多種損傷因子引起，其中最常見的為缺氧；此外，微生物毒素、各種毒物、射綫以及滲透壓改變等亦可引起。但輕度腫大有時可能為其功能升高的表現，較明顯的腫脹則恆為細胞受損的表現。但衹要損傷不過重、損傷因子的作用不過長，腫脹仍可恢復。
綫粒體的增大有時是器官功能負荷增加引起的適應性肥大，此時綫粒體的數量也常增多，例如見於器官肥大時。反之，器官萎縮時，綫粒體則縮小、變少。
3.結構的改變 綫粒體嵴是能量代謝的明顯指徵，但嵴的增多未必均伴有呼吸鏈酶的增加。嵴的膜和酶平行增多反映細胞的功能負荷加重，為一種適應狀態的表現；反之，如嵴的膜和酶的增多不相平行，則是胞漿適應功能障礙的表現，此時細胞功能並不升高。
在急性細胞損傷時（大多為中毒或缺氧），綫粒體的嵴被破壞；慢性亞致死性細胞損傷或營養缺乏時，綫粒體的蛋白合成受障，以致綫粒體幾乎不再能形成新的嵴。
根據細胞損傷的種類和性質，可在綫粒體基質或嵴內形成病理性包含物。這些包含物有的呈晶形或副晶形（可能由蛋白構成），如在綫粒體性肌病或進行性肌營養不良時所見,有的呈無定形的電子緻密物，常見於細胞趨於壞死時，乃綫粒體成分崩解的産物（脂質和蛋白質），被視為綫粒體不可復性損傷的表現。綫粒體損傷的另一種常見改變為髓鞘樣層狀結構的形成，這是綫粒體膜損傷的結果。
衰亡或受損的綫粒體，最終由細胞的自噬過程加以處理並最後被溶酶體酶所降解消化。 | | 我們每時每刻都在呼吸，目的是把氧氣吸入體內用於製造生物體可利用的能量分子ATP。氧氣被綫粒體利用製造能量的過程如同發電廠燃燒煤發電。綫粒體內有兩個主要部件參與能量的製造，一個部件叫做呼吸鏈，另一個部件叫做三磷酸腺苷酶（簡稱ATP酶）。顧名思義呼吸鏈是直接利用氧氣把食物燃燒的部件，食物中儲存有光合作用固化下來的太陽能，燃燒食物如同發電廠燃煤鍋爐的作用，目的是把固化的太陽能釋放出來推動發電機發電。ATP酶本質上是一個可以發電的分子馬達，像鍋爐燃煤推動發電機轉動生産電流一樣，固化的太陽能釋放出來推動分子馬達的轉動可以製造能量分子ATP。我們每人每天大約消耗相當於體重數量的能量分子ATP，因此，綫粒體不斷製造ATP分子是維持生命活力所必需的。
綫粒體是細胞有氧呼吸的主要場所.主要分為三個階段:
A、第一階段：在細胞質的基質中，一個分子的葡萄糖分解成兩個分子的丙酮酸，同時脫下4個[H]酶；在葡萄糖分解的過程中釋放出少量的能量，其中一部分能量用於合成ATP，産生少量的ATP。反應式：C6H12O6酶→2丙酮酸+4[H]+少量能量
B、第二階段：丙酮酸進入綫粒體的基質中，兩分子丙酮酸和6個水分子中的氫全部脫下，共脫下20個[H]，丙酮被氧化分解成二氧化碳；在此過程釋放少量的能量，其中一部分用於合成ATP，産生少量的能量。反應式：2丙酮酸+6H2O酶→20[H]+6CO2+少量能量
C、第三階段：在綫粒體的內膜上，前兩階段脫下的共24個[H]與從外界吸收或葉緑體光合作用産生的6個O2結合成水；在此過程中釋放大量的能量，其中一部分能量用於合成ATP，産生大量的能量。反應式：24[H]+6O2酶→12H2O+大量能量 | | | 綫粒體是直接利用氧氣製造能量的部位，90%以上吸入體內的氧氣被綫粒體消耗掉。但是，氧是個“雙刃劍”，一方面生物體利用氧分子製造能量，另一方面氧分子在被利用的過程中會産生極活潑的中間體（活性氧自由基）傷害生物體造成氧毒性。生物體就是在不斷地與氧毒性進行鬥爭中求得生存和發展的，氧毒性的存在是生物體衰老的最原初的原因。綫粒體利用氧分子的同時也不斷受到氧毒性的傷害，綫粒體損傷超過一定限度，細胞就會衰老死亡。生物體總是不斷有新的細胞取代衰老的細胞以維持生命的延續，這就是細胞的新陳代謝。 | | | 保持綫粒體完好無損就是保持了細胞的活力，擁有健康的肌膚細胞就是留住了青春。這個道理衹有細細的品味，才能從中受益。皮膚細胞的新陳代謝就是自然的皮膚更新過程，新陳代謝旺盛細胞更新速率就快，總有一些新生的細胞出現在臉上，纔有美麗青春的魅力。 | | 蛋白質尋靶(protein targeting)
遊離核糖體合成的蛋白質在細胞內的定位是由前體蛋白本身具有的引導信號决定的。不同類型的引導信號可以引導蛋白質定位到特定的細胞器，如綫粒體、葉緑體、細胞核和過氧化物酶體等。這些蛋白質在遊離核糖體上合成釋放之後需要自己尋找目的地,因此稱為蛋白質尋靶。
翻譯後轉運(post-translational translocation)
遊離核糖體上合成的蛋白質必須等蛋白質完全合成並釋放到胞質溶膠後才能被轉運,所以將這種轉運方式稱為翻譯後轉運。通過這種方式轉運的蛋白質包 括綫粒體、葉緑體和細胞核的部分蛋白,以及過氧化物酶體的全部蛋白等。在遊離核糖體上合成的蛋白質中有相當一部分直接存在於胞質溶膠中, 包括細胞骨架蛋白、各種反應體係的酶或蛋白等。
