heller綜合徵又稱嬰兒癡呆(dementia infantilis)、解體性精神病(disintegrative psychosis)，是一種發生於童年早期，以大腦皮質退行性變，白質萎縮，類脂質變性為主要病理特徵的腦變性病。由heller在1930年首先報道。本病非常罕見，至今國內外報道不足100例。
主要臨床特點：
出生後有數年正常發育，3-4歲左右起病，出現進行性智力退化，原有的語言功能喪失，最後達到完全癡呆，但仍保持聰慧的面部表情，無任何神經係統異常體徵。
起病早期可伴有多動、焦慮、易激惹、刻板行為，無明顯運動障礙。在1-2年內發展到癡呆。
病因不明。
本病預後差，語言和精神運動的衰退持續發展，一般來講少則幾個月多則幾年內死亡。 |
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