健康 > 散發性呆小病
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疾病名稱
　　散發性呆小病
疾病概述
　　剋汀病是由於甲狀腺分泌甲狀腺素不足而引起的全身性疾病，又稱呆小病。顧名思義，病人不僅身材矮小，而且智力發育差。呆小病分為地方性呆小病和散發性呆小病兩種。前者是母親在懷孕期間缺碘所致，出生後治療效果不明顯；後者是由於患兒先天性甲狀腺功能不全所致，衹要能早期發現，給予甲狀腺素替代治療。患兒是完全可以像正常人一樣生活與工作的。
疾病分類
　　內分泌科
癥狀體徵
　　1.在新生兒期有無黃疸持續不退、吸吮睏難、便秘、呼吸不暢、打鼾(鼻塞、舌厚大)、嘶啞、哭聲弱、少動、腹脹和皮膚花斑。是否從2～3個月起出現特殊面容，頭大、鼻梁平塌、鼻翼寬、舌大常伸出口外、精神呆滯、少動不哭、反應遲鈍、食欲差、怕冷、少汗、浮腫等。
　　2.體檢註意有無特殊面容，呆滯貌，前囟閉合晚，身材矮小，四肢短，身體上部量大於下部量，皮膚粗糙幹涼，色蒼白或焦黃，毛發稀脆、幹枯，面、頸、背、腹、手足有粘液性水腫。出牙晚，甲狀腺缺如、不腫大，屬甲狀腺激素合成酶缺乏者可腫大心率慢，血壓低，肌肉鬆弛，腹大有臍疝，站立時腹外凸。步態蹣跚，手足寬短、呈方形。智能落後，性發育遲緩。
疾病病因
　　註意是否出生於甲狀腺腫流行地區，兒母有無甲狀腺疾病，妊娠期曾否服用抗甲狀腺藥物。
診斷檢查
　　1.病史註意是否出生於甲狀腺腫流行地區，兒母有無甲狀腺疾病，妊娠期曾否服用抗甲狀腺藥物。在新生兒期有無黃疸持續不退、吸吮睏難、便秘、呼吸不暢、打鼾(鼻塞、舌厚大)、嘶啞、哭聲弱、少動、腹脹和皮膚花斑。是否從2～3個月起出現特殊面容，頭大、鼻梁平塌、鼻翼寬、舌大常伸出口外、精神呆滯、少動不哭、反應遲鈍、食欲差、怕冷、少汗、浮腫等。
　　2.體檢註意有無特殊面容，呆滯貌，前囟閉合晚，身材矮小，四肢短，身體上部量大於下部量，皮膚粗糙幹涼，色蒼白或焦黃，毛發稀脆、幹枯，面、頸、背、腹、手足有粘液性水腫。出牙晚，甲狀腺缺如、不腫大，屬甲狀腺激素合成酶缺乏者可腫大心率慢，血壓低，肌肉鬆弛，腹大有臍疝，站立時腹外凸。步態蹣跚，手足寬短、呈方形。智能落後，性發育遲緩。
　　3.檢驗産前診斷測定羊水中tsh增加，rt3減少，可以擬診，新生兒可取臍帶血或足跟刺血(濾紙血片法)測t4及促甲狀腺激素(tsh)。測血清t3、t4、tsh、促甲狀腺激素釋放激素(trh)及trh試驗，血清膽固醇，g6pd活力，空腹血糖。必要時可行99mtc或123i甲狀腺掃描等。出生後及4～7d內查tsh及t4篩查即可早期診斷。
　　4.骼x綫檢查及腦電圖檢查表現典型者診斷多無睏難，但多已失去早期治療機會，故對臨床表現可疑者，應與多種疾病鑒別，及早檢查確診。
治療方案
　　1.甲狀腺製劑宜早期治療，用足劑量，長期堅持。首選l-甲狀腺素，足量為2.8～4.4／μg／(kg?d)，開始時宜自1／3量起，每2～3周增加一次劑量，一般6～9周加至足量，並隨年齡增加至可耐受的最大量，以促進全身及腦發育，終生應用。用藥過程中，應警惕過量現象如嘔吐、腹瀉、腹痛、睡眠不安、心動過速、多汗等。
　　2.補充足夠營養如補充復合維生素b、維生素c、鈣劑、魚肝油、鐵劑。飲食中意增加蛋白質、脂肪和適量碳水化合物。
　　護理：
　　1.按兒科護理常規。
　　2.調整飲食，豐富營養，註意食欲及消化情況，必要時記錄出入量。
　　3.治療過程中註意觀察病情有無進步，若有煩躁不安、多汗、明顯消瘦、腹痛、腹瀉等癥狀，表示劑量過大，應及時報告醫師，調整劑量。
　　4.加強教育，提高智能。
　　出院標準及隨訪：
　　檢查確診經治療見初效，對所用藥物無不良反應可出院，繼續用藥。出院後頭3個月每月體檢及測定血清甲狀腺激素、促甲狀腺素、膽固醇一次，根據檢查結果調節甲狀腺製劑劑量。如無異常，以後每3～6個月復查一次。
保健貼士
　　1、補充足夠營養：補充復合維生素 b 、c 、鈣劑、魚肝油、鐵劑等。註意增加蛋白質、脂肪和適量碳水化合物。
　　2、用藥過程中，應註意過量現象，如嘔吐、腹瀉、腹痛、心動過速、多汗、睡眠差等癥狀。