蛋白質分選(protein sorting)
主要是指膜結合核糖體上合成的蛋白質, 通過信號肽,在翻譯的同時進入內質網, 然後經過各種加工和修飾,使不同去嚮的蛋白質帶上不同的標記, 最後經過高爾基體反面網絡進行分選,包裝到不同類型的小泡,並運送到目的地, 包括內質網、高爾基體、溶酶體、細胞質膜、細胞外和核膜等。
廣義的蛋白質分選也包括在遊離核糖體上合成的蛋白質的定位。
共翻譯轉運(co-translational translocation)
膜結合核糖體上合成的蛋白質, 在它們進行翻譯的同時就開始了轉運,主要是通過定位信號,一邊翻譯,一邊進入內質網, 然後再進行進一步的加工和轉移。由於這種轉運定位是在蛋白質翻譯的同時進行的,故稱為共翻譯轉運。在膜結合核糖體上合成的蛋白質通過信號肽,經過連續的膜 係統轉運分選才能到達最終的目的地,這一過程又稱為蛋白質分選,或蛋白質運輸(protein trafficking)。
遊離核糖體(free ribosomes)
在蛋白質合成的全過程中, 結合有mRNA的核糖體都是遊離存在的（實際上是與細胞骨架結合在一起的）,不與內質網結合。這種核糖體之所以不與內質網結合, 是因為被合成的蛋白質中沒有特定的信號，與核糖體無關。
膜結合核糖體(membrane-bound ribosomes)
結合有mRNA並進行蛋白質合成的核糖體在合成蛋白質的初始階段處於遊離狀態，但是隨着肽鏈的合成，核糖體被引導到內質網上與內質網結合在一起,這種核糖體稱為膜結合核糖體。
這種核糖體與內質網的結合是由合成的新生肽N端的信號序列决定的,而與核糖體自身無關。
導肽(leading peptide)
又稱轉運肽(transit peptide)或導嚮序列(targeting sequence)，它是遊離核糖體上合成的蛋白質的N-端信號。
導肽是新生蛋白N-端一段大約20～80個氨基酸的肽鏈, 通常帶正電荷的鹼性氨基酸(特別是精氨酸和賴氨酸)含量較為豐富, 如果它們被不帶電荷的氨基酸取代就不起引導作用，說明這些氨基酸對於蛋白質的定位具有重要作用。這些氨基酸分散於不帶電荷的氨基酸序列之間。轉運肽序列中 不含有或基本不含有帶負電荷的酸性氨基酸，並且有形成兩性α蠃旋的傾嚮。轉運肽的這種特徵性的結構有利於穿過綫粒體的雙層膜。不同的轉運肽之間沒有同源 性，說明導肽的序列與識別的特異性有關，而與二級或高級結構無太大關係。
導肽運送蛋白質時具有以下特點:①需要受體; ②消耗ATP; ③需要分子伴侶; ④要電化學梯度驅動; ⑤要信號肽酶切除信號肽; ⑥通過接觸點進入;⑦非摺叠形式運輸。
氧化(oxidation)
葡萄糖(或糖原)在正常有氧的條件下, 經氧化産生CO2 和水,這個總過程稱作糖的有氧氧化,又稱細胞氧化或生物氧化。整個過程分為三個階段: ①糖氧化成丙酮酸。葡萄糖進入細胞後經過一係列酶的催化反應，最後生成丙酮酸的過程，此過程在細胞質中進行, 並且是不耗能的過程；②丙酮酸進入綫粒體, 在基質中脫羧生成乙酰CoA; ③乙酰CoA進入三羧酸循環, 徹底氧化。
糖酵解(glycolysis)
葡萄糖在無氧條件下, 生成丙酮酸的過程。此過程在細胞質中進行, 並且是不耗氧的過程。
三羧酸循環(citric acid cycle)
由乙酰CoA和草酰乙酸縮合成有三個羧基的檸檬酸, 檸檬酸經一係列反應, 一再氧化脫羧, 經α酮戊二酸、 琥珀酸, 再降解成草酰乙酸。而參與這一循環的丙酮酸的三個碳原子, 每循環一次, 僅用去一分子乙酰基中的二碳單位, 最後生成兩分子的CO2 , 並釋放出大量的能量。
電子載體(electron carriers)
在電子傳遞過程中與釋放的電子結合併將電子傳遞下去的物質稱為電子載體。參與傳遞的電子載體有四種∶黃素蛋白、細胞色素、鐵硫蛋白和輔酶Q，在這四類電子載體中，除了輔酶Q以外，接受和提供電子的氧化還原中心都是與蛋白相連的輔基。
黃素蛋白(flavoproteins)
黃素蛋白是由一條多肽結合1個輔基組成的酶類，結合的輔基可以是FAD或FMN,它們是維生素B2的衍生物，每個輔基能夠接受和提供兩個質子和電子。綫粒體中的黃素蛋白主要是電子傳遞鏈中NADH脫氫酶和TCA循環中的琥珀酸脫氫酶。
細胞色素(cytochromes)
細胞色素是含有血紅素輔基的一類蛋白質。血紅素基團是由卟啉環結合一個鐵原子(鐵原子位於環的中央)構成的。與NAD+和FAD不同, 在氧化還原過程中,血紅素基團的鐵原子可以傳遞單個的電子而不必成對傳遞。血紅素中的鐵通過Fe3+和 Fe2+兩種狀態的變化傳遞電子。在還原反應時,鐵原子由Fe3+狀態轉變成Fe2+狀態；在氧化反應中,鐵由Fe2+轉變成Fe3+。電子傳遞鏈中至少有五種類型的細胞色素∶a、a3、b、c和c1，它們間的差異在於血紅素基團中取代基和蛋白質氨基酸序列的不同。
