抽運-穢語綜合徵
【概述】
抽運-穢語綜合徵是以多發性肌內抽動和猥褻言語為主要表現的一種原發性中樞神經錐體外係疾病。病因不明,可能與神經遞質異常有關。
【臨床表現】
1、肌肉抽動。突發的不自主急促的肌肉抽動,波及身體的不同部位而出現多種樣式的動作,如眨眼、舔嘴、面部怪相、扭頸聳肩、手臂拋擲、踢腿蹬腳、呃逆、爆破樣發聲似清喉或咳嗽等。最初多為面部1~2種動作,隨病程進展可增添新的動作,或由另外幾種動作代替原來動作。不自主抽動因緊張興奮而加重,轉移註意力而減輕,也可短時自控,睡眠時消失。
2、穢語。部分患者病程中出現猥褻性言語、重複言語、模仿言語,少數有猥褻行為、模仿動作以及不適應社會的強迫行為等。
3、神經係統檢查有時可發現輕微陽性體徵。
【診斷】
1.病史
兒童期(2~15歲)起病,緩慢發生和發展,多持續終身,但有波動性。
2.癥狀與體徵
①肌肉抽動。突發的不自主急促的肌肉抽動,波及身體的不同部位而出現多種樣式的動作,如眨眼、舔嘴、面部怪相、扭頸聳肩、手臂拋擲、踢腿蹬腳、呃逆、爆破樣發聲似清喉或咳嗽等。最初多為面部1~2種動作,隨病程進展可增添新的動作,或由另外幾種動作代替原來動作。不自主抽動因緊張興奮而加重,轉移註意力而減輕,也可短時自控,睡眠時消失。②穢語。部分患者病程中出現猥褻性言語、重複言語、模仿言語,少數有猥褻行為、模仿動作以及不適應社會的強迫行為等。③神經係統檢查有時可發現輕微陽性體徵。
3.輔助檢查
腦電圖可有輕度異常。
4.排除輕微腦功能障礙、小舞蹈病等。
【治療措施】
1.氟哌啶醇
從0.25mg/日開始,每5天增加0.25mg,直至癥狀緩解而又能耐受副作用為止。通常劑量範圍為1.5~10mg/日,平均5mg/日。加服安坦可減輕其副作用。
2.泰必利
50mg,2次/日開始,漸增量至150~300mg/日,癥狀控製2~3月後,漸減至50~150mg/日維持量。副作用小,可為首選藥。
3.哌迷清
2mg/日開始、逐漸加量,2周內達治療量,劑量範圍4~60mg/日,平均8mg/日。副作用較小,長期服用以本藥為宜。
4.其它
還可選用可樂寧、三氟拉嗪、五氟利多、氯丙咪嗪、四氫小檗鹼等。
除藥物外,心理療法也可能有一定效果。 |
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