帕金森氏綜合徵
parkinsonism
以某些運動障礙（靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢反射喪失）為臨床特徵的一組疾病。絶大多數病人病因不明，稱為原發性帕金森氏綜合徵（帕金森氏病，震顫麻痹）。少數病人可查出明確病因（如服用大劑量氯丙嗪、一氧化碳中毒及腦炎後遺癥等），稱為繼發性帕金森氏綜合徵。
發病由於多巴胺神經係統病變或損傷引起原發性多巴胺缺損。正常健康狀態下，乙酰膽鹼和多巴胺的效應之間存在一種平衡狀態。患該病時多巴胺減少，打破平衡，膽鹼能活性占優勢；而其他神經遞質，如5-羥色胺、去甲腎上腺素 ，也可能原發或繼發性地減少。人們也註意到內源性神經肽在帕金森氏綜合徵中所起的作用。可根據典型的靜止性震顫 、運動遲緩 、肌張力增高及姿勢反射障礙4組癥狀作診斷 。診斷後盡可能查找病因。采用綜合療法，鼓勵病人活動，配合物理治療。藥物主要為左旋多巴加脫羧酶製劑及抗膽鹼能藥物。
帕金森氏病又稱震顫麻痹，是中老年人最常見的中樞神經係統變性疾病。震顫是指頭及四肢顫動、振搖，麻痹是指肢體某一部分或全部肢體不能自主運動。其得名是因為一個名為帕金森的英國醫生首先描述了這些癥狀，包括運動障礙、震顫和肌肉僵直。一般在50～65歲開始發病，發病率隨年齡增長而逐漸增加，60歲發病率約為1‰，70歲發病率達3‰～5‰，我國目前大概有170多萬人患有這種疾病。目前資料顯示，帕金森氏病發病人群中男性稍高於女性，迄今為止對本病的治療均為對癥治療，尚無根治方法可以使變性的神經細胞恢復。
帕金森氏病的病因及分類
帕金森氏病的病因現在還不是很清楚。目前公認其病因是神經細胞的退行性變，主要病變部位在黑質和紋狀體。這裏有一種叫黑質細胞的神經細胞，黑質細胞數量的逐漸減少、功能的逐步喪失，致使一種叫多巴胺的物質減少，從而引起上述癥狀。根據動物實驗和流行病學的結果認為帕金森氏病與遺傳也有一定的關係。
根據發病原因，可把震顫麻痹癥狀分為兩類，一類叫做原發性震顫麻痹，即找不到明確的原因或者發病原因可能跟遺傳有關係，我們將它叫做帕金森氏病或帕金森病。另一類叫做繼發性震顫麻痹，即因某種腦炎、中毒（如一氧化碳、錳、氰化物、利血平中毒、吩噻嗪類和丁酰酞苯類藥物以及三環類抗抑鬱等藥物中毒等）、腦血管病、顱腦損傷、腦腫瘤，等引起，我們又把它叫做帕金森氏綜合徵或帕金森綜合徵、震顫麻痹綜合徵。
帕金森氏病的癥狀
帕金森氏病起病緩慢，是逐漸發展的，也就是說並不是一下子就發展到非常嚴重的程度，是一種緩慢的、進展性的發展過程。病人最突出的就是如下三大癥狀：
1、運動障礙。可以概括為：運動不能：進行隨意運動啓動睏難。運動減少：自發、自動運動減少，運動幅度減少。運動徐緩：隨意運動執行緩慢。患者運動遲緩，隨意動作減少，尤其是開始活動時表現動作睏難吃力、緩慢。做重複動作時，幅度和速度均逐漸減弱。有的患者書寫時，字越寫越小，稱為“小寫癥”。有些會出現語言睏難，聲音變小，音域變窄。吞咽睏難，進食飲水時可出現嗆咳。有的患者起身時全身不動，持續數秒至數十分鐘，叫做“凍結發作”。
2、震顫。表現為緩慢節律性震顫，往往是從一側手指開始，波及整個上肢、下肢、下頜、口唇和頭部。典型的震顫表現為靜止性震顫，就是指病人在靜止的狀況下，出現不自主的顫抖。主要纍及上肢，兩手像搓丸子那樣顫動着，有時下肢也有震顫。個別患者可纍及下頜、唇、舌和頸部等。每秒鐘4～6次震顫，幅度不定，精神緊張時會加劇。不少患者還伴有5～8次/秒的體位性震顫。部分患者沒有震顫，尤其是發病年齡在70歲以上者。