鐵硫蛋白(iron-sulfur proteins, Fe/S protein)
鐵硫蛋白是含鐵的蛋白質,也是細胞色素類蛋白。在鐵硫蛋白分子的中央結合的不是血紅素而是鐵和硫,稱為鐵-硫中心(iron-sulfur centers)。最常見的是在蛋白質的中央含有四個原子,其中兩個是鐵,另兩個是硫,稱為[2Fe-2S],或在蛋白質的中央含有八個原子,其中四個是 鐵,另四個是硫,稱為[4Fe-4S],並且通過硫與蛋白質的半胱氨酸殘基相連。在鐵硫蛋白中儘管有多個鐵原子的存在,但整個復合物一次衹能接受一個電子 以及傳遞一個電子,並且也是靠Fe3+ Fe2+狀態的循環變化傳遞電子。
醌(uniquinone UQ)或輔酶Q(coenzyme Q)
輔酶Q是一種脂溶性的分子，含有長長的疏水鏈，由五碳類戊二醇構成。如同黃素蛋白，每一個醌能夠接受和提供兩個電子和質子,部分還原的稱為半醌,完全還原的稱為全醌(UQH2)。
氧還電位(oxidation-reduction potentials, redox potentials)
由於不同的還原劑具有不同的電子傳遞電位,而氧化與還原又是偶聯的,如NAD+和NADH.它們的差別主要是電子數量不同,所以二者間就有一個 電位差, 即氧還電位。構成氧化還原的成對離子或分子,稱為氧化還原對,或氧還對(redox pair)。氧還電位在標準條件下測定,即得標準氧化還原電位(standard oxidation reduction potentials, E0＇)。標準氧化還原電位的值越小,提供電子的能力越強。所謂標準條件是指1M反應濃度、25℃、pH 7.0和1個大氣壓,測得的氧還電位用伏特(V)表示。
呼吸鏈(respiratory chain)
又稱電子傳遞鏈, 是綫粒體內膜上一組酶的復合體。其功能是進行電子傳遞,H+的傳遞及氧的利用, 最後産生H2O和ATP。
復合物I( complex I)
復合物I又稱NADH 脫氫酶(NADH dehydrogenase)或NADH-CoQ 還原酶復合物, 功能是催化一對電子從NADH傳遞給CoQ，它是綫粒體內膜中最大的蛋白復合物,是跨膜蛋白，也是呼吸鏈中瞭解最少的復合物。哺乳動物的復合物Ⅰ含有42 種不同的亞基,總相對分子質量差不多有1000kDa。其中有7個亞基都是疏水的跨膜蛋白,由綫粒體基因編碼。復合物Ⅰ含有黃素蛋白(FMN)和至少6個 鐵硫中心(iron-sulfur centers)。一對電子從復合物Ⅰ傳遞時伴隨着4個質子被傳遞到膜間隙。
復合物Ⅱ(complex Ⅱ)
復合物Ⅱ又稱為琥珀酸脫氫酶(succinate dehydrogenase)或琥珀酸-CoQ 酶復合物,功能是催化電子從琥珀酸傳遞給輔酶Q，由幾個不同的多肽組成,其中有兩個多肽組成琥珀酸脫氫酶，並且是膜結合蛋白。復合物Ⅱ參與的是低能電子傳 遞途徑，將琥珀酸的電子經FAD傳給CoQ。復合物Ⅱ傳遞電子時不伴隨氫的傳遞。
復合物Ⅲ(complex Ⅲ)
復合物Ⅲ又稱CoQH2-細胞色素c 還原酶復合物, 總相對分子質量為250kDa。含1個細胞色素c1、1個細胞色素b(有兩個血紅素基團)、1個鐵硫蛋白,其中細胞色素b由綫粒體基因編碼。復合物Ⅲ催化電子從輔酶Q嚮細胞色素c傳遞,並且每傳遞一對電子,同時傳遞4個H+到膜間隙。
復合物Ⅳ(complex Ⅳ)
復合物Ⅳ又稱細胞色素c氧化酶(cytochrome c oxidase)。總相對分子質量為200kDa。復合物Ⅳ是以二聚體的形式存在，它的亞基Ⅰ和Ⅱ都含有4個氧化還原中心(redox-active centers)和兩個a型細胞色素(含有1個a、1個a3)和兩個Cu。主要功能是將電子從細胞色素c傳遞給O2 分子, 生成H2O∶4cyt c2+ + O2 + 4H+ → 4cyt c3+ + 2H2O。每傳遞一對電子,要從綫粒體基質中攝取4個質子,其中兩個質子用於水的形成,另兩個質子被跨膜轉運到膜間隙。
電化學梯度(electrochemical gradient)
質子跨過內膜嚮膜間隙的轉運也是一個生電作用(electrogenesis),即電壓生成的過程。因為質子跨膜轉運使得膜間隙積纍了大量的質 子,建立了質子梯度。由於膜間隙質子梯度的建立, 使內膜兩側發生兩個顯著的變化∶綫粒體膜間隙産生大量的正電荷，而綫粒體基質産生大量的負電荷，使內膜兩側形成電位差；第二是兩側氫離子濃度的不同因而産 生pH梯度(ΔpH)，這兩種梯度合稱為電化學梯度(electrochemical gradient)。綫粒體內膜兩側電化學梯度的建立，能夠形成質子運動力(proton-motive force,Δp)，衹要有合適的條件即可轉變成化學能儲存起來。
