急性彌漫性langerhans細胞組織細胞增生癥(letteret-siwe病)發生於2歲以下嬰幼兒,很少發生於成人,病變為急性彌漫性纍及多係統多器官,最常纍及皮膚、骨、淋巴結,表現為軀幹和頭皮的皮膚斑丘疹或脂溢性皮疹、發熱、貧血、血小板減少,病情進展迅速,常表現為惡性進程,患兒常死於繼發性感染。
主要病變為全身性langerhans細胞增生,增生的langerhans細胞多數分化較好,有些分化不成熟,體積大,大小、形狀不等。胞漿豐富呈伊紅色,核橢圓或腎形,常有縱形溝紋呈分葉狀,核分裂像很少。有些增生的細胞可吞噬含鐵血黃素。同時可有少量嗜酸性粒細胞、巨噬細胞、漿細胞和淋巴細胞浸潤,有時可見多核巨細胞。
病變範圍很廣,可纍及全身各個器官和組織,但是以皮膚、脾、淋巴結和骨組織最為常見。 |
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