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中文名稱: 熱帶性肺嗜酸粒細胞浸潤癥
中文又名: weingarten綜合徵 熱帶性嗜酸粒細胞增多癥
英文名稱: tropical eosinophilia
疾病簡介
1943年weingarten等首先於印度、斯裏蘭卡等地發現熱帶性肺嗜酸粒細胞浸潤癥或稱熱帶性嗜酸粒細胞增多癥(tropical eosinophilia),又稱weingarten綜合徵。其後在非洲、拉丁美洲、東南亞及我國南方均有發現。本癥主要與絲蟲感染有關,男性多於女性,多見於青壯年。
癥狀
癥狀詳細描述
常見臨床癥狀有咳嗽、喘鳴、胸悶乏力、厭食及發熱等。咳嗽劇烈,但痰多粘稠,不易咳出,有時痰中帶血。可有哮喘樣發作。少數患者可有心律失常及消化係統表現。若不給予有效治療,病程常遷延反復,數年後可由於肺纖維化出現肺功能不全的表現。體檢可發現肺部哮鳴音及輕度肝、脾、淋巴結腫大。實驗室檢查外周血嗜酸粒細胞顯著增加,可超過2500/mm3,甚至更高。ige也相應增高。
胸部x綫表現為粟粒狀或模糊陰影,中下肺野、兩側分佈為多。經治療後肺部x綫異常可很快消失。但慢性患者常遺留肺間質纖維化。
病因及發病機製
已有4足夠的證據表明,此癥與絲蟲感染有密切關係,如絶大部分患者血清對絲蟲抗原的補體結合試驗呈陽性,治愈後滴度下降;在典型患者中,肝、肺、淋巴結內均曾找到微絲蚴;用抗絲蟲藥物治療本癥有良好效果等。一些其他寄生蟲病,如蛔蟲、鈎蟲、弓首蛔蟲感染也有可能引起本癥。
病理變化
肺實質有彌漫性組織細胞和嗜酸粒細胞浸潤,可形成嗜酸性膿腫。有報告提到在肺部病竈中心找到微絲蚴及其殘骸。晚期病竈可呈纖維化並造成肺功能損害。
診斷
根據本病多發生於絲蟲流行地區,患者有陣發性咳嗽及哮喘等癥狀,外周血嗜酸粒細胞顯著增高等可以作出診斷。如再加上微絲蚴補體結合試驗陽性則可確診。有時單憑臨床表現易誤診為支氣管哮喘,也可能與其他pie相混淆。以海群生作診斷性治療取得迅速效果可作出鑒別診斷。
治療
海群生(diethylcarbamazine)為本癥首選藥物,6~8mg/kg/d,分三次口服,持續10~14天,癥狀常在數天內緩解。其他可選用的藥物有左旋咪唑、卡巴砷及亞乙酰拉砷(acetyllarsan)等。血嗜酸粒細胞及x綫改變恢復正常所需時間常比臨床癥狀的消失來得緩慢,約需1~3月。個別病人在治療初期可有癥狀加重等現象,可並用數天潑尼鬆。約20%病例經上述治療後,數年後又有復發,故有的作者主張以上治療宜重複2~3次,每一療程間歇1個月,以防復發。 |
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1943年Weingarten等首先於印度、斯裏蘭卡等地發現熱帶性肺嗜酸粒細胞浸潤癥或稱熱帶性嗜酸粒細胞增多癥(tropicaleosinophilia),又稱Weingarten綜合徵。其後在非洲、拉丁美洲、東南亞及我國南方均有發現。本癥主要與絲蟲感染有關,男性多於女性,多見於青壯年。 |
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已有4足夠的證據表明,此癥與絲蟲感染有密切關係,如絶大部分患者血清對絲蟲抗原的補體結合試驗呈陽性,治愈後滴度下降;在典型患者中,肝、肺、淋巴結內均曾找到微絲蚴;用抗絲蟲藥物治療本癥有良好效果等。一些其他寄生蟲病,如蛔蟲、鈎蟲、弓首蛔蟲感染也有可能引起本癥。 |
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肺實質有彌漫性組織細胞和嗜酸粒細胞浸潤,可形成嗜酸性膿腫。有報告提到在肺部病竈中心找到微絲蚴及其殘骸。晚期病竈可呈纖維化並造成肺功能損害。 |
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常見臨床癥狀有咳嗽、喘鳴、胸悶乏力、厭食及發熱等。咳嗽劇烈,但痰多粘稠,不易咳出,有時痰中帶血。可有哮喘樣發作。少數患者可有心律失常及消化係統表現。若不給予有效治療,病程常遷延反復,數年後可由於肺纖維化出現肺功能不全的表現。體檢可發現肺部哮鳴音及輕度肝、脾、淋巴結腫大。實驗室檢查外周血嗜酸粒細胞顯著增加,可超過2500/mm3,甚至更高。IgE也相應增高。
胸部X綫表現為粟粒狀或模糊陰影,中下肺野、兩側分佈為多。經治療後肺部X綫異常可很快消失。但慢性患者常遺留肺間質纖維化。 |
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根據本病多發生於絲蟲流行地區,患者有陣發性咳嗽及哮喘等癥狀,外周血嗜酸粒細胞顯著增高等可以作出診斷。如再加上微絲蚴補體結合試驗陽性則可確診。有時單憑臨床表現易誤診為支氣管哮喘,也可能與其他PIE相混淆。以海群生作診斷性治療取得迅速效果可作出鑒別診斷。 |