電化學梯度(electrochemical gradient)
質子跨過內膜嚮膜間隙的轉運也是一個生電作用(electrogenesis),即電壓生成的過程。因為質子跨膜轉運使得膜間隙積纍了大量的質 子,建立了質子梯度。由於膜間隙質子梯度的建立, 使內膜兩側發生兩個顯著的變化∶綫粒體膜間隙産生大量的正電荷，而綫粒體基質産生大量的負電荷，使內膜兩側形成電位差；第二是兩側氫離子濃度的不同因而産 生pH梯度(ΔpH)，這兩種梯度合稱為電化學梯度(electrochemical gradient)。綫粒體內膜兩側電化學梯度的建立，能夠形成質子運動力(proton-motive force,Δp)，衹要有合適的條件即可轉變成化學能儲存起來。
ATP合酶(ATP synthase)
ATP或稱F0F1 復合物(F0F1 complexes), 該酶在分離狀態下具有ATP水解酶的活性,在結合狀態下具有ATP合酶的活性, 屬F型ATPase。除了綫粒體中有ATP合酶外,植物葉緑體的類囊體和好氧細菌都有ATP合酶的同源物,ATP合酶的分子組成和主要特點是:
頭部:頭部即F1, 細菌和綫粒體ATP合酶的F1都是水溶性的蛋白,結構相似,由5種多肽(α、β、γ、δ和ε)組成的九聚體(α3β3γδε)，α亞基和β亞基構成一種球形的排列,頭部含有三個催化ATP合成的位點,每個β亞基含有一個。
柄部∶由F1的γ亞基和ε亞基構成柄部,將頭部與基部連接起來。γ亞基穿過頭部作為頭部旋轉的軸。構成基部的亞基b嚮外延伸成為柄部的構成部分。
基部∶基部稱為F0,是由鑲嵌在綫粒體內膜的疏水性蛋白質所組成,由3種不同的亞基組成的十五聚體(1a:2b:12c)。其中c亞基在膜中形成物質運動的環,b亞基穿過柄部將F1固定; a亞基是質子運輸通道,允許質子跨膜運輸。
氧化磷酸化(oxidative phosphorylation)
在活細胞中伴隨着呼吸鏈的氧化過程所發生的能量轉換和ATP的形成, 稱為氧化磷酸化。
化學滲透假說(chemiosmotic coupling hypothesis)
英國生物化學家P.Mitchell 於1961年提出的解釋釋氧化磷酸化偶聯機理的假說。該學說認為: 在電子傳遞過程中, 伴隨着質子從綫粒體內膜的裏層嚮外層轉移, 形成跨膜的氫離子梯度,這種勢能驅動了氧化磷酸化反應(提供了動力), 合成了ATP。這一學說具有大量的實驗證明，得到公認並獲得了1978年諾貝爾奬。化學滲透學說可以很好地說明綫粒體內膜中電子傳遞、質子電化學梯度建 立、ADP磷酸化的關係。
內共生學說(endosymbiont hypothesis)
關於綫粒體起源的一種學說。認為綫粒體來源於細菌，即細菌被真核生物吞噬後,在長期的共生過程中,通過演變,形成了綫粒體。該學說認為:綫粒體 祖先原綫粒體(一種可進行三羧酸循環和電子傳遞的革蘭氏陰性菌)被原始真核生物吞噬後與宿主間形成共生關係。在共生關係中,對共生體和宿主都有好處：原綫 粒體可從宿主處獲得更多的營養,而宿主可藉用原綫粒體具有的氧化分解功能獲得更多的能量。
非內共生學說
又稱細胞內分化學說。認為綫粒體的發生是質膜內陷的結果。有幾種模型,其中Uzzell的模型認為：在進化的最初階段,原核細胞基因組進行復 ,並不伴有細胞分裂,而是在基因組附近的質膜內陷形成雙層膜,將分離的基因組包圍在這些雙層膜的結構中,從而形成結構可能相似的原始的細胞核和綫粒體、 葉緑體等細胞器。後來在進化的過程中,增強分化,核膜失去了呼吸和光合作用,綫粒體成了細胞的呼吸器官,這一學說解釋了核膜的演化漸進的過程。 | | 目前有兩種不同的假說，積內共生假說和分化假說
內共生假說：綫粒體來源於被原始的前真核生物吞噬的好氧性細菌（該細菌有可能是革蘭氏陰細菌）；這種細菌和前真核生物共生，在長期的共生過程中演化成了綫粒體。
證據：1 它的基因組大小，形態，結構與細菌相似。都由裸露、環狀雙鏈DNA構成，不含組蛋白。
2有自己完整的蛋白質合成係統，能合成一部分自己需要的蛋白質。
3內外膜結構，成分差異大，外膜與細胞內膜相似，內膜與細菌質膜相似
4與細菌一樣能用二分裂繁殖自我
不足之處：
從進化角度，如何解釋在代謝上明顯占優勢的共生體反而
將大量的遺傳信息轉移到宿主細胞中？
◆不能解釋細胞核是如何進化來的，即原核細胞如何演化為
真核細胞？
◆綫粒體和葉緑體的基因組中存在內含子，而真細菌原