3、強直。就是肌肉僵直，致使四肢、頸部、面部的肌肉發硬，肢體活動時有費力、沉重和無力感，可出現面部表情僵硬和眨眼動作減少，造成“面具臉”，身體嚮前彎麯，走路、轉頸和轉身動作特別緩慢、睏難。行走時上肢協同擺動動作消失，步幅縮短，結合屈麯體態，可使患者以碎步、前衝動作行走，我們把它稱為“慌張步態”。
隨着病情的發展，穿衣、洗臉、刷牙等日常生活活動都出現睏難。另外，有的患者還可出現植物神經功能紊亂，如油脂臉、多汗、垂涎、大小便睏難和直立性低血壓，也可出現憂鬱和癡呆的癥狀。返回
帕金森氏病的診斷
一份有關中國帕金森氏病流行病學研究的報告顯示，目前國內患帕金森氏病總人數已達172萬人，55歲以上人群帕金森氏病患病率近1％。然而，帕金森氏病患者都將帕金森氏病的一些早期癥狀混同為身體機能的正常衰老，結果延誤了治療時機。
1、帕金森氏病的診斷標準
（1）臨床表現：大部分帕金森氏病患者在60歲後發病，偶有20多歲發病者。起病多較隱襲，呈緩慢發展，逐漸加重。主要表現為：震顫（常為首發癥狀）、肌強直、運動遲緩、姿勢步態異常、口、咽、齶肌運動障礙。
（2）輔助檢查：采用高效液相色譜（hplc）可檢測到腦脊液和尿中hva（高香草酸）含量降低。顱腦ct可有腦溝增寬、腦室擴大。
（3）排除腦炎、腦血管病、中毒、外傷等引發的帕金森氏綜合徵，並與癔癥性、緊張性、老年性震顫相鑒別。
主要根據典型的癥狀來做出診斷，有時鑒別睏難要藉助輔助檢查。返回
2、鑒別診斷
主要與帕金森綜合徵和特發性震顫、良性震顫相鑒別。
（1）腦炎後帕金森綜合徵：
通常所說的昏睡性腦炎所致帕金森綜合癥，已近70年未見報道，因此該腦炎所致腦炎後帕金森綜合癥也隨之消失。近年報道病毒性腦炎患者可有帕金森樣癥狀，但本病有明顯感染癥狀，可伴有顱神經麻痹、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經係統損害的癥狀，腦脊液可有細胞數輕～中度增高、蛋白增高、糖減低等。病情緩解後其帕金森樣癥狀隨之緩解，可與帕金森氏病鑒別。
（2）肝豆狀核變性：
隱性遺傳性疾病、約1/3有傢族史，青少年發病、可有肢體肌張力增高、震顫、面具樣臉、扭轉痙攣等錐體外係癥狀。具有肝髒損害，角膜k-f環及血清銅藍蛋白降低等特徵性表現。可與帕金森氏病鑒別。
（3）特發性震顫：
屬顯性遺傳病，表現為頭、下頜、 肢體不自主震顫，震顫頻率可高可低，高頻率者甚似甲狀腺功能亢進；低頻者甚似帕金森震顫。本病無運動減少、肌張力增高，及姿勢反射障礙，並於飲酒後消失、心得安治療有效等可與原發性帕金森氏病鑒別。
（4）進行性核上性麻痹：
本病也多發於中老年，臨床癥狀可有肌強直、震顫等錐體外係癥狀。但本病有突出的眼球凝視障礙、肌強直以軀幹為重、肢體肌肉受纍輕而較好的保持了肢體的靈活性、頸部伸肌張力增高緻頸項過伸與帕金森氏病頸項屈麯顯然不同，均可與帕金森氏病鑒別。
（5）shy_drager綜合徵：
臨床常有錐體外係癥狀，但因有突出的植物神經癥狀，如：暈厥、直立性低血壓、性功能及膀胱功能障礙，左旋多巴製劑治療無效等，可與帕金森氏病鑒別。
（6）藥物性帕金森氏綜合徵：
