急性彌漫性langerhans細胞組織細胞增生癥（letteret－siwe病）發生於2歲以下嬰幼兒，很少發生於成人，病變為急性彌漫性纍及多係統多器官，最常纍及皮膚、骨、淋巴結，表現為軀幹和頭皮的皮膚斑丘疹或脂溢性皮疹、發熱、貧血、血小板減少，病情進展迅速，常表現為惡性進程，患兒常死於繼發性感染。
主要病變為全身性langerhans細胞增生，增生的langerhans細胞多數分化較好，有些分化不成熟，體積大，大小、形狀不等。胞漿豐富呈伊紅色，核橢圓或腎形，常有縱形溝紋呈分葉狀，核分裂像很少。有些增生的細胞可吞噬含鐵血黃素。同時可有少量嗜酸性粒細胞、巨噬細胞、漿細胞和淋巴細胞浸潤，有時可見多核巨細胞。
病變範圍很廣，可纍及全身各個器官和組織，但是以皮膚、脾、淋巴結和骨組織最為常見。 |
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