核生物基因組中不存在內含子，如果同意內共生起源
學說的觀點，那麽綫粒體和葉緑體基因組中的內含子
從何發生？
分化假說：綫粒體在進化過程中的發生是由於質膜的內陷，再分化後形成的。
主要內容：真核細胞的前身是一個進化上比較高等的好氧細菌。
◆成功之處：解釋了真核細胞核被膜的形成與演化的漸進過程。
◆不足之處：
◆實驗證據不多
◆無法解釋為何綫粒體、葉緑體與細菌在DNA分
子結構和蛋白質合成性能上有那麽多相似之處
◆對綫粒體和葉緑體的DNA酶、RNA酶和核糖體
的來源也很難解釋。
◆真核細胞的細胞核能否起源於細菌的核區？ | | 1染色觀察
綫粒體——示教：3號片
小狗胰髒，Regaud氏液固定，石蠟切片，鐵蘇木素染色。
綫粒體用鐵蘇木素染色呈黑色，分佈於核周圍的細胞質中，綫粒體在高倍鏡下呈粒狀、綫狀或短棒狀，或直或麯，輪廓鮮明。
胰髒的分泌細胞呈錐形，核大而圓，位於細胞中央，細胞遊離端聚集有許多大而圓的黑色顆粒為分泌顆粒。
2、提取觀察
綫粒體是細胞中重要的細胞器，存在於絶大多數生活細胞中，它的主要功能是提供細胞內各種物質代謝所需要的能量。正由於這樣，對綫粒體膜，呼吸鏈酶及綫粒體DNA等成分的結構，功能以及物理化學性質的研究已經成為細胞生物學研究中的重要課題，所以提取綫粒體的技術已經成為綫粒體研究中必不可少的手段，綫粒體大量存在於代謝旺盛的細胞中，如動物的心肌，肝，腎等器官和組織的細胞中，大量置備綫粒體就是從這些器官組織中提取，當所用樣品較少時（如電鏡和光鏡的觀察）可采用從組織培養細胞中提取，本實驗就是介紹兩種材料製備用於光鏡觀察的綫粒體。
一、目的與要求
瞭解提取綫粒體的基本原理及其過程，通過光學顯微鏡的觀察瞭解體外分離的綫粒體的一般形態
二、 基本原理
綫粒體具有完整的結構，一定的大小和質量，低溫條件下在等滲液中破碎細胞，差速離心後，獲得綫粒體。經活性染料健那緑Janus green B染色，綫粒體呈淺藍色。
三、實驗內容
1．綫粒體的分離提取 2. 鼠肝的勻漿製備 3. 綫粒體的活體染色
四、實驗步驟
（一）動物組織綫粒體的分離，提取與觀察
顯微鏡檢查：將1％Janus green B溶液按1:1比例加入綫粒體懸液中,在室溫或水浴中染15~20分鐘,用吸管吸取一滴綫粒體懸液，滴於載玻片上，加蓋玻片後，放顯微鏡下進行觀察，綫粒體為藍緑色圓形顆粒。
2．組織培養細胞的綫粒體的提取與觀察
（三）操作中應該註意的問題
1． 整個操作過程為保證綫粒體的完整，應盡量使操作時的環境如溫度（0—4℃），pH (7.0左右)保持恆定，同時盡可能短操作時間。
2． 組培細胞消化時要特別小心，防止損失或反復。（損失指細胞脫落到消化液中）。
3． 勻漿時，所用的介質一定是等滲緩衝液，常用的有0.25 mol/L蔗糖溶液或生理????水代替Hank’s液
4． 勻漿次數依照勻漿器的鬆緊而定，次數過少，細胞破損不完全，就會影響綫粒體産量。
5． 所以取2/3上清夜用來製備綫粒體是為防止細胞碎片過多影響觀察。
6． 整個分離過程，一般最好在30—60分鐘內完成，不宜過長。 | | Saturday, 28 March 2009 17:54 Nick Lane著，碧聲譯
一個綫粒體——細胞中許多微小的發電廠之一，這些發電廠以令人驚奇的方式控製着我們的生命
綫粒體是細胞內微小的細胞器，以ATP的形式生産我們幾乎所有的能量。平均每個細胞裏有300-400個綫粒體，整個人體裏有1億億個。本質上所有的復雜細胞裏都有綫粒體。綫粒體看上去像細菌，這外觀並非偽裝：它們從前是自由生活的細菌，後來大約在20億年前適應了寄生在大細胞裏的生活。它們還保留了基因組的一個碎片，作為曾經獨立存在的印記。它們與宿主細胞之間糾結的關係織成了生命所有的經緯，從能量、性和繁殖，到細胞自殺、衰老和死亡。
綫粒體是一個欲蓋彌彰的秘密。許多人都出於各式各樣的原因聽說過它。報紙和一些教科書簡單地把它描述成生命的“發電廠”——活細胞裏微小的發電機，生産我們賴以生存的幾乎全部能量。一個細胞內部有幾百或幾千個綫粒體，它們利用氧來燃燒食物。綫粒體是如此微小，以至於一粒沙裏可以輕易地容納10億個。綫粒體的進化給生命裝上了渦輪發動機，蓄勢待發，隨時可以啓動。所有動物體內都有綫粒體，包括最懶惰的在內。連不能移動的植物和藻類也要利用綫粒體，在光合作用中放大太陽能那無聲的轟鳴。
綫粒體夏娃，藝術想像圖