過量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑鬱藥物均可引起錐體外係癥狀，因有明顯的服藥史、並於停藥後減輕可資鑒別。
（7）良性震顫：
指沒有腦器質性病變的生理性震顫（肉眼不易覺察）和功能性震顫。功能性震顫包括：1.生理性震顫加強（肉眼可見），多呈姿勢性震顫，與腎上腺素能的調節反應增強有關；也見於某些內分泌疾病，如嗜鉻細胞瘤、低血糖、甲狀腺功能亢進；2.可卡因和酒精中毒以及一些藥物的副反應。癔病性震顫，多有心因性誘因，分散註意力可緩解震顫。3.其它：情緒緊張時和做精細動作時出現的震顫。良性震顫臨床上無肌強直、運動減少和姿勢異常等帕金森氏病的特徵性表現。
帕金森氏病的常規治療
治療本病，首先應對本病有一個正確的認識：
第一，它是一個長期性的疾病，一般說來它不會很快地威脅病人的生命，要長期地進行這種鬥爭，要長期地跟保健，和長期地為治愈這種疾病而做不懈努力，必須有長期的思想。
第二，在治療上帕金森氏病真正的原因不清楚，所以目前來說還沒有一個真正特效的、能夠完全解决它的一個手段。帕金森氏病患者都將帕金森氏病的一些早期癥狀混同為身體機能的正常衰老，結果延誤了治療時機。目前醫學界正在不斷地努力探索，帕金森氏病的治療現在主要還是綜合地運用各種方法來阻止或者是延緩它的發生和發展，效果還是比較好的。
1、西醫治療帕金森氏病的原理
帕金森氏病是由於腦內黑質細胞的減少引起的。黑質細胞象一個加工廠一樣能夠産生多巴胺，如果加工廠遭到毀壞，那麽腦內的多巴胺就減少了，腦內的另一個部位——蒼白球就會異常活躍，造成帕金森氏病的三大癥狀。
那麽如果我們把多巴胺藥物給病人服用，就可以增加腦內多巴胺的含量，從而減輕蒼白球的過度活動，使得病人的癥狀減輕。從目前來看，美多巴等藥物就是一種多巴胺替代物，當我們自己不能産生多巴胺這種物質，我們通過外界給予補償的方式來滿足身體的正常需求，維持身體的正常的功能。當然還有其他一些種類的藥物如金剛烷胺、單胺氧化酶抑製劑等，都是通過間接方式促進多巴胺的生成或者減少多巴胺的分解，以緩解癥狀，但藥物治療存在着副作用多和長期應用後藥效衰減的缺點。
立體定嚮手術主要是針對蒼白球的異常活動，通過手術方法降低異常活動的蒼白球的興奮性，達到緩解癥狀的目的。現在還可以進行深部電極的刺激，又稱為腦深部核團刺激術（dbs），就是用一個電極來刺激剩餘的神經細胞來加快産生多巴胺物質，也可以彌補它的功能不足。最近出現了另一種方法為神經幹細胞移植，尚處於研究階段。
2、具體治療措施
帕金森氏病的治療方式主要有藥物治療和外科手術，二者都可以達到緩解癥狀的目的。
（1）藥物治療：在疾病的早期，藥物可以很好地改善癥狀，最常用也是最有效的藥物是左旋多巴製劑（商品名為美多巴或息寧），自六十年代開始應用於臨床治療以來，一直到現在都是臨床上最核心的藥物。藥物必須長期服用，一旦停止治療，病情則會復發。在最初幾年藥物治療效果最佳，雖然多數病人長期應用仍然有效，但在長期服用以後，病人會感到藥物有效時間縮短，有些病人會産生“劑末”現象和“開、關”波動。藥物治療有一定的局限性，通常經過3-5年的治療後病情會變得難以控製，藥物的副作用與其療效會功過相抵，病人感到日常生活能力受到很大限製。
