為一種病因不明的特殊臨床病理綜合徵,可發展為竈性機化性肺炎,纖維化肉芽腫組織阻塞細支氣管和肺泡管.
特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(特發性boop),或隱源性機化性肺炎纍及男女比例相同,通常在40~50歲.幾乎3/4病人,癥狀持續小於2個月,在診斷之前,很少有癥狀超過6個月.在2/5病人中,流感樣疾病,表現為咳嗽,發熱,不適乏力和消瘦,常表明本病發病.胸部體檢經常聞及吸氣性捻發音.
常規實驗室檢查無特異性.約半數病人有無嗜酸性細胞增高的白細胞增多,開始時血沉常升高.儘管在21%的病中可發現阻塞性障礙［第1秒用力呼氣容積占用力肺活量百分比(fev1 /fvc)＜70%］,且肺功能偶可正常,但肺功能檢查常顯示為限製性障礙.靜息及運動後低氧血癥常見.
胸部x綫示伴正常肺容積的雙側性彌漫性肺泡性密度增高陰影.陰影呈外周性分佈,也可發現類似於被認為是慢性嗜酸性細胞性肺炎的特徵性表現.極少見情況下,肺泡性密度增高陰影呈單側性.反復性遊走性肺部陰影常見.表現為綫狀或結節狀間質性陰影少見.肺hrct掃描顯示斑片狀氣腔實變,毛玻璃樣陰影,小結節陰影以及支氣管壁增厚和擴張.斑片狀陰影在肺外周更常見,常位於肺底部.ct掃描比胸部x綫能顯示更廣泛的病變.
肺活檢顯示小氣道和肺泡管內大量肉芽組織增生,伴肺泡周圍慢性炎癥.竈性機化性肺炎(即一種boop類型)是一種對肺損傷的非特異性反應,亦可繼發於其他病理過程,包括隱球菌病,wegener肉芽腫,淋巴瘤,過敏性肺炎和嗜酸性細胞性肺炎.
皮質激素治療可使2/3病人臨床痊愈. |
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