有些人更熟悉“綫粒體夏娃”這個詞，按照推測，她是所有當代人最晚近的共同祖先——如果我們沿母係血統追蹤遺傳特徵，從女兒到母親再到外祖母，直至上溯到遠古的迷霧中。綫粒體夏娃是所有母親的母親，她被認為大約生活在17萬年前的非洲，又稱“非洲夏娃”。我們之所以能通過這樣的方式追蹤遺傳上的祖先，是因為所有綫粒體都保有小小的一份自己的基因，這些基因僅通過卵子傳遞給下一代，不通過精子傳遞。這意味着，綫粒體基因起着母係姓氏的作用，使我們可以沿母係血統追溯祖先，就像有些傢族努力沿父係血統把傢世追溯到徵服者威廉、諾亞乃至穆罕默德。近來，這其中的某些觀念受到挑戰，但大體上的理論仍然成立。當然，這項技術不僅可以使我們知道誰是我們的祖先，也可幫助澄清誰不是我們的祖先。根據綫粒體分析，尼安德特人並未與現代智人雜交，而是在歐洲的邊緣被排擠到滅絶。
綫粒體還因為它們在法醫學上的運用而成為新聞熱點。通過綫粒體分析可以確定人或屍體的真實身份，有幾個著名的案子運用了這一點。末代沙皇尼古拉二世的身份，就是通過將其綫粒體與親屬的進行比較而得到確認。第一次世界大戰末期，一個17歲女孩從柏林的一條河裏被救起，她自稱是沙皇失蹤的女兒安娜斯塔西婭，隨後她被送往一傢精神病院接受治療。經過70年的紛爭，她的說法終於在她於1984年去世後被綫粒體分析否認。更近一些的事例是，世貿中心劫後那些無法辨認的遇難者遺骸是由綫粒體基因識別的。將“正版”薩達姆·侯賽因與他的衆多替身之一區分開來，也是靠這種技術。綫粒體基因之所以如此有用，部分是因為它們大量存在。每個綫粒體含有5至10份基因副本，一個細胞裏通常有數以百計的綫粒體，也就有成千上萬份同樣的基因，而細胞核（細胞的控製中心）裏的基因衹有2份副本存在。因此，完全無法提取任何綫粒體基因的情況是很少見的。一旦綫粒體基因被提取出現，基於我們與母親和母係親屬擁有相同綫粒體基因的事實，通常就可以確認或否定設想中的親屬關係。
有一個理論叫做“衰老的綫粒體理論”，說的是衰老和許多與此有關的疾病是由在正常細胞呼吸中從綫粒體裏泄漏出來的活躍分子——自由基導致的。綫粒體並不能完全“防火花”，它們在利用氧燃燒食物時，自由基的火花會逃逸出來，損害鄰近的結構，包括綫粒體基因本身，以及遠處的細胞核基因。我們細胞裏的基因每天要受到1萬至10萬次自由基攻擊，實際上每秒就有一次。大部分這類損傷很快就會得到修復，不會造成別的麻煩，但偶爾有些攻擊會導致無法逆轉的變異——基因序列發生持久的改變——這些變異會在一生中纍積起來。受破壞更嚴重的細胞會死亡，穩定的細胞損耗是衰老和退行性疾病的基礎。許多令人痛苦的遺傳疾病也與自由基攻擊綫粒體基因産生的變異有關。這些疾病通常有着奇異的遺傳模式，其嚴重性在各世代中會有所不同，但總的來說它們都會隨着衰老而趨於惡化。綫粒體疾病通常影響新陳代謝活躍的組織如肌肉和腦，導致癲癇、部分運動失調、失明、耳聾和肌肉退化。
還有一些人熟悉綫粒體是因為它是一種具有爭議的不育癥治療手段。從健康女性供體的卵子（卵母細胞）中提取綫粒體，移植到患不育癥的女性的卵子中，這種技術稱為“卵胞質移植”。它在媒體上首次露面是在一傢英國報紙上，報道的標題用彩色字寫道“二母一父的嬰兒誕生“。這篇典型的媒體産品並非完全錯誤——細胞核裏的所有基因來自”真正的“母親，而部分綫粒體基因來自”供體“母親，所以這些嬰兒確實從兩個不同的母親那裏遺傳了一部分基因。儘管這項技術誕育了30多名顯然很健康的嬰兒，但它後來在英國和美國都被宣佈為非法。
綫粒體甚至在電影《星球大戰》中登場，冒充對著名的、願它與你同在的原力的科學解釋，這讓一些星戰影迷非常惱火。在前期的電影中，原力即使不算宗教也是唯靈的，但在後來的一部電影中被解釋成“迷地原蟲”(midichlorians)的産物。一位樂於助人的絶地武士說，迷地原蟲是“棲居在所有活細胞裏的微小生命形式，我們和它們是共生體，為共同的利益生活在一起。沒有迷地原蟲，生命就不可能存在，我們也無從瞭解原力。”迷地原蟲在名字和行為上與綫粒體的相似之處令人無法錯認，這是設定者有意為之。綫粒體的祖先是細菌，它們作為共生體（與其它生物存在互利關係的生物）生活在我們的細胞裏。與迷地原蟲一樣，綫粒體也有許多神秘的特徵，甚至可以形成有許多分枝的網絡，能夠相互通信。Lynn Margulis在20世紀70年代使這個一度存在爭議的理論變得非常出名，到現在，綫粒體的細菌起源已經成為被生物學家所接受的事實。
綫粒體的這些方面已經通過報紙和大衆文學為許多人所熟知，其它方面在過去的一二十年裏在科學界廣為人知，但對大衆來說也許還較為神秘。其中最重要的一點是凋亡，即細胞的程序性死亡，在這一過程中，細胞個體為了大局利益——以身體為整體——而自殺。大約從20世紀90年代中期開始，研究人員發現凋亡並不是像從前認為的那樣受細胞核裏的基因控製，而是受綫粒體控製。這一發現對醫學研究有着重要意義，因為細胞無法在需要時凋亡是癌癥的根源。許多研究人員現在嘗試通過某種方式操縱綫粒體，而不以細胞核裏的基因為靶標。但這其中還有着更深遠的意義。在癌癥中，細胞個體尋求自由，擺脫了為有機體整體負責的桎梏。在早期進化中，把這種桎梏加在細胞上想必是很睏難的：一個有獨立生存潛力的細胞，在還可以選擇離開群體獨自生活的時候，憑什麽要為了生活在細胞群體裏的利益而接受死刑？沒有程序性死亡，將細胞聯結起來形成復雜多細胞生物的紐帶也許永遠也不會進化出來。由於程序性死亡依賴於綫粒體，也許可以說沒有綫粒體就沒有多細胞生物。為了這免得聽起來太古怪，需要說明的是所有多細胞植物和動物確實含有綫粒體。