2）外科治療：主要有神經核團細胞毀損手術（細胞刀）與電刺激手術兩種方式，原理都是為了抑製腦細胞的異常活動，達到改善癥狀的目的。前者是在異常活躍的神經核團上製造一個直徑約3毫米的毀損竈，後者則是埋植刺激器通過高頻電刺激達到類似毀損的效果。從外科手術操作技術上講兩者並沒有太大的區別，均是將電極放在特定的腦內核團靶點上，之後進行刺激或毀損。
由於帕金森氏病人腦內病變的根源是神經細胞功能的減退，所以從理論上講，神經幹細胞（可以替代病人衰退的腦細胞）移植技術有很好的發展前景，但目前還停留在實驗階段，在臨床應用以前還要做更細緻的研究，我們預計需要十年以上的時間。
手術治療帕金森氏病要擇人擇時。診斷明確的原發性帕金森氏病患者都是手術治療的適合人群，尤其是那些對左旋多巴（美多巴或息寧）有效或以前有效但長期服用以後療效減退，出現了“開、關” 波動現象，異動癥和“劑末”惡化效應的患者。但是，另外一些腦部的慢性疾病也會表現出類似帕金森氏病的癥狀，所以早期的患者並不是很容易確診的，應該找有經驗的神經科醫生進行一段時間的臨床觀察，結合必要的檢查手段（如磁共振檢查）和藥物治療，以明確診斷，排除一下其它的疾病，弄清楚造成患者功能障礙的最主要原因。由於帕金森氏病通常進展緩慢，並不是一個致命的急癥，所以對疾病發展過程的觀察很重要，並不會耽誤患者的治療。術前診斷明確手術的效果纔有保障。
由於帕金森氏病緩慢進展的特點，所以並沒有一個必須要做手術的絶對期限，什麽時候來做手術很大程度上取决於患者自己對生活質量的要求。一般來講，對早期的帕金森氏病患者應首先采取藥物治療，藥物治療3～5年後效果減退，出現了“開、關” 波動現象，異動癥和“劑末”惡化效應，病情會變得更加難以控製，這時候就應考慮外科治療了。根據臨床對1,600餘例帕金森氏病手術的統計，80%以上的患者是在這一時期接受手術治療的。一般來講，相對年輕的，癥狀集中在身體一側的，全身健康狀況比較好的病人手術效果更好。晚期的高齡病人合併有高血壓、糖尿病、動脈硬化、心髒病的可能性更大，全身健康狀況往往不太好，術後發生並發癥的情況相對較多。
3）、 針灸治療
本病的針刺治療多以震顫熄風為主，體針常用穴位為四神聰、風池、麯池、合𠔌、陽陵泉、太衝、太溪等，可隨證加減穴位，留針時間約30～50分鐘，療程以10～15天為佳。頭皮針多以舞蹈震顫控製區為主要的刺激區域，根據癥狀可配合運動區、感覺區及其他頭部經穴。本病的療程較長，應避免穴位疲勞，必要時可以考慮2組處方交替使用。因本病較為頑固，臨床上常使用電針，常用頻率為100～180次/分不等，以連續波為主，有時可選擇疏密波。
通常認為，針刺治療帕金森氏病的機製關鍵在於以下幾個方面：①提高了腦內的多巴胺水平，並且有升高基底節區其它單胺類遞質的作用，可能與針刺對基底節殘存神經元的調節作用有關；②清除了神經損傷因素，針刺對帕金森氏病患者的抗氧化酶活性有提高效應，並能使病理性增高的脂質過氧化反應降低至正常水平，恢復平衡後的自由基清除係統能有效地清除自由基，使機體免受過量活性氧攻擊，減輕腦組織損傷，對帕金森氏病患者起到神經保護性治療作用；③減弱震顫肌電位的振幅、頻率，從而有效的改善帕金森氏病患者的震顫體徵；④改善了病變腦組織的修復條件；有人觀察到針刺可一過性的改善大腦的供血狀況，並使這一效應持續。無論是針刺提高了抗自由基酶活性，還是提高大腦內的血流狀況，均有利於病變組織的修復。
另外，理療、功能鍛煉等可起輔助治療作用。
帕金森病人的護理
在疾病早期，病人具有獨立生活的能力，其護理主要在於指導和幫助解决生活中的睏難；晚期臥床的病人，其護理任務則越來越重。對帕金森患者的護理一般應註意以下問題：
