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No. 1
  紅斑性肢痛癥(erythromelalgia)係以肢體遠端陣發性血管擴張,皮溫升高、膚色潮紅和劇烈燒灼樣疼痛為主徵的一種植物神經係統疾病。
  [病因及發病機製]
  本病病因未明。可能與寒冷導致肢端毛細血管舒縮功能障礙有關。由於肢端小動脈擴張,血液流量顯著增加,局部充血,血管內張力增高,壓迫或刺激動脈及鄰近神經末梢而産生劇烈疼前。常因氣溫驟降受寒或長途行軍等誘發。
  [臨床表現]
  本病多見於20~40歲青壯年,男性多於女性。起病可急可緩,多同時纍及兩側肢端,以雙足更為多見。表現為足趾、足底、手指和手掌發紅、動脈搏動增強,皮膚溫度升高,伴有難以忍愛的燒灼樣疼痛。多在夜間發作或加重,通常持續數小時。受熱、環境溫度升高,運動、行立、足下垂或對患肢的撫摸均可導致臨床發作或癥狀加劇;靜臥休息、擡高患肢,患肢暴露於冷空氣中或浸泡於冷水中可使疼痛減輕或緩解。患者不願穿着鞋、襪及將四肢放於被內,懼怕醫生檢查。肢端可有客觀感覺減退,指(趾)甲增厚,肌肉萎縮,但少有肢端潰瘍、壞疽。病程長及(或)病情重者癥狀不僅限於肢端,可擴及整個下肢及纍及上肢。
  [診斷和鑒別診斷]
  在一定誘因下,陣發性出現雙足紅、腫、熱、痛等特點,常可作出診斷。但須與凍瘡、閉塞性脈管炎、真性紅細胞增多癥、雷諾現象、糖尿病性神經病、脊髓癆及中毒性末梢神經炎等相鑒別。
  [病程和預後]
  本病常有緩解、復發、可呈慢性病程。大多預後良好,可自然康復。
  [防治]
  寒冷季節,註意肢端保溫,鞋襪保持乾燥;長時間乘車、站立、哨衛、步行時,宜及時更換姿勢,定期下車活動,可預防或減少發作,或減輕癥狀。以對癥治療為主,發作時可給予局部冷敷或冷水浸泡患肢,以減輕癥狀;擡高患肢、避免過熱或撫摸等不良刺激;口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善癥狀。骶管內神經阻滯及腰交感神經阻滯有較好療效。
  【紅斑性肢痛癥的辨證論治研究】
  裘凝纔將45例紅斑性肢痛癥分兩型分別辨證施治:
  ①冷痛型18例,治以補氣益脾,溫中散寒,藥用黃芪、黨參、木瓜、桑寄生各25g,陳皮、白术、當歸、獨活各15g,防風、荊芥、赤芍、製附子各12g,幹薑、川烏、甘草各9g,水煎後溫服;
  ②熱痛型27例,治以清熱解毒,祛瘀生新,通利經脈,藥用蒲公英、黃柏、連翹、黃芪各25g,金銀花、白芍、當歸、玄參、薏苡、丹參、牛膝、竜膽草各15g,丹皮、甘草各9g,水煎後冷服。均於3~15日治愈。(裘凝纔.紅斑性肢痛癥中醫分型治療45例觀察.浙江中醫學院學報,1990<1>:18)
  蘭啓防等則認為本病病位在肢端,與脾密切相關,為本虛標實證,臨床上將36例分為脾虛血燥與風濕熱毒兩型,脾虛血燥型用忍鼕工號方:黃芪、忍鼕藤各30g,黨參20g,甘草5g,當歸、牛膝各10g,羌活、獨活各6g,赤芍、丹皮、白术、茯苓、玄參各15g;風濕熱毒型用忍鼕Ⅱ號方:忍鼕藤、石膏各30g,知母、桂枝、連翹各9g,白赤芍、桑枝、威靈仙、半枝蓮各15g。共治愈25例,好轉10例,1例無效。並待標實祛除後,繼以健脾為主,固本善後,以防復發。(蘭啓防,鐘啓良.辨證論治紅斑性肢痛癥36例療效觀察.新中醫,1997(6):21)
  高文武等將之分為血熱、濕熱、瘀滯三型,血熱型治以清熱解毒,涼血化瘀,藥用金銀花15g,黃芩9g,連翹12g,當歸12g,玄參12g,丹皮12g,赤芍9g,生地黃15g;濕熱型治以清利濕熱,化瘀通絡,藥用黃芩12g,黃柏9g,萆薜15g,蒼術12g,連翹12g,薏苡仁12g,赤芍12g,當歸尾15g,路路通12g,威靈仙9g,地竜9g,秦艽12g;瘀滯型治以行氣活血,藥用當歸15g,生地黃12g,川芎12g,赤芍15g,香附12g,木香12g,鬱金15g,紅花9g,桃仁6g,土鱉蟲9g,王不留行9g,路路通12go 47例中痊愈41例,好轉3例,無效3例。(高文武,潭婷婷.中醫辨證治療原發性紅斑肢痛癥療效觀察.吉林中醫藥,1981<2>:239)
  王景春則認為本病分氣滯、血熱、濕熱三型,氣滯血瘀型治以疏肝理氣、活血化瘀,藥用木香、香附、柴鬍、白芍、當歸、紅花、丹參、沒藥、乳香、蜈蚣;血熱瘀滯型則以清營涼血,化瘀止痛治之,藥用犀角地黃湯加玄參、當歸、丹參、蜈蚣、乳香、沒藥;濕熱瘀阻型治以清熱利濕,活血化瘀,藥用三妙湯加蒲公英、地竜、玄參、赤芍、當歸、甘草。並認為各型在恢復期均有氣滯血瘀證候,故應行氣活血,使氣行血活、經脈暢通而解除疼痛。(王景春.紅斑性肢痛癥分型證治.遼寧中醫雜志,1984<3>:43)
  紅斑性肢痛癥的中醫藥研究中,多是小樣本研究,未設立對照組,沒有考慮到本病緩解與復發的特點,實驗研究極少,故目前的研究水平相對較低,而中西醫結合治療的研究更少,’沒有客觀的臨床好轉與治愈的評定標準。今後應註重客觀化指標與對照組的設立,使其療效更具可信性,同時應加強對用單味藥治療本病的研究,尤其應註重其藥理作用的研究,以期研製開發出更有效、副作用小的單味藥或單體。另外,要發揮中醫藥治療的優勢,研究開發副作用小,直達病所的外治藥物,這些對本病的防治都具有重要意義。
包含詞
原發性紅斑性肢痛癥