綫粒體控製細胞的自殺（凋亡） E. MICHELAKIS
綫粒體占有突出地位的另一個領域是真核細胞的起源。真核細胞是有着細胞核的復雜細胞，所有的植物、動物、藻類和真菌都是由真核細胞構成的。“真核”(eukaryotic)一詞源自希臘語“真正的核”，指細胞內部基因的所在地。但這個名字是有明顯缺陷的。事實上，真核細胞除細胞核之外還包含許多其它部件，包括著名的綫粒體。這類復雜細胞怎樣進化而來，是一個熱點話題。人們一般認為，它們逐步進化，直到有一天某個原始的真核細胞吞噬了一個細菌，後者在經過許多世代的奴役之後，最終變得完全寄人籬下，進化成了綫粒體。這個理論預言，某些不包含綫粒體的、籍籍無名的單細胞真核生物將被發現是我們所有人的祖先，它們是從綫粒體被“捕獲”並投入使用之前的那些歲月存留下來的孑遺。但在經過了十來年詳細的遺傳分析之後，人們現在發現似乎所有的已知真核細胞都擁有或者曾經擁有（後來丟失了）綫粒體。這意味着復雜細胞的起源與綫粒體的起源不可分割，它們是同一個事件。如果這是真的，那麽不僅多細胞生物的進化需要綫粒體，構成多細胞生物的部件——真核細胞的進化也需要綫粒體。而如果這是真的，那麽如果沒有綫粒體，地球生物不會進化成細菌以外的東西。
真核細胞
綫粒體的另一個秘密領域與兩性的區別有關，事實上它是兩性存在的必要條件。性是一個著名的謎：有性生殖需要父母雙方來産生一個後代，無性生殖或孤雌生殖則衹需要母親一方，父親的存在不僅多餘，而且是對空間和資源的浪費。更糟糕的是，兩性的存在意味着我們衹能在人口的一半中尋找配偶，至少在我們把性當作生殖手段時是這樣。不管是不是為了生殖，如果所有的人都是同性，或者性別多到近乎無限，情況會好得多：兩性是所有可能的局面中最糟糕的一種。這個謎題的答案之一與綫粒體有關，該理論於20世紀70年代晚期出現，現在已被科學界廣泛接受，也許公衆對其瞭解相對較少。該理論認為，我們必須有兩種性別，是因為一種性別必須專門負責通過卵子把綫粒體傳遞下去，而另一種性別必須專門地通過精子不把綫粒體傳遞下去。本書第6部分將詳細闡述這一點。
所有這些研究領域使綫粒體重新取得了它在20世紀50年代的鼎盛時期過後再也不曾擁有的重要地位，當年人們首次證實綫粒體是細胞的動力來源，生産我們所需的幾乎所有能量。頂尖學術雜志《科學》在1999年充分認識到這一點，把一期封面和相當大的篇幅給了綫粒體，標題為“綫粒體又回來了”。這種忽視有兩個主要原因。其一是生物能量學——研究綫粒體中能量産生過程的科學——被認為是一個艱難而且模糊的領域，有一句曾在各種學術報告廳的竊竊私語中流傳的保證對此作了漂亮的總結：“別擔心，誰都聽不懂綫粒體學家們(mithchondriacs)在說什麽。”第二個原因與20世紀下半葉分子遺傳學的起源有關。就像著名的綫粒體學家Immo Scheffler說的那樣：“分子生物學家們忽視綫粒體的原因，可能是他們沒有立即認識到綫粒體基因這一發現的深遠意義及應用前景。需要很長時間來積纍一個範圍足夠大、內容足夠多的數據庫，解决與人類學、生物起源、疾病、進化及其他問題有關的諸多挑戰。”
我在前面說了，綫粒體是一個欲蓋彌彰的秘密。儘管最近享有盛名，但它仍然是個謎。許多深奧的進化問題人們幾乎沒有提出過，更不用說經常在學術雜志上討論。圍繞着綫粒體發展起來的不同領域往往實質上局限在自己的圈子裏。例如，綫粒體産生能量的機製——將離子泵過膜，稱為滲透作用——在所有形式的生命中都存在，包括最原始的細菌，這是非常奇怪的。用一位評論者的話來說，“自達爾文以來，生物學還沒有提過出像愛因斯坦、海森堡和薛定諤的理論那樣違反直覺的看法。”但這個理論被證明是正確的，並使Peter Mitchell在1978年獲得諾貝爾奬。但人們很少提出這樣一個問題：為什麽這樣一種特定的能量産生方式成為如此多種不同生命的核心？我們將會看到，這個問題的答案將解釋生命起源本身。
還有一個非常有意思的問題很少被提及，那就是綫粒體基因的持久存在。學術論文將我們的傢譜追溯到綫粒體夏娃，甚至利用綫粒體基因重建出不同物種之間的關係，但很少問及綫粒體基因到底為什麽存在，僅僅假定它們是細菌起源的遺跡。也許是這樣。問題在於，綫粒體基因可以很容易地完整轉移到細胞核中。不同的物將不同的基因轉移進細胞核，但所有包含綫粒體的物種都保留了完全相同的綫粒體基因核心部分。這些基因有什麽特別之處？我們將看到，這個問題的最佳答案將幫助解釋為什麽細菌從未獲得真核生物那樣的復雜性。它解釋了為什麽生命有可能在宇宙其他地方陷入細菌的窠臼：為什麽我們也許並不唯一，但幾乎註定孤獨。
像這樣的問題還有許多，它們由頭腦敏銳的思想者們在專門文獻中提出，但極少對大衆造成睏擾。表面上看，這些問題簡直是古怪得可笑——無疑，連最聰明的科學家也很少去想。但當它們作為一個整體出現時，其答案將對進化的整個軌跡進行完美的解釋，從生命起源本身，到復雜細胞和復雜生物的誕生，到巨大體型、性別和溫血特性的出現，以及衰老和死亡。這其中展現的廣阔圖景提供了引人註目的新觀點，使我們能深入理解自己到底為什麽能夠存在，我們在宇宙中是否孤獨，為什麽我們有獨立的感覺，為什麽需要做愛，我們的根在哪裏，為什麽必將衰老和死去——簡單地說，理解生命的意義。擅長雄辯的歷史學家Felipe Fernández-Armesto曾經寫道：“故事會幫助解釋自己。如果你知道事情是怎樣發生的，就會開始瞭解它為什麽會發生。”於是，我們在重建生命的故事時，“怎麽樣”和“為什麽”是緊密交織在一起的。
我努力想將這本書寫得讓沒有科學或生物學背景的大衆也能看懂，但在談論最新研究的意義時，我不可避免地要提到一些技術術語，並且假定讀者對細胞生物學有着基本的瞭解。就算知道這些術語，部分章節讀起來可能還是會有些費勁。我相信為此付出努力是值得的，因為科學的魅力和逐漸領悟真理的激動，來自對那些答案未知但觸及生命意義的問題的苦苦思索。在研究那些發生在遙遠的過去——也許是幾十年億前——的事情時，基本上不可能找到確切的答案。但是，利用或思考我們已知的東西來縮小各種可能情形的範圍，這是有可能的。生命中遍布着綫索，有時是在完全意想不到的地方，正是這些綫索需要讀者對現代分子生物學有一定瞭解，也使部分章節必須較為復雜。這些綫索使我們能夠效仿歇洛剋·福爾摩斯的做法，剔除某些可能性，專註於剩下的。正如福爾摩斯所說的：“當你把絶不可能的因素都除出去以後，不管剩下的是什麽——不管是多麽難以相信的事——那就是真相。” 儘管對着進化揮舞“不可能”之類的詞是危險的，但重建生命最有可能走過的道路會帶來一種偵探般的滿足感。我希望我自己感受到的激動能夠傳達給你們一點。
我對一些最技術化的術語給出了簡單定義，放在詞彙表裏作為參考。但在繼續寫下去之前，嚮沒有生物學背景的讀者稍微講解一下細胞生物學，或許是有價值的。活細胞是一個小宇宙，是能夠獨立存在的最簡單生命形式，因而是生物學的基本單位。有些生物如阿米巴或真正的細菌就是單個細胞，稱為單細胞生物。其他生物由許多細胞構成，人體內的細胞數以萬億計：我們是多細胞生物。對細胞的研究稱為細胞學(cytology)，其詞源是希臘語裏的cyto，意為細胞（原意為中空的容器）。許多術語包含詞根cyto-，例如細胞色素（cytochrome，細胞裏的有色蛋白質）和細胞質（cytoplasm，細胞裏的生物物質，不包括細胞核）；還有的術語包含詞根cyte，例如紅血球（erythrocyte，紅色的血細胞）。
並非所有的細胞都是平等的，有些細胞比其他的要平等得多。最不平等的是細菌，最簡單的細胞。就算在電子顯微鏡下觀察，也難以看到細菌的結構。它們非常微小，直徑基本上不超過千分之幾毫米（幾微米），通常是球形或棒形。它們由一層有滲透性的細胞壁包裹，與外界環境隔開。在細胞壁內側幾乎與它緊貼的地方，是一層很薄但相對不易滲透的細胞膜，厚度大約為百萬分之幾毫米（幾納米）。這層薄得幾乎看不見的膜將在本書中占據重要地位，因為細菌靠它産生能量。
蛋白質的結構决定其功能
《力量、性、自殺——綫粒體與生命的意義》序章，Nick Lane著，碧聲譯 | | xianliti
綫粒體
mitochondrion
綫粒體為一種體積較大的細胞器，位於細胞質內，其橫徑為0.5～1.0μm，長度則變化較大。在一個細胞內可少到數十個，多到幾千個。以人體心肌、肝、腎、小腸上皮等細胞內最為豐富。而成熟的紅細胞內沒有綫粒體。它的化學物質主要是脂蛋白。細胞內約80%的ATP在這裏生成因而它是細胞主要的能量供應站。因此綫粒體結構和功能的正常，對維持整個細胞結構和功能的正常是十分重要的。在電鏡下，綫粒體屬膜相結構，是由內外兩層膜包圍成的封閉膜性囊。
| | - n.: chondriosome, mitochondria, mitochondrion, chondriosome; mitochondrion
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