（1）註意膳食和營養：
① 可根據病人的年齡、活動量給予足夠的總熱量，膳食中註意滿足糖、蛋白質的供應，以植物油為主，少進動物脂肪。服用多巴胺治療者宜限製蛋白質攝入量。因蛋白質可影響多巴胺的治療效果。蛋白質攝入量限製在每日每公斤體重0.8剋以下，全日總量約40～50剋。在限製範圍內多選用乳、蛋、肉、豆製品等優質蛋白質。適量進食海鮮類，能夠提供優質蛋白質和不飽和脂肪酸，有利於防治動脈粥樣硬化。
② 無機????、維生素、膳食纖維供給應充足。多吃新鮮蔬菜和水果，能夠提供多種維生素，並能促進腸蠕動，防治大便秘結。患者出汗多，應註意補充水分。
③ 食物製備應細軟、易消化，便於咀嚼和吞咽，按半流質或軟食供給。
④ 飲食宜清淡、少????；禁煙酒及刺激性食品，如咖啡、辣椒、芥末、咖喱等。應保證水分的充足供給。
（2）生活中的指導和幫助：本病早期，病人運動功能無障礙，能堅持一定的勞動，應指導病人盡量參與各種形式的活動，堅持四肢各關節的功能鍛煉。隨着病情的發展，病人運動功能發生一定程度的障礙，生活自理能力顯著降低。此時宜註意病人活動中的安全問題，走路時持拐杖助行。若病人入厠下蹲及起立睏難時，可置高凳坐位排便。若病人動作笨拙，常多失誤，餐食中謹防餐具。無法進食者，需有人喂湯飯。穿脫衣服，扣紐扣，結腰帶、鞋帶有睏難者，均需給予幫助。
（3）加強肢體功能鍛煉：本病早期應堅持一定的體力活動，主動進行肢體功能鍛煉，四肢各關節做最大範圍的屈伸、旋轉等活動，以預防肢體攣縮、關節僵直的發生。晚期病人作被動肢體活動和肌肉、關節的按摩，以促進肢體的血液循環。
（4）預防並發癥：註意居室的溫度、濕度、通風及採光等。根據季節、氣候、天氣等情況增減衣服，决定室外活動的方式、強度。以上措施均能有效地預防感冒。晚期的臥床病人要按時翻身，做好皮膚護理，防止尿便浸漬和褥瘡的發生。被動活動肢體，加強肌肉、關節按摩，對防止和延緩骨關節的並發癥有意義。結合口腔護理，翻身、叩背，以預防吸入性肺炎和墜積性肺炎。
帕金森氏病的預後情況
從1988年以來，我們實行立體定嚮手術例數已經達到3500例，其中有一部分是帕金森氏病的病人，手術療效應該說是肯定的，從總的情況來說，手術的近期療效即手術以後能夠立即呈現的療效可達90%以上。
那麽還有一個情況就是大傢很關心這個手術的安全性，從立體定嚮的手術看，它的並發癥衹有1％～2％，發生嚴重的並發癥的機率就更少了。
患帕金森氏病後應及時地在有關的醫療單位就診，得到醫生的指導來進行保健，可更好地使這些帕金森氏病患者能夠安度晚年，生活得更充實。帕金森氏病患者在身體上和心理上承受的打擊是我們無法理解的，應該說有的時候，生命在病魔面前很脆弱的，但是我們更需要的是一種生命的堅強。我們希望帕金森氏病患者一定要堅定信念，配合醫生嚮病魔發起新一輪的戰鬥，最後戰勝這種疾病。帕金森氏病周圍的一些親朋好友，包括社會人士對這些患者們也要有一種同情、寬容和關愛的態度，給予的理解和支持，這些對他們來講是非常重要的。
*** 特別提示***
1、帕金森氏病的三大癥狀：運動遲緩；震顫；肌肉僵直。
2、帕金森氏病是一個緩慢的、進行性的病變，一般不會很快地威脅病人的生命。
3、親朋好友和整個社會對這些患者予以的同情、寬容和關愛的態度，及給予的理解和支持，對帕金森氏病患者來講是非常